1、 高心输出量见于高动力学状态高心输出量见于高动力学状态:体肺循环分流，贫血和甲状腺机能亢进体肺循环分流，贫血和甲状腺机能亢进 1.1.1.1.特发性特发性(IPAH)IPAH)1.21.2.家族性家族性(FPAH)FPAH)1.31.3.相关因素相关因素(APAH)APAH)1.31.3.1.1.结缔组织病结缔组织病 1.3.2.1.3.2.先天性体先天性体-肺分流肺分流 1.3.3.1.3.3.门静脉高压门静脉高压 1.3.4.HIV1.3.4.HIV感染感染 1.3.5.1.3.5.药物药物/毒物毒物 1.3.6.1.3.6.其他：（其他：（甲状腺病、糖原蓄积甲状腺病、糖原蓄积 症、高雪病
2、、遗传性出血性毛症、高雪病、遗传性出血性毛 细血管扩张症、血红蛋白病、细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常、脾切除术）骨髓增生异常、脾切除术）1.4.1.4.严重肺静脉或肺毛细血管病变引起的严重肺静脉或肺毛细血管病变引起的 1.4.1.1.4.1.肺静脉闭塞症肺静脉闭塞症 1.4.2.1.4.2.肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤 1 1.5.5.新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压 2.1.2.1.左房或左室心脏疾病左房或左室心脏疾病 2.2.2.2.左心瓣膜病左心瓣膜病 3.1.3.1.慢性阻塞性肺疾病（慢性阻塞性肺疾病（COPDCOPD）3.2.3.2.肺间质病变肺间质病变 3.3.3.
3、3.睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍 3.4.3.4.肺泡通气不足肺泡通气不足 3.5.3.5.慢性高海拔环境慢性高海拔环境 3.6.3.6.发育异常发育异常 4.1.4.1.肺动脉近端血栓栓塞肺动脉近端血栓栓塞 4.2.4.2.肺动脉远端血栓栓塞肺动脉远端血栓栓塞 4.3.4.3.非血栓性肺栓塞（肿瘤、寄非血栓性肺栓塞（肿瘤、寄 生虫、异物等）生虫、异物等）结节病，组织细胞增生症，结节病，组织细胞增生症，淋巴管肌瘤淋巴管肌瘤病病 ,肺血管受压（肺血管受压（淋巴结肿大、肿瘤、纤淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎维素性纵隔炎 ）l特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压l遗传性肺动脉高压遗传性肺动脉高压 BMPR
4、2 II BMPR2 II ALK1,endoglin ALK1,endoglin 未知未知l药物或毒物诱导的肺动脉高压药物或毒物诱导的肺动脉高压l相关性肺动脉高压相关性肺动脉高压 结缔组织病结缔组织病 HIV HIV感染感染 门脉高压门脉高压 体循环体循环-肺循环分流肺循环分流 血吸虫病血吸虫病 慢性溶血性贫血慢性溶血性贫血l收缩功能不全收缩功能不全l舒张功能不全舒张功能不全l瓣膜病瓣膜病l慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病l间质性肺病间质性肺病l其他限制性和阻塞性肺疾病其他限制性和阻塞性肺疾病l睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍l支气管支气管-肺发育不良肺发育不良l长期高原暴露长期高原暴露l发育异常发
5、育异常l血液性疾病血液性疾病 骨髓增殖性疾病，脾切除骨髓增殖性疾病，脾切除l系统性疾病系统性疾病结节病，肺郎氏细胞增多症，淋巴管肌结节病，肺郎氏细胞增多症，淋巴管肌瘤病，神经纤维瘤，血管炎瘤病，神经纤维瘤，血管炎l代谢性疾病代谢性疾病 糖元累积症，高雪氏病，甲状腺病糖元累积症，高雪氏病，甲状腺病l其他：肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，血其他：肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，血液透析的慢性肾衰液透析的慢性肾衰 ESC/ERS GUIDELINES 阳性阴性 Right ventricular function in cardiovascular disease,Part.Francois,et al.Cir
6、culation,2008,117:1717-31 评价右心功能的技术要落后于左评价右心功能的技术要落后于左心功能评价技术。由于右室复杂的心功能评价技术。由于右室复杂的几何形状和其位于胸骨后的位置，几何形状和其位于胸骨后的位置，使得传统的超声心动图技术很难获使得传统的超声心动图技术很难获取连贯、可再现图像。大部分测量取连贯、可再现图像。大部分测量心室收缩和舒张的指标都是假设测心室收缩和舒张的指标都是假设测量对象为椭圆形。不规则的右心室量对象为椭圆形。不规则的右心室几何形状，限制了很多类似的方法几何形状，限制了很多类似的方法的应用。因此，评价右心室收缩功的应用。因此，评价右心室收缩功能的方法很有
7、限，以往认为比较可能的方法很有限，以往认为比较可信的是体积分析技术信的是体积分析技术放射性核放射性核素和心血管造影技术。素和心血管造影技术。超声心动图：心腔大小形态、超声心动图：心腔大小形态、心肌结构、瓣膜运动。心肌结构、瓣膜运动。短轴切面：右室扩大，短轴切面：右室扩大，左室呈左室呈“D”D”形形三尖瓣反流速度峰值三尖瓣反流速度峰值4.8m/s4.8m/s，计算跨瓣压，计算跨瓣压差为差为92mmHg,92mmHg,提示重度提示重度肺动脉高压肺动脉高压McLure LER,Int J Clin Pract,2007,61(suppl):15-26特发性肺动脉高压患者右心特发性肺动脉高压患者右心M
8、RIMRI心脏磁共振：心肌质量指数（心脏磁共振：心肌质量指数（Ventricular mass index)估测肺动脉压力估测肺动脉压力Saba TS,et al.Eur Respir J 2002;20:15191524MPAP MPAP 右心导管：肺动脉平均压右心导管：肺动脉平均压ECHO PASP:ECHO PASP:超声超声;肺动脉收缩压肺动脉收缩压RVMRVM：右心心肌质量：右心心肌质量VMI:VMI:心肌质量指数心肌质量指数RVM/LVMRVM/LVMr=0.56r=0.81r=0.77 心脏磁共振：心肌质量指数估测肺动脉压力心脏磁共振：心肌质量指数估测肺动脉压力 放射性核素放射性
9、核素首次通过法核素显像首次通过法核素显像 放射性核素放射性核素平衡法核素显像平衡法核素显像测量指标测量指标EDVEDV、EDVIEDVI、SVOSVO2 2、RVEFRVEF、COCO、CICIRVSPRVSP、RVDPRVDP、RVEDPRVEDP、RVdp/dtRVdp/dtDAlonzo et al.Annals Int Med 1991;115:343-349肺动脉平均压肺动脉平均压01020304050平均生存时间平均生存时间(月月)平均右心房压平均右心房压平均心搏指数平均心搏指数 55 mmHg 85 mmHg 10 mmHg 20 mmHg 4 l/min/m2 2 l/min/
10、m2Raymond Benza,et al.J Am Coll Cardiol 2008;52:1683Nagaya N et al.Circulation 2000;102:865-70.100800生存率生存率(%)604020012243648时间(月)0100806040200脑钠肽基线值脑钠肽基线值脑钠肽随访情况脑钠肽随访情况12243648时间(月)脑钠肽脑钠肽 180 pg/ml脑钠肽脑钠肽 180 pg/ml脑钠肽脑钠肽 150 pg/ml脑钠肽脑钠肽 150 pg/mlTorbicki A et al.Circulation 2003.TnT 0.01 ng/ml1.0000.80.60.40.261224时间时间(月月)累计生存率累计生存率肌钙蛋白肌钙蛋白T(+)18肌钙蛋白肌钙蛋白T()p=0.001肺动脉高压肺动脉高压(n=51)慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压(n=5)
