1、 掌握：掌握：先天性心脏病的分类；房间隔缺损、室先天性心脏病的分类；房间隔缺损、室 间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症 的病理生理、临床表现、辅助检查的病理生理、临床表现、辅助检查熟悉：熟悉：正常胎儿循环及出生后血循环的改变正常胎儿循环及出生后血循环的改变了解：了解：小儿心脏胚胎发育过程、先天性心脏小儿心脏胚胎发育过程、先天性心脏 病的病因病的病因心管的发生心管的发生最初的心房最初的心房最初的心室最初的心室心脏外形建立心脏外形的形成房室管的分隔房室管的分隔房室管的分隔房室管的分隔心房的分隔心房的分隔心房的分隔心房的分隔心房的分隔心房的分隔心房的分隔心房的分隔心
2、脏大血管畸形心脏大血管畸形右心室右心室肺肺（腹腔器官（腹腔器官及下肢）及下肢）（1/3）（2/32/3）（80%80%）左心房左心房正常胎儿血液循环特点正常胎儿血液循环特点胎儿出生后的血循环变化A A胎儿期胎儿期B B出生后出生后由母体循环完成气体交换由母体循环完成气体交换由肺循环完成气体交换由肺循环完成气体交换多为混合血，心、脑、上半身血多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身氧含量高于下半身静脉血和动脉血分开静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管、静脉导管开卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放放(3(3孔道开放）孔道开放）卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合合(3(3孔道闭
3、合）孔道闭合）肺动脉压与主动脉相似，肺循环肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高阻力高肺动脉压下降，肺循环阻力低肺动脉压下降，肺循环阻力低右心室高负荷右心室高负荷左心室高负荷左心室高负荷先天性心脏病是胎儿时期先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致心脏血管发育异常而导致的先天性畸形的先天性畸形出生后出生后1 1年内先天性心血管发育畸形出现率年内先天性心血管发育畸形出现率占活产婴儿的占活产婴儿的7 788（国外为（国外为4 412 12）Overview由于各种心血管检查技术（彩由于各种心血管检查技术（彩色多普勒超声心动图、心导管色多普勒超声心动图、心导管检查、心血管造影）的应用，检查、心血管造
4、影）的应用，深低温麻醉和体外循环下心脏深低温麻醉和体外循环下心脏直视手术的发展，先心病介入直视手术的发展，先心病介入性治疗进展，临床上对先心病性治疗进展，临床上对先心病的诊断和治疗发生了很大变化的诊断和治疗发生了很大变化预后大为改观。预后大为改观。遗传因素遗传因素(内在因素内在因素)与与基因突变基因突变、染色体畸变等染色体畸变等有关有关环境因素环境因素(外界因素外界因素)宫内病毒感染宫内病毒感染 孕妇患糖尿病、营养不良等孕妇患糖尿病、营养不良等 接触过量放射线接触过量放射线 服用抗癌药、甲糖宁等服用抗癌药、甲糖宁等Classification 左向右分流型左向右分流型(潜伏青紫型潜伏青紫型)室
5、间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭 右向左分流型右向左分流型(青紫型青紫型)法洛四联症、大动脉错位法洛四联症、大动脉错位 无分流型无分流型(无青紫型无青紫型)主动脉缩窄、肺动脉狭窄主动脉缩窄、肺动脉狭窄 PSVSDTOFCommon CHD in Clinic室间隔缺损室间隔缺损 Ventricular septal defect (VSD)房间隔缺损房间隔缺损 Atrial septal defect (ASD)动脉导管未闭动脉导管未闭 Patent ductus arteriosus (PDA)法洛四联症法洛四联症 Tetralogy of fallot
6、 (TOF)正常胎儿血液循环特点正常胎儿血液循环特点胎儿出生后的胎儿出生后的血循环变化血循环变化室间隔缺损室间隔缺损Ventricular Septal Defect（VSD）室间隔缺损室间隔缺损 血流动力学示意图血流动力学示意图 Hemodynamics Figure of VSDPVSVCRAPAIVCRVPVLAAOLV肺静脉肺静脉上腔静脉上腔静脉右心房右心房肺动脉肺动脉下腔静脉下腔静脉右心室右心室肺静脉肺静脉左心房左心房主动脉主动脉左心室左心室VSD室间隔缺损室间隔缺损血流动力学变化血流动力学变化 Hemodynamics of VSD小室缺小室缺 可无血流动力学变化可无血流动力学变化
7、Small VSD 大室缺大室缺 大量左向右分流大量左向右分流 Large VSD 容量性肺动脉高压容量性肺动脉高压 阻力性肺动脉高压阻力性肺动脉高压 艾森曼格综合征艾森曼格综合征 Eisenmenger Syndrome肺动脉高压肺动脉高压VSD临床表现临床表现Clinical findings of VSD症状症状 Symptoms 1、青紫青紫 一般情况下无青紫，并发肺动脉高压一般情况下无青紫，并发肺动脉高压 时可出现青紫，时可出现青紫，2、声嘶声嘶 扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。3 3、体循环减少体循环减少 生长发育落后、消瘦、乏力、多汗、生长发育
8、落后、消瘦、乏力、多汗、气短。气短。4 4、肺循环充血肺循环充血 易患呼吸道疾病。易患呼吸道疾病。VSD临床表现临床表现Clinical findings of VSD室间隔缺损并发症室间隔缺损并发症Complication of VSD支气管肺炎支气管肺炎 Bronchopneumonia充血性心力衰竭充血性心力衰竭 Congestive heart failure肺水肿肺水肿 Pulmonary edema感染性心内膜炎感染性心内膜炎 Infective endocarditis左心室肥大左心室肥大 房间隔缺损房间隔缺损Septal Defect（ASD）Ostium secundum d
9、efect 中央型In the region of the fossa ovalisSuperior vena caval type 上腔型located at the entry of the SVC into the RAInferior vena caval type 下腔型located at the entry of the IVCinto the RACoronary sinus（冠状窦型）PVLAPALVPVSVCRAAOIVCRV肺静脉肺静脉肺静脉肺静脉上腔静脉上腔静脉右心房右心房主动脉主动脉下腔静脉下腔静脉右心室右心室左心房左心房肺动脉肺动脉左心室左心室房间隔缺损房间隔缺损
10、血流动力学示意图血流动力学示意图 Hemodynamics Figure of ASDASD上、下腔静脉血上、下腔静脉血 肺静脉肺静脉 右心房（扩大）右心房（扩大）左心房左心房 右心室右心室（增大）（增大）左心室（血量左心室（血量 减少）减少）肺血流量明显增加（肺充血）肺血流量明显增加（肺充血）肺小动脉痉挛、增厚肺小动脉痉挛、增厚 体循环供血不足体循环供血不足 右向左分流右向左分流 （生长发育落后消瘦、乏力、心悸、（生长发育落后消瘦、乏力、心悸、气短等）气短等）艾森曼格综合征艾森曼格综合征 ASD房间隔缺损血流动力学变化房间隔缺损血流动力学变化 症状症状 Symptoms 同室缺相似同室缺相似
11、1 1、青紫、青紫 一般情况下无青紫，并发肺动脉高压一般情况下无青紫，并发肺动脉高压 时可出现青紫，时可出现青紫，2 2、声嘶、声嘶 扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。2 2、体循环减少、体循环减少 生长发育落后、消瘦、乏力、多汗、生长发育落后、消瘦、乏力、多汗、气短。气短。3 3、肺循环充血、肺循环充血 易患呼吸道疾病。易患呼吸道疾病。ASD临床表现临床表现Clinical findings of ASDASD临床表现临床表现Clinical findings of ASD房间隔缺损并发症房间隔缺损并发症Complication of ASD支气管肺炎支气管
12、肺炎 Bronchopneumonia充血性心力衰竭充血性心力衰竭 Congestive heart failure感染性心内膜炎感染性心内膜炎 Infective endocarditis右心房肥大右心室肥大ASD闭合器闭合器LALVRVRAAFEDCB Transcatheter Closure of Large ASD Using AmplatzerTM DeviceViews from RAPre-ClusurePost-Clusure3-DE Appearances of AmplatzerTM Device Closure of ASD动脉导管未闭动脉导管未闭PDA）PVSVCRA
13、PAIVCRVPVLAAOLV肺静脉肺静脉肺静脉肺静脉上腔静脉上腔静脉下腔静脉下腔静脉右心房右心房主动脉主动脉肺动脉肺动脉右心室右心室左心房左心房左心室左心室动脉导管未闭动脉导管未闭 血流动力学示意图血流动力学示意图 Hemodynamics Figure of PDA动脉导管动脉导管PDA右心室血流右心室血流 体循环体循环 舒张压舒张压肺动脉肺动脉 主动脉主动脉 供血减少供血减少 脉压增宽脉压增宽 肺血流量肺血流量 肺动脉高压肺动脉高压 右向左分流右向左分流左房左室左房左室 右心室肥大右心室肥大 差异性紫绀差异性紫绀 肥大肥大 （下半身青紫）下半身青紫）PDA动脉导管未闭血流动力学变化动脉导
14、管未闭血流动力学变化 症状症状 Symptoms与与VSDVSD及及ASDASD相似，气急、咳嗽、乏力、多汗、生长发相似，气急、咳嗽、乏力、多汗、生长发育落后、偶见声音嘶哑育落后、偶见声音嘶哑体征体征 SignsLSBLSB2 2闻及粗糙、响亮的连续性机器样杂音，占据整个收闻及粗糙、响亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期及舒张期，缩期及舒张期，可伴震颤，可伴震颤，P P2 2增强或亢进增强或亢进心尖区可闻及舒张中期隆隆样杂音心尖区可闻及舒张中期隆隆样杂音周围血管征周围血管征(水冲脉、毛细血管搏动征、股动脉枪击音）水冲脉、毛细血管搏动征、股动脉枪击音）下半身青紫下半身青紫(差异性紫绀差异性紫绀)
15、和杵状趾和杵状趾PDA临床表现临床表现Clinical findings of PDA动脉导管未闭并发症动脉导管未闭并发症Complication of PDA支气管肺炎支气管肺炎 Bronchopneumonia感染性心内膜炎感染性心内膜炎 Infective endocarditis充血性心力衰竭充血性心力衰竭 Congestive heart failurePDA介入治疗介入治疗Interventional treatment of PDAPDA闭合器闭合器左向右分流先心病共同临床特点左向右分流先心病共同临床特点Common features of left-to-right shunt
16、ing CHD一般情况下无青紫一般情况下无青紫 心前区有粗糙的收缩期杂音心前区有粗糙的收缩期杂音 肺循环血量多，易患肺炎肺循环血量多，易患肺炎体循环血量少，影响生长发育体循环血量少，影响生长发育法洛四联症法洛四联症Tetralogy of Fallot（TOF）患儿，男，患儿，男，3岁，岁，TOF，中央性青紫（，中央性青紫（+）是最常见的青紫型先心病，占先心病的是最常见的青紫型先心病，占先心病的10%法洛四联症四种解剖畸形法洛四联症四种解剖畸形右心室流出道梗阻右心室流出道梗阻室间隔缺损室间隔缺损主动脉骑跨主动脉骑跨 右心室肥厚右心室肥厚 PVSVCRAPAIVCRVPVLAAOLV肺静脉肺静脉
17、肺静脉肺静脉上腔静脉上腔静脉右心房右心房肺动脉肺动脉下腔静脉下腔静脉右心室右心室左心房左心房主动脉主动脉左心室左心室法洛四联症法洛四联症 血流动力学示意图血流动力学示意图 Hemodynamics Figure of TOF肺动脉狭窄肺动脉狭窄 左心室左心室 右心室肥厚、压力右心室肥厚、压力 主动脉主动脉 （血流量（血流量 、混合血）、混合血）肺血流量减少、肺血流量减少、氧合不足氧合不足 青紫青紫 分流分流法洛四联症血流动力学变化法洛四联症血流动力学变化 TOF临床表现临床表现Clinical findings of TOF青紫：本病最突出的症状青紫：本病最突出的症状蹲踞症状蹲踞症状 杵状指（
18、趾）杵状指（趾）阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作发育落后，重者智能落后发育落后，重者智能落后心脏体征心脏体征 视视 心前区隆起心前区隆起 触触 一般无收缩期震颤一般无收缩期震颤 叩叩 心界扩大心界扩大 听听 LSB2-4LSB2-4闻及闻及 2-4/62-4/6级喷射性收缩期杂音，级喷射性收缩期杂音，P2P2减弱或消失减弱或消失 患儿，男，患儿，男，3岁，岁，TOF，中央性青紫（，中央性青紫（+）患儿，女，患儿，女，5岁岁 单心室、单心房，单心室、单心房，中央性青紫（中央性青紫（+）TOF，中央性青紫（，中央性青紫（+）杵状指趾杵状指趾 Clubbing of fingers and toes手术后手术后脑血栓脑血栓 Cerebral embolism脑脓肿脑脓肿Cerebral abscess感染性心内膜炎感染性心内膜炎Infective endocarditis法洛四联症并发症法洛四联症并发症Complication of TOFX Ray of X Ray of TOFTOFX X线检查线检查 右室大、心右室大、心尖上翘呈靴尖上翘呈靴形，肺动脉形，肺动脉段凹陷，肺段凹陷，肺野清晰野清晰根治手术根治手术
