1、.1 多 囊 肾.2一、肾脏生理、病理二、定义三、病因四、特征五、临床表现六、中医认识七、分期八、检查九、诊断十、鉴别十一、治疗十二、预防目录.3肾脏是一个泌尿器官，同时又是内分泌器官。.4.5.6.7.8多囊肾又名Potter(1)综合症，先天性肾囊肿瘤病，双侧肾发育不全综合症，多囊病等，是累及双侧肾脏的遗传性疾病，也是人体中最常见的先天性遗传囊性肾病，发病率高达1/1000以上，常见的发病率在1/400-1/1000之间，我国目前约有150-300万多囊肾病人。.9本病临床分两种类型： 1. 常染色体隐性遗传型（婴儿型）多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见； 2. 常染色体显性遗传型（成年型）
2、多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病。.10婴儿型多囊肾的病人常伴有其它先天畸形存在，出生后即发病，多于数月内死亡。.11本型患者幼时肾大小形态正常或略大，随年龄增长，囊肿数目及大小逐渐的增多和增大，多数病例到40-50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状，除累及肾脏外，还可引起肝、脾、胰腺、卵巢等脏器的囊肿以及心瓣膜病和脑动脉瘤等，由于本病可发生于任何年龄，甚至是胎儿，故成人型多囊肾并不准确。.12真正的、非经父母遗传的、由基因突变而致病的多囊肾，极其罕见。.13本病确切病因尚不清楚，尽管大多在成人以后才出现症状，但在胎儿期即开始形成。90%多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短
3、臂，称为多囊肾1基因；另有10%不到患者的基因位于4号染色体的短臂，称为多囊肾2基因；两者基因产物均不清楚，但在起病、高血压出现、以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。.14其中90%多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为多囊肾1基因；另有10%不到患者的基因位于4号染色体的短臂，称为多囊肾2基因；两者基因产物均不清楚，但在起病、高血压出现、以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。.15肾小球囊内上皮细胞异常增值上皮细胞转运异常细胞外基质异常增多 .16肾肿大： 两侧肾病变进展不对称，大小有差异，至晚期两肾可占满整个腹腔，肾表面布有很多囊肿，使肾形不规则，凹凸不平，质地坚硬。.17肾区疼痛
4、：常为腰背部压迫感或钝痛，也有剧痛，有时为腹痛。疼痛可因体力劳动，行走时间过长，久站等加剧，卧床后可减轻。肾内出血，结石移动或感染也是突发剧痛的原因。.18血尿： 约半数病人呈镜下血尿，可有发作性肉眼血尿，系囊肿壁血管破裂所致，出血多时血凝块通过输尿管可引起绞痛。血尿常伴有白细胞，尿蛋白量少。肾内感染时脓尿明显，血尿加重，腰痛伴发热。.19高血压： 为多囊肾的常见表现，在血清肌酐未增高之前，约半数出现高血压，这与囊肿压迫周围组织，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关。另外，出现高血压者囊肿增长较快，可直接影响预后。.20肾功能不全： 个别病例在青少年期即出现肾衰竭，一般40岁之前很少有肾功能衰
5、竭，70岁时约半数仍保持肾功能，但高血压者发展到肾衰竭的过程大大缩短，也有个别患者80岁仍能保持肾脏功能。.21多囊肝： 中年发现的多囊肾病人约半数有多囊肝，60岁以后约70%，且较多囊肾晚10年左右，其囊肿是由迷路胆管扩张而成，另外，胰腺及卵巢也可发生囊肿，结肠憩室发生率较高。.22 另外，还有腰痛，当血块或结石下行时，可表现为肾绞痛，患者可自行发现腹部有一包块，感染（发热、肾区痛）是多囊肾的常见并发症，膀胱刺激征可以是首发症状，随着肾功能不全的发生，可出现头痛、恶心、呕吐，乏力、体重减轻等。.23 多囊肾在中医典籍中无相应记载，亦无对应治法，根据其临床症状特点，多囊肾属于中医“腰痛”、“积
6、聚”范畴。.24 多囊肾的形成多因先天禀赋不足，加之劳倦过度，饮食不节，情致不畅，或感受六淫之邪，致肝脾受损，气机失调，造成肝失疏泄，脾失健运，胃失和降，湿浊内停，凝结为痰，痰瘀交阻，脉络不畅，淤血及痰浊搏结于肾，凝聚不散，而成积聚。本病特点为虚实夹杂，以肝脾肾虚为本，水湿，痰浊，淤血为标。.25灵枢胀论：肾胀者，腹满引背，央央然腰髀痛；灵枢本藏：肾大则善病腰痛，不可以俯仰，易伤于邪；.26多囊肾是一类遗传性的肾病，其发病和发展也有一定的规律，多囊肾常分为5期：1. 发生期： 此病为遗传性疾病，一般出生即有囊肿，只是较小，不易查出，20岁以前一般不易发现，但家族中如有多囊肾病例，应早期检查，及
7、早期观测到囊肿的生长情况，注意保养。.272. 成长期： 患者在30-40岁，囊肿将有一较快的生长。西医对这一时期的治疗没有任何办法，只是对症处理，可以用活血化瘀的中药，使囊肿不再生长，或延缓囊肿的生长速度，从而达到延长患者寿命的作用，此期是延缓囊肿生长的关键时期。.283. 肿大期： 患者进入40岁以后，囊肿会有进一步的生长肿大，当囊肿超过4cm以后，到囊肿溃破前，称为肿大期。随着囊肿的扩大，会出现较多的临床症状，如腰痛，蛋白尿，血尿，血压升高等，此期是中西医结合保护肾功能的关键时期。.294. 破溃期： 如囊肿持续生长，在一些外因的作用下会出现破溃，破溃后就应该立即住院进行治疗，积极控制感
8、染，防止败血症和肾功能急性恶化，以利于其他对症处理。.305. 尿毒症期： 针对尿毒症治疗，保护肾功能，晚期行腹膜透析术或血液透析。.31血常规：早期无异常，中晚期时有镜下血尿，部分患者出现蛋白尿，伴结石和感染时有白细胞和脓细胞。血肌酐：随肾代偿能力的丧失呈进行性升高，肌酐清除率为较敏感的指标。尿渗透压测定：病变早期仅几个囊肿时，就可出现尿浓缩功能受损表现，肾浓缩功能下降先于肾小球滤过率降低。.32KUB平片：显示肾影增大，外形不规则；IVP：显示肾盂肾盏受压变形征象，呈蜘蛛状，肾盏扁平而宽，盏颈拉长变细，常呈弯曲状；B超：显示双肾有众多暗区；CT：显示双肾增大，外形呈分叶状，有多数充满液体的
9、薄壁囊肿。.33常可触及一侧或双侧肾脏，表面呈结节感；并发感染时可有压痛；出现高血压的患者可出现心脏扩大；眼底镜检查可发现典型的中度到重度的高血压改变；尿毒症期可有明显的贫血和体重减轻。.34多囊肾的诊断标准分为主要诊断依据和辅助诊断依据：主要诊断依据： 肾皮质、髓质不满无数大小不等的液体囊肿；明确的常染色体显性遗传性多囊肾家族史；基因连锁分析呈阳性结果；.35辅助诊断依据： 多囊肝；肾功能不全，胰腺或脾脏囊肿；心脏瓣膜异常；颅内动脉瘤；腹部疝。.36多囊肾是肾囊肿的一种。肾囊肿主要分为两种：一种囊肿即是具有遗传性的多囊肾；还有一种即是单纯性肾囊肿；.37 即肾脏内发生一个单独充满液体的囊，具
10、体原因不明，这种囊肿大多无症状，只有在囊肿变的很大，引起侧腹或背部疼痛时才会有症状出现，且一般不会出现高血压和肾功能不全；.38 多发性肾囊肿不是一种独立的病，它或属于多囊肾，从它的囊肿数目，家族史，肾外表现，发病年龄，囊肿所在的位置等判断它的归类； 多发性肾囊肿可以是先天的，也可以是创伤、炎症、肿瘤等引起，一般不会出现高血压和肾功能不全等。.39.40 目前尚无任何方法可以阻止本病的发展。早期发现，防止并发症的发生与发展，及时正确的治疗已出现的并发症至关重要。.41 由于肾脏的代偿功能很强，因而其最初受到囊肿或一些炎症等外界因素的干扰时，症状表现的往往不是很明显，也不会对生活、工作、学习造成
11、较大影响，正因于此，很多人都未给予重视，从而耽误了早期就诊治疗。.42 病人检查出多囊肾后，首先要保持乐观的心态，如果尚未对病人的正常生活造成影响的，平时要注意不要或少吃过咸，过辣等刺激性的食物，作息时间要规律，情绪要平稳； 运动锻炼以气功为主，辅以太极拳和药物是较好的治疗方法。.43 若对病人的正常生活造成影响的，还要注意治疗，越早越好，否则任其发展到肾功能衰竭尿毒症，为时已晚。.44 囊肿去顶减压术：此手术减轻了囊肿对肾实质的压迫，保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害，使肾缺血情况有所改善，部分肾功能单位得到恢复，延缓了疾病的发展。 双侧手术的间隔时间为半年以上。.45 已有研究表明
12、，此手术对近期肾功能，血压和腰痛症状有改善作用，远期效果还需进一步探讨；.46 如果晚期病例如已有肾功能损害处于氮质血症，尿毒症期，不论是否合并有高血压，减压治疗已无意义，手术打击反可加重病情。.47 目前中医在治疗多囊肾方面采取 保守治疗，效果甚好。 根据整体观念和辨证论治的中医学理论体系特点，认为多囊肾是内因和外因共同作用的结果，通过梯级引流，逐步让囊肿液体排出，达到使囊肿逐步缩小的目的。.48可每日取泽泻20g 白术12g 茯苓12g 猪苓12g 桂枝8g 口服；另外，运用逐瘀化痰法治疗痰瘀互结型的多囊肾效果较好；还可以选用微化中药渗透疗法。.49另外，还有桂枝茯苓丸，肾着汤，真武汤，水
13、蛭皂荚散，春泽汤，六味地黄丸等；常用中药有三七，金钱草，皂荚等；.50可选用膻中、鸠尾、中脘、肩俞、气海、复溜、三阴交等穴位；也可选用肝俞、脾俞、肾俞、志室、飞扬、太溪等穴位;采用或补或泻的手法，每次留针20-30分钟。.51 进入终末期肾功能衰竭时，应立即予以透析治疗，首选血液透析。 肾移植的生存率与其他原因而施术者相仿，但因同时伴发的疾病，增加了术后处理的困难，尤其是泌尿系感染，影响移植效果。.52 尽快明确原因，并减少活动和卧床休息，已透析或即将透析的患者，如反复发生严重而无法控制的血尿，可考虑采用经导管肾动脉栓塞术。.53中医： 初起病机为淤血内阻，宜化瘀止血；若长期血尿，其病机已发生
14、变化，血能生气、载气，失血过多，新血未生，故气因之虚；气具有固摄作用，摄血之气具体到脏腑，主要在脾气。.54 正如沈目南在金贵要略编著中说：“五脏六腑之血，全赖脾气统摄”，气虚血失固摄而出血更甚，造成恶性循环，因此，此时病机邪随气脱，气不摄血。.55肾实质感染和囊肿内感染是本病主要并发症，一般以联合应用抗生素为原则，但是效果一般不是很理想，易发生菌血症。也有人认为感染，结石，出血常互为因果；.56 中医根据多囊肾发热既有外来温邪侵入的病因特点，又存在邪热与淤血相结合的病机特点，因此可遵循温病辨证方法，在明确有热，瘀病机的前提下，及时选用清热化瘀的方法。.57 肾缺血和肾素-血管紧张素-醛固酮系
15、统的激活，是发生高血压的主要原因，应以此选择降压药物，因此常选用6类降压药中的ACEI和ARB类，尤其是后者，最有可能（33%）成为疗效最好的降压药。.58 多囊肾的并发症较多，如肾结石，反复尿路感染，其他器官多发性囊肿，脑底动脉环血管瘤，高血压等；当囊肿感染时需行切开引流；当一侧肾脏出血严重，较凶险时，可做肾切除、肾动脉栓塞或节段动脉栓塞；而伴发的疾病，如肿瘤，梗住性结石均需外科手术治疗；.59 预防感冒：与别的肾病不同，多囊肾是一种终身性的遗传疾病，需一生伴随，即使格外注意，家人的照顾再多，仍阻挡不了囊肿继续肿大的客观事实，如患感冒，尤其是反复感冒，会使多囊肾病人的肾损害加重一分，加速肾功
16、能损伤的进展。.60 当体检时发现此病，应告知相关知识，使其了解此病为遗传性疾病，无肾功能损伤，无明显症状的要定期随访，了解肾功能进展；如结婚后怀孕要进行产前筛选；.61 多囊肾的囊肿不断肿大，将会导致囊肿的囊内压增高，迫使患者的双肾也不断增大，腹腔内压加大，此时任何一点轻微的外伤，如扭转，碰伤，跌伤就会加大腹腔内压或外伤外力直接对肿大囊肿的冲击，促使具有高内压的囊肿破裂，出血，很易诱发感染。.62 多囊肾患者的合理饮食对控制肾功能恶化非常重要，采用低盐饮食，每天2-3g食用盐为宜，少吃含钾，磷饮食，低蛋白，低脂肪，多吃富含维生素与植物粗纤维饮食，保持大便通畅。.63 绝大多数的多囊肾患者在肾功能受损之前就会出现高血压，我们称其多囊肾已经发病，高血压的出现就会加速肾功能的损害；同时，高血压也会对心、脑、血管造成损伤，会有多囊肾伴有脑血管瘤破裂出血造成中风等严重并发症，故控制好血压对延缓肾功能恶化速度，防止并发症至关重要。.64IVP：静脉注射肾盂摄影检查乃是经由静脉注射显影剂，使肾脏，输尿管和膀胱显影，藉以检查尿路系统之方法；是泌尿系疾病的诊断中最常用且有效的检查方法之一；.65谢 谢 ！
