1、.1获得性癫痫性失语获得性癫痫性失语（Landau-Landau-KleffnerKleffner综合征综合征）.2Landau-Landau-KleffnerKleffner综合征综合征 LandauLandau和和KleffnerKleffner于于19571957年首次报道了年首次报道了6 6例以获得例以获得性失语、性失语、EEGEEG异常和癫痫发作为特征的儿童异常和癫痫发作为特征的儿童，称为获得称为获得性癫痫性失语性癫痫性失语（LKSLKS）。 LKSLKS系一少见的年龄依赖性癫痫综合征，主要临床系一少见的年龄依赖性癫痫综合征，主要临床特点为：儿童期获得性失语；特点为：儿童期获得性失语
2、；EEGEEG以颞区为主的痫以颞区为主的痫样放电；全身和（或）局部性癫痫发作；无明显样放电；全身和（或）局部性癫痫发作；无明显脑结构性异常。脑结构性异常。.3 病毒感染、炎症、免疫反应或其他病因的脑损病毒感染、炎症、免疫反应或其他病因的脑损伤有关。伤有关。 神经影像学检查（神经影像学检查（CT或或MRI）均无阳性发现。）均无阳性发现。PET或或SPECT可见主要累及颞叶及联合皮层的可见主要累及颞叶及联合皮层的代谢异常。代谢异常。 可能存在遗传性癫痫易感性。可能存在遗传性癫痫易感性。Landau-Landau-KleffnerKleffner综合征综合征 （病因不清楚）病因不清楚）.4 1获得性
3、失语获得性失语 ： 幼儿期至学龄早期起病（312岁，平均5岁），典型者表现为言语听觉失认。口语表达能力同时或先后受损，易被误认为是聋哑症。症状呈波动性变化，失语可自发改善或加重。如失语持续一年以上无明显改善，则很难完全恢复，常导致终生语言障碍。 以表达性失语为主的患儿发音吐字困难，伴有大量流涎。亦有混合性失语的病例。Landau-Landau-KleffnerKleffner综合征综合征 （临床表现（临床表现）.52癫痫发作癫痫发作 ： 见于70的患儿，发作形式包括限局性运动性发作及全身强直一阵挛性发作，多在睡眠中出现。清醒时可有不典型失神、肌阵挛或失张力发作。Video-EEG可发现易被忽略
4、的微小发作，如眨眼，眼阵挛性偏斜等。有些患儿的发作可能仅有主观的异常感觉，如耳鸣，听到特殊的声音等，由于患儿无法诉说，常表现为突然的恐惧，用手捂耳朵等行为。Landau-Landau-KleffnerKleffner综合征综合征 （临床表现（临床表现）.6 EEG背景节律基本正常，清醒时可见颞区为主的1.52.5Hz阵发性棘慢波活动，可波及到顶和中央区。有研究显示棘慢波的部位88%为双侧、广泛或多灶性。NREM睡眠期可出现广泛或限局性的频发棘慢波，常呈持续性出现。REM睡眠期棘慢波活动多数减少，但也有少数病例仍呈持续性棘慢波。Landau-Landau-KleffnerKleffner综合征综
5、合征 （EEG特征）特征）.7.8失语和失语和EEG癫痫样放电是诊断的必要条件。癫痫样放电是诊断的必要条件。失语为言语听觉失认，也可为混合性。EEG有颞区为主的棘慢波发放，多为双侧，睡眠中异常电活动增多。发作形式部分运动性发作或继发全身强直-阵挛性发作。白天可有不典型失神、肌阵挛或失张力发作。神经影像学检查无脑的结构性异常。神经心理学评估语言智商降低，操作智商一般在正常范围。常伴有不同程度的行为异常。Landau-Landau-KleffnerKleffner综合征综合征 （诊断）诊断）.91聋哑症聋哑症：听力学试验和听觉诱发电位正常可排除。2发育性语言障碍合并癫痫发育性语言障碍合并癫痫：LK
6、S不包括全面性发育落后或智力低下。3器质性脑损伤引起的癫痫和（或）失语器质性脑损伤引起的癫痫和（或）失语：器质性脑损伤累及语言中枢时可表现失语，也可伴有癫痫发作。4癫痫发作时或发作后的一过癫痫发作时或发作后的一过性性失语失语：持续时间短暂，仅数分钟（发作期）或数小时（发作后）。 Landau-Landau-KleffnerKleffner综合征综合征 （鉴别（鉴别诊断）诊断）.105儿童孤独症儿童孤独症：孤独症突出表现为社交技能的丧失；而LKS则以语言功能损伤为主，其孤独症样行为是由语言交流障碍所造成的。心理学评估有助于对两者的鉴别。 6其他儿童期癫痫综合征：其他儿童期癫痫综合征：LKS与其他
7、儿童期起病的癫痫综合征如儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型、Lennox-Gastaut综合征、癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波等有某些共同特征。Landau-Landau-KleffnerKleffner综合征综合征 （鉴别（鉴别诊断）诊断）.111.抗癫痫药物（抗癫痫药物（AED）：卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠对LKS无明显效果，有时甚至会加重。苯二氮卓类药物、丙戊酸、乙琥胺可部分或短时间内控制癫痫发作，但对EEG和语言功能的改善作用不明显。 2.肾上腺皮质激素：肾上腺皮质激素：对多数病人可迅速改善EEG及语言功能。推荐的治疗方案为强的松12mgkgd，持续应用数月，整个治疗时间为612个月。La
8、ndau-Landau-KleffnerKleffner综合征综合征 （治疗（治疗）.123.手术治疗：手术治疗：有报道采用软膜下横切术对治疗LKS有效。手术方法为选择性切断癫痫灶及周围皮层的水平纤维而保留垂直的柱状纤维。4.语言康复训练和心理治疗：语言康复训练和心理治疗：积极心理治疗和语言康复训练，对语言功能的恢复至关重要。Landau-Landau-KleffnerKleffner综合征综合征 （治疗（治疗）.13 LKS属年龄依赖性的自限性疾病自限性疾病，一般在15岁以前消失，EEG亦随之恢复正常。语言功能的恢复、心理学的预后取决于发病年龄、EEG电状态持续的时间、癫痫发作的严重性及药物治疗的效果等。Landau-Landau-KleffnerKleffner综合征综合征 （病程及预后）病程及预后）.14
