1、1文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。1 病例资料原发性肾上腺皮质功能减退症治疗进展色素沉着鉴别诊断目目 录录 ContentsContents2文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。2原发性肾上腺皮质功能减退症原发性肾上腺皮质功能减退症 一、背景资料 三、实验室检查 二、临床表现 四、诊断Page 2 五、治疗3文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。3定义定义原发性肾上腺皮质功能减退症又称为Addison病，系由于自身免疫、结核、感染、肿瘤等破坏双侧绝大部分（80%）肾上
2、腺组织所致。4文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。4流行病学流行病学在发达国家年发病率0.8/100000，患病率4-11/100000。我国没有查到相关流行病学资料。5文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。5病因病因在西方，70%的Addison病由自身免疫性肾上腺炎导致，而在全球范围其主要病因是感染，包括肾上腺结核、真菌感染，严重败血症，巨细胞病毒感染等。其他少见病因包括恶性肿瘤转移、淋巴瘤、肾上腺脑白质病营养不良症等。6文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。6临床表现
3、临床表现7文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。7临床表现临床表现8文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。8临床表现临床表现由肾上腺雄激素缺乏所引起的症状、体由肾上腺雄激素缺乏所引起的症状、体征征 发生率无力 皮肤干燥（女性） 性欲缺乏（女性） 腋毛、阴毛缺乏（女性） 其他其他 色素沉着过度（暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处尤为明显）94皮肤白斑10-209文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。9实验室检查实验室检查n病情严重时，一般认为血皮质醇33g/dl(900nmol/L
4、）时可排除。所有怀疑皮质功能减退患者均应行ACTH快速兴奋试验。即静注人工合成ACTH0.25mg前及30分钟后测血皮质醇，正常增加276552nmol/L。n可有低血钠、高血钾，高血钾一般不重。少数患者有轻度或重度高血钙。激素检查激素检查n基础血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇测定长降低，但也可接近正常。血皮质醇基础值3g/dl可确诊，基础值20g/dl，脓毒血症、创伤时时25g/dl可排除。原发性ACTH常升高100pg/ml。10文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。10实验室检查实验室检查n影像学检查：结核病患者CT、MRI可显示肾上腺增大及钙化
5、阴影。其他感染、出血。转移性病变在CT扫描时也显示肾上腺增大，而自身免疫病所致者肾上腺不增大。激素检查激素检查n快速ACTH兴奋试验意义：兴奋试验正常可排除原发性皮质功能减退，但不能排除新近起病的继发性皮质功能减退（如垂体术后12周）。行该试验时刻同时使用地塞米松静注，既可诊断也不耽误治疗。影像学检查影像学检查11文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。11诊断诊断本病最具诊断价值者为ACTH兴奋试验，本病患者示储备功能低下，而非本病患者，经ACTH兴奋后，血、尿皮质类固醇明显上升。对于急症患者下列情况考虑肾上腺危象：所患疾病不太重而出现严重循环虚脱，脱水
6、，休克，不明原因的低血糖，难以解释的呕吐，体检时发现色素沉着。白斑病、体毛稀少等。诊断12文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。12基础治疗基础治疗 大型手术者应在进手术室前肌注氢可100mg，麻醉恢复时肌注或静注氢可50mg，然后每6-8小时注射一次，直至24小时。如果病情控制满意，则减量至每8小时肌注或静滴25mg，维持3-5天。 儿童首选氢可，替代 用量要适量，每6-12月复查一次，根据生长发育情况调整用量。 氢化可的松：一般成人每日剂量开始时约20-30mg，以后可逐渐减量至15-20mg，在清晨睡醒时服全日两的2/3，下午4时前服用余下1/3。
7、也可一日三次。某些怀孕期间的最后三个月，氢化可的松用量需适当增大。接受小手术、局麻、有创检查时无需调整用量。中性（如DSA、内镜）前，氢可50-100mg静注。13文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。13基础治疗基础治疗患者在服用适量的糖皮质激素和充分摄取食盐后不能获得满意疗效，仍感头晕、乏力甚至发生直立性低血压，血钠第，则需加用盐皮质激素。可服用9-氟氢可的松（盐皮质激素活性为氢可25倍），每天上午8时口服0.050.15mg。如有水肿，高血压，低血钾时则减量。雄激素具有蛋白质同化作用，可改善周身倦怠、食欲不振和体重减轻等症状。孕妇、充血性心力衰竭患
8、者慎用。甲睾酮5.0mg每天2-3次，口服或舌下含服。14文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。14危象治疗危象治疗典型的危象患者液体损失量约达细胞外液的1/5，初治的第1、2日内应迅速补充生理盐水每日2000-3000ml。对于以糖皮质激素缺乏为主、脱水不甚严重这补盐水量适当减少。补充葡萄糖液以避免低血糖。 立即静注氢可100mg，以后每6小时加入补液中静滴100mg，第2，3天可减至每日300mg。如病情好转，可继续减至每日200mg，继而100mg。呕吐停止，可进食者，可改为口服。15文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网
9、站或本人删除。15治疗进展治疗进展氢化可的松延迟释放片（Chronocort） 即口服4小时后可的松浓度才开始上升，可以更模拟糖皮质激素在生理状态下的浓度变化。增加凌晨2点至3点浓度，可能会对睡眠产生不利作用。夜间口服一次无法提供下午生理剂量。氢化可的松双相释放片（Plenadren2011年在欧盟上市）。即外层为快速释放，晨起服药后可以较快的达到生理第一个高峰，内层为缓慢释放。可以更加符合人体生理状态下糖皮质激素浓度变化，同时可以满足患者一天服药一次的需求。氢化可的松泵16文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。16鉴别诊断鉴别诊断n皮肤色素沉着的其他原因n肝硬化、晚期肝癌n肢端肥大症n黑热病、疟疾、钩虫病17文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。17思路拓展思路拓展n皮肤色素沉着的可能原因n原发性甲状腺功能减退症n血色病nPOEMS综合征18文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。19文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。19
