1、资料仅供参考,不当之处，请联系改正。病例特点 女性，56岁 活动后气短2个月，病初咳嗽、咳少许黄痰，无发热，于院外经抗感染治疗后，黄痰消失，活动后气短进行性加重。 查体：口唇无发绀，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及爆裂音，杵状指（趾）阴性。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。辅助检查 一般实验室检查： 血气分析： 肺功能：肺通气功能基本正常，肺弥散功能轻度降低 影像学检查：多次复查胸部CT 胸腔镜检查：术中右肺下叶见肺叶与正常组织有不同，略苍白，部分切除3X3cm2，病理回报NSIP(纤维化型)。 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系
2、改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。 强的松60mg qd口服一月后复查肺CT资料仅供参考,不当之处，请联系改正。病例特点 女性，54岁 活动后气短1年，加重3月 查体：口唇无发绀，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及少许爆裂音，杵状指（趾）阴性。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。辅助检查 一般实验室检查： 血气分析： 肺功能：轻度限制性肺通气功能障碍，肺弥散功能中度降低 影像学检查：多次复查胸部CT 胸腔镜检查：术中左肺弹性回缩差，左下肺部分切除送检，病理回报NSIP（混合型）。 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅
3、供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。强的松60mg qd口服一月后复查肺CT资料仅供参考,不当之处，请联系改正。DPLD 间质性肺疾病ILD 弥漫性实质性肺疾病 DPLD 疾病侵犯部位： 肺间质，双侧，弥漫 异质性： 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。DPLD的分类 DPLD原因已明DPLD特发性间质性肺炎IIP肉芽肿性DPLD其它形式DPLD特发性肺间质纤维化IPF其它类型IIP脱屑性间质性肺炎DIP淋巴样间质性肺炎LIP非特异性间质性肺炎NSIP隐源性机化性肺炎COP急性间质性肺炎AIP
4、呼吸性细支气管炎间质性肺病RB-ILD资料仅供参考,不当之处，请联系改正。 诊断思路 是不是DPLD？ 是不是IIP？ 哪一种IIP？资料仅供参考,不当之处，请联系改正。NSIP的影像学特点胸膜下分布双侧对称性磨玻璃影-间质炎症或纤维化少见以下征像： 实变 蜂窝肺 不规则线状影 牵拉性支气管扩张资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。IPF影像学特点部位：外周、基底、胸膜下双侧非对称性： 胸膜下网格影 小结节影 蜂窝状 牵拉性支扩 磨玻璃影资料仅供参考,不当之处，请联系改正。IPF 影像学资
5、料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。IPFIPF和和NSIPNSIP的临床特征的比较的临床特征的比较平均年龄 约57岁 约4050岁起病情况 隐匿、慢性病程 亚急性隐匿起病症状 干咳、呼吸困难,少发热 咳嗽、呼吸困难、消瘦发热(22% 33% )杵状指 25%50% 10%35%HRCT 网状间质性改变、蜂窝肺, 片状磨玻璃样改变。 以双肺基底部及胸膜下为主 蜂窝肺少见,胸膜下明显 BALF 中性粒细胞增高 淋巴细胞增高, CD4 /CD8降低或 中性粒细胞和嗜酸细胞增高病理 新老病灶共存,蜂窝肺 病变在时相上具一致性 病变分布不均成纤维细胞灶 含有不同程度的炎症和纤维化皮质激素治疗反应 差 好病死率 约68% 约11%资料仅供参考,不当之处，请联系改正。 概述 特发性间质性肺炎各类型的诊断，需依靠临床-影像-病理学诊断（CRP诊断） NSIP较常见，临床表现无特异性，影像学表现为双肺弥漫的片状磨玻璃样改变，病理学表现为时相一致的炎症细胞浸润或纤维增生。 该病对激素治疗反应较好。
