1、肾细胞癌肾细胞癌(RCC)(RCC)分期和分型的影像学表现分期和分型的影像学表现肾癌TMN分期分期分期标准标准原发肿瘤原发肿瘤(T)TX原发肿瘤无法评估T0无原发肿瘤的证据T1肿瘤局限于肾脏，最大径 7cmT1a肿瘤最大径 4cmT1b4cm肿瘤最大径 7cmT2肿瘤局限于肾脏，最大径 7cmT2a7cm肿瘤最大径10cmT2b肿瘤局限于肾脏，最大径10cmT3注：与大注：与大小无关小无关肿瘤侵及肾静脉或除同侧肾上腺外的肾周围组织，但未超过未超过肾周围筋膜肾周围筋膜T3a肿瘤侵及肾静脉或侵及肾静脉静脉分支的肾段静脉（含肌层的静脉）或侵犯肾周围脂肪和/或肾窦脂肪（肾盂旁脂肪），但是未超过肾周围筋
2、膜T3b肿瘤侵及横膈膜下的下腔静脉T3c肿瘤侵及横膈膜上的下腔静脉或侵及下腔静脉壁T4肿瘤侵透肾周筋膜肾周筋膜，包括侵及邻近肿瘤的同侧肾上腺同侧肾上腺肾癌TMN分期区域淋巴结区域淋巴结(N)NX区域淋巴结无法评估N0没有区域淋巴结转移N1有区域淋巴结转移远处转移远处转移(M)M0无远处转移M1有远处转移综合影像学检查结果评价临床分期（cTNM分期），根据临床分期初步制定治疗方案。依据术后组织学确定的侵袭范围进行病理分期（pTNM)，按pTNM分期结果修订术后治疗方案。AJCC肾癌分期分期肿瘤情况I期T1N0M0期T2N0M0期期T3N0或N1M0T1，T2N1M0期T4任何NM0任何T任何NM
3、1引自肾细胞癌诊断治疗指南2014版。初诊时肿瘤限于肾内的患者，术后五年生存率可达70%以上，但侵及肾静脉或扩散至肾周围脂肪组织的患者，五年生存率仅520%。治疗治疗局限性肾癌的治疗：T1-T2N0M0期，临床分期为、期。根治性肾切除术根治性肾切除术：不推荐对局限性肾癌患者行区域或扩大淋巴结清扫术。但术中可触及到明显增大的淋巴结或CT扫描发现增大淋巴结时，为了目前病理分期可行肿大淋巴结切除术。保留肾单位手术保留肾单位手术（NSS）：适应症和相对适应症多考虑术后肾功能的保留；可选择适应症-对侧肾功能正常，临床分期T1a（肿瘤4cm），肿瘤位于肾脏周边，单发的无症状肾癌患者。临床分期T1b（47c
4、m）也可选择实施。肾癌对放疗、化疗均不敏感。以索拉非尼和舒尼替尼为代表的靶向抗肿瘤药物是晚期肾癌的一线治疗药物，但对转移性肾癌的疗效十分有限，并且容易产生耐药。关于T分期T3a：肿瘤侵及肾周脂肪、血管；T4：肿瘤侵透肾周筋膜。CT检查不可靠、无特异性；当出现微侵犯时为假阴性。过过诊诊或漏诊。肾周间隙出现软组织肿块时特异性强。肾周间隙出现软组织肿块时特异性强。假阴性，T3aNX右肾肿瘤边缘光滑，但病理显示侵犯肾周筋膜。假阳性，T1N0右肾周模糊，下腔静脉可疑充盈缺损。原因：水肿、血管充血或既往炎症。T3a左肾周间隙模糊，肾静脉癌栓、生殖静脉曲张肾透明细胞癌（级），伴出血坏死，癌组织侵犯肾盂，局部
5、癌组织侵犯至肾包膜，肾周脂肪组织及输尿管切缘未见癌组织。送检“癌栓”示癌组织。T4?-T3a：是否侵透肾周筋膜？是否侵透肾周筋膜？差分化透明细胞性肾细胞癌（Fuhrman级），伴大量坏死。肿瘤侵犯肾包膜但未突破，输尿管切缘未见癌累及。静脉栓塞-对手术方式有影响T3a：仅肾静脉栓塞T3b：下腔静脉栓塞，未超过横隔T3c：下腔静脉栓塞，超过横隔（需胸腹联合术）假阴性假阴性：右肾静脉和下腔静脉被大的肿瘤压迫假阳性假阳性：静脉血流不均匀T3aN0M0T3a淋巴结转移（N01）淋巴结大于1cm；区域或扩大淋巴结清扫术只对少部分患者有益。假阴性：4%假阳性假阳性：炎性增大（比例超过50%，免疫反应或静脉栓
6、塞）。强化模式有助鉴别强化模式有助鉴别。cT4N1M0-pT4N0M1术后半年发现骨转移邻近器官直接侵犯，T4a影像表现：肿瘤和邻近器官之间的正常软组织间隙闭塞。假阳性假阳性：部分容积效应，肿瘤粘连但无直接侵犯。远处转移，M最常见转移至肺、纵膈、骨骼和肝脏转移灶与原发灶具有相似的影像学表现-高血供性5年生存率510%肾细胞癌转移应采用以内科为主的综合治疗。外科手术主要为肾癌辅助性治疗手段，极少数患者可通过外科手术而获得较长期生存。肾脏恶性肿瘤肾细胞癌肾细胞癌 8090%8090%肾盂癌淋巴瘤肾母细胞瘤转移瘤原发性肉瘤炎性肌纤维母细胞瘤透明细胞肉瘤、结缔组织增生性小圆细胞肿瘤、尤文肉瘤、白血病等
7、肾细胞癌分型（2004）1.透明细胞肾细胞癌(clear cell renal cell carcinoma)70%2.多房囊性肾细胞癌(multilocularultilocular cystic cystic renal cell carcinoma)10%3.乳头状肾细胞癌(papillary renal cell carcinoma)5%4.嫌色细胞肾细胞癌(chromophobe renal cell carcinoma)5.集合管癌(collecting duct carcinomaollecting duct carcinoma)6.肾髓样癌(renal medullary ca
8、rcinoma)7.Xp11易位癌(Xp11 translocation carcinomas)8.肾癌相关的神经母细胞瘤(Neuroblastoma-associated RCC)9.粘液性管状和梭形细胞癌(mucinous tubular and spindle cell carcinoma)10.未归类肾癌(renal cell carcinoma,unclassified)4%透明细胞肾细胞癌Clear Cell RCCClear Cell RCC最常见的肾细胞癌；源于近曲小管上皮细胞。病程进展中胞浆糖原和脂质溶解而致细胞“透明”。不均匀性、出血、坏死和囊变。形态学：实变、囊泡、腺泡样
9、。囊变15%，钙化1015%。多位于肾皮质，膨胀性生长。CT和MR增强扫描呈高血供高血供改变，不均不均匀强化。匀强化。MR：T1WI低或等信号，T2WI等或高信号。正、反相位序列可识别瘤内脂肪。透明细胞肾细胞癌Clear Cell RCC Clear Cell RCC 1透明细胞肾细胞癌Clear Cell RCC Clear Cell RCC 2 2CT增强多期扫描透明细胞肾细胞癌Clear Cell RCC Clear Cell RCC CT&MRCT&MR3 3MRI透明细胞肾细胞癌Clear Cell RCC Clear Cell RCC 3 3T2WIT2WIT1WI增强T1WI平扫
10、T1WI平扫T1WIT1WI动态增强动态增强透明细胞肾细胞癌Clear Cell RCC Clear Cell RCC CT&MRCT&MR4 4透明细胞肾细胞癌Clear Cell RCC Clear Cell RCC 4 4透明细胞肾细胞癌Clear Cell RCC Clear Cell RCC 4 4多房囊性肾细胞癌MultilocularMultilocular Cystic Cystic RCCRCC形成机制可能是先有肾的多发先有肾的多发性囊肿，在此基础上被覆上皮性囊肿，在此基础上被覆上皮发生恶性转化，成为透明细胞发生恶性转化，成为透明细胞癌癌；也有可能肿瘤本身呈多囊性生长。病理：
11、多分隔囊性肾细胞癌，分隔含小簇透明细胞分隔含小簇透明细胞。年龄2076岁，男：女为3:1。预后很好。大小不等纤维分隔的囊性改变，囊液为浆液或出血。多囊性肿瘤，形态各异，非对称性隔膜增厚。20%隔膜或囊壁钙化。囊液为浆液性或出血性。多房囊性肾细胞癌MultilocularMultilocular Cystic Cystic RCCRCC囊性肾细胞癌的CT 影像诊断和病理表现，杨兰英等，现代肿瘤医学 2014 年10 月 第22 卷第10 期广义的囊性肾癌：肾癌囊性坏死、单房囊性肾癌、广义的囊性肾癌：肾癌囊性坏死、单房囊性肾癌、MCRCCMCRCC和单纯性囊肿癌变。和单纯性囊肿癌变。诊断标准，即诊
12、断标准，即EBLEEBLE标准标准:大体上MCCC 与正常肾组织间有完整的纤维包膜，肿瘤完全由大小不等的囊组成，肿瘤内肿瘤内无无膨胀性生长的膨胀性生长的实性成分实性成分，可有钙化或骨化生;肿瘤有完好的囊壁，囊壁衬覆单层上皮细胞，偶尔缺如，少数有多层瘤细胞衬覆或排列成小乳头状，胞质呈透明状至淡染;囊壁内富于胶原纤维。乳头状肾细胞癌Papillary RCCPapillary RCC第二常见的肾细胞癌，源于近曲小管上皮细胞。主要为乳头状突起生长，大体可见出血、坏死、囊变。病理：含胆固醇结晶的泡沫含胆固醇结晶的泡沫巨噬细胞为基质巨噬细胞为基质，纤维血管为核心。分2个亚型（乏胞浆的单层小细胞和富嗜酸细
13、胞浆的高级别细胞）双侧性和多灶性。乳头状肾细胞癌Papillary RCCPapillary RCC影像：低血供-CT和MR强化不明显；强化不明显；均匀MR:T2WIT2WI呈高、低低信号（肿瘤较大时可出血、坏死和钙化）囊性乳头状肾细胞癌可见周围结节性强化。T1a乳头状肾细胞癌Papillary RCC Papillary RCC CT&MRCT&MR乳头状肾细胞癌Papillary RCCPapillary RCCCT&MR，T2a乳头状肾细胞癌Papillary RCC Papillary RCC CT&MRCT&MR乳头状肾细胞癌Papillary RCCPapillary RCC嫌色细
14、胞肾细胞癌ChromophobeChromophobe RCC RCC发病平均年龄为60岁。大体病理：边界清晰、实性、宗褐色肿瘤，浅分叶。发生于皮质集合管。具有显著细胞膜的大多形细胞。胞浆胶体铁沉积。CT和MR呈相对均匀性轻度强化。T2WI可呈低信号T1a嫌色细胞肾细胞癌ChromophobeChromophobe RCC RCC嫌色细胞肾细胞癌ChromophobeChromophobe RCC RCC嫌色细胞肾细胞癌ChromophobeChromophobe RCC RCC嫌色细胞肾细胞癌ChromophobeChromophobe RCC RCC集合管癌Collecting Duct
15、CarcinomaCollecting Duct Carcinoma高侵袭性，浸润性生长高侵袭性，浸润性生长；源于髓质集合管。男:女=2:1，年龄1383岁。体积小时多见于髓质，大的肿瘤与其它类型不易区别。不均匀性，出血、坏死、钙化。低血供。T2WI常呈低信号。T1b，术后3个月发现骨转移集合管癌Collecting Duct CarcinomaCollecting Duct Carcinoma肾髓样癌Renal Renal MedullaryMedullary Carcinoma Carcinoma与第七镰状细胞肾病相关，几乎均发生于镰状红细胞贫血患者（年轻黑（年轻黑人人群）人人群）。源于髓
16、质集合管，年轻人常见。肿瘤浸润性生长、密度不均匀伴肾盏扩张；低血供T2WI呈低信号粘液性管状和梭形细胞癌MucinousMucinous Tubular and Spindle Cell Carcinoma Tubular and Spindle Cell Carcinoma低级别多形性上皮癌；起源于Henle袢女性多发；无症状，发病平均年龄53岁大体病理：边缘清晰，均匀的灰色或驼色以往误认为是肾肉瘤样癌肾脏粘液样小管状和梭形细胞癌的特点为:1)以女性为主;2)偏离髓质的结节性肿块;3)管状和梭形结构穿插于粘液样间质内;4)低级别圆形核和嗜酸性至泡状胞浆;5)超微结构特征与远端肾单位一致;6)
17、良性或静默的临床过程。Parwani AV,Husain AN,Epstein JI,et al.Low-grade myxoid renal epithelial neoplasms with distal nephron differentiation J.Hum Pathol,2001,32(5):506512.女，46岁；T2a粘液性管状和梭形细胞癌MucinousMucinous Tubular and Spindle Cell Carcinoma Tubular and Spindle Cell Carcinoma粘液性管状和梭形细胞癌MucinousMucinous Tubula
18、r and Spindle Cell Carcinoma Tubular and Spindle Cell CarcinomaT1WI，轴位，脂肪抑制粘液性管状和梭形细胞癌MucinousMucinous Tubular and Spindle Cell Carcinoma Tubular and Spindle Cell CarcinomaT2WI，轴位，脂肪抑制，女，59岁粘液性管状和梭形细胞癌MucinousMucinous Tubular and Spindle Cell Carcinoma Tubular and Spindle Cell CarcinomaT1WI，增强多期扫描20
19、%20%发生于儿童和青少年发生于儿童和青少年转入因子E3蛋白（TFE3)过渡表达大体病理：与透明细胞癌类似与透明细胞癌类似，肿瘤呈黄褐色，伴出血、坏死。特征性表现：由透明细胞组成的乳头状结构。常规常规HEHE染色很难鉴别染色很难鉴别 。免疫组化和细胞遗传学分析是鉴别Xp11.2易位性肾癌与透明细胞癌和乳头状细胞癌的关键。强化程度明显小于透明细胞癌。强化程度明显小于透明细胞癌。Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌Xp11.2 TranslocationXp11.2 TranslocationTFE3 Gene Fusion CarcinomaTFE3 Gene Fusion Carcin
20、omaXp11易位癌Xp11.2 TranslocationXp11.2 TranslocationTFE3 Gene Fusion CarcinomaTFE3 Gene Fusion Carcinoma男，7岁；T1aN1平扫密度不均匀，增强：快进快出女，20岁；T3bXp11易位癌Xp11.2 TranslocationXp11.2 TranslocationTFE3 Gene Fusion CarcinomaTFE3 Gene Fusion Carcinoma肾癌相关的神经母细胞瘤 NeuroblastomaNeuroblastoma-associated RCC-associated
21、RCC小儿，占年轻人肾癌的2.5%神经母细胞瘤诊断后数年发病肿瘤不均匀实变神经母细胞瘤(NB)又称交感神经母细胞瘤，来源于神经嵴的原始神经外胚层移行细胞或多潜能交感干细胞，发生于肾上腺髓质，腹膜后、后纵隔、下颈部和盆腔后壁的交感神经系统，多见于婴幼儿。该病高度恶性，浸润性生长，常早期转移且起病隐匿，临床表现无特征性，确诊时多已是晚期。肾癌相关的神经母细胞瘤 NeuroblastomaNeuroblastoma-associated RCC-associated RCC姜涛,马林,程流泉,娄昕,蔡幼铨,谢立旗,.肾脏神经母细胞瘤影像1例.中国医学影像学杂志,2014,(12)腹膜后（尤其是肾上腺
22、区）、纵隔内较大的分叶状软组织肿块，边界不清晰、包膜不完整，向周围浸润并伴局部淋巴结转移。易坏死、出血、囊变及钙化，其中钙化发生率约为70%。肿瘤T1WI 呈等或稍低信号，T2WI 呈等或稍高信号，囊变坏死区呈更长T1 更长T2 信号，出血为短T1 信号，钙化为短T2 信号，另外肿瘤内可见由神经纤维和神经节细胞构成的短T2 信号网格。CT 呈等或稍低密度。CT 对发现钙化敏感，常为沙粒样、片状或团块状钙化。增强扫描可为轻度至明显强化，囊变、坏死区无强化。易跨越中线，包埋腹主动脉及下腔静脉，并将其推压前移。肾癌相关的神经母细胞瘤 NeuroblastomaNeuroblastoma-associ
23、ated RCC-associated RCC罕见的肾脏恶性肿瘤指病理学上不能将其归类为任何已知病理类型的肾细胞癌。形态学多变、恶性程度高、预后极差。形态学多变、恶性程度高、预后极差。未分类肾癌(renal cell carcinoma,unclassified)未分类肾癌(renal cell carcinoma,unclassified)T3a，肿瘤累及包膜外T3a，侵犯肾门周围脂肪组织和左肾静脉未分类肾癌(renal cell carcinoma,unclassified)小结-预后影响肾癌预后的最主要因素是影响肾癌预后的最主要因素是病理分期病理分期，此外，组织学分级、患者的行为状态评分
24、、症状、肿瘤中是否有组织坏死、一些生化指标的异常和变化等因素也与肾癌的预后有关。既往认为肾癌的预后与组织学类型有关，肾乳头状腺癌和嫌色细胞癌的预后好于透明细胞癌；肾乳头状腺癌型的预后好于型；集合管癌预后较透明细胞癌差。但一项有关细胞亚型与RCC患者预后的多中心研究结果显示，与TNM分期、癌细胞（Fuhrman）分级和体能状态评分相比，组织学亚型并不是独立的预后因素，在肿瘤的分期、组织学亚型并不是独立的预后因素，在肿瘤的分期、分级相同情况下各亚型之间的预后没有显著性差异分级相同情况下各亚型之间的预后没有显著性差异（证据水平a a）。小结-随访2010年NCCN肾癌临床实践指南肾癌专家组建议采用该系统判定局限性或局部进展性肾癌术后复发或转移的危险程度，并依据危险程度的高低决定患者随访的时间间隔以及随访检查的项目。对于低危组患者，术后5年内每年进行1次胸部CT扫描，并在术后24个月和48个月时进行腹部CT检查。对于区域淋巴结转移的患者，术后3、6、12、18、24和36个月时需进行胸部和腹部CT检查，随后每年均需进行。
