1、神经系统疾病定位诊断神经疾病诊断可概括为3个步骤神经系统疾病定位诊断准则1.确定神经系统病损水平中枢性(脑、脊髓)周围性(周围神经)神经肌肉接头或肌肉系统性疾病并发症2.确定病变空间分布神经系统疾病定位诊断准则局灶性多灶性弥漫性系统性神经系统疾病定位诊断准则可提示病变主要部位有时可指示病变性质3.首发症状常有定位价值4.定位诊断通常要遵循一元论原则神经系统疾病定位诊断准则尽量用一个局限性病灶解释患者 全部临床表现如果不合理或无法解释再考虑多 灶性或弥散性病变可能定位诊断应注意的问题l 例如,结核性脑膜炎引起显著ICP时出现一或两侧外展神经麻痹,通常是ICP引起假性定位体征,不具有定位意义1.并
2、非所有定位体征均指示存在相应的病灶u 例如,临床发现病人感觉障碍平面在胸髓水平,MRI却显示颈髓外占位性病变是由于病变尚未压迫到颈髓的上行感觉纤维,使感觉障碍平面未上升到病灶水平2.有些神经系统疾病发病之初或 进展中出现的某些体征,往往 不代表真正病灶水平灶定位诊断应注意的问题 例如,一患者70岁,患严重白化症,入院当日清晨起床时发现右侧肢体活动不灵&说话困难,CT证实为左侧脑室旁脑梗死 临床检查:两眼内斜视,双眼球均外展不全,伴明显水平性眼震,但病人完全无眩晕复视等主诉 由于病人患白化症提示医生追问,得知眼位&眼球震颤均为生来就有的3.应注意患者可能存在某些先天性异常定位诊断应注意的问题n
3、可见,辅助检查对神经系统疾病诊断是完全必要的,有些检查对特定疾病诊断具有特殊价值,如EMG发现胸锁乳突肌失神经电位,可支持运动神经元病的诊断,并可与颈椎病鉴别4.临床常遇到以往无任何病史检查未发现神经系统症状体征的病人,但CT或MRI检查却意外地发现脑部病变,如无症状性脑梗死&临床完全被忽略的脑出血等定位诊断应注意的问题视锥细胞视锥细胞视杆细胞视杆细胞双极细胞双极细胞周围突周围突中枢突中枢突节细胞节细胞枕叶距状沟两侧皮质枕叶距状沟两侧皮质视神经视神经鼻侧纤维交叉、颞侧纤维不交叉鼻侧纤维交叉、颞侧纤维不交叉外侧膝状体外侧膝状体视辐射、内囊后肢视辐射、内囊后肢视交叉视交叉 视束视束视觉系统动脉供血
4、 图2-4 眼动脉发自颈内动脉供血视神经分支视网膜中央动脉供血视网膜大脑中动脉分支供血视放射大脑后动脉供血视皮质视锥细胞视锥细胞视杆细胞视杆细胞双极细胞双极细胞周围突周围突中枢突中枢突节细胞节细胞视神经视神经视交叉视交叉视束视束视束一部分纤维经上丘臂视束一部分纤维经上丘臂顶盖前区顶盖前区动眼神经副核动眼神经副核睫状神经节睫状神经节瞳孔括约肌、睫状肌瞳孔括约肌、睫状肌节前纤维节前纤维动眼神经动眼神经节后纤维节后纤维单侧睑下垂动眼神经或上分支病变提上睑肌麻痹 Horner征常伴瞳孔小 用力睁眼可暂克服双侧睑下垂提示动眼神经核受累重症肌无力 眼肌型肌营养不良合并邻近神经结构损害展神经核受损常累及面神
5、经&锥体束分离性眼肌麻痹动眼神经核性损害可选择性损害个别眼肌或双侧眼肌见于脑干血管病炎症肿瘤前核间性眼肌麻痹病变一侧内侧纵束上行纤维受损(图2-6)双眼水平注视时病侧眼球不能内收对侧眼球可外展(可伴眼震)但双眼辐辏运动正常病变:一侧内侧纵束下行纤维受损双眼向同侧注视时同侧眼球不能外展对侧眼球可以内收 后核间性眼肌麻痹一个半综合征病变一侧脑桥被盖部病变引起侧视中枢和同侧内侧纵束受损向病灶侧凝视麻痹同侧眼球不能外展,对侧眼球不能内收同侧眼球不能内收仅对侧眼球可外展,伴眼震临床常见的异常瞳孔传导径路(pathways)瞳孔对光反射(Pupillary light reflex)光反射减弱或消失q传入
6、纤维(外侧膝状体前视觉径路病变)q传出纤维(动眼神经损害)注视近物时双眼会聚,瞳孔缩小n 调节反射调节反射辐辏辐辏缩瞳反应与会聚动作不一定同时受损会聚不能见于 帕金森病&中脑病变缩瞳反应丧失见于 白喉(睫状神经损伤)&中脑炎症反应路径尚不确切E 顶盖前区光反射径路受损,如神经梅毒E Edinger-Westphal核区病变,如MSn 阿罗阿罗(Argyll-Robertson)Argyll-Robertson)瞳瞳孔孔E 对光反射消失E 调节反射存在n 艾迪瞳孔艾迪瞳孔-强直性瞳孔强直性瞳孔(tonic pupil)tonic pupil)r一侧瞳孔散大r暗处强光持续照射,瞳孔缓慢收缩r光照停
7、止后,瞳孔缓慢散大r调节反射同样缓慢出现,缓慢恢复r中青年女性多见r常伴四肢腱反射消失 (下肢明显)r伴节段性无汗,直立性低血压-艾迪综合征 (Adie syndrome)霍纳征(Horner sign)一侧瞳孔缩小眼裂变小(睑板肌麻痹)眼球内陷(眼眶肌麻痹)可伴同侧面部少汗霍纳征霍纳征(Horner sign)交叉对侧交叉对侧三叉神经脊束核耳及外耳道痛温觉面 肌 深感觉n副交感神经纤维副交感神经纤维n周围性面神经麻痹周围性面神经麻痹n鼓索参与面神经以下：鼓索参与面神经以下：面瘫面瘫n鼓索参与面神经以上：鼓索参与面神经以上：面瘫、舌前面瘫、舌前2/32/3味觉丧失味觉丧失n镫骨肌支以上受损：镫
8、骨肌支以上受损：面面瘫、舌前瘫、舌前2/32/3味觉丧失、味觉丧失、听觉过敏听觉过敏膝状神经节病变(Hunt综合征)外耳疱疹膝状神经节病变(Hunt综合征)周围性面瘫 舌前2/3味觉障碍 听觉过敏 患侧乳突部疼痛 耳廓&外耳道感觉减退 外耳道&鼓膜疱疹(图2-8)Corti器器周围突周围突蜗神经节蜗神经节蜗神经蜗神经蜗神经核（前、后核）蜗神经核（前、后核）大部分纤维经斜方体交叉大部分纤维经斜方体交叉外侧丘系外侧丘系内侧膝状体内侧膝状体听辐射、内囊后肢听辐射、内囊后肢颞横回颞横回传导性耳聋(传音性)外耳道和中耳病变 如外耳道异物或耵聍 鼓膜穿孔 中耳炎等神经性耳聋(感音性)内耳 听神经 蜗神经核
9、 核上听觉通路病变临床特征周围性眩晕中枢性眩晕眩晕的特点眩晕的特点突发，持续时间短突发，持续时间短(数十分、数小时、数十分、数小时、数天数天)持续时间长持续时间长(数周、数月至数年数周、数月至数年)，较周，较周围性眩晕轻围性眩晕轻发作与体位 关发作与体位 关系系头位或体位改变可加重，闭目不减头位或体位改变可加重，闭目不减轻轻与改变头位或体位无关，闭目减轻与改变头位或体位无关，闭目减轻眼球震颤眼球震颤水平性或旋转性，无垂直性，向健水平性或旋转性，无垂直性，向健侧注视时眼震加重侧注视时眼震加重眼震粗大和持续眼震粗大和持续平衡障碍平衡障碍站立不稳站立不稳,左右摇摆左右摇摆站立不稳站立不稳,向一侧倾斜
10、向一侧倾斜自主神经症状自主神经症状伴恶心伴恶心呕吐呕吐出汗等出汗等不明显不明显耳鸣耳鸣&听力下降听力下降有有无无脑损害表现脑损害表现无无可有可有,如头痛如头痛颅内压增高颅内压增高脑神经损害脑神经损害瘫痪瘫痪&痫性发作等痫性发作等病变病变前 庭 器 官 病 变前 庭 器 官 病 变,如 内 耳 眩 晕 症如 内 耳 眩 晕 症(Mnire病病)迷路炎迷路炎中耳炎中耳炎&前庭前庭神经元炎等神经元炎等前庭核前庭核&中枢联络径路病变中枢联络径路病变,如椎如椎-基底基底动脉供血不足动脉供血不足,小脑小脑脑干脑干&第四脑室肿第四脑室肿瘤瘤,听神经瘤听神经瘤,颅内高压症颅内高压症&癫痫等癫痫等周围性眩晕与中
11、枢性眩晕的鉴别周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别 舌咽神经传导径路&功能迷走神经传导径路&功能真性球麻痹真性球麻痹真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别要点真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别要点鉴别点真性球麻痹假性球麻痹神经元损害神经元损害下运动神经元下运动神经元上运动神经元上运动神经元病变部位病变部位疑核疑核舌下神经核及舌下神经核及,脑神经脑神经,多为一侧性损害多为一侧性损害双侧皮质脊髓束或皮质延髓束双侧皮质脊髓束或皮质延髓束病史病史多为首次发病多为首次发病2次或多次脑卒中次或多次脑卒中强哭强笑强哭强笑()(+)舌肌纤颤舌肌纤颤&萎缩萎缩(+)()舌肌挛缩不能快速从一侧伸到另侧舌肌挛缩不能快速从一侧伸到另侧咽咽吸
12、吮吸吮掌颏反射掌颏反射()(+)下颌反射下颌反射无变化无变化亢进亢进四肢锥体束征四肢锥体束征多无多无多有多有排尿障碍排尿障碍无无多有多有脑电图脑电图无异常无异常可有弥漫性异常可有弥漫性异常表6-1 常见的多发性脑神经损害综合征综合征综合征受累脑神经受累脑神经病变部位病变部位临床表现临床表现常见病因常见病因海绵窦(Foix),和的第1支,病变偏后者可累及的第2、3支海绵窦同侧眼球突出,上下眼睑和球结膜充血、水肿;眼球向各方向运动麻痹,睑下垂,瞳孔散大,光反射和调节反射消失;三叉神经麻痹症状:同侧眼及额部疼痛、麻木,角膜反射减弱或消失多继发于面部感染后的海绵窦血栓形成或血栓性海绵窦炎,外伤性海绵窦
13、动静脉瘘,肿瘤、颅骨骨折、骨膜炎等眶上裂(Rochon-Duvigneaud),和的第1支眶上裂全部眼肌麻痹,眼球突出并固定于正中位,瞳孔散大,光反射和调节反射消失;眶以上额部皮肤和角膜感觉缺失,可伴发神经麻痹性角膜炎、泪腺分泌障碍、Horner征眶上裂骨折、鼻窦炎蔓延、眶上裂骨膜炎、蝶骨嵴脑膜瘤、垂体瘤、脊索瘤和动脉瘤眶尖(Rollet),和的第1支眶尖急性进行性眼肌麻痹,上睑下垂、全眼球麻痹、眼球固定、瞳孔散大,光反射和调节反射消失;突眼,结膜充血、水肿,可伴有Horner征;视力障碍眶尖部的外伤,炎症、肿瘤和血管病岩尖(Gradenigo)和颞部岩骨尖端眼球内斜视和复视;同侧眼支区域及颜
14、面部疼痛或麻木,并有感觉减退;可有脑膜炎症状、体征中耳炎、慢性乳突炎继发颞骨岩尖部炎症,岩尖部肿瘤或外伤桥小脑角(Cushing I),有时伴,IX,脑桥小脑角持续性耳鸣、眩晕、眼球震颤和平衡功能障碍;病侧周围性面瘫;面部感觉缺失、疼痛、同侧角膜反射减弱和消失;可有颅内高压症状,同侧小脑性共济失调及对侧轻偏瘫和偏身感觉障碍,及VI,IX,X受损症状听神经瘤、胆脂瘤、胶质瘤、桥小脑角脑膜瘤或蛛网膜炎、蛛网膜囊肿、结核性脑膜炎、血管畸形和动脉瘤Avellis,延髓构音障碍、声音嘶哑、吞咽困难和咽喉部感觉丧失;不能向同侧转颈,不能耸肩肿瘤、外伤、炎症、脑血管病Jackson,延髓构音障碍、声音嘶哑、
15、吞咽困难、咽喉部感觉丧失;不能向同侧转颈,不能耸肩;同侧的舌肌瘫痪,伸舌偏向患侧肿瘤、外伤、炎症、脑血管病Tapia,周围神经声音嘶哑;同侧舌肌瘫痪及舌肌萎缩,伸舌偏向患侧;有时可有Horner征外伤,尤其下颌角后部外伤综合征综合征受累脑神受累脑神经经病变部病变部位位临床表现临床表现常见病因常见病因颈静脉孔(Vernet),颈静脉孔病侧软腭、咽部感觉障碍,舌后1/3味觉缺失;声音嘶哑,病侧咽反射消失;不能向同侧转颈,不能耸肩;可有耳鸣、耳聋和面神经麻痹肿瘤,外伤,炎症和脑血管病枕髁-颈静脉孔(Collet-Sicard),颈静脉孔及枕骨髁区病侧颈静脉孔(Vernet)综合征;病侧舌肌瘫痪,伸舌
16、偏向患侧及舌肌萎缩肿瘤,外伤腮腺后间隙(Villaret),颅外咽后区同侧软腭、咽部感觉障碍,舌后1/3味觉缺失;声带和软腭麻痹,病侧咽反射消失,胸锁乳突肌、斜方肌、舌肌瘫痪和萎缩;伸舌偏向患侧;可有Horner征和面神经麻痹肿瘤如腮腺瘤、上咽部及鼻腔肿瘤、外伤、感染及颅内动脉瘤偏侧颅底(Guillain-Garcin)I颅底典型或完全型则一侧12支脑神经均先后发生麻痹,非典型或非完全型则为一侧颅底的部分脑神经受损症状颅底的恶性肿瘤,或颅外肿瘤如鼻咽癌等枕骨大孔,枕大孔区IX,X,XI,神经麻痹,神经根、延髓、颈髓受压症状,脑膜刺激征,小脑症状肿瘤、先天畸形表6-1 常见的多发性脑神经损害综合征(续)
