1、肠系膜上动脉综合征肠系膜上动脉综合征2014-10-231PPT课件又称wilkie病、压迫性肠梗阻，由于肠系膜上动脉位置异常，压迫十二指肠水平段引起的十二指肠部分或完全梗阻而引起的一系列症状。备注：肠系膜上动脉综合征不同于十二指肠壅积症，前者是后者发病的主要原因，约占50。2PPT课件解剖学位置解剖学位置十二指肠水平部是较固定的肠管，位于腹膜后，肠管后面是腹主动脉和脊柱的第三腰椎。肠系膜上动脉在第一腰椎水平起源于腹主动脉，在立位和卧位时，向下向右行走于小肠系膜内，与腹主动脉形成一锐角(正常值为25-60)，并在进入小肠系膜前跨过十二指肠水平段，故十二指肠水平段位于肠系膜上动脉和腹主动脉所构成
2、的锐角间隙内。十二指肠水平段在腹膜后比较固定，其升段被十二指肠悬韧带(Treitz韧带)悬吊固定于腹后壁。3PPT课件4PPT课件病因和发病机制病因和发病机制肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角减至615（正常为2560） 肠系膜上动脉到腹主动脉之间的平均距离缩短至2 mm8 mm（正常为10mm28mm） 肠系膜上动脉根部到十二指肠中点的距离缩短至10 以下 十二指肠悬韧带过短、固定、位置过高十二指肠上动脉起始部位过低 5PPT课件临床表现临床表现本病可发生于任何年龄，但以消瘦的中青年女性或长时间卧床者多见 主要的临床表现为十二指肠梗阻的表现，进食后上腹部饱胀、疼痛，随后出现恶心呕吐，呕吐量较大
3、， 含有胆汁呈慢性间歇性发病，持续数天后可自行缓解，也偶见急性发病者 突出特点为症状与体位有关，仰卧位时由于向后压迫症状加重，而俯卧位，膝胸位，左侧位时可使症状缓解 反复发作患者可有消瘦、贫血、脱水和电解质失衡等营养不 良 表 现 。 还 有 一 部 分 出 现 神 经 官 能 症 表 现 。6PPT课件肠道肠道x x线造影线造影十二指肠球部和降部扩张，可伴有胃扩张.十二指肠水平部黏膜皱褶的陡然的垂直或斜行压迹，呈“笔杆样”或“刀切样“改变.胃十二指肠排空延迟4h-6h.改变体位（俯卧位或胸膝卧位）钡剂可通过.线透视下梗阻近端逆蠕动所致的钡剂反流，形成钟摆样运动。 7PPT课件8PPT课件9P
4、PT课件腹主动脉造影：可见肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角减小腹部CT：可以在横截面观察肠系膜上动脉和腹主动脉的关系，十二指肠水平段受压变窄的程度，以及观察周围脏器有无病变.10PPT课件11PPT课件鉴别诊断鉴别诊断 应注意与其它造成十二指肠淤滞的疾病相鉴别，如十二指肠肿瘤、结石、寄生虫以及十二指肠外的其它病变（如肿瘤、囊肿、主动脉瘤）的压迫等。需要特别注意的是先天性腹膜带(可见于儿童，使儿童形成巨十二指肠，成人少见，如考虑此病而内科治疗无效应注意)。 12PPT课件概 述 左肾静脉压迫综合征（左肾静脉压迫综合征（ left renal vein entrapment syndrome）也称
5、胡桃夹综合征（）也称胡桃夹综合征（nutcracker syndrome）或）或 胡胡 桃桃 夹夹 现现 象象 （nutcracker phenomenon，NCP） 是是 临临 床上床上引起血尿、蛋白尿的重要原因之一。引起血尿、蛋白尿的重要原因之一。 它是指它是指 行走行走于于 腹主动腹主动 脉（脉（ Abdominal aorta， AO）肠系）肠系 膜上动脉（膜上动脉（Superior mesenteric artery，SMA）之间的左肾静脉）之间的左肾静脉 （ Left re-nal vien，LRV）受到挤压受到挤压 引起的引起的 一系列的临床表现。一系列的临床表现。13PPT课件
6、 自自1972年年 De Schepper 首先报道首先报道NCP可引起左肾出血以来，可引起左肾出血以来， 至今已至今已30多年，通多年，通过过 大量临床观察大量临床观察 和研究，目前对本病的病和研究，目前对本病的病因，发病机制，诊断治疗等，大部分都已因，发病机制，诊断治疗等，大部分都已比较清楚。比较清楚。 本病多见于儿童，本病多见于儿童， 也可见于成也可见于成人，儿童多在发育期发病，发病年龄人，儿童多在发育期发病，发病年龄 713 岁，男性居多，且常发生在岁，男性居多，且常发生在 体形比较瘦长体形比较瘦长的青少年中。的青少年中。14PPT课件 随着诊断技术的不断发展，随着诊断技术的不断发展，
7、NCP的发的发病率呈逐年上升趋势。本病的病率呈逐年上升趋势。本病的 典型症状为典型症状为非肾小球性血尿和非肾小球性血尿和/或直立性蛋白尿或直立性蛋白尿，近年，近年来还有以慢性疲劳综合征、左侧来还有以慢性疲劳综合征、左侧 精索静脉精索静脉曲张等为主要临床表现的的曲张等为主要临床表现的的NCP的报道。的报道。15PPT课件 NCPNCP 的解剖学基础 下腔静脉（下腔静脉（IVC）位于）位于A0 右侧，右肾右侧，右肾静脉（静脉（RRV) 与与A0的行程短而直，可的行程短而直，可直接汇入直接汇入IVC；而；而 LRV则需穿过则需穿过A0与与 SMA形成的夹角，才能注入形成的夹角，才能注入IVC。这一。
8、这一夹角约为夹角约为45 60， 并被肠系膜并被肠系膜脂肪、脂肪、 淋巴结、腹膜等组织充填。正淋巴结、腹膜等组织充填。正常情况下常情况下 LRV不受压迫，某些特定情不受压迫，某些特定情况下（如青春期儿童增长迅速，况下（如青春期儿童增长迅速， 形成形成瘦长体形，脊椎过度伸展，体位急剧瘦长体形，脊椎过度伸展，体位急剧变化等）可使夹角变小，影响变化等）可使夹角变小，影响LRV的的血血16PPT课件 流动力学，使流动力学，使LRV和引流到和引流到 LRV的血的血管发生瘀血或形成侧支循环，从而引管发生瘀血或形成侧支循环，从而引发一系列临床表现。近发一系列临床表现。近 年来，有学者年来，有学者认为认为 N
9、CP 可引起可引起 LRV 及肾内各级分及肾内各级分支动脉的血流变化，导致肾小球及肾支动脉的血流变化，导致肾小球及肾小管上皮细胞变性、萎缩、坏死，从小管上皮细胞变性、萎缩、坏死，从而引发肾脏病变的发生。而引发肾脏病变的发生。17PPT课件IVCSMA18PPT课件LRVLRV受压的因素 青春期身高迅速增长、椎体过度伸青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型趋向瘦长，内脏下垂，直立展、体型趋向瘦长，内脏下垂，直立活动时活动时 腹腔脏器因重力牵拉腹腔脏器因重力牵拉 SMA，SMA起始部脂肪组织减少，淋巴结肿起始部脂肪组织减少，淋巴结肿大以及大以及 肿瘤压迫等情况，都可使肿瘤压迫等情况，都可使 AO
10、与与SMA间夹角变窄，导致间夹角变窄，导致NCP的发生的发生。19PPT课件前前“胡桃夹胡桃夹”现象现象：左肾静脉在肠：左肾静脉在肠 系膜系膜上动脉和腹主动脉之间受压称之上动脉和腹主动脉之间受压称之 为前为前“胡桃夹胡桃夹”现象或肠系膜上动脉现象现象或肠系膜上动脉现象； 后后“胡桃夹胡桃夹”现象现象：是指：是指左肾静脉左肾静脉 行行走于腹主动脉之后所形成的走于腹主动脉之后所形成的“胡桃胡桃 夹夹”现象，现象，称之为称之为后后“胡桃夹胡桃夹”现象。现象。20PPT课件 影像学表现21PPT课件DSADSA22PPT课件C T 检查检查 可显示可显示LRV 被挤压的征象被挤压的征象, 在相应在相应
11、平面增强扫描显示平面增强扫描显示 AO、SMA 与受压与受压的的LRV 三者的解剖关系三者的解剖关系, 可见可见LRV 近近端淤血扩张端淤血扩张, 有时还能显示侧支循环情有时还能显示侧支循环情况。况。23PPT课件24PPT课件三维磁共振血管造影术三维磁共振血管造影术 3D -MRA 3D - MRA 可立体清晰地可立体清晰地显示LRV 受压受压部位及程度，并能很好地部位及程度，并能很好地 观察狭窄远端有观察狭窄远端有无扩张；无扩张；NCP的的LRV 于于SMA 处受压，其压处受压，其压迹边缘清楚整齐迹边缘清楚整齐, 受阻的远端呈受阻的远端呈狭窄后扩张狭窄后扩张表现，表现， 有时可见侧支循环及曲张的静脉影有时可见侧支循环及曲张的静脉影， 通常有腰升静脉、左肾上腺静脉、输尿通常有腰升静脉、左肾上腺静脉、输尿管周围静脉、生殖腺静脉等。管周围静脉、生殖腺静脉等。25PPT课件26PPT课件 谢 谢！27PPT课件28PPT课件29PPT课件
