1、内分泌和代谢疾病内分泌和代谢疾病Endocrine and Metabolic DiseasesDepartment of Endocrine First Affiliated Hospital of Dalian Medial University第七篇第七篇1总总 论论General Introduction第七篇第一章第七篇第一章2概念概念 Definitionn内分泌系统内分泌系统（Endocrine System） 由固有的内分泌腺和某些脏器的内分泌由固有的内分泌腺和某些脏器的内分泌组织和细胞以及它们所分泌的激素组组织和细胞以及它们所分泌的激素组成的一个体液调节系统。成的一个体液调节
2、系统。n内分泌和外分泌内分泌和外分泌（Endocrine and Exocrine）3内分泌和外分泌内分泌和外分泌Endocrine and Exocrine内分泌内分泌Endocrine外分泌外分泌Exocrine4内分泌系统的组成内分泌系统的组成Composition of Endocrine System 垂体前叶、垂体后叶、松果体、甲状腺、垂体前叶、垂体后叶、松果体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺（皮质和髓质）、性腺甲状旁腺、肾上腺（皮质和髓质）、性腺（睾丸和卵巢）。（睾丸和卵巢）。 胸腺、胎盘胸腺、胎盘人体内分泌腺人体内分泌腺（Endocrine Glands）内分泌组织和细胞内分泌组织和
3、细胞（Endocrine Tissues and Cells）大脑、胃肠道、心脏、胰岛、肾脏、脂肪等。大脑、胃肠道、心脏、胰岛、肾脏、脂肪等。5内分泌学的发展史内分泌学的发展史History of Endocrinology腺体内分泌学腺体内分泌学Organic Endocrinology组织内分泌学组织内分泌学Histological Endocrinology分子内分泌学分子内分泌学Moleculer Endocrinology6激素分类激素分类Classification of Hormone肽类激素肽类激素（Peptide Hormones） 类固醇激素类固醇激素（Steroid Ho
4、rmones）氨基酸类激素氨基酸类激素（Amino Acid Hormones）胰岛素胰岛素(insulin)、甲状旁腺激素、甲状旁腺激素(Parathyroid hormone, PTH)、阿片阿片-黑素黑素-促皮质素原促皮质素原(proopiomelanocortin, POMC)、 各种垂体激素各种垂体激素(GH, TSH, ACTH, LH, FSH, PRL)儿茶酚胺儿茶酚胺(Catecholamines)、褪黑素、褪黑素(Melatonin)糖皮质激素糖皮质激素(Cortisol, Cor)、盐皮质激素、盐皮质激素(Aldosterone)、雄激素雄激素(Testosterone,
5、 T)、雌激素、雌激素(Estrogen, E)、 孕激素孕激素(Progesterone, P)和维生素和维生素D(Vitamin D)胺类激素胺类激素（Amine Hormones）甲状腺激素甲状腺激素(Thyroid hormones, TH) 自学自学7激素的分泌方式激素的分泌方式Fashions of hormonal secreting 内分泌内分泌 旁分泌旁分泌 自分泌自分泌 神经内分泌神经内分泌 胞内分泌胞内分泌Endocrine Paracrine Autocrine Neurocrine Intracrine激素激素（Hormone）8激素的作用机制激素的作用机制Mecha
6、nism of hormonal action细胞膜受体细胞膜受体(Membrane Receptors)核受体和细胞质受体核受体和细胞质受体(Nuclear Receptors)9内分泌系统的调节内分泌系统的调节Regulation of endocrine systemn内分泌系统的反馈调节内分泌系统的反馈调节 Negative feedback regulation 下丘脑下丘脑-垂体垂体-靶腺轴的反馈调节靶腺轴的反馈调节 RAAS的反馈调节的反馈调节n神经神经-内分泌相互调节内分泌相互调节 Neuro-endocrine regulation 神经对内分泌的调节（下丘脑与垂体前后叶）神
7、经对内分泌的调节（下丘脑与垂体前后叶） 内分泌对神经系统的影响（甲状腺与内分泌对神经系统的影响（甲状腺与CNS）n免疫系统与内分泌功能免疫系统与内分泌功能 Immune system and endocrine function10下丘脑下丘脑- -垂体前叶垂体前叶Hypothalamus-anterior pituitary神经内分泌性神经内分泌性神经元神经元下丘脑下丘脑- -垂体门静脉垂体门静脉垂体前叶垂体前叶Anterior pituitary动脉血流入动脉血流入静脉血流出静脉血流出垂体后叶垂体后叶Posterior pituitary下丘脑下丘脑Hypothalamus11下丘脑、垂体
8、、靶腺激素下丘脑、垂体、靶腺激素Hypothalamus-pituitary-target glands ADH/AVP ADH/AVP KidneyGHRH GH Liver,Muscle, Bone CRH ACTH CorTRH TSH THGnRH FSH E2、P (F) LH T (M)GIF（DA） PRL BreastHypothalamusTarget glandsPituitary12下丘脑下丘脑- -垂体垂体- -靶腺靶腺轴轴13负反馈调节负反馈调节（以甲状腺为例）（以甲状腺为例） Negative feedback regulation (HPT axis)生理作用生理
9、作用TRHTSH（+）（+）T4T3下丘脑下丘脑Hypothalamas垂体垂体Pituitary甲状腺甲状腺Thyroid负反馈抑制负反馈抑制Negative feedback inhibition（）（）14E2 PTRHTSH（+）T4T3HypothalamusPituitaryThyroid负反馈调节负反馈调节Negative feedback regulationAdrenalGonadsACTHLHFSHCRHGnRH（+）CorT（）（）15RAAS的负反馈调节的负反馈调节Negative feedback regulation of RAASH2O Na+ UK+BK+Ren
10、in ACE测定血浆肾素活性（测定血浆肾素活性（PRA）、）、AII和和ALD水平水平判断是判断是原发性原发性还是还是继发性继发性ALD增多增多AAIAIIALD16Neurosecretory neuronsParaventricular nucleusSupraoptic nucleusHypothalamic-pituitary stalk动脉血流入动脉血流入静脉血流出静脉血流出Posterior pituitaryAnterior pituitaryHypothalamus下丘脑下丘脑- -垂体后叶垂体后叶Hypothalamus-posterior pituitary17血浆渗透压血
11、浆渗透压Plasma osmolalityAVPAVP+下丘脑下丘脑Hypothalamas垂体后叶垂体后叶Posterior pituitary肾脏肾脏Kidney下丘脑下丘脑-垂体后叶垂体后叶-肾脏的反馈调节肾脏的反馈调节Feedback regulation of hypothalamus-posterior pituitary-kidney中枢性尿崩症中枢性尿崩症Pituitary diabetes insipidus肾性尿崩症肾性尿崩症Nephrogenic diabetes insipidusAQP18正反馈调节正反馈调节Positive feedback regulation月经
12、周期月经周期Menstrual cycle 负反馈负反馈 正反馈正反馈19激素的分泌节律激素的分泌节律Hormonal rhythmsn生物节律（生物节律（Biological rhythms）n昼夜节律（昼夜节律（Circadian rhythms）n血液、尿液激素浓度的昼夜变化血液、尿液激素浓度的昼夜变化20血浆血浆GH的昼夜节律变化的昼夜节律变化Circadian rhythm of plasma GH正常人正常人24小时血浆小时血浆GH浓度变化浓度变化Time06:0010:0014:0018:0022:0002:0006:002010GH (pmol/min)021早餐早餐胰岛素分泌
13、随饮食的变化胰岛素分泌随饮食的变化时间时间06:0010:0014:0018:0022:0002:0006:00800600400200胰岛素浓度胰岛素浓度 (pmol/min)0胰岛素浓度的变化胰岛素浓度的变化 午餐午餐晚餐晚餐22内分泌系统疾病病因分类内分泌系统疾病病因分类Causes of endocrine diseases 内分泌腺肿瘤；多内分泌腺瘤；激素受体突变；内分泌腺肿瘤；多内分泌腺瘤；激素受体突变；异位内分泌综合征；激素代谢异常；自身免疫；异位内分泌综合征；激素代谢异常；自身免疫；医源性内分泌紊乱医源性内分泌紊乱功能亢进功能亢进 (Hyperfunction)功能减低功能减低
14、 (Hypofunction)激素敏感性缺陷激素敏感性缺陷 (Hormone resistance)内分泌腺破坏；内分泌腺激素合成缺陷；基因突变；内分泌腺破坏；内分泌腺激素合成缺陷；基因突变；内分泌腺以外的疾病内分泌腺以外的疾病 膜或核受体和（或）受体后信号转导缺陷膜或核受体和（或）受体后信号转导缺陷23内分泌代谢疾病的诊断原则内分泌代谢疾病的诊断原则Diagnostic principles of endocrine diseasesn功能诊断功能诊断 (Functional diagnosis)n病理（定位）诊断病理（定位）诊断 (Locational diagnosis)n病因诊断病因诊
15、断 (Etiological diagnosis)24n临床表现临床表现(Clinical manifestations) 典型的症状典型的症状(Symptoms) 典型的体征典型的体征(Sings)n实验室检查实验室检查(Laboratory testing)功能诊断功能诊断体形异常体形异常性腺功能异常性腺功能异常皮肤表现皮肤表现特殊面容特殊面容痛风及骨代谢异常痛风及骨代谢异常25皮肤表现皮肤表现 (Features of skin)26面容面容 (Facial features)27嘌呤及骨代谢异常嘌呤及骨代谢异常Abnormalities of metabolism28n临床表现临床表现
16、 (Clinical manifestations)n实验室检查实验室检查 (Laboratory testing)功能诊断功能诊断 (Functional diagnosis)l代谢紊乱证据代谢紊乱证据l激素分泌情况激素分泌情况测定垂体测定垂体- -靶腺的激素水平靶腺的激素水平采血时间采血时间24h24h尿尿l动态功能测定动态功能测定兴奋试验兴奋试验抑制试验抑制试验29内分泌代谢疾病的诊断原则内分泌代谢疾病的诊断原则 Diagnostic principles of endocrine diseasesl影像学检查影像学检查l放射性核素检查放射性核素检查l细胞学检查细胞学检查l静脉导管检查静
17、脉导管检查n功能诊断功能诊断 (Functional diagnosis)n病理（定位）诊断病理（定位）诊断 (Locational diagnosis)n病因诊断病因诊断 (Etiological diagnosis)30内分泌代谢疾病的诊断原则内分泌代谢疾病的诊断原则 Diagnostic principles of endocrine diseasesHLA鉴定鉴定白细胞染色体检查白细胞染色体检查自身抗体检测自身抗体检测n功能诊断功能诊断 (Functional diagnosis)n病理（定位）诊断病理（定位）诊断 (Locational diagnosis)n病因诊断病因诊断 (Et
18、iological diagnosis)31诊断诊断（以甲状腺疾病为例）（以甲状腺疾病为例）Diagnosis (e.g. Thyroid diseases)功能诊断功能诊断 functional diagnosis病理诊断病理诊断 pathological diagnosis病因诊断病因诊断 etiological diagnosis甲减甲减 hypothyroidism甲状腺性甲减甲状腺性甲减 thyroidal hypothyroidism慢性淋巴细胞性甲状腺炎慢性淋巴细胞性甲状腺炎 chronic lymphocytic thyroiditisT3T4TSH细胞学细胞学细胞学细胞学抗体
19、抗体32内分泌疾病的防治原则内分泌疾病的防治原则Prevention and treatment for endocrine diseases33Questionsn内分泌疾病诊断原则？内分泌疾病诊断原则？ Diagnostic principles of endocrine diseases.n下丘脑下丘脑-垂体垂体-靶腺轴的负反馈调节？靶腺轴的负反馈调节？ Negative feedback regulation of hypothalamic-pituitary-target glands.34参考书参考书n中文参考书中文参考书 实用内科学（第十二版）实用内科学（第十二版）n英文参考书英文参考书 Williams Textbook of Endocrinology Harrisons Principles of Internal Medicine3536
