局灶节段性肾小球硬化FSGS课件.ppt

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1、Rivera F,et al.KI 2004,66:998Haas M,et al.AJKD 1997,30:621刘刚等。北京大学学报,刘刚等。北京大学学报,2004,36:150临床诊断:临床诊断:NS+ARF肾活检目的:明确诊断肾活检目的:明确诊断n董某某,女,董某某,女,28岁岁n因因“浮肿,尿少浮肿,尿少4月月”入院。入院。n4月前劳累后颜面及双下肢水肿,尿少。查尿蛋白月前劳累后颜面及双下肢水肿,尿少。查尿蛋白16.3g/d,Alb8g/L,诊为,诊为NS,足量强的松治疗,足量强的松治疗4个个月无效。月无效。n既往体健。既往体健。n家族史:妹家族史:妹11岁时死于岁时死于“肾病肾病”

2、,具体不祥。,具体不祥。n查体:查体:BP120/75mmHg,贫血貌,皮肤紫纹,心,贫血貌,皮肤紫纹,心肺(),移动性浊音(),双下肢重度水肿。肺(),移动性浊音(),双下肢重度水肿。临床诊断:难治性临床诊断:难治性NSAlport 综合征?综合征?,FSGS?肾活检目的:明确病理类型肾活检目的:明确病理类型女,48岁。n“蛋白尿蛋白尿2年,血压高年,血压高1年年”入院。入院。n病史:病史:2年前,体检发现蛋白尿(年前,体检发现蛋白尿(+),未诊治。未诊治。1年前,出现头痛,血压年前,出现头痛,血压170/90mmHg,予降压治,予降压治疗,血压维持在疗,血压维持在120130/8090mm

3、Hg。半年前起,。半年前起,多次尿蛋白定量多次尿蛋白定量1.13.6g/d,血浆白蛋白与肾功能血浆白蛋白与肾功能正常正常,先后予雷公藤多甙(先后予雷公藤多甙(3050mg tid)及)及CTX 治疗(总量达治疗(总量达7.4g)无效。)无效。n个人史及家族史无特殊。个人史及家族史无特殊。n查体:查体:BP140/90mmHg,BW92kg,身高身高164cm,BMI 34 kg/m2。心肺腹(。心肺腹(-),双下肢无水肿。双下肢无水肿。n辅助检查:辅助检查:n血常规(血常规(-),),ESR 11mm/h。n尿化验:蛋白尿化验:蛋白150mg/dl(1.25g/d),),无血尿无血尿。n肾功能

4、:肾功能:Scr 72umol/L,Ccr 154ml/min,eGFR80.3ml/min/1.73m2。禁水。禁水12小时后尿渗透压小时后尿渗透压733mOsm/kg。n生化:生化:FBG 5.74mmol/L,ALB 40.2g/L,TG 2.15mmol/L,TCHO 5.62mmol/L。n免疫学指标:(免疫学指标:(-)。)。nB超:双肾增大。超:双肾增大。n临床诊断:慢性肾炎综合征、肥胖、高血临床诊断:慢性肾炎综合征、肥胖、高血压。压。n肾活检目的:肾活检目的:n明确肾脏病理诊断明确肾脏病理诊断董保等,中华肾脏病杂志,董保等,中华肾脏病杂志,2002,18:389392DAgat

5、i VD,et al.AJKD 2004,43:368382 Korbet SM,et al.AJKD 1996,27:647651 Korbet SM.KI 2002,62:23012310 Chun MJ,et al.JASN 2004,15:21692177P=0.61NS 缓解缓解Chun MJ,et al.JASN 2004,15:21692177NS 未缓解未缓解P=0.00236401117(47%)25(63%)9(82%)缓解缓解9(53%)16(64%)7(78%)随访时间随访时间(月)(月)73 9452 4599 94ESRD9(25%)17(43%)3(27%)Chu

6、n MJ,et al.JASN 2004,15:21692177Chun MJ,et al.JASN,2004,15:21692177P=NSKorbet SM.Semin Nephrol 2003,23:219228Level 45D级级Cattran DE,et al.KI 1999,56:22202226 P0.001Level 1A级级Level 1A 级级Heering P,et al.AJKD 2004:43:1018 Level 2B级级Korbet SM.Semin Nephrol 2003,23:21922820篇文献共篇文献共537例例20%初始治疗为激素初始治疗为激素+细胞毒类细胞毒类使用细胞毒组不易复发?使用细胞毒组不易复发?D级级 treatmentCRPRNo ResStreroidsStreroids+Cyto35%31%19%11%46%58%D级级Segarra A,et al.Nephrol Dial Transplant 2002,17:655622Level 5D级级 Level 5D级级Level 3C级级Burgess E.KI 1999,55(suppl70):S26S32 Korbet SM.KI 2002,62:2301231Uptodate,2005,No 13.2

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