1、（Valvular heart disease)江西省人民医院心内一科盛国太 心脏瓣膜心脏瓣膜风湿性瓣膜病的流行病学2015年全球疾病负担研究数据年全球疾病负担研究数据p全球 3340万印度1317万中国中国707万万p风心病死亡率下降 2015年比1990年死亡率下降47.8%p风心病心衰增加2015年比1990年风心病致心衰人数增加88%N Engl J Med 2017;377:713-22风心病例量大二尖瓣狭窄的流行病学p中国瓣膜病流行病学特点成人风心患病率为1.86，逐渐减少风心病所致瓣膜损害80-90%累及二尖瓣，单纯二尖瓣病变占75-90%，二尖瓣病变超过半数为二尖瓣狭窄人口寿命
2、延长，退行性瓣膜病发病率增加单纯二尖瓣狭窄患者至少单纯二尖瓣狭窄患者至少100万万中华风湿病学杂志，2011,15(7):483-486 【概述概述】 炎症炎症粘液样变性粘液样变性退行性改变退行性改变先天畸形先天畸形缺血性坏死缺血性坏死创伤等创伤等瓣膜功能异常瓣膜功能异常结构异常结构异常瓣膜口狭窄和瓣膜口狭窄和/或关闭不全或关闭不全心室及主、肺动脉根部扩张心室及主、肺动脉根部扩张相对性关闭不全相对性关闭不全 二尖瓣二尖瓣最常受累，最常受累，其次为其次为主动脉瓣主动脉瓣。 我国以风心病最多见。近年瓣膜粘液我国以风心病最多见。近年瓣膜粘液样变性和老年瓣膜钙化退行性改变引起样变性和老年瓣膜钙化退行性
3、改变引起者日益增多。者日益增多。二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄（mitral stenosis MS)mitral stenosis MS) 一、病因一、病因（一）风湿热（一）风湿热 是是A A组组溶血性链球菌咽峡炎导致的一种反复发溶血性链球菌咽峡炎导致的一种反复发作的急性或慢性全身性结缔组织炎症。作的急性或慢性全身性结缔组织炎症。 风湿热早期以关节和心脏受累为最常见，而后以风湿热早期以关节和心脏受累为最常见，而后以心脏损害为最重要，造成的关节损害多可自行回复，心脏损害为最重要，造成的关节损害多可自行回复，但心脏的损害不可逆！但心脏的损害不可逆！ “舔过关节，狠咬心脏舔过关节，狠咬心脏” 风湿性心脏病（
4、风湿性心脏病（rheumatic heart disease rheumatic heart disease ）简称简称风心病。风心病。 急性风湿热后，至少需急性风湿热后，至少需2 2年始形成明显二狭，通常年始形成明显二狭，通常需需5 5年以上时间，多数患者的无症状期为年以上时间，多数患者的无症状期为1010年以上。风年以上。风湿性炎症过程所致的瓣膜损害，主要累及湿性炎症过程所致的瓣膜损害，主要累及4040岁以下人岁以下人群。群。 2/3 2/3为女性，单纯二狭占风心病的为女性，单纯二狭占风心病的2525， 二尖瓣狭窄伴二尖瓣关闭不全占二尖瓣狭窄伴二尖瓣关闭不全占4040 。（二）其他（二）其
5、他 1.1.瓣膜粘液样变性和老年性瓣膜钙化：瓣膜粘液样变性和老年性瓣膜钙化： 粘液样变性主要累及二尖瓣的后叶。表面粘液样变性主要累及二尖瓣的后叶。表面呈珍珠样白色不透明状，以腱索附着瓣叶处最呈珍珠样白色不透明状，以腱索附着瓣叶处最明显。黏液样物质是透明质酸、硫酸软骨素等明显。黏液样物质是透明质酸、硫酸软骨素等酸性黏多糖。酸性黏多糖。 2.2.先天畸形先天畸形二、病理二、病理 瓣膜交界处粘连（瓣膜交界处粘连（3030）、瓣叶游离缘粘连（）、瓣叶游离缘粘连（1515）、）、腱索粘连（腱索粘连（1010）或复合病变。）或复合病变。 LALA扩大及钙化，房颤时有房内附壁血栓。扩大及钙化，房颤时有房内附
6、壁血栓。左房大左房大 正常人二尖瓣口面积为正常人二尖瓣口面积为4 46 6cmcm2 2，当瓣口面积当瓣口面积减小一半即对跨瓣血流产生影响。减小一半即对跨瓣血流产生影响。 瓣口面积瓣口面积 1.5cm1.5cm2 2以上轻度狭窄以上轻度狭窄 1 11.5cm1.5cm2 2 中度狭窄中度狭窄 小于小于1cm1cm2 2重度狭窄重度狭窄三、病理生理三、病理生理 左房淤血左房淤血 左房肥大左房肥大 左房收缩力增强左房收缩力增强 通过二尖瓣的血流增多通过二尖瓣的血流增多 维持左房压基本正常维持左房压基本正常 临床无症状临床无症状 肺淤血肺淤血间质性肺水肿间质性肺水肿与支气管静脉与支气管静脉建立侧枝循
7、环建立侧枝循环肺泡水肿肺泡水肿呼吸困难呼吸困难侧枝淤血破裂侧枝淤血破裂咯血咯血 超过左房代偿极限超过左房代偿极限肺静脉压和肺毛细血管压升高肺静脉压和肺毛细血管压升高左房压持续升高左房压持续升高左房压持续升高左房压持续升高晚期肺小动脉晚期肺小动脉壁增厚、硬化壁增厚、硬化早期肺小动脉早期肺小动脉反射性痉挛反射性痉挛肺动脉压增高肺动脉压增高右室肥大、三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全右室肥大、三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全右心衰竭右心衰竭四、临床表现四、临床表现 （一）症状（一）症状Symptoms (瓣口面积瓣口面积1.5cm2时时) 1.呼吸困难呼吸困难最常见的早期症状最常见的早期症状。特点：特点：a.劳力性、
8、进行性加重劳力性、进行性加重 b.多有诱发因素多有诱发因素 2 2 咳嗽：咳嗽： 常见，尤其在冬季明显；有时平卧时发生干咳。常见，尤其在冬季明显；有时平卧时发生干咳。 机理：机理：a. a. 支气管粘膜淤血水肿支气管粘膜淤血水肿 b. b.继发感染继发感染 c.LAc.LA扩大压迫左主支气管扩大压迫左主支气管主动脉主动脉左主支气管左主支气管左上肺静脉左上肺静脉左心房左心房左支气管受压综合征 3 3 咯血：咯血： 程度不同：程度不同：a.a.血痰或带血丝痰血痰或带血丝痰 b.b.粉红色泡沫痰粉红色泡沫痰 c.c.大量鲜血大量鲜血 d. d.胶冻状血痰（肺梗死）胶冻状血痰（肺梗死）5.5.其他症状
9、其他症状 声嘶、吞咽困难、右心衰表现声嘶、吞咽困难、右心衰表现4 .4 .血栓栓塞：严重并发症血栓栓塞：严重并发症（二）体征（二）体征SignsSigns 视诊：二尖瓣面容；心尖搏动正常或不明显，视诊：二尖瓣面容；心尖搏动正常或不明显， 右心室增大时心尖搏动可左移、弥散。右心室增大时心尖搏动可左移、弥散。叩诊：轻度狭窄者，心界正常。叩诊：轻度狭窄者，心界正常。 随着狭窄加重，心界可呈梨形。随着狭窄加重，心界可呈梨形。触诊：心尖可触及舒张期震颤。触诊：心尖可触及舒张期震颤。 右心室扩大时剑突下可触及收缩期抬举样搏动右心室扩大时剑突下可触及收缩期抬举样搏动 听诊：心尖区听诊：心尖区S S1 1亢进
10、、闻及开瓣音、亢进、闻及开瓣音、P P2 2亢进、分裂亢进、分裂 局限性局限性舒张中、晚期隆隆样杂音舒张中、晚期隆隆样杂音 房颤时杂音可不典型？房颤时杂音可不典型？ 严重肺动脉高压时，严重肺动脉高压时，可因肺动脉扩张致相对性可因肺动脉扩张致相对性肺动脉瓣关闭不全，在胸骨左缘第肺动脉瓣关闭不全，在胸骨左缘第2 2肋间闻及舒张早肋间闻及舒张早期吹风样杂音，称期吹风样杂音，称Graham SteellGraham Steell杂音杂音 五、实验室和其它检查五、实验室和其它检查（一）（一）X线检查线检查 左心房扩大、双心房影左心房扩大、双心房影 心影如梨状，称为心影如梨状，称为“二尖瓣型心二尖瓣型心”
11、 二尖瓣钙化二尖瓣钙化 中重度肺淤血时，肺门阴影明显加深中重度肺淤血时，肺门阴影明显加深 左房压迫食道左房压迫食道（二）（二）ECG二尖瓣型二尖瓣型P波、右室肥厚波、右室肥厚（三）（三）UCG确诊和量化的可靠指标确诊和量化的可靠指标 M超、二维超声心动图、彩色多普勒血流超、二维超声心动图、彩色多普勒血流显像。显像。 二维可测瓣膜口径，观察瓣膜与瓣下结构改变正常二尖瓣超声心动图正常二尖瓣超声心动图 Echocardiogram of Normal MV二维长轴切面 open二尖瓣狭窄的超声心动图二尖瓣狭窄的超声心动图 Echocardiogram of MS二维长轴切面 close二尖瓣狭窄的超
12、声心动图二尖瓣狭窄的超声心动图 Echocardiogram of MS横切面 open二尖瓣狭窄的超声心动图二尖瓣狭窄的超声心动图 Echocardiogram of MS横切面 close二尖瓣狭窄的超声心动图二尖瓣狭窄的超声心动图 Echocardiogram of MS六、诊断与鉴别诊断六、诊断与鉴别诊断 依据心尖区典型的依据心尖区典型的DM伴伴LA大；大； UCG可确诊。可确诊。七、并发症七、并发症（一）房颤（最常见的心律失常）（一）房颤（最常见的心律失常） 意义：意义：CO减少减少2025%、诱发心衰、栓塞、诱发心衰、栓塞（二）急性肺水肿（严重并发症）（二）急性肺水肿（严重并发症）
13、 粉红色泡沫痰粉红色泡沫痰（三）血栓栓塞（三）血栓栓塞 a.a.体循环栓塞体循环栓塞2/32/3为脑栓塞为脑栓塞 b.b.肺循环栓塞肺循环栓塞（五）感染性心内膜炎（五）感染性心内膜炎（六）肺部感染（六）肺部感染（四）右心衰竭（晚期常见并发症）（四）右心衰竭（晚期常见并发症） 右心衰时呼吸困难减轻，大咯血、肺水右心衰时呼吸困难减轻，大咯血、肺水 肿减少肿减少有代价的保护。有代价的保护。八、治疗八、治疗 （一）一般治疗（一）一般治疗 1. 防治咽部链球菌感染，预防风湿热复发防治咽部链球菌感染，预防风湿热复发 2. 防治感染性心内膜炎防治感染性心内膜炎 4. 呼吸困难者呼吸困难者: 减少体力活动、限
14、盐、利尿剂、去除诱因减少体力活动、限盐、利尿剂、去除诱因3. 无症状者避免剧烈体力活动，定期复查无症状者避免剧烈体力活动，定期复查（二）并发症的治疗（二）并发症的治疗 1. 大量咯血大量咯血-降低肺静脉压降低肺静脉压 a 坐位坐位 b 镇静镇静 c 利尿利尿 Lasix 20mg iv d 扩静脉药（首选硝酸酯）扩静脉药（首选硝酸酯） 2 2 急性肺水肿急性肺水肿 （1 1）同左心衰）同左心衰半卧位、吸氧、利尿、镇静、半卧位、吸氧、利尿、镇静、 ACEIACEI、扩静脉扩静脉。（2 2）不同）不同 不用小动脉扩张剂；不用小动脉扩张剂； 慎用洋地黄（房颤伴快速心室律时可用）慎用洋地黄（房颤伴快速
15、心室律时可用） 3 房颤房颤 目的目的控制心室率、恢复窦律、预防栓塞控制心室率、恢复窦律、预防栓塞 4 预防栓塞预防栓塞 华法林华法林（三）（三） 介入和手术治疗有效方法介入和手术治疗有效方法 1.经皮球囊二尖瓣成形术经皮球囊二尖瓣成形术 为缓解单纯二尖瓣狭窄的首选方法。为缓解单纯二尖瓣狭窄的首选方法。 方法方法:股股V穿刺，穿破房间隔至二尖瓣，生理穿刺，穿破房间隔至二尖瓣，生理盐水和造影剂各半混合液扩张球囊。盐水和造影剂各半混合液扩张球囊。动画二尖瓣球囊成形术示意图二尖瓣球囊成形术示意图二尖瓣球囊成形术球囊到位充盈时球囊中部被狭窄的二尖瓣压迫成“腰征”球囊完全膨胀“腰征”消失二尖瓣狭窄球囊成
16、形术前X片和术后九个月复查X片对比术术 前前术后九个月术后九个月 2.二尖瓣分离术二尖瓣分离术 （1）闭式分离术）闭式分离术（2）直视分离术）直视分离术 3.人工瓣膜置换术人工瓣膜置换术PBMV与外科手术的远期死亡/并发症无差异PBMV远期疗效不差于或者优于外科手术（包括：闭式分离术和直视分离术）远期死亡远期并发症亡Hu X,et al.Swiss Med Wkly.2011,141.w13180PBMV 与 外科手术PBMV费用低、恢复快、成功率高、死亡率与并发症低、无长期抗凝出血风险，减少外科换瓣次数项目项目PBMV外科瓣膜手术外科瓣膜手术手术费用2万左右7万以上手术时间30-60分钟数小
17、时手术方式局麻、微创全麻、大切口、体外循环等术后恢复2-3天出院10天左右手术成功率96-99%95以上并发症1-3%3-5%死亡率1%3-5%术后抗凝不需要（无AF）生物瓣3-6个月，机械瓣终身远期疗效5-10年再狭窄生物瓣寿命5-10年指南支持行PBMVMS推荐内容推荐内容2014AHA/ACC2017ESC二尖瓣重度狭窄伴有良好解剖状态的患者推荐PBMV IAIC无不利特征的有症状的患者推荐PBMV-IB存在PBMV禁忌的有症状的患者推荐行外科手术-IC欧美指南Eur Heart J.2017,August 26Nishimura RA,et al.J Am Coll Cardiol.2
18、014;63:e57-185中国经皮二尖瓣球囊成形术指南2016中国指南推荐推荐中国指南中国指南有症状，中重度狭窄患者，瓣膜形态良好且无禁忌，推荐PBMVIA指南总结u现有欧美和中国指南表明PBMV是二尖瓣狭窄的首选治疗方案解剖不适合或者有禁忌或者既往PBMV失败的患者，才考虑 行二尖瓣外科手术Eur Heart J.2017,August 26Nishimura RA,et al.J Am Coll Cardiol.2014;63:e57-185中国经皮二尖瓣球囊成形术指南2016u心内科医师和心外科医师协同处理我国二尖瓣狭窄治疗选择面临问题我国二尖瓣狭窄主要治疗方式外科手术（中国90% v
19、s 美国20%），PBMV数量明显减少原因？疑难病例 患者：xxx,女,55岁. 主诉：因“反复胸闷10余年,加重1月”于2017.9.9入院。 既往史：无高血压、糖尿病等。 查体：BP 106/60mmHg，HR 84次/分，心律不齐， 心尖区S1亢进，可闻及中度DM、2/6 SM。 双下肢轻中度水肿。 其余无明显异常。 入院后完善相关检查 -心脏超声、食道超声、心电图、胸片等。房 颤二尖瓣重度狭窄并轻度关闭不全二尖瓣口面积0.6cm2三尖瓣重度关闭不全 （返流面积48cm2）左心耳呈云雾状改变，左房内无明显血栓RA 69mmLA 50mm术前PBMVPBMV的主要过程的主要过程经肺动脉行左房造影，左房形态失常第一次穿刺点低，因房间隔处夹管，未能完成球囊扩张PBMVPBMV的主要过程的主要过程在超声引导下行房间隔穿刺，穿刺点高送入左房钢丝后，扩张房间隔PBMVPBMV的主要过程的主要过程球囊直径2.4cm第一次扩张球囊直径2.5cm第二次扩张术后二尖瓣重度狭窄并轻度关闭不全二尖瓣口面积1.0cm2三尖瓣重度关闭不全 （返流面积46cm2） 不能连上2楼 术 前 术 后 MVA：0.6S1亢进，中度DM， 2/6 SM 能连上7楼DM基本消失，SM未加重 MVA：1.0PBMVPBMV前后患者临床情况前后患者临床情况谢 谢
