1、ANCA相关性血管炎诊疗进展Progress in diagnosis and treatment of ANCA associated vasculitis7/13/20227/13/20227/13/20227/13/2022图图1原发性系统性血管炎的分类n注释: ANCA2抗中性粒细胞胞质抗体;MCLN:综合征- 黏膜皮肤淋巴结综合征7/13/20227/13/20227/13/2022药物药物ANCAANCA相关性血管炎相关性血管炎细菌感染细菌感染病毒感染病毒感染硅硅气候气候7/13/2022C-ANCAP-ANCA间接免疫荧光法间接免疫荧光法 (IIF)中性粒细胞呈胞质弥漫性分布的均
2、匀的颗粒样染色，称之为胞质型ANCA（C-ANCA）中性粒细胞呈环绕细胞核周围的胞质亮染，称之为核周型ANCA（P-ANCA）靶抗原靶抗原抗原特异性抗原特异性酶联免疫吸附法酶联免疫吸附法 (ELISA)蛋白酶3protinase 3，PR3髓过氧化物酶myeloperoxidase，MPO7/13/20227/13/2022疾病种类疾病种类 C-ANCA P-ANCAMPA 70WG 80 10CSS MPO70的的pANCA阳性阳性, MPO PR3pANCA阳性阳性,MPO PR3ANA可阳性可阳性可阳性可阳性阴性阴性7/13/2022韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿（WG）显微镜下多血管显微镜下
3、多血管炎炎（MPA）变应性肉芽肿性变应性肉芽肿性血管炎（血管炎（CSS）嗜酸细胞嗜酸细胞正常正常轻度升高轻度升高90显著增高显著增高，大于白细胞总数大于白细胞总数的的10预后预后未治疗平均存活未治疗平均存活5个月，早期治个月，早期治疗可存活疗可存活5年以年以上上5年生存率年生存率30预后比较好预后比较好7/13/2022一般实验室检查一般实验室检查n 白细胞增多、血小板增高及与出血不相称的白细胞增多、血小板增高及与出血不相称的贫血贫血n血沉血沉(ESR)(ESR)升高、升高、C C反应蛋反应蛋(CRP)(CRP)增高增高n类风湿因子类风湿因子(RF)(RF)阳性、阳性、球蛋白升高球蛋白升高n蛋
4、白尿、血尿、血尿素氮升高、肌酐升高蛋白尿、血尿、血尿素氮升高、肌酐升高7/13/20227/13/20227/13/20227/13/20227/13/20227/13/20227/13/20227/13/20227/13/20227/13/20227/13/20227/13/20227/13/20227/13/20227/13/20227/13/2022血浆置换疗法血浆置换疗法二、方法二、方法n每次置换血浆每次置换血浆2 24 L4 L，每天，每天1 1次，连续数次，连续数日后依情况改为隔日或数日日后依情况改为隔日或数日1 1次。次。7/13/2022丙种球蛋白丙种球蛋白n大剂量静脉丙种球蛋
5、白大剂量静脉丙种球蛋白0.4 g /kg/d0.4 g /kg/d，3 35 d5 d为为1 1个疗程，部分病人有效，但个疗程，部分病人有效，但价格昂贵。在合并感染、体弱、病重等价格昂贵。在合并感染、体弱、病重等原因导致无法使用糖皮质激素和细胞毒原因导致无法使用糖皮质激素和细胞毒药物时可单用或合用药物时可单用或合用7/13/2022特异性免疫吸附特异性免疫吸附n用髓过氧化物酶用髓过氧化物酶(MPO)(MPO)附着的免疫吸附附着的免疫吸附柱清除柱清除MPO-ANCAMPO-ANCA，取得了较好的疗效。，取得了较好的疗效。ANCAANCA水平显著降低，病情改善水平显著降低，病情改善。7/13/20
6、227/13/20227/13/20227/13/2022复发的治疗复发的治疗n大多数患者在停用免疫抑制剂后可能复发。典型的大多数患者在停用免疫抑制剂后可能复发。典型的复发发生于起病最初受累的器官，一般比初次发病复发发生于起病最初受累的器官，一般比初次发病温和但也可能引起主要器官受损导致进一步的功温和但也可能引起主要器官受损导致进一步的功能障碍。能障碍。CTXCTX不能阻止复发。如果患者还在初次治疗不能阻止复发。如果患者还在初次治疗期间期间 现较温和的复发，可暂时增加泼尼松剂量控制现较温和的复发，可暂时增加泼尼松剂量控制病情，如果治疗无效则可进行血浆置换病情，如果治疗无效则可进行血浆置换7/1
7、3/20227/13/20227/13/20227/13/20227/13/20227/13/20227/13/20227/13/20227/13/2022糖皮质激素糖皮质激素n泼尼松1 mg/kg. dn10mg20mg/d维持2年，或以上7/13/2022环磷酰胺环磷酰胺(CTX)n口服，剂量一般口服，剂量一般2 23 mg/kg/d3 mg/kg/d，持续，持续1212周。周。nCTXCTX静脉冲击疗法，剂量静脉冲击疗法，剂量0.51.0g0.51.0gm m2 2 每月每月1 1次，连续次，连续6 6个月。个月。nCTXCTX小剂量冲击疗法，剂量小剂量冲击疗法，剂量0.4g/0.4g/
8、次，次，1 12 2周周1 1次，连续次，连续3 36 6月。月。7/13/2022硫唑嘌呤硫唑嘌呤n由于由于CTXCTX长期使用副作用多，诱导治疗长期使用副作用多，诱导治疗一旦达到缓解一旦达到缓解( (通常通常4 46 6个月后个月后) )也可以也可以改用硫唑嘌呤，改用硫唑嘌呤，1 12mg/kg/d 2mg/kg/d 口服，维口服，维持至少持至少1 1年。年。7/13/2022霉酚酸酯霉酚酸酯n霉酚酸酯1.01.5g/d。n国外多用于维持缓解期和治疗复发的MPA，而国内用于尚用于诱导期治疗。7/13/2022甲氨蝶呤甲氨蝶呤(MTX)nMTX 5-25 mgMTX 5-25 mg，每周，每周1 1次，口服或静脉注次，口服或静脉注射均可。多用于轻症患者。射均可。多用于轻症患者。7/13/20227/13/20227/13/20227/13/2022
