1、 发作性睡病 1发作性睡病概念：本病的临床表现主要包括白天反复发作的无法遏制的睡眠、猝倒发作和夜间睡眠障碍。2分型 发作性睡病的特征性病理改变是下丘脑外侧区分泌素神经元特异性丧失。 1型，既往称为猝倒型发作性睡病，以脑脊液中Herr1水平显著下降为重要指标。 2型，非猝倒型发作性睡病，通常脑脊液中Herr1水平无显著下降。3流行病学 全球患病率为0.020.18， 中国：患病率约为0.033 高峰年龄为812岁， 男女4临床表现 日间过度睡眠：单调、无刺激的环境中更容易入睡；行走、吃饭、说话时突然睡眠发作 猝倒发作(2次睡眠始发REM睡眠现象。 免疫反应法(immunoreactivity)检
2、测脑脊液中Hcrt一1浓度110 pg/ml或2次睡眠始发REM睡眠现象l 无猝倒发作l 脑脊液中Hcrt一1浓度没有进行检测，或免疫反应法测量值1 10 pgml或正常参考值的13l 嗜睡症状和(或)MSLT结果无法用其他睡眠障碍如睡眠不足、OSAS、睡眠时相延迟障碍、药物使用或撤药所解释8鉴别诊断周期性嗜睡发作性睡病诱因心身疲劳不明显发作频率1月2年发作一次一日13次持续时间大部分510天1030分钟发作时候状态嗜睡或者轻微意识障碍正常睡眠猝倒、幻觉、睡瘫无有PSG、MLST9实验室检查 神经电生理检查： PSG监测：入睡潜伏期缩短、出现SOREMP、入睡后觉醒增加、睡眠效率下降、微觉醒次
3、数增加、睡眠期周期性肢体运动增加、REM睡眠期眼动指数增高、REM睡眠期肌张力失弛缓以及非快速眼球运动NREM1期睡眠增加、NREM 3期睡眠减少等。 MSLT：排除睡眠不足、轮班工作和其他昼夜节律失调性睡眠障碍，SOREMPs不仅见于发作性睡病，也可见于睡眠剥夺、OSAS相关的睡眠障碍等。 10实验室检查 脑脊液Hert一1检测 110 pgml或16分为重度异常。13治疗目标 减少白天过度睡眠、控制猝倒发作、改善夜间睡眠； 调适心理行为，帮助患者尽可能恢复日常生活和社会功能； 尽可能减少发作性睡病伴随的症状或疾病； 减少和避免药物干预带来的不良反应。14行为心理疗法 规律性日间小睡 睡眠卫
4、生 社会支持 心理支持15药物治疗 精神振奋剂治疗日间嗜睡 抗抑郁剂改善猝倒症状 镇静催眠药治疗夜间睡眠障碍16精神振奋剂治疗日间嗜睡 治疗日间嗜睡首选药物是莫达非尼 苯丙胺类精神振奋剂： 哌甲酯、 安非他明 非苯丙胺类精神振奋剂：马吲哚、司来吉兰、咖啡因 难治性嗜睡患者可在莫达非尼200300 mgd的基础上加用510mg快速起效的哌甲酯，亦可在莫达非尼使用的基础上加用马吲哚17抗猝倒药物 TCAs：对睡眠瘫痪和入睡幻觉均有效。氯米帕明、去甲阿米替林、丙咪嗪。 SSRIs：氟西汀、帕罗西汀、舍曲林和西酞普兰 SNRIs：SNRIs主要包括：文拉法辛、去甲基文拉法辛和度洛西汀(duloxeti
5、ne)18r-1羟丁酸钠 无论主观评估(ESS)或客观评估(MSLT或MWT)，GHB治疗嗜睡的单药疗效优于单用400 mg的莫达非尼。 由于其生物半衰期为30min，药效可持续24 h，通常需要夜间多次服药。成年人每晚需要量为69 g，起始剂量通常为4.5g，分2次在睡前和半夜服用(每次2.25g)，此后每37天增加1.5 g，直至每晚总量69 g。19合并症治疗 合并睡眠瘫痪和睡眠幻觉的治疗考虑睡眠瘫痪和睡眠幻觉是与REM睡眠期相关的异常表现，推荐使用氯米帕明、氟西汀、文拉法辛这类抗抑郁剂 合并夜间睡眠不安的治疗 ：r-羟丁酸 、镇静催眠药物(唑吡坦、佐匹克隆、褪黑素 合并RBD 氯硝西泮首选20 谢谢 ！ 21
