1、nutcracker syndrome 一一胡桃夹综合征的发病机制胡桃夹综合征的发病机制 二二胡桃夹综合征胡桃夹综合征的临床表现的临床表现 三三胡桃夹综合征胡桃夹综合征的辅助检查的辅助检查 四四胡桃夹综合征胡桃夹综合征的诊断标准的诊断标准 五五胡桃夹综合征胡桃夹综合征的治疗进展的治疗进展 胡桃夹综合征的解剖学基础胡桃夹综合征的解剖学基础 下腔静脉（IVC）位于腹主动脉（AO）右侧，右肾静脉（RRV) 的行程短而直，可直接汇入IVC；而左肾静脉（LRV）则需穿过A0与 SMA形成的夹角，才能注入IVC。这一夹角约为45 60， 并被肠系膜脂肪、 淋巴结、腹膜等组织充填。正常情况下LRV不受压迫。
2、小贴士：近年来，有学者认为胡桃夹综合征可引起LRV及肾内各级分支动脉的血流变化，导致肾小球及肾小管上皮细胞变性、萎缩、坏死，从而引发肾脏病变的发生。左肾静脉平均是右肾静脉的三倍长。1 1、左肾静脉在、左肾静脉在肠系膜上动脉肠系膜上动脉和腹主动脉之和腹主动脉之间。间。2 2、是指左肾静、是指左肾静脉行走于腹主脉行走于腹主动脉之后。动脉之后。胡桃夹综合征的解剖学基础胡桃夹综合征的解剖学基础a腹主动脉夹角为32.70度 ；b左肾静脉突然变细，呈漏漏斗状；c粗大的左性腺静脉肠系膜上动脉与腹主动脉夹角为56.5度1、肾门后逐渐变细，至肠系膜上动脉与腹主动脉夹角附近最细，呈逐渐移行状，在肠系膜上动脉与腹主
3、动脉夹角大于35度时常见（.棍棒状 ）2、左肾静脉在肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处突然变细，而后扩张，呈漏斗状，在肠系膜上动脉与腹主动脉夹角小于35度时常见。也称也称左肾静脉受压左肾静脉受压（ left renal vein entrapment syndrome ），是指左），是指左肾静脉（肾静脉（LRV）回流入下腔静脉）回流入下腔静脉（IVC）过程中在穿经由腹主动脉）过程中在穿经由腹主动脉(AO)和肠系膜上动脉和肠系膜上动脉(SMA)形成的夹形成的夹角或腹主动脉与脊柱之间的间隙内受角或腹主动脉与脊柱之间的间隙内受到挤压到挤压(后后)，常伴有左肾静脉血流速，常伴有左肾静脉血流速度的下降、受压处
4、远端静脉的扩张。度的下降、受压处远端静脉的扩张。nutcracker phenomenon当胡桃夹现象引起当胡桃夹现象引起血尿、蛋白尿和左血尿、蛋白尿和左腰腹痛等一系列临腰腹痛等一系列临床症状时，称为床症状时，称为胡胡桃夹综合征桃夹综合征。小贴士：1950年El-Sadr和Mina首次描述了左肾静脉受压的现象，但当时并未引起重视。1972年比利时医生De Schepper通过膀胱镜检分侧留取尿液证实左肾静脉受压可引起左肾出血，并首次将该病命名为“胡桃夹综合征”。nutcracker syndrome 青春期身高迅青春期身高迅速增长、椎体过度伸展速增长、椎体过度伸展、体型趋向瘦长，内脏、体型趋向
5、瘦长，内脏下垂，直立活动时腹腔下垂，直立活动时腹腔脏器因重力牵拉脏器因重力牵拉 SMASMA，SMASMA起始部脂肪组织减少起始部脂肪组织减少，淋巴结肿大以及肿瘤，淋巴结肿大以及肿瘤压迫等情况，都可使压迫等情况，都可使 AOAO与与SMASMA间夹角变窄，导致间夹角变窄，导致胡桃夹综合征的发生。胡桃夹综合征的发生。 LRV受压的因素受压的因素 一一胡桃夹综合征胡桃夹综合征的发病机制的发病机制 二二胡桃夹综合征的临床表现胡桃夹综合征的临床表现 三三胡桃夹综合征胡桃夹综合征的辅助检查的辅助检查 四四胡桃夹综合征胡桃夹综合征的诊断标准的诊断标准 五五胡桃夹综合征胡桃夹综合征的治疗进展的治疗进展 精索
6、静脉曲张精索静脉曲张 胡桃夹综合征患者可出现患者可出现 生殖静脉曲张，肾静脉高压状态致回流静脉压力升高生殖静脉曲张，肾静脉高压状态致回流静脉压力升高、曲张、淤血，功能不全，有时表现为月经不规则。、曲张、淤血，功能不全，有时表现为月经不规则。 LRV受压的直接后果之一即受压的直接后果之一即为引流入为引流入 LRV的左精索静脉瘀血扩张，导致左侧睾丸瘀血，温度增高，损伤曲细的左精索静脉瘀血扩张，导致左侧睾丸瘀血，温度增高，损伤曲细精管，精管， 而且两侧精索静脉之间有交通支，故左侧睾丸瘀血亦可以影影响右侧睾而且两侧精索静脉之间有交通支，故左侧睾丸瘀血亦可以影影响右侧睾丸，甚至导致不育，应及时治疗。丸，
7、甚至导致不育，应及时治疗。 腰腹痛腰腹痛 在血凝块堵塞输尿管或通过输尿管狭窄处时就会出现绞痛，表现为腰腹痛。在血凝块堵塞输尿管或通过输尿管狭窄处时就会出现绞痛，表现为腰腹痛。 慢性疲劳综合征慢性疲劳综合征 发病与胡桃夹综合征发病与胡桃夹综合征 之间的关系尚未得到确认。之间的关系尚未得到确认。Takahashi 等等报告报告 9 例慢性疲劳综例慢性疲劳综合征患儿，表现为体位性低血压、体位性心动过速或自主神经功能紊乱症状，经合征患儿，表现为体位性低血压、体位性心动过速或自主神经功能紊乱症状，经B 超检超检查均伴有胡桃夹综合征，认为肾瘀血状态可能影响肾素查均伴有胡桃夹综合征，认为肾瘀血状态可能影响肾
8、素 - 血管紧张素血管紧张素-醛固酮系统。伴有醛固酮系统。伴有肾上腺髓质瘀血时可能影响到交感神经，肾上腺髓质瘀血时可能影响到交感神经， 从而引起慢性疲劳综合征的症状。从而引起慢性疲劳综合征的症状。 已有学者已有学者报告表现为慢性疲劳综合征的胡桃夹综合征患儿，经肾静脉内放置支架后症状消失。报告表现为慢性疲劳综合征的胡桃夹综合征患儿，经肾静脉内放置支架后症状消失。血尿血尿 蛋白尿蛋白尿 机制机制1. 1. LRVLRV回流受阻，回流受阻，LRVLRV内压增高内压增高，导致薄壁的静脉破裂，血，导致薄壁的静脉破裂，血液流入尿收集系统引起血尿液流入尿收集系统引起血尿。 2. 2.曲张的输尿管静脉与临近的
9、曲张的输尿管静脉与临近的肾盏形成的交通支亦会引起肾盏形成的交通支亦会引起血尿。血尿。血尿血尿 胡桃夹综合征引起血尿最主要的特征是来自左侧引起血尿最主要的特征是来自左侧的非肾小球性血尿，出血程度不的非肾小球性血尿，出血程度不。血尿血尿(非肾小球性非肾小球性) 据报道，据报道，98 %98 %的正常人的正常人 LRVLRV和和IVC IVC 之之间的间的 压差压差 1mmHg 90(90) )，考虑为非肾小球性血尿患者；，考虑为非肾小球性血尿患者；待肉眼血尿发作时，用膀胱镜检查血待肉眼血尿发作时，用膀胱镜检查血尿从左输尿管流出即确诊单侧性上段尿从左输尿管流出即确诊单侧性上段尿路出血；尿路出血；胡桃
10、夹综合征胡桃夹综合征检查顺序如下：检查顺序如下：接着做彩色双功能超声（接着做彩色双功能超声（CDUCDU）或）或CTCT。胡桃夹综合征胡桃夹综合征检查顺序如下：检查顺序如下：胡桃夹综合征声像图:示左肾静脉频谱为高速频谱, 呈平台状,TAP 为164 cm/ s 如高度怀疑本病，做如高度怀疑本病，做肾静脉造影肾静脉造影DSADSA，并测定左肾静脉并测定左肾静脉和下腔静脉的压差。肾静脉造影可直接观察到左肾静脉和下腔静脉的压差。肾静脉造影可直接观察到左肾静脉在腹主动脉与在腹主动脉与SMASMA间受压，或有扩张、迂曲的侧支循环间受压，或有扩张、迂曲的侧支循环，静脉血逆流，静脉血逆流，典型的可在肾静脉跨
11、过典型的可在肾静脉跨过SMASMA附近出现造附近出现造影剂充盈中断影剂充盈中断。左肾静脉。左肾静脉 内压力测定显示很大的个体差内压力测定显示很大的个体差异异 ; 由于由于磁共振血管成像磁共振血管成像MRAMRA对大血管病变检查的准确性接对大血管病变检查的准确性接近数字减影血管造影（近数字减影血管造影（DSADSA），所以磁共振血管成像可），所以磁共振血管成像可代替肾静脉造影。磁共振血管成像经三维成像可明确、代替肾静脉造影。磁共振血管成像经三维成像可明确、直观地显示左肾静脉受压情况，观察直观地显示左肾静脉受压情况，观察AOAO、SMASMA和和LRVLRV三三者间的关系，者间的关系，LRVLRV
12、狭窄部位的横断面，测量狭窄部位的横断面，测量SMASMA和和AOAO之之间夹角的度数等。间夹角的度数等。胡桃夹综合征胡桃夹综合征检查顺序如下：检查顺序如下： 1 1、胡桃夹综合征患者血尿为、胡桃夹综合征患者血尿为非肾小球性，镜检红细胞非肾小球性，镜检红细胞 90% 90% 以上为以上为 正常形态红细胞。正常形态红细胞。 2 2、尿蛋白、尿蛋白 定性结果：晨尿定性结果：晨尿 (- (-) -) ( () ) ， 活动后活动后 (+)(+) (+)。实验室检查实验室检查 彩超已成为彩超已成为 胡桃夹综合征的胡桃夹综合征的首首选选辅助检查措施。辅助检查措施。CDUCDU检查时可取检查时可取各种不同体
13、位，经上腹部横断面配各种不同体位，经上腹部横断面配合纵断面扫查，仔细观察合纵断面扫查，仔细观察SMASMA和主和主动脉夹角的变化，观察动脉夹角的变化，观察LRVLRV在在SMASMA和和AOAO之间受压情况，测量左肾静之间受压情况，测量左肾静脉受压及扩张部位直径及流速脉受压及扩张部位直径及流速( (狭窄处血流速度为扩张部血流速度5倍以上,) )，同，同 BushiBushi认为，仰位时认为，仰位时左肾左肾静脉肾门段扩张的直径超过静脉肾门段扩张的直径超过 夹角段夹角段直径直径2 2倍以上即可诊断，倍以上即可诊断，3 3倍以上诊倍以上诊断更为可靠。断更为可靠。彩色多普勒超声检查彩色多普勒超声检查
14、静脉肾盂造影可静脉肾盂造影可对胡桃夹综合征提对胡桃夹综合征提出参考诊断依据出参考诊断依据, , 但但 IVP IVP 受患者血液动受患者血液动力学变化及某些技力学变化及某些技术因素的影响可出术因素的影响可出现假阴性现假阴性, , 且不易观且不易观察侧支循环状况察侧支循环状况, , 临临床采用并不广泛。床采用并不广泛。静脉肾盂造影静脉肾盂造影肠系膜上动脉DSA 可显示可显示LRV LRV 被挤被挤压的征象压的征象, , 在相应平面在相应平面增强扫描显示增强扫描显示 AOAO、SMA SMA 与受压的与受压的LRV LRV 三三者的解剖关系者的解剖关系, , 可见可见LRVLRV近端淤血扩张近端淤
15、血扩张, , 有有时还能显示侧支循环时还能显示侧支循环情况情况.MSCT.MSCT是不错的是不错的选择。选择。CT 检查检查 3D - MRA 3D - MRA 可立体清晰可立体清晰地地显示LRV LRV 受压部位及受压部位及程度，并能很好地程度，并能很好地 观察观察狭窄远端有无扩张；胡狭窄远端有无扩张；胡桃夹综合征的桃夹综合征的LRV LRV 于于SMA SMA 处受压，其压迹边处受压，其压迹边缘清楚整齐缘清楚整齐, , 受阻的远端受阻的远端呈呈狭窄后扩张狭窄后扩张表现，表现， 有有时可见侧支循环及曲张时可见侧支循环及曲张的静脉影，的静脉影， 通常有腰升通常有腰升静脉、左肾上腺静脉、静脉、左
16、肾上腺静脉、输尿管周围静脉、生殖输尿管周围静脉、生殖腺静脉等。腺静脉等。 三维磁共振血管造影术三维磁共振血管造影术 3D -MRA3D -MRAThe Usefulness of Fast-Spin-Echo T2-Weighted MR Imaging in NutcrackerSyndrome 对高度怀疑有肾脏器质性病变对高度怀疑有肾脏器质性病变的患儿，也可行的患儿，也可行 数字减影血管造数字减影血管造影（影（DSADSA）、肾穿刺活检等检查，肾穿刺活检等检查，但但IVPIVP、DSADSA、 肾穿刺活检等检查肾穿刺活检等检查均为有创检查，均为有创检查， 对因血尿和对因血尿和 / 或或直立
17、性蛋白尿疑诊胡桃夹综合征的直立性蛋白尿疑诊胡桃夹综合征的病例应慎用。病例应慎用。 其他检查其他检查 一一胡桃夹综合征胡桃夹综合征的发病机制的发病机制 二二胡桃夹综合征胡桃夹综合征的临床表现的临床表现 三三胡桃夹综合征胡桃夹综合征的辅助检查的辅助检查 四四胡桃夹综合征的诊断标准胡桃夹综合征的诊断标准 五五胡桃夹综合征胡桃夹综合征的治疗进展的治疗进展 胡桃夹综合征的临床表现胡桃夹综合征的临床表现缺乏特异性缺乏特异性, , 易易与与IgA IgA 肾病、基底膜病和肾病、基底膜病和AlportAlport 综合征等肾小综合征等肾小球性疾病相混淆，漏误诊较多。血尿是球性疾病相混淆，漏误诊较多。血尿是 其
18、最其最常见的症状，对于非肾小球性血尿，在排除常见的症状，对于非肾小球性血尿，在排除其他病因如肿瘤、炎症、结石、高尿钙和肾其他病因如肿瘤、炎症、结石、高尿钙和肾实质损害的情况下，应考虑实质损害的情况下，应考虑 该病的可能性。该病的可能性。 1、日本伊藤克己的诊断标准一侧肾出血；尿钙排出量正常(Ca/Cr0.20)；尿中红细胞形态正常(90%)；肾活检呈微小变化；腹部超声检查和CT图像上看到左肾静脉扩张；左肾静脉与下腔静脉之间的压差在5 cmH2O(1 cmH2O0.098 kPa)以上。2 Wolfish等的诊断标准尿中红细胞相差显微镜检查90%以上为均一型(即形态正常)；超声波检查见左肾静脉受
19、压。3 小板桥等的诊断标准 测定左肾静脉最小直径(b)和扩张部最大直径(a)之比值(b/a)在0.33 以下作为诊断标准。4 Markus2的诊断标准排除其他病理情况(如结石、肿瘤、感染、外伤及肾小球疾病等)的血尿；证明“胡桃夹”综合征的存在，如血尿从左输尿管流出、左肾静脉受腹主动脉与肠系膜上动脉夹角压迫、下腔静脉和左肾静脉的压力梯度超出正常范围。1 1、肉眼或镜下血尿；、肉眼或镜下血尿；2 2、合并左侧精索静脉曲张；、合并左侧精索静脉曲张；3 3、膀胱镜检查发现左侧输尿管口、膀胱镜检查发现左侧输尿管口喷血；喷血；4 4、选择性、选择性LRVLRV造影可见造影可见LRVLRV跨过跨过 SMAS
20、MA与与AOAO间夹角处出现造影间夹角处出现造影剂中断；剂中断；( (金标准金标准) )5 5、逆行肾盂造影提示肾盂、逆行肾盂造影提示肾盂- - 静脉静脉间分流；间分流；B B 超、超、CTCT、MRIMRI 可见可见扩张的扩张的LRVLRV；超声影像可见到；超声影像可见到 LRVLRV受压及扩张情况、受压及扩张情况、 SMASMA与与AO AO 间夹角的度数、间夹角的度数、LRVLRV血流血流速度等；速度等；6 6、24h 24h 尿钙排泻正常尿钙排泻正常( (Ca/Cr0.20) )。 综合分析文献综合分析文献 胡桃夹综合征的主要诊断标准：胡桃夹综合征的主要诊断标准： 一一胡桃夹综合征胡桃
21、夹综合征的发病机制的发病机制 二二胡桃夹综合征胡桃夹综合征的临床表现的临床表现 三三胡桃夹综合征胡桃夹综合征的辅助检查的辅助检查 四四胡桃夹综合征胡桃夹综合征的诊断标准的诊断标准 五五胡桃夹综合征的治疗进展胡桃夹综合征的治疗进展 保守治疗保守治疗 保守治疗保守治疗适用大部分胡桃夹综合征患儿适用大部分胡桃夹综合征患儿。临床上虽有反复发。临床上虽有反复发作镜下血尿和（或）间断、短时无痛肉眼血尿作镜下血尿和（或）间断、短时无痛肉眼血尿, , 但无贫血、腹痛但无贫血、腹痛的患儿的患儿, , 可随访观察。可随访观察。一方面随患儿年龄增长会有更多侧支循环一方面随患儿年龄增长会有更多侧支循环建立建立, ,
22、另一方面另一方面SMA SMA 起始部周围脂肪结缔组织增加可缓解起始部周围脂肪结缔组织增加可缓解LRV LRV 受受阻程度。阻程度。 鉴于某些诱因如剧烈运动、感冒可诱发血尿或使血尿反复发鉴于某些诱因如剧烈运动、感冒可诱发血尿或使血尿反复发作作, , 故应避免上述诱因故应避免上述诱因, , 使患儿顺利度过青春期。使患儿顺利度过青春期。适应症：适应症：经经2 年以上观察或内科对症治疗年以上观察或内科对症治疗,症状无缓解症状无缓解或加重的；或加重的；出现并发症者出现并发症者,如贫血、腰肋痛及精索静脉如贫血、腰肋痛及精索静脉曲张曲张,反复乏力、头疼、焦虑等反复乏力、头疼、焦虑等,已影响学习已影响学习或
23、生活的患儿；或生活的患儿；有肾功能损害者有肾功能损害者,并排除其他原因并排除其他原因 手术治疗手术治疗 目前国内外报道的胡桃夹综合征目前国内外报道的胡桃夹综合征手术治疗方案主要包括以下几手术治疗方案主要包括以下几种：种： 经腹开放手术：经腹开放手术：包括包括LRV LRV 移位术移位术与肠系膜上动脉移位术（与肠系膜上动脉移位术（SMATSMAT） 前者是把前者是把LRVLRV 切断后下移切断后下移15cm , 15cm , 与与IVCIVC端侧吻合以解除压迫端侧吻合以解除压迫; ; SMAT SMAT是指切断是指切断SMA 下移至下移至LRV LRV 下方与下方与AO AO 端侧吻合。端侧吻合
24、。 手术治疗手术治疗方法A 如腔内支（如腔内支（Endo-vascular Endo-vascular stentingstenting ，ESES）介入治疗，包括球囊膨胀式）介入治疗，包括球囊膨胀式内支架置放术、自胀式内支架置放内支架置放术、自胀式内支架置放术等。在术等。在LRVLRV 狭窄段内径扩大程度狭窄段内径扩大程度、比值、费用等方面，、比值、费用等方面，ESES 介入治疗介入治疗明显优于开放手术，易为患者及家明显优于开放手术，易为患者及家属所接受，有利于临床推广。属所接受，有利于临床推广。支架介入手术支架介入手术介入方法男，13岁，镜下血尿2年横扫和矢状面CT影像表现严重的左肾静脉压
25、迫。腹主动脉与肠系膜上动脉角约为20男，13岁，镜下血尿2年超声图像显示左肾静脉的直径在肠系膜上动脉部分只有2毫米,而剩下的直径在门的部分是9.4毫米。正常人左肾静脉平均值4-5毫米。男，13岁，镜下血尿2年术前肾静脉造影术显示扩张肾静脉逆流入腰椎静脉,而没有流入下腔静脉。支架植入后,逆流的现象已经消失了。六月后复查超声波显示狭窄部分左肾静脉的直径变成了6毫米。 其他术式：其他术式：对以精索静脉曲张为主要临床表现对以精索静脉曲张为主要临床表现的的胡桃夹综合征患儿患儿, , 若不伴有血尿、腹痛及肾功若不伴有血尿、腹痛及肾功能损害能损害, , 可行精索内静脉高位结扎术可行精索内静脉高位结扎术 以改善阴囊以改善阴囊坠胀不适等症状，手术效果满意。坠胀不适等症状，手术效果满意。 但因曲张的精但因曲张的精索静脉可以是索静脉可以是LRV LRV 回流受阻后建立的侧支循环，回流受阻后建立的侧支循环，高位结扎精索内静脉后高位结扎精索内静脉后, , 可能会加重左肾瘀血，可能会加重左肾瘀血，是否需同期行精索内静脉转流术，有待进一步研是否需同期行精索内静脉转流术，有待进一步研究。究。
