1、第第1111章章 氨基酸代谢氨基酸代谢动科院动科院 王松王松 1.1.蛋白质概述蛋白质概述 2.2.氨基酸的一般分解代谢氨基酸的一般分解代谢*3.3.氨的代谢氨的代谢*4.alpha4.alpha酮酸的代谢酮酸的代谢 5.5.个别氨基酸代谢个别氨基酸代谢 6.6.氨基酸的生成氨基酸的生成蛋白质的三大生理功能蛋白质的三大生理功能 1.细胞组建成分细胞组建成分 肌体的生长；组织蛋白质的更新；创伤的修复；肌体的生长；组织蛋白质的更新；创伤的修复；2.功能执行功能执行 酶的催化作用；激素的信息传递；酶的催化作用；激素的信息传递；抗体的免疫性；转化成其他活性物质抗体的免疫性；转化成其他活性物质 3.能源
2、来源能源来源 17.19 kJ/克蛋白质，次要作用克蛋白质，次要作用蛋白质概述蛋白质概述氮平衡氮平衡(nitrogen balance)：机体摄入氮机体摄入氮 机体排出氮机体排出氮总氮平衡：总氮平衡：正氮平衡：正氮平衡：负氮平衡：负氮平衡：机体摄入氮机体摄入氮 =机体排出氮机体排出氮 机体摄入氮机体摄入氮 机体排出氮机体排出氮 机体摄入氮机体摄入氮 机体排出氮机体排出氮蛋白质最低需要量：蛋白质最低需要量：30-5030-50克克/日日营养学会推荐量：营养学会推荐量：8080克克/日日 取决于其含必需氨基酸种类及含量的多少取决于其含必需氨基酸种类及含量的多少必需氨基酸：必需氨基酸：机体不能合成、
3、必需从食物中摄取机体不能合成、必需从食物中摄取 甲硫、色、赖、缬、异亮、亮、苯丙、苏氨酸甲硫、色、赖、缬、异亮、亮、苯丙、苏氨酸 非必需氨基酸：非必需氨基酸：体内可合成的氨基酸体内可合成的氨基酸半必需氨基酸：半必需氨基酸：合成量不能满足需要合成量不能满足需要 组氨酸和精氨酸组氨酸和精氨酸蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值蛋白质生理价值蛋白质生理价值=100100氮的保留量氮的保留量/氮的吸收量氮的吸收量被消化吸收的食物或饲料蛋白质经代谢转化被消化吸收的食物或饲料蛋白质经代谢转化为组织蛋白的利用率。为组织蛋白的利用率。必需氨基酸的组成与机体蛋白值越接近，必需氨基酸的组成与机体蛋白值越接近，生理价值
4、越高。生理价值越高。蛋白质互补作用：蛋白质互补作用：饲料中多种蛋白质配合使用，使其所含必需氨基酸饲料中多种蛋白质配合使用，使其所含必需氨基酸成分相互补充，可以提高其生理价值。成分相互补充，可以提高其生理价值。氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢 体内蛋白质体内蛋白质 氨基酸氨基酸降解降解合成合成蛋白质降解：蛋白质降解：组织：各种消化腺蛋白水解酶，不需要能量。组织：各种消化腺蛋白水解酶，不需要能量。细胞：泛素细胞：泛素-溶酶体系统对蛋白选择性降解，溶酶体系统对蛋白选择性降解，需要能量需要能量氨基酸的代谢氨基酸的代谢 外源性氨基酸：外源性氨基酸：从食物吸收而来的氨基酸从食物吸收而来的氨基酸内源性氨基酸
5、：内源性氨基酸：组织蛋白质降解而来的氨基酸组织蛋白质降解而来的氨基酸氨基酸代谢库：氨基酸代谢库：体内体内外源性氨基酸和内源性氨基酸的总称。外源性氨基酸和内源性氨基酸的总称。这些氨基酸混合在一起分布于体内各处，参与代这些氨基酸混合在一起分布于体内各处，参与代谢。氨基酸代谢库以游离氨基酸计算。谢。氨基酸代谢库以游离氨基酸计算。氨基酸的来路和去路氨基酸的来路和去路氨基酸代谢库氨基酸代谢库食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收组织蛋白质组织蛋白质分解分解合成合成合成合成脱氨基作用脱氨基作用NH3-酮酸酮酸尿素尿素糖糖氧化供能氧化供能酮体酮体脱羧基作用脱羧基作用CO2胺类胺类其他含氮化合物其他含氮化合物(
6、purine,pyrimide)转变转变氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢脱羧基作用脱羧基作用脱氨基作用脱氨基作用氨基酸的个别代谢氨基酸的个别代谢COOHCHH2NR 氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用 在酶的作用下，氨基酸脱去在酶的作用下，氨基酸脱去ahpha-氨基生成氨氨基生成氨和相应和相应alpha-酮酸的过程。酮酸的过程。1.氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用(L-谷氨酸谷氨酸)NAD+L-谷氨酸脱氢酶NADH+H+ATP、GTPADP、GDP-酮戊二酸L-谷氨酸CCH2CH2CCOOHOOHOCH NH2CH2CH2CCOOHOOHCCH2CH2CCOOHOOHNH+H2O-H2O+NH3
7、(NADP+)(NADPH+H+)存在于肝、脑、肾中存在于肝、脑、肾中 辅酶为辅酶为 NADNAD+或或NADPNADP+GTP GTP、ATPATP为其抑制剂为其抑制剂 GDPGDP、ADPADP为其激活剂为其激活剂催化酶：催化酶：L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶2.2.转氨基作用（转氨基作用（transaminationtransamination）在转氨酶的作用下，在转氨酶的作用下，-氨基酸的氨基转移到氨基酸的氨基转移到-酮酸的酮酸的-碳上，生成相应的氨基酸，而原来的氨碳上，生成相应的氨基酸，而原来的氨基酸则转变成基酸则转变成-酮酸。酮酸。CHNH2R1COOHCR2COOHOCR1CO
8、OHOCHNH2R2COOH+转氨酶 要点：要点：反应可逆。反应可逆。体内除体内除Lys、Pro和羟脯氨酸外，大多数氨基和羟脯氨酸外，大多数氨基酸都可进行转氨基作用。酸都可进行转氨基作用。转氨酶均以磷酸吡哆醛为辅酶。磷酸吡哆醛是转氨酶均以磷酸吡哆醛为辅酶。磷酸吡哆醛是VB6的衍生物。反应中起传递氨基的作用。的衍生物。反应中起传递氨基的作用。体内比较重要的转氨酶体内比较重要的转氨酶：谷丙转氨酶谷丙转氨酶(glutamic pyruvic transaminase,GPT)谷草转氨酶谷草转氨酶(glutamic oxaloacetic transaminase,GOT)转氨基作用不仅是体内多数氨基
9、酸脱氨基转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。肝损伤会导致血液内转氨酶升高。要途径。肝损伤会导致血液内转氨酶升高。通过此种方式并未产生游离的氨，是通过此种方式并未产生游离的氨，是一种不彻底的脱氨基方式。一种不彻底的脱氨基方式。转氨基作用的生理意义转氨基作用的生理意义3 3、联合脱氨基作用、联合脱氨基作用 转氨基作用和脱氨基作用相偶联的脱氨方式称为联合转氨基作用和脱氨基作用相偶联的脱氨方式称为联合脱氨基作用，是肝、肾、脑组织氨基酸脱氨基的主要脱氨基作用，是肝、肾、脑组织氨基酸脱氨基的主要方式。方式。包括两种方式
10、包括两种方式:转氨基作用偶联氧化脱氨基作用转氨基作用偶联氧化脱氨基作用转氨基作用偶联转氨基作用偶联AMP循环脱氨基作用循环脱氨基作用 嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环 转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 H2O转氨酶转氨酶 NH3L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾和脑组织进行。主要在肝、肾和脑组织进行。嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环l 肌肉中的脱氨基反应肌肉中的脱氨基反应l 氨基
11、酸氨基酸谷氨酸谷氨酸天冬氨酸天冬氨酸腺苷酸代琥珀酸腺苷酸代琥珀酸l 腺嘌呤核苷酸（腺嘌呤核苷酸（AMP）NH3氨基酸的脱羧基作用氨基酸的脱羧基作用脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶氨基酸氨基酸胺类胺类RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛CC O O HN H2HR脱羧酶具有较高的专一性脱羧酶具有较高的专一性产生具有特殊生理功能的生物胺产生具有特殊生理功能的生物胺-氨基丁酸氨基丁酸(GABA)GABAGABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。制作用。GABA COOH(CH2)2 CH2NH2 CO2L-L-
12、谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶 COOH(CH2)2 CHNH2 COOHL-L-谷氨酸谷氨酸5-羟色胺羟色胺(5-HT)5-HT5-HT在脑内作为神经递质起抑制作用；在外周在脑内作为神经递质起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。组织有收缩血管的作用。5-羟色氨酸羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶5-羟色氨酸脱羧酶CO2色氨酸色氨酸CH2CHCOOH NH2CH2CHCOOH NH2HOCH2CH2NH2HO组胺组胺(histamine)组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。L-组氨
13、酸组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2 HN NCH2CH NH2 COOH HN NCH2CH2NH2氨的代谢氨的代谢氨的来源和去路氨的来源和去路来源：来源：氨基酸脱氨基作用氨基酸脱氨基作用肠道细菌腐败作用肠道细菌腐败作用肾小管上皮细胞分泌的氨肾小管上皮细胞分泌的氨l 酮戊二酸大量转化酮戊二酸大量转化l TCA循环中断，能量供应受阻，循环中断，能量供应受阻，某些敏感器官（如神经、大脑）某些敏感器官（如神经、大脑）功能障碍功能障碍l 表现：语言障碍、视力模糊、昏表现：语言障碍、视力模糊、昏迷、死亡迷、死亡三羧酸三羧酸循环循环丙酮酸丙酮酸酮戊二酸氨中毒的可能机制氨中毒的可能机制谷氨酰胺转运谷氨酰胺
14、转运 谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨主要的储谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨主要的储存及运输形式。存及运输形式。谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶+H2O生理意义生理意义氨的转运氨的转运丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环生理意义生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肝为肌肉提供葡萄糖。肝为肌肉提供葡萄糖。丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途径糖酵解途径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-
15、酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环葡葡萄萄糖糖(主要是肌肉)各组织各组织细胞细胞脱氨脱氨谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸谷谷氨氨酸酸肝脏肝脏肌肉剧烈运动肌肉剧烈运动丙酮酸丙酮酸NH3糖异生糖异生脱氨脱氨酵解酵解蛋白质分蛋白质分解产能解产能氨在肝合成尿素是氨的主要去路氨在肝合成尿素是氨的主要去路n体内氨的去路有：体内氨的去路有：在肝内合成尿素，这是最主要的去路；在肝内合成尿素，这是最主要的去路；谷氨酸 +NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 肾小管泌氨肾小管泌氨分泌的分泌的NHNH3 3在酸性条件下生成
16、在酸性条件下生成NHNH4 4+，随，随尿排出。尿排出。合成非必需氨基酸及其它含氮化合物；合成非必需氨基酸及其它含氮化合物；合成谷氨酰胺。合成谷氨酰胺。KrebsKrebs提出尿素是通过鸟氨酸循环合成的学说提出尿素是通过鸟氨酸循环合成的学说尿素生成的过程由尿素生成的过程由Hans Krebs Hans Krebs 和和Kurt Kurt Henseleit Henseleit 提出，称为提出，称为鸟氨酸循环鸟氨酸循环，又称，又称尿素尿素循环循环(urea cycle)(urea cycle)。部位部位：肝细胞的线粒体和胞液：肝细胞的线粒体和胞液尿素的合成尿素的合成-鸟氨酸循环鸟氨酸循环鸟氨酸鸟
17、氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸尿素尿素精氨酸酶精氨酸酶+H2O-H2O+NH3+CO2-H2O+NH3线粒体线粒体胞液胞液NH2(CH2)3HCCOOHNH2NH(CH2)3HCCOOHNH2CONH2NH(CH2)3HCCOOHNH2CNHNH2鸟氨酸瓜氨酸精氨酸NH2CONH2尿素1、NH3、CO2和和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸缩合生成氨基甲酰磷酸 CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸，乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸 反应在反应在线粒体线粒体中进行，消耗两个高能磷酸键中进行，消耗两个高能磷
18、酸键肝中鸟氨酸循环合成尿素的详细步骤肝中鸟氨酸循环合成尿素的详细步骤 反应由氨基甲酰磷酸合成酶反应由氨基甲酰磷酸合成酶(CPS-)(CPS-)催化。催化。N-N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2 2分子分子ATPATP。N-N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA)(AGA)COOHCH3C-NH-CH(CH2)2COOHOCOOHCH3C-NH-CH(CH2)2COOHO2 2、氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸、氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鸟鸟氨氨酸酸
19、NH2(CH2)3CHCOOHNH2鸟鸟氨氨酸酸NH2COOPO32-NH2COOPO32-NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3 反应由鸟氨酸氨基甲酰转移酶反应由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine(ornithine carbamoyl transferase,OCT)carbamoyl transferase,OCT)催化，催化，OCTOCT常与常与CPS-CPS-构成复合体。构成复合体。反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。3 3、瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸、瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸 反应在胞液中进行。反应在胞
20、液中进行。精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸COOHCHH2NCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHNHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸COOHCHCHHOOC+NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨
21、酸和延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸 反应在胞液中进行。反应在胞液中进行。4 4、精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸、精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸 反应在胞液中进行。反应在胞液中进行。尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸H2O尿素循环反应小结：尿素循环反应小结：原料：原料：2 2 分子氨分子氨 1 1个来自于游离氨，另个来自于游离氨，另1 1个来自天冬氨酸。个来自天冬氨酸。过程：通过鸟氨酸循环，先在线粒体中进行，过程：通过鸟氨酸循环，先在线粒体中进行，再在胞液中进行。再在胞液中进行。耗能：耗能：3 3 个个ATPATP，4 4 个高能磷酸键。个高能磷酸键。1、高蛋白质膳食促进尿素合
22、成、高蛋白质膳食促进尿素合成2、N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA)激活氨基甲酰磷酸合激活氨基甲酰磷酸合成酶成酶（CPS-）启动尿素合成；精氨酸）启动尿素合成；精氨酸代琥珀酸合成酶活性促进尿素合成代琥珀酸合成酶活性促进尿素合成3、鸟氨酸中间产物影响尿素合成速度、鸟氨酸中间产物影响尿素合成速度尿素合成受膳食蛋白质和两种限速酶活性的调节尿素合成受膳食蛋白质和两种限速酶活性的调节四、氨基酸碳骨架的代谢四、氨基酸碳骨架的代谢l 生糖氨基酸：在体内能转变成糖的氨基酸。生糖氨基酸：在体内能转变成糖的氨基酸。l 生酮氨基酸：在体内能转变成酮体的氨基酸。生酮氨基酸：在体内能转变成酮体的氨基酸。l 生糖兼生酮氨基
23、酸：既能转变成糖也能转变成酮生糖兼生酮氨基酸：既能转变成糖也能转变成酮体的氨基酸。体的氨基酸。脱掉氨基后的脱掉氨基后的-酮酸可转变成：酮酸可转变成：-酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰琥珀酰 CoA延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoA乙酰乙酰乙酰乙酰 CoA三羧酸循环中间产物三羧酸循环中间产物PEP葡萄糖葡萄糖脂肪酸脂肪酸酮体酮体琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱
24、氨酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸色氨酸色氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸丝氨酸丝氨酸 苏氨酸苏氨酸 缬氨酸缬氨酸酮体酮体亮氨酸亮氨酸 赖氨酸赖氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺组氨酸组氨酸 缬氨酸缬氨酸CO2CO2T C A甘甘氨氨酸酸、丝丝氨氨酸酸、缬缬氨氨酸酸、组组氨氨酸酸、精精氨氨酸酸、羟羟脯脯氨氨酸酸、丙丙氨氨酸酸、谷谷氨氨酸酸、谷谷氨氨酰酰胺胺、蛋蛋氨氨酸酸、天天冬冬氨氨酸酸、天天冬冬酰酰胺胺、脯脯氨氨酸酸、半半胱胱氨氨酸酸类类别
25、别氨氨 基基 酸酸生生糖糖氨氨基基酸酸生生酮酮氨氨基基酸酸亮亮氨氨酸酸、赖赖氨氨酸酸生生糖糖兼兼生生酮酮氨氨基基酸酸异异亮亮氨氨酸酸、苯苯丙丙氨氨酸酸、酪酪氨氨酸酸、苏苏氨氨酸酸、色色氨氨酸酸氨氨基基酸酸生生糖糖及及生生酮酮性性质质的的分分类类甘甘氨氨酸酸、丝丝氨氨酸酸、缬缬氨氨酸酸、组组氨氨酸酸、精精氨氨酸酸、羟羟脯脯氨氨酸酸、丙丙氨氨酸酸、谷谷氨氨酸酸、谷谷氨氨酰酰胺胺、蛋蛋氨氨酸酸、天天冬冬氨氨酸酸、天天冬冬酰酰胺胺、脯脯氨氨酸酸、半半胱胱氨氨酸酸类类别别氨氨 基基 酸酸生生糖糖氨氨基基酸酸生生酮酮氨氨基基酸酸亮亮氨氨酸酸、赖赖氨氨酸酸生生糖糖兼兼生生酮酮氨氨基基酸酸异异亮亮氨氨酸酸、苯
26、苯丙丙氨氨酸酸、酪酪氨氨酸酸、苏苏氨氨酸酸、色色氨氨酸酸甘甘氨氨酸酸、丝丝氨氨酸酸、缬缬氨氨酸酸、组组氨氨酸酸、精精氨氨酸酸、羟羟脯脯氨氨酸酸、丙丙氨氨酸酸、谷谷氨氨酸酸、谷谷氨氨酰酰胺胺、蛋蛋氨氨酸酸、天天冬冬氨氨酸酸、天天冬冬酰酰胺胺、脯脯氨氨酸酸、半半胱胱氨氨酸酸类类别别氨氨 基基 酸酸生生糖糖氨氨基基酸酸生生酮酮氨氨基基酸酸亮亮氨氨酸酸、赖赖氨氨酸酸生生糖糖兼兼生生酮酮氨氨基基酸酸异异亮亮氨氨酸酸、苯苯丙丙氨氨酸酸、酪酪氨氨酸酸、苏苏氨氨酸酸、色色氨氨酸酸类类别别氨氨 基基 酸酸生生糖糖氨氨基基酸酸生生酮酮氨氨基基酸酸亮亮氨氨酸酸、赖赖氨氨酸酸生生糖糖兼兼生生酮酮氨氨基基酸酸异异亮亮氨
27、氨酸酸、苯苯丙丙氨氨酸酸、酪酪氨氨酸酸、苏苏氨氨酸酸、色色氨氨酸酸氨氨基基酸酸生生糖糖及及生生酮酮性性质质的的分分类类个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢一碳单位代谢一碳单位代谢一碳单位的定义一碳单位的定义1 1、四氢叶酸作为一碳单位的运载体参与一碳单位代谢、四氢叶酸作为一碳单位的运载体参与一碳单位代谢 某些氨基酸在分解代谢过程中产生的某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个含有一个碳原子碳原子的基团，称为的基团，称为一碳单位一碳单位(one carbon unit)(one carbon unit)。一碳单位的种类一碳单位的种类甲基甲基(methyl)-CH3甲烯基甲烯基(methylene)-
28、CH2-甲炔基甲炔基(methenyl)-CH=甲酰基甲酰基(formyl)-CHO亚胺甲基亚胺甲基(formimino)-CH=NH四氢叶酸的结构四氢叶酸的结构 FH4的生成的生成FFH2FH4FH2还原酶FH2还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+FH4携带一碳单位的形式携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在（一碳单位通常是结合在FH4分子的分子的N5、N10位上）位上）N5CH3FH4N5,N10CH2FH4N5,N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4n一碳单位主要来源于丝氨酸，甘氨酸、组氨酸一碳单位主要来源于丝氨酸，甘氨酸、组氨酸及色胺酸也可产
29、生及色胺酸也可产生丝氨酸丝氨酸 N5,N10CH2FH4甘氨酸甘氨酸 N5,N10CH2FH4组氨酸组氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸色氨酸 N10CHOFH4由氨基酸产生的一碳单位可相互转变由氨基酸产生的一碳单位可相互转变一碳单位的互相转变一碳单位的互相转变N10CHOFH4N5,N10=CHFH4N5,N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3一碳单位的主要功能是参与嘌呤、嘧啶的合成一碳单位的主要功能是参与嘌呤、嘧啶的合成N N1010-CHO-FH-CHO-FH4 4与与N N5 5,N,N1010=CH-FH=
30、CH-FH4 4分别为嘌呤合成提供分别为嘌呤合成提供C C2 2与与C C8 8，N N5 5,N,N1010-CH-CH2 2-FH-FH4 4为胸腺嘧啶核苷酸合成提供甲基。为胸腺嘧啶核苷酸合成提供甲基。参与体内甲基化反应。参与体内甲基化反应。含硫氨基酸的代谢相互联系含硫氨基酸的代谢相互联系CH2SHCHNH2COOHCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸含硫氨基酸含硫氨基酸SCH3CH2CHNH2COOHCH2SCH3CH2CHNH2COOHCH2甲硫氨
31、酸参与甲基转移甲硫氨酸参与甲基转移甲硫氨酸转甲基作用与甲硫氨酸循环有关甲硫氨酸转甲基作用与甲硫氨酸循环有关腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸甲硫氨酸ATPS S腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)(SAM)甲基转移酶甲基转移酶RHRCH3腺苷腺苷SAMS腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸nSAM为体内甲基的直接供体为体内甲基的直接供体3、半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活、半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质性物质半胱氨酸与胱氨酸可以互变半胱氨酸与胱氨酸可以互变-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2牛磺酸是
32、结合胆汁酸的组牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分成成分 L-半胱氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸磺酸丙氨酸脱羧酶CO2SO3HCH2CH2NH2半胱氨酸可转变成牛磺酸半胱氨酸可转变成牛磺酸半胱氨酸可生成活性硫酸根半胱氨酸可生成活性硫酸根SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3-磷酸腺苷-5-磷酸硫酸，PAPS）nPAPS为活性硫酸根，是体内硫酸基的供体。芳香族氨基酸代谢可产生神经递质芳香族氨基酸代谢可产生神经递质芳香族氨基酸苯丙氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸羟化生成酪氨酸苯丙氨酸羟化生成酪氨酸苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别苯丙氨酸苯丙氨酸+H2O苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+酪氨酸酪氨酸+O2酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解黑色素聚合 黑色素黑色素(melanin)的生成的生成 儿茶酚胺儿茶酚胺(catecholamine)(catecholamine)的生成的生成S-腺苷同型半胱氨酸帕金森病帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生患者多巴胺生成减少。成减少。人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为肤、毛发等发白，称为白化病白化病(albinism)。
