1、*尽管葡萄膜炎是一个小的不起眼的疾病，但在医学上，它包括了所有的眼内炎症，如虹膜炎、虹膜睫状体炎、睫状体平坦部炎、后葡萄膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视网膜血管炎等；尽管它还是这样一种小的不起眼的疾病，可是，它像癌症一样，其本身不但可以摧毁患者的生命，还可破坏患者的整个家庭生活，这是因为它不但是“掠走”了患者的视力，还可通过其旷日持久的炎症进展，造成患者经济上和精神上的耗竭。*1010盲目由葡萄膜炎所致盲目由葡萄膜炎所致 在致盲眼病中占第在致盲眼病中占第 3-73-7 位位 多为不可治盲多为不可治盲 多发生于青壮年，多发生于青壮年，5050岁岁以下占以下占8686*诊断的简单化诊断的简单化 治疗的
2、格式化治疗的格式化 用药的复杂化用药的复杂化葡萄膜炎诊治中问题的思考 概念模糊概念模糊 只看到病忽略人只看到病忽略人 表象与本质差异表象与本质差异*诊断简单化诊断简单化 治疗格式化治疗格式化 用药的复杂化用药的复杂化 简单化原则简单化原则 个体化原则个体化原则 联合用药原则联合用药原则厘清概念与机制厘清概念与机制*思维定势：炎症思维定势：炎症=感染感染*葡萄膜炎一些常见体征图片葡萄膜炎一些常见体征图片*Vogt-Vogt-小柳原田综合征小柳原田综合征*VKHVKH综合征综合征概念概念累及全身多个系统的炎症性疾病累及全身多个系统的炎症性疾病肉芽肿性全葡萄膜炎肉芽肿性全葡萄膜炎大脑炎大脑炎皮肤毛发
3、改变皮肤毛发改变听功能障碍听功能障碍*VKHVKH综合征名称综合征名称葡萄膜葡萄膜-脑膜炎综合征脑膜炎综合征葡萄膜大脑炎葡萄膜大脑炎特发性葡萄膜大脑炎特发性葡萄膜大脑炎神经神经-全葡萄膜炎全葡萄膜炎小柳病小柳病原田病原田病*VKHVKH综合征流行病学综合征流行病学日日 本：本：发病率发病率 6.3/1006.3/100万万 患病率患病率 15.5/10015.5/100万万年年 龄：龄：6 6岁岁-80-80岁岁性性 别：无差异别：无差异遗传背景：遗传背景：HLA-DR4HLA-DR4、HLA-DRw53HLA-DRw53、HLA-DQHLA-DQ*VKHVKH综合征流行病学综合征流行病学阿根
4、廷阿根廷 在葡萄膜炎中占在葡萄膜炎中占14%14%中国中国15%15%台湾台湾9.2%9.2%沙特阿拉伯沙特阿拉伯13.4%13.4%日本日本6.8%-10%6.8%-10%美国美国1%-4%1%-4%意大利意大利1%1%*发病机制发病机制感感 染染 学学 说：病毒说：病毒自身免疫学说：自身免疫学说：S S抗原抗原 IRBPIRBP（光感受器间维（光感受器间维 生素生素A A类结合蛋白）类结合蛋白）黑素相关蛋白黑素相关蛋白*临床表现临床表现眼部：双眼肉芽肿性全葡萄膜炎眼部：双眼肉芽肿性全葡萄膜炎前段：羊脂状或尘状前段：羊脂状或尘状KPKP、BussacaBussaca结节、结节、易发生虹膜后粘
5、连易发生虹膜后粘连后段：脉络膜炎、视乳头炎、神经视网后段：脉络膜炎、视乳头炎、神经视网 膜炎、浆液性视网膜脱离、膜炎、浆液性视网膜脱离、Dalen-FuchsDalen-Fuchs结节、晚霞状眼底结节、晚霞状眼底*临床表现临床表现眼外表现眼外表现皮肤毛发：头皮过敏、眉毛、睫毛、皮肤毛发：头皮过敏、眉毛、睫毛、头发变白、白癜风头发变白、白癜风神经系统：头痛、颈项强直、意识模糊神经系统：头痛、颈项强直、意识模糊 轻度偏瘫、失语、精神改变轻度偏瘫、失语、精神改变听觉系统：听力下降、耳鸣听觉系统：听力下降、耳鸣*病程进展规律病程进展规律前驱期：前驱期：眼发病前眼发病前3-73-7天感冒样表现天感冒样表
6、现后葡萄膜炎期：后葡萄膜炎期：眼发病后眼发病后2 2周内周内前葡萄膜炎受累期：前葡萄膜炎受累期：眼发病后眼发病后2 2周周-2-2个月个月前葡萄膜炎反复发作期：眼发病前葡萄膜炎反复发作期：眼发病2 2个月以后个月以后 *并发症并发症 继发性青光眼继发性青光眼 并发性白内障并发性白内障 视网膜下新生血管视网膜下新生血管*实验室检查实验室检查腰椎穿刺：腰椎穿刺：8 8周内有诊断价值周内有诊断价值 脑脊液淋巴细胞增多脑脊液淋巴细胞增多血常规、抗血常规、抗“O”O”、血沉、血沉、RFRF：无价值：无价值HLAHLA分型：分型：DR4DR4、DRw53DRw53阳性阳性 DRB1DRB1*0405040
7、5免疫学检查：用于研究免疫学检查：用于研究*辅助检查辅助检查荧光血管造影：荧光血管造影：活动期：多灶性高荧光点、融合活动期：多灶性高荧光点、融合蓄积蓄积 视盘渗漏视盘渗漏消退期：色素上皮病变、窗样缺损消退期：色素上皮病变、窗样缺损超声波检查：超声波检查：脉络膜增厚脉络膜增厚 后极部或下方的浆液网脱后极部或下方的浆液网脱 后极部巩膜增厚后极部巩膜增厚*美国葡萄膜炎研究学会的标准美国葡萄膜炎研究学会的标准(1978(1978年年)(1)(1)患者无眼外伤或内眼手术史。患者无眼外伤或内眼手术史。(2)(2)下面下面4 4个体征中至少有个体征中至少有3 3个：个：双侧慢性虹膜睫状体炎；双侧慢性虹膜睫状
8、体炎；后葡萄膜炎包括渗出性视网膜脱离、视乳头充后葡萄膜炎包括渗出性视网膜脱离、视乳头充 血或水肿、晚霞状眼底改变；血或水肿、晚霞状眼底改变；神经系统的一些表现：耳鸣、颈项强直、颅神神经系统的一些表现：耳鸣、颈项强直、颅神 经或中枢神经异常或脑脊液淋巴细胞增多；经或中枢神经异常或脑脊液淋巴细胞增多；皮肤改变：白癜风、脱发、毛发变白等。皮肤改变：白癜风、脱发、毛发变白等。*修改标准修改标准1 1 无眼球穿通伤及眼手术史。无眼球穿通伤及眼手术史。2 2 无提示其它眼病的临床或实验室依据。无提示其它眼病的临床或实验室依据。3 3 双眼受累需具备双眼受累需具备 a.疾病早期表现疾病早期表现 (1)(1)
9、弥漫性脉络膜炎：弥漫性脉络膜炎：.视网膜下积液或视网膜下积液或 .大泡状浆液性视网膜脱离。大泡状浆液性视网膜脱离。(2)(2)无无明确眼底表现需具备：明确眼底表现需具备：.特征性特征性FA改变和改变和.弥漫性脉络膜增厚。弥漫性脉络膜增厚。b.b.疾病晚期表现疾病晚期表现 （1）有符合有符合3a3a的病史和的病史和下列的（下列的（2 2）或（）或（3 3）（2）眼球脱色素（眼球脱色素（需有下列之一需有下列之一）：）：.晚霞状眼底或晚霞状眼底或 .Sugiura 征征 （3）其它眼部体征）其它眼部体征 .钱币状脉络膜视网膜色素脱失瘢痕，或钱币状脉络膜视网膜色素脱失瘢痕，或.视网膜色素上皮细胞积聚视
10、网膜色素上皮细胞积聚 和和/或移行，或或移行，或 .复发或慢性前葡萄膜炎复发或慢性前葡萄膜炎4 4 神经神经/听觉表现听觉表现 a.a.脑膜炎或脑膜炎或 b.b.耳鸣或耳鸣或 c.c.脑脊液淋巴细胞增多脑脊液淋巴细胞增多5 5 皮肤表现皮肤表现 a.a.脱发或脱发或 b.b.白发或白发或 c.白癜风。白癜风。*修改标准修改标准 完全型完全型 1-51-5项项 非完全型非完全型1-31-3项和项和4 4或或5 5项项 可疑型：可疑型：1 1无眼球穿通伤及眼手术史无眼球穿通伤及眼手术史 2 2无提示其它眼病的临床或实验室依据无提示其它眼病的临床或实验室依据 3.双眼受累，符合完全型改变者，但无眼外
11、表现双眼受累，符合完全型改变者，但无眼外表现*VKHVKH综合征诊断标准（杨培增）综合征诊断标准（杨培增）1.1.无眼球穿通伤或内眼手术史无眼球穿通伤或内眼手术史 2.眼外表现眼外表现 头痛、发热、恶心、颈项强直、头皮过敏现象、耳鸣、听力下降、头痛、发热、恶心、颈项强直、头皮过敏现象、耳鸣、听力下降、脑脊液淋巴细胞增多、脱发、毛发变白、白癜风脑脊液淋巴细胞增多、脱发、毛发变白、白癜风 3.3.下列眼部表现中的一项下列眼部表现中的一项 （1 1）初发）初发 双侧弥漫性脉络膜炎、视乳头炎，黄斑水肿或渗出，浆液性视网膜双侧弥漫性脉络膜炎、视乳头炎，黄斑水肿或渗出，浆液性视网膜 脱离。脱离。FFA显示
12、多灶性点状渗漏、融合和泪湖状染料积存。显示多灶性点状渗漏、融合和泪湖状染料积存。（2 2）复发）复发 a.出现反复发作的肉芽肿性前葡萄膜炎出现反复发作的肉芽肿性前葡萄膜炎 b.脉络膜视网膜病变及脉络膜视网膜病变及FFA改变改变 c.弥漫性弥漫性RPE损害和窗样缺损损害和窗样缺损 d.晚霞状眼底，晚霞状眼底，Dalen-FuchsDalen-Fuchs结节结节*鉴别诊断鉴别诊断 Vogt-Vogt-小柳原田综合征小柳原田综合征 交感性眼炎交感性眼炎发病年龄发病年龄 20-5020-50岁岁 所有年龄所有年龄种族种族 东方人、黑人、多色素的白人东方人、黑人、多色素的白人 白人多见白人多见性别性别
13、男女比例相等男女比例相等 男多于女男多于女穿通性眼外伤史穿通性眼外伤史 无无 常有常有内眼手术史内眼手术史 无无 可有可有葡萄膜炎的类型葡萄膜炎的类型 肉芽肿性或非肉芽肿性肉芽肿性或非肉芽肿性 肉芽肿性肉芽肿性脉络膜毛细血管受累脉络膜毛细血管受累 常见常见 无无多灶性活动性脉络膜视网膜炎多灶性活动性脉络膜视网膜炎 常见常见 罕见罕见陈旧性脉络膜视网膜瘢痕陈旧性脉络膜视网膜瘢痕 常见常见 罕见罕见色素移行至视网膜色素移行至视网膜 常见常见 无无听力下降听力下降 多见多见 少见少见白癜风、脱发、毛发变白白癜风、脱发、毛发变白 多见多见 少见少见神经系统异常神经系统异常 常见常见 少见少见*治疗治疗后葡萄膜炎期后葡萄膜炎期 强的松强的松 1-1.2mg/kg.d1-1.2mg/kg.d 7-10 7-10天后逐渐减量天后逐渐减量 20mg20mg维持维持6-86-8个月个月前葡萄膜炎受累期前葡萄膜炎受累期 同后葡萄膜炎期同后葡萄膜炎期 2%2%后马托品眼膏后马托品眼膏 激素滴眼液激素滴眼液前葡萄膜炎反复发作期前葡萄膜炎反复发作期 苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥 0.1mg/kg.d0.1mg/kg.d 强的松强的松 15-20mg/15-20mg/日日 后马托品眼膏后马托品眼膏 激素滴眼液激素滴眼液*
