1、系统性红斑狼疮Systemic lupus erythematosus（SLE）概述 概念：系统性红斑狼疮是一种累及多系统多器官的自身免疫性疾病 发病情况：以年轻女性多见，患病年龄在2040岁最多，育龄妇女占病人的90%95%，男女之比为1:710，我国患病率高于西方国家 病因病机 病因：不明，可能与遗传、性激素、环境等多种因素有关 遗传：研究认为HLA-类分子（DR、DQ）与SLE的易感性和自身抗体的形成相关联，又有研究认为SLE的易感性可能是多基因性 性激素：大部分SLE患者是育龄妇女，妊娠可诱发本病或使病情加重，人类无论是男性或女性SLE患者体内雌酮羟基化产物皆增高，说明本病与雌激素有关
2、 环境 日光：40%的SLE患者对日光过敏，紫外线照射可使皮肤的DNA转化为胸腺嘧啶二聚体，提高了免疫原性，并使角质细胞产生白介素，增强了免疫反应 药物：药物进入人体后可以改变其细胞而成为自身抗体。这些药物有：普鲁卡因酰胺、异烟肼、氯丙嗪、甲基多巴等 感染：研究认为某些病毒感染与发病有关 食物：改变食物成分可能与SLE发病有关，如进食含补骨脂素食物（芹菜、无花果）、含联胺基团（烟熏食物、蘑菇）、苜蓿类 可产生狼疮症状 病机：不明，可能是 在机体内外因素的作用下，机体丧失了正常的免疫耐受性，以至淋巴细胞不能正确地识别自身组织，而出现自身免疫反应 突出的表现是B淋巴细胞高度的活化而产生多种针对自身
3、组织的自身抗体，包括：细胞核和各种核成分、细胞膜、细胞浆等，其中尤以抗核抗体（ANA）最为重要 目前认为免疫复合物是引起SLE组织损伤的主要机制 临床表现 临床表现特点：多样化，个体差异大：如 起病形式：可为暴发性、急性、隐匿性起病 受累器官：开始可为单一器官受累或多个器官同时受累 呈发作与缓解交替出现的慢性过程 全身症状：活动期可有发热、疲倦、乏力、体重减轻和淋巴结肿大 皮肤粘膜（80%患者有皮肤损害）皮损特点 形态多样：如红斑、红点、丘疹、紫癜、水疱；最具特征性者为面部蝶形红斑。皮肤光敏感：为皮肤的非特征性损害，表现为日光照射后出现面部红斑 颜色：鲜红、紫红 边缘：清楚或模糊 表面：光滑，
4、可高出于皮面，可见鳞屑口腔黏膜：可有溃疡形成雷诺现象：皮肤受凉或冷水浸泡后出现青紫的现象 关节肌肉：其特点为 主要表现为关节疼痛而无畸形 最常受累的关节为近端指间关节、掌指关节、腕关节、膝关节，呈对称性，伴压痛和晨僵 可因肌炎而出现肌痛和肌无力 肾脏：最易累及的器官，几乎所有SLE患者有肾损害 表现为狼疮性肾炎，如急慢性肾炎、肾病综合征、远端肾小管酸中毒、尿毒症。其中尿毒症为狼疮性肾炎的结局，为SLE死亡的最常见原因 肺和胸膜：可有急性狼疮性肺炎或肺间质纤维化的表现 可有胸膜炎的表现 心脏：常见为心包炎，也可发生心肌炎，常因合并肾性高血压和肾功能不全而发生心衰 消化道：可表现为食欲不振、腹痛、
5、腹泻、腹水等 少数患者可出现各种急腹症，如急性腹膜炎、胰腺炎、胃肠炎等有关表现 神经系统 脑损害：主要可表现为精神障碍，癫痫发作，偏瘫、蛛网膜下出血 脊髓损害：表现为脊髓炎 血液系统 主要表现为慢性贫血，少数出现溶血性贫血 其他：可有WBC减少，血小板减少等，辅助检查 抗核抗体谱 抗核抗体（ANA）：是SLE的标准筛选实验，阳性率高（95%），但特异性小 抗双链DNA抗体：特异性高，阳性率60%。抗体效价一般随病情缓解而下降。抗Sm抗体：特异性高，阳性率2030%。本抗体与SLE活动性无关。其他抗体：抗RNP（核糖核蛋白）抗体，抗SS-A、-B抗体等均可出现。常规：血常规：贫血、血小板减少、W
6、BC减少 尿常规：蛋白尿、管型尿 其他检查：肾穿刺活检 皮肤狼疮带试验：用免疫荧光方法观察患者皮肤的表皮和真皮连接处有无免疫球蛋白的沉着 治疗要点 一般治疗：活动期患者应卧床休息 缓解期可适当锻炼和参加轻工作 避免日晒及使用诱发本病的药物；积极治疗并发症如感染 药物治疗 非甾体类消炎药：阿司匹林、消炎痛、布洛芬等 抗疟药：氯喹能抑制DNA与抗DNA抗体结合，具有抗光敏和控制皮疹的作用 肾上腺皮质激素：是治疗SLE的主要药物，适用于急性暴发性狼疮、明显的脏器损害、溶血性贫血等 免疫抑制剂：适用于重型、易复发或因严重副作用不能使用激素者。可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春新碱或环雹素 其他治疗：中医中
7、药如雷公藤常用护理诊断 皮肤完整性受损：与血管炎性反应有关 疼痛：慢性关节痛：与炎症反应有关 口腔粘膜改变：与自身免疫反应、长期使用激素治疗有关 潜在并发症：慢性肾衰 焦虑：与病情反复发作、迁延不愈；面容毁损；多脏器功能损害有关主要护理措施 病情观察：特别注意狼疮性脑病的观察 活动与休息：活动期患者应卧床休息，缓解期可适当运动 皮肤护理 防止感染和出血 用药护理：特别注意激素药遵医嘱使用 饮食护理 心理护理护理措施皮肤完整性受损 避免阳光直射皮肤，禁止日光浴 避免使用刺激皮肤的物品：如碱性肥皂、染发烫发剂、定型发胶、农药等 避免使用诱发本病的药物 防止皮肤损伤：剪指甲不宜过短 注意口腔及会阴部清洁
