1、病例简介王XX，女，3月余主因“反复喉中痰响2月余”入院2现病史第1次住院：喉内痰鸣，伴咳嗽，伴间断发绀、憋喘诊断：1.重症肺炎并呼吸功能不全 2.呼吸道合胞病毒感染 3.消化出血 4.高钾血症 5.先天性房间隔缺损 6.生理性贫血特殊治疗：CPAP出院后情况：易呛咳，活动、进食后可闻及喉内痰鸣，间断予补钙及鱼肝油，3现病史第2次住院：气喘诊断：支气管肺炎特殊治疗：丙种球蛋白出院后情况：有呛咳，伴胃纳差，活动、进食后仍可闻及喉内痰鸣，无气喘及发绀，4现病史第3次住院：咳嗽、无气喘，胃纳差诊断：支气管肺炎特殊治疗：丙种球蛋白出院后情况：咳嗽较前加重，以夜间及晨起明显，咳剧伴颜面憋红5现病史患儿自
2、起病以来，精神尚可，食纳欠佳，解绿色便，1天3-4次，小便正常，1月增长约1kg气管中段管腔以下不能观察到膜部，外径2.8mm支气管镜刚能通过狭窄段进入远端气道。气管下段管腔呈环形狭窄（外压？）右肺主支气管狭长狭窄诊断考虑：1.支气管内膜炎症 2.会厌软化 3.气管环形狭窄（外压？肺动脉吊带？）4.右主支气管开口狭窄，分支结构不清。王乔安115232.wmv6既往史：(-)个人史：患儿系第2胎第2产，孕40周平产，无产伤窒息史。出生体重3.4公斤，母乳喂养，3月抬头，生长发育与同龄儿相符。家族史：父母体健，无近亲婚配，有1姐，2岁3月，体健，无类似病史可询，其父有甲亢病史，否认家族性遗传病史。
3、7辅助检查血常规（2017-04-11 本院）WBC 12.4109/L N 50% HGB 130 g/L PLT 314109/L；CRP（2017-04-11 本院）：15.94mg/l；肺炎支原体抗体、 TB-IgG （2017-04-08 外院）：阴性；ECG：窦性心律，T波倒置输血前四项、凝血功能（2017-04-10本院）：未见异常；B超（2017-01-24 外院）：脑实质回声增强PVE级；肝胆胰脾、门静脉未见明显异常声像；孔型房间隔缺损（中央型，两孔，2.6mm、2.8mm），房水平左向右分流；8入院诊断1.喉鸣查因： 气道畸形？ 肺动脉吊带？ 纵膈肿物？ 会厌软化？ 2.支
4、气管肺炎 3.房间隔缺损胸部CT+CTA9影像学检查右上肺尖段节段实变10影像学检查气管隆突分叉角增大，位置下移可见右侧气管性支气管右气管性支气管、气管下段，左右主支气管开口狭窄11影像学检查左肺动脉走形于气管下段右、后侧12影像学检查肺动脉吊带13辅助检查电解质：（-）肝功能、肾功能、心肌酶（-）pHpCO2pO2HCO3BE4-117.31532.357.316.1-8.84-137.34333.966.118.0-6.74-157.44225.363.216.9-5.314辅助检查支原体、衣原体抗体（-）呼吸道病毒七项（-）痰培养、痰涂片（-）心脏B超：先心病：左肺动脉起源异常，左肺动脉
5、吊带；支气管动脉-肺动脉瘘形成可能性大；房间隔声像改变，考虑房缺（多孔型）；三尖瓣轻度返流；下腔静脉血流充盈可，内径随呼吸运动变化不明显。15诊疗经过鼻导管给氧氢氯噻嗪+螺内酯利尿地高辛强心头孢曲松抗感染雾化普米克令舒+可必特16目前情况鼻导管给氧状态下经皮血氧维持尚可，心率波动在120次/分至150次/分，尿量可，颜面及下肢无明显浮肿，精神反应好转，胃纳好转。查体：神志清，前囟平，轻度三凹征，呼吸32次/分，心率120次/分，双肺呼吸音粗，可闻及喉内痰鸣，腹软，肝脾不大。限期手术治疗。17肺动脉吊带18定义肺动脉吊带（pulmonary artery sling，PAS）是一种罕见的先天性心
6、血管畸形，约占所有主动脉弓畸形3%-6%，又名迷走左肺动脉。由于血管环畸形对于邻近气管支气管树的压迫，造成不完全气道梗阻表现。19病理由于胚胎早期左肺动脉不能与左侧的第6对主动脉弓相连，则发生了左肺动脉迷走，起源于右肺动脉。左肺动脉呈半环形跨过右主支气管向左穿行于食道前和气管后到达左肺门，常合并气管下段、右主支气管和食管不同程度的压迫。此外，动脉导管或韧带向左后方与降主动脉相连，此结构和异常的左肺动脉一起形成的血管环可压迫左主支气管20分类 左肺动脉完全有右肺动脉发出完全性 左肺动脉叶动脉或段动脉自右肺动脉发出部分性21分型型：气管全程或大部分狭窄型：漏斗型狭窄，狭窄段位置及长度均不恒定型：短
7、的、节段性狭窄，有时位于异常右上叶分支下方型：支气管桥（支气管桥狭窄或合并气管狭窄）22分型Wlls将PAS分为:型：气管分叉在第45胸椎 A型：气管、支气管形态走行正常 B型：合并右侧气管性支气管 型：气管分叉在第67胸椎存在右上叶支气管A型：合并右肺上叶支气管B型：右肺上叶支气管缺如，常合并右上肺发育不良23合并畸形气道畸形 压迫导致狭窄 合并完全性气管环 压迫造成气管软化 气管软骨软化、气管性支气管、气管憩室、肺叶数目畸形、肺叶发育不良等24合并畸形心脏畸形 动脉导管未闭、房缺、室缺、法四、永存左上腔静脉、右室双出口、单心室等其他畸形 气管食管瘼、食管裂孔疝、膈疝、先天性巨结肠、先天性胆
8、道闭锁或胆囊缺如、肛门闭锁、马蹄肾、肾发育不良、椎体畸形、21三体综合征等25临床表现临床表现与心内外畸形以及血管环对气道和食道的压迫有关反复呼吸道感染，可有紫绀及呼吸窘迫、喘鸣伴气急、多汗、乏力、四肢湿冷等心功能不全表现典型气道压迫表现：反复呼吸道感染、喘鸣、哮喘样发作、缺氧发作、海豹咆哮样咳嗽、呼吸暂停、吞咽困难等发育迟缓26临床表现小婴儿以呼吸道症状和紫绀为主，气道狭窄情况严重的新生儿、幼婴儿有时需要气管插管，呼吸机维持通气大龄患儿以喘息和进食困难为主，询问病史可有进固体食物困难、进餐时间长等表现27临床表现病情的严重程度患儿的年龄狭窄的程度合并其他畸形的严重程度气道阻力与狭窄段的长度呈
9、线型关系气管内径减少一半阻力增加四倍28诊断X线检查彩色多普勒超声心动图多层螺旋CT磁共振成像(MRJ)和磁共振血管造影(MRA）心血管造影纤维支气管镜气管支气管造影上消化道钡餐造影无明显特异性首选早期诊断方法，但对主动脉弓畸形的敏感性不高，而且不能显示气道狭窄情况于显示狭窄气道、进行PAS分型、外科干预术前评估意义重大较CT分辨率高、且造影剂安全性高，但镇静要求高，不适合临床症状重者诊断PAS合并的其他心血管畸形，但无法评估与气管、食管之间的关系，且有创术前用于评估气管及支气管病变“金标准”，也常用于术后评估气管管腔及气管成形术后吻合口情况，可引发急性呼吸窘迫。29治疗取决于其临床表现及合并
10、气道狭窄的严重程度。对无症状PAS患儿可临床随访对反复肺部感染、气道梗阻症状严重患儿，外科手术是唯一治疗方法。 1. 左肺动脉重建术 2.狭窄气管成形术30治疗将左肺动脉在右肺动脉起源处离断，然后将其从气管、食管之间拖出，重置于主肺动脉左侧，以解除其对气管、食管压迫。离断狭窄气管，将左肺动脉置于气管前方而不重建于主肺动脉31治疗狭窄段切除、端端吻合术：多用于治疗短段气管狭窄（不超过4个气管环）滑动气管成形术：是目前长段气管狭窄首选手术方法自体心包片或人工血管片气管成形术、自体肋软骨移植术、自体游离气管片移植术等32治疗合并气管狭窄的处理：于短段(6个气管环)气管狭窄患儿，需进行狭窄气管切除端端吻合术，而合并长段气管狭窄患儿需行滑动气管成形术合并完全性气管环并不是气管成形术指征，只有发生严重气道梗阻症状时才需要手术干预气管直径3 mm可能是气管成形术指征3334狭窄段切除、端端吻合术35滑动气管成形术36
