1、2007.04.15liaoyongling 除除心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏病、心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天性心脏病性心脏病以外以外的以的以心肌病变心肌病变为主要表现为主要表现的的一组一组疾病。疾病。2007.04.15liaoyongling心肌病的定义心肌病的定义 伴有心功能障碍的心肌疾病伴有心功能障碍的心肌疾病2007.04.15liaoyongling心肌病的分类心肌病的分类2007.04.15liaoyongling特异性心肌疾病（特异性心肌疾病（specfic specfic heart diseaseheart
2、 disease）特异性心肌病特异性心肌病 （specfic specfic cardiomyopathycardiomyopathy） 2007.04.15liaoyongling一主要特征一主要特征: : 心腔扩大心腔扩大, ,收缩功能障碍。收缩功能障碍。二病因二病因: : 尚不清楚尚不清楚 有三种可能的机制：有三种可能的机制： 家族性及遗传性因素家族性及遗传性因素 病毒感染病毒感染 免疫学异常免疫学异常2007.04.15liaoyongling 图1 扩张型心肌病两侧心室扩张（采自Becker和Anderson） 2007.04.15liaoyongling2 2、组织学检查、组织学检
3、查n心肌细胞肥大、肌浆变性，失去收缩成分。心肌细胞肥大、肌浆变性，失去收缩成分。n心肌间质纤维化心肌间质纤维化最常见最常见2007.04.15liaoyongling1 1、病史、病史: : 可在数月甚至数年无症状。可在数月甚至数年无症状。突出的症状：突出的症状：左心衰竭的症状左心衰竭的症状 疲劳、乏力疲劳、乏力心输出量减少心输出量减少 气急、端坐呼吸气急、端坐呼吸肺淤血肺淤血右心衰是疾病晚期的表现，与预后差有右心衰是疾病晚期的表现，与预后差有关。关。 2007.04.15liaoyongling 2 2、体格检查、体格检查n心脏扩大心脏扩大n可闻及可闻及S3S3、S4S4n肺部干、湿罗音；浮
4、肿、肝大等肺部干、湿罗音；浮肿、肝大等2007.04.15liaoyonglinga a胸部胸部X-RayX-Rayb b心电图心电图 c c超声心动图超声心动图d d心导管检查心导管检查e e放射性核素检查放射性核素检查2007.04.15liaoyongling临床临床 心脏增大、心律失常、心力衰竭心脏增大、心律失常、心力衰竭超声心动图超声心动图 心腔扩大、弥漫性室壁运动减弱心腔扩大、弥漫性室壁运动减弱 2007.04.15liaoyongling鉴别诊断鉴别诊断应除外各种病因明确的器质性应除外各种病因明确的器质性心脏病。心脏病。2007.04.15liaoyongling1 1、原则：、
5、原则： 治疗主要针对心力衰竭、心律失常治疗主要针对心力衰竭、心律失常2 2、治疗常规：、治疗常规： 1)1)地高辛、利尿剂、地高辛、利尿剂、ACEIACEI、- -受体阻滞剂受体阻滞剂 2)2)抗凝治疗抗凝治疗LVEF30%LVEF1.31.3 3 3）左室流出道狭窄）左室流出道狭窄 4 4）二尖瓣前叶收缩期前向运动）二尖瓣前叶收缩期前向运动 (systolic anterior motion, SAM )(systolic anterior motion, SAM ) 5 5）80%80%病人存在舒张功能异常病人存在舒张功能异常 2007.04.15liaoyongling 2007.04.
6、15liaoyongling诊断诊断 家族遗传史、症状、超声心动图家族遗传史、症状、超声心动图2007.04.15liaoyongling鉴别诊断鉴别诊断n心绞痛心绞痛 心电图心电图Q Q波、波、ST-TST-T改变改变与冠与冠心病鉴别心病鉴别n心电图高电压心电图高电压 超声心动图心室肥厚超声心动图心室肥厚与高血压鉴别与高血压鉴别n胸痛胸痛 心脏杂音心脏杂音与主动脉狭窄鉴别与主动脉狭窄鉴别2007.04.15liaoyonglingn 临床进程变化不一，部分无症状或症临床进程变化不一，部分无症状或症状轻；状轻；n 成年人年病死率成年人年病死率1-3%, ,10年存活率年存活率80%；n 儿童发
7、生猝死的危险儿童发生猝死的危险6%/ /年年, ,10年存年存活率活率50%。 2007.04.15liaoyonglingn年轻年轻n有猝死家族史有猝死家族史n持续性室性或室上性心动过速持续性室性或室上性心动过速n年轻时反复发作晕厥年轻时反复发作晕厥n缓慢型心律失常缓慢型心律失常2007.04.15liaoyongling1 1、原则、原则: : 缓解症状缓解症状 防止并发症防止并发症 减少死亡危险减少死亡危险2007.04.15liaoyongling2 2、目的：、目的：n驰缓肥厚的心肌驰缓肥厚的心肌n防止心动过速及维持正常窦性心率防止心动过速及维持正常窦性心率n减轻左室流出道狭窄减轻左
8、室流出道狭窄n抗心律失常治疗抗心律失常治疗2007.04.15liaoyongling3 3、药物：、药物： 避免及慎用的药物避免及慎用的药物n洋地黄类药物洋地黄类药物(Af(Af或收缩功能不全除或收缩功能不全除外外) )n-受体激动剂受体激动剂2007.04.15liaoyonglingn降低心肌耗氧降低心肌耗氧, ,减少心绞痛发作减少心绞痛发作n防止因运动而出现的流出道梗阻加重防止因运动而出现的流出道梗阻加重n抗心律失常作用抗心律失常作用n预防猝死预防猝死2007.04.15liaoyonglingn减轻钙超负荷减轻钙超负荷n改善舒张功能改善舒张功能n改善冠脉循环改善冠脉循环n治疗心律失常
9、治疗心律失常2007.04.15liaoyongling1 1）外科手术切除肥厚的室间隔）外科手术切除肥厚的室间隔 19741974年应用于临床年应用于临床2007.04.15liaoyonglingn药物治疗差或无效；药物治疗差或无效；n左室流出道压力差超过左室流出道压力差超过50mmHg50mmHgn显著的空间隔肥厚者显著的空间隔肥厚者 有效率可达有效率可达60607070，与手术相关的死亡率，与手术相关的死亡率达达2-112-112007.04.15liaoyongling2 2）经皮间隔心肌消融术）经皮间隔心肌消融术(Transluminal Septal Myocardial (Tr
10、ansluminal Septal Myocardial AblationAblation，PTSMA)PTSMA)nSigwartSigwart于于19951995年首次应用于临床。年首次应用于临床。n目前世界上总例数己超过目前世界上总例数己超过500500例。例。2007.04.15liaoyongling3 3） 起搏器治疗起搏器治疗4 4） 高危患者，应安置埋藏式心脏复律除高危患者，应安置埋藏式心脏复律除颤器（颤器（AICDAICD）2007.04.15liaoyonglingn心室充盈受限和舒张容量心室充盈受限和舒张容量下降下降n收缩功能和室壁厚度正常收缩功能和室壁厚度正常或接近正常
11、。或接近正常。2007.04.15liaoyongling心内膜及心内膜下纤维化，心内膜及心内膜下纤维化，心室壁顺应性降低。心室壁顺应性降低。2007.04.15liaoyongling发热、乏力发热、乏力心力衰竭症状心力衰竭症状（初始）（初始） （晚期）（晚期）2007.04.15liaoyonglingn对症治疗对症治疗 预后差预后差n栓塞并发症多栓塞并发症多抗凝治疗抗凝治疗n手术剥离增厚的心内膜手术剥离增厚的心内膜2007.04.15liaoyongling2007.04.15liaoyongling2007.04.15liaoyonglingn缺血性心肌病缺血性心肌病n瓣膜性心肌病瓣膜
12、性心肌病n代谢性心肌病（包括内分泌性；营养物代谢性心肌病（包括内分泌性；营养物质缺乏；淀粉样变等）质缺乏；淀粉样变等）n全身系统疾病（包括结缔组织疾病，结全身系统疾病（包括结缔组织疾病，结节病和白血病）节病和白血病）n高血压性心肌病高血压性心肌病n炎症性心肌病炎症性心肌病2007.04.15liaoyongling2007.04.15liaoyongling2007.04.15liaoyongling2007.04.15liaoyongling1935年首先流行于黑龙江省克山县 2007.04.15liaoyonglingn可能与柯萨奇可能与柯萨奇B B族病毒感染有关族病毒感染有关n头发和血液
13、中硒含量明显减少头发和血液中硒含量明显减少n目前认为可能还有其他因素参与目前认为可能还有其他因素参与2007.04.15liaoyongling 心功能不全心功能不全 心律失常心律失常 心源性休克心源性休克2007.04.15liaoyongling 死亡原因死亡原因 多为心源性休克或猝死多为心源性休克或猝死2007.04.15liaoyongling 心肌局限性或弥漫性急性或慢性炎症病变。心肌局限性或弥漫性急性或慢性炎症病变。2007.04.15liaoyonglingn感染性感染性 由细菌、病毒、螺旋体、由细菌、病毒、螺旋体、立克次体、霉菌等感染所致。立克次体、霉菌等感染所致。n非感染性非
14、感染性包括过敏或变态反应包括过敏或变态反应所致所致2007.04.15liaoyongling1 1、最主要为、最主要为病毒感染病毒感染（柯萨奇（柯萨奇A,B,ECHO,A,B,ECHO,脊髓灰质炎，流感及脊髓灰质炎，流感及HIVHIV病毒等）。病毒等）。2 2、病毒作用于心肌的方式：、病毒作用于心肌的方式： 直接侵犯心肌直接侵犯心肌 由免疫机制产生的心肌损害由免疫机制产生的心肌损害2007.04.15liaoyonglingn轻者可无自觉症状轻者可无自觉症状n严重者可表现为猝死、严重心律失常、严重者可表现为猝死、严重心律失常、心源性休克或心源性休克或( (和和) )心力衰竭，死亡心力衰竭，死
15、亡 2007.04.15liaoyongling 1 1）病毒感染后）病毒感染后3 3周内出现乏力、胸闷、头周内出现乏力、胸闷、头昏昏 2 2）S1S1减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音、减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音、心脏扩大、心力衰竭或心脏扩大、心力衰竭或Admas-stokesAdmas-stokes综综合征等。合征等。2007.04.15liaoyongling1.窦性心动过速、传导阻滞窦性心动过速、传导阻滞2.2.多源、成对室性早搏，心动过速，心房多源、成对室性早搏，心动过速，心房或心室扑动或颤动。或心室扑动或颤动。3.3.二个以上导联二个以上导联STST段呈水平型或下斜型下段呈水平型或
16、下斜型下移移0.01 mV0.01 mV或或STST段异常抬高或出现异常段异常抬高或出现异常Q Q波。波。2007.04.15liaoyonglingn肌钙蛋白肌钙蛋白I I或肌钙蛋白或肌钙蛋白T T、CK-MBCK-MB明显增高。明显增高。n超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常 2007.04.15liaoyongling 1) 1) 急性期检测出病毒、病毒基因片段或病毒急性期检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。蛋白抗原。2 2）病毒抗体：第二份血清同型病毒抗体滴度）病毒抗体：第二份血清同型病毒抗体滴度较第一份升高较第一份升高4 4倍（相隔倍（相隔2 2周
17、以上）或一次抗体周以上）或一次抗体效价效价640640者为阳性，者为阳性，320320者为可疑阳性。者为可疑阳性。 3 3）病毒特异性）病毒特异性IgMIgM：以：以1:3201:320者为阳性。如者为阳性。如血中肠道病毒核酸阳性更支持近期病毒感染。血中肠道病毒核酸阳性更支持近期病毒感染。2007.04.15liaoyongling2007.04.15liaoyongling2007.04.15liaoyongling2007.04.15liaoyongling n卧床休息、补充营养n治疗心律失常、心力衰竭2007.04.15liaoyongling2007.04.15liaoyongling
18、冠脉正常时引起缺血的原因冠脉正常时引起缺血的原因n心肌质量、室壁张力增加心肌质量、室壁张力增加心肌需氧量心肌需氧量n血管舒张储备力受限血管舒张储备力受限n舒张期充盈压升高舒张期充盈压升高2007.04.15liaoyongling 舒张功能舒张功能 左室舒张压左室舒张压左左房压、肺静脉压房压、肺静脉压2007.04.15liaoyonglingn心血池扫描心血池扫描: :左室舒张末期及左室舒张末期及收缩末期容积扩大，收缩末期容积扩大，LVEFLVEFn心肌显像心肌显像: : 灶性散在的放射性减低灶性散在的放射性减低2007.04.15liaoyonglingn右心导管：心室舒张末期压、右心导管
19、：心室舒张末期压、左房压及肺毛压左房压及肺毛压，COCO、CI CI n冠脉造影：冠脉正常冠脉造影：冠脉正常n左室造影：左心室扩大、弥左室造影：左心室扩大、弥漫性室壁运动减弱，漫性室壁运动减弱，LVEFLVEF2007.04.15liaoyonglingn心脏四腔均增大，左室流出心脏四腔均增大，左室流出道也扩大；道也扩大；n室壁弥漫性运动减弱。室壁弥漫性运动减弱。2007.04.15liaoyongling 非特异非特异 可出现可出现AfAf、AVBAVB、 ST-TST-T改变改变及病理性及病理性Q Q波等改变波等改变 2007.04.15liaoyongling 心影增大，心胸比例心影增大，心胸比例0.50.5，肺淤血表现肺淤血表现 2007.04.15liaoyongling
