1、垂体性疾病长治医学院第一临床学院内科教研室 脑垂体的解剖结构脑垂体的解剖结构腺垂体腺垂体神经垂体神经垂体视交叉视交叉漏斗漏斗GH-骨骼、软组织骨骼、软组织ACTH-肾上腺皮质肾上腺皮质-肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素TSH-甲状腺甲状腺-甲状腺激素甲状腺激素LH-卵巢卵巢-卵子、雌激素、孕激素卵子、雌激素、孕激素PRL-乳腺乳腺 腺垂体腺垂体FSH-睾丸睾丸-精子、雄激素（睾丸酮）精子、雄激素（睾丸酮）MSH-皮肤、粘膜皮肤、粘膜-色素沉着色素沉着 腺垂体分泌的激素神经垂体储存的激素下丘脑下丘脑视上核、室旁核视上核、室旁核抗利尿激素抗利尿激素催产素催产素腺垂体性疾病123垂体瘤垂体瘤-最常见最常
2、见腺垂体功能减退症腺垂体功能减退症生长激素缺乏性侏儒症生长激素缺乏性侏儒症神经垂体性疾病12尿崩症尿崩症抗利尿激素分泌失调综合征抗利尿激素分泌失调综合征腺垂体性疾病123垂体瘤垂体瘤-最常见最常见腺垂体功能减退症腺垂体功能减退症生长激素缺乏性侏儒症生长激素缺乏性侏儒症垂体瘤-概述（pituitary tumor）垂体瘤 最常见的垂体性疾病，约占颅内肿瘤的10-20，腺垂体的每一种分泌细胞与其特定的原始干细胞均可发生肿瘤性病变。遗传性因素遗传性因素1下丘脑因素下丘脑因素2垂体因素垂体因素3环境因素环境因素4垂体瘤垂体瘤-病因遗传性因素遗传性因素靶腺功能衰竭靶腺功能衰竭垂体瘤垂体瘤-发病机制主要原
3、因主要原因-垂体细胞自身缺陷垂体细胞自身缺陷主要作用主要作用-下丘脑调控失常下丘脑调控失常起始阶段起始阶段促进阶段促进阶段垂体瘤-功能分类1.催乳素瘤催乳素瘤 2.促肾上腺皮质激素瘤促肾上腺皮质激素瘤3.生长激素瘤生长激素瘤 4.促甲状腺细胞瘤促甲状腺细胞瘤 5.促性腺激素瘤促性腺激素瘤 6.POMC分泌细胞瘤分泌细胞瘤7.多分泌功能细胞瘤多分泌功能细胞瘤 8.无内分泌功能细胞瘤无内分泌功能细胞瘤 垂体瘤垂体瘤-形态学分类大腺瘤（直径10mm)微腺瘤（直径 10mm)扩张型垂体瘤 浸润型垂体瘤腺瘤 垂体瘤-病理组织学分类嗜酸性 嗜碱性 嫌色性混合型垂体瘤 垂体周围组织压迫症群垂体周围组织压迫症
4、群 头痛、脑脊液鼻漏视野缺损、视力减退视野缺损、视力减退 海绵窦综合征海绵窦综合征 下丘脑综合症下丘脑综合症 垂体内出血、坏死垂体内出血、坏死下方前上方侧方上方垂体卒中激素分泌过多症候群激素分泌过多症候群肿瘤名称肿瘤名称分泌激素分泌激素临床表现临床表现GH分泌瘤分泌瘤 GH肢端肥大症、巨人症肢端肥大症、巨人症PRL分泌瘤分泌瘤PRL女：闭经女：闭经-溢乳综合溢乳综合征，不育征，不育男：性功能减退、男：性功能减退、阳痿阳痿POMC分泌瘤分泌瘤Gn分泌瘤分泌瘤TSH分泌瘤分泌瘤ACTHaMSH库欣病库欣病Nelson综合征综合征FSH/LH、a亚单位亚单位性腺功能减退性腺功能减退TSH甲状腺功能亢
5、进甲状腺功能亢进 激素分泌减少激素分泌减少肾上腺皮质功能减退肾上腺皮质功能减退继发性性腺功能减退继发性性腺功能减退甲状腺功能减退甲状腺功能减退123垂体瘤垂体瘤-诊断1.1.详细询问详细询问病史病史+体格检查体格检查典型症状和体征对诊断典型症状和体征对诊断内分泌疾病有重要参考价值内分泌疾病有重要参考价值通常采用竞争性蛋白结合原理。临床上可由空腹8-12小时后血中激素和24小时尿中激素及其代谢产物测定。一般在基础状态下，测定垂体和靶腺两方面激素水平，帮助了解其功能及发病部位。1.兴奋试验：适用于分泌功能减退情况，可估计激素的储备功能，应用促激素试验探测靶腺的反应。2.抑制试验：适用于分泌功能亢进
6、的情况，观察其正常反馈调节是否消失，有无自主性激素分泌过多，是否有功能性肿瘤存在。动态功能测定动态功能测定激素分泌情况激素分泌情况各种激素可影响不同的物质代谢：如糖、脂质、蛋白质、电解质、酸碱平衡，可测定 基础状态下血糖、血脂、血钠、钾、钙、磷、碳酸氢根等代谢紊乱证据代谢紊乱证据 2.2.实验室检查及资料分析实验室检查及资料分析3.3.影像学检查影像学检查头颅头颅X线线其他其他CT扫描扫描MRI4.病理检查（免疫细胞化学检测）最终诊断垂体瘤垂体瘤-鉴别诊断1.颅咽管瘤2.视神经胶质瘤等1.代偿性2.生理性1.自身免疫性垂体炎2.垂体脓肿等增生肿瘤炎症3.3.药物药物减轻或消除肿瘤占位病变的影响
7、纠正肿瘤分泌过多激素尽可能保留垂体功能防止肿瘤复发，或临床和生化水平的复发减少治疗带来的局部和全身并发症垂体瘤垂体瘤-治疗目标垂体瘤-治疗措施药物药物垂体瘤垂体瘤放射放射手手术术手术治疗 大腺瘤及功能性腺瘤大腺瘤及功能性腺瘤有压迫症状有压迫症状药物治疗无效或不能耐受者药物治疗无效或不能耐受者尿崩症尿崩症脑脊液鼻漏脑脊液鼻漏局部血肿、脓肿、局部血肿、脓肿、治愈率：治愈率：7080 复发率：复发率：515 适应症疗效并发症放射治疗 手术后肿瘤残余量大，药物不能有效控制手术后肿瘤残余量大，药物不能有效控制腺垂体功能减退症腺垂体功能减退症视神经炎、视力减退视神经炎、视力减退脑萎缩、认知减退脑萎缩、认知
8、减退缩小肿瘤的体积，减轻肿瘤的压迫症状缩小肿瘤的体积，减轻肿瘤的压迫症状适应症疗效并发症肿瘤术后复发肿瘤术后复发鞍上病变，患者拒绝经额手术鞍上病变，患者拒绝经额手术药物治疗 多巴胺受体激动剂：溴隐亭、培高利特、多巴胺受体激动剂：溴隐亭、培高利特、卡麦角林卡麦角林奥曲肽奥曲肽 奥曲肽、善得定奥曲肽、善得定泌乳素瘤生长激素瘤分泌瘤TSHTSH腺垂体性疾病123垂体瘤垂体瘤-最常见最常见腺垂体功能减退症腺垂体功能减退症生长激素缺乏性侏儒症生长激素缺乏性侏儒症腺垂体功能减退症-概述腺垂体功能减退症 各种病因损伤下丘脑、下丘脑-垂体通路、垂体而导致一种或多种腺垂体激素分泌不足所致的临床综合征。可原发于垂
9、体病变或继发于下丘脑病变、表现为甲状腺、性腺功能减退（和）或鞍区占位性病变。腺垂体功能减退症腺垂体功能减退症-病因、发病机制2.垂体瘤垂体瘤 3.垂体缺血性坏死垂体缺血性坏死 4.蝶鞍区手术、放疗和创伤蝶鞍区手术、放疗和创伤 5.感染和炎症感染和炎症 6.垂体卒中、浸润垂体卒中、浸润 7.其他其他 自身免疫性垂体炎、空泡自身免疫性垂体炎、空泡蝶鞍蝶鞍 8.垂体柄破坏垂体柄破坏 9.下丘脑病变及中枢神经系统疾患下丘脑病变及中枢神经系统疾患 1.先天遗传性先天遗传性95 7550严重垂体功能减退腺垂体功能减退症腺垂体功能减退症-临床表现（1）腺垂体破坏程度症状明显临床症状Step 1Step 2S
10、tep 3促性腺激素生长激素催乳素 促甲状腺激素 促肾上腺皮质激素Diagram腺垂体功能减退症腺垂体功能减退症腺垂体功能减退症-临床表现（2）女：产后大出血、女：产后大出血、闭经、无乳、毛闭经、无乳、毛发脱落；男：性发脱落；男：性欲减退、阳痿、欲减退、阳痿、无男性气质无男性气质怕冷、嗜睡、怕冷、嗜睡、思维迟钝、表思维迟钝、表情淡漠、皮肤情淡漠、皮肤干燥、纳差、干燥、纳差、便秘、心率减便秘、心率减慢慢高热型、低温高热型、低温型、低血糖型、型、低血糖型、低血压、循环低血压、循环虚脱型、水中虚脱型、水中毒型、混合型毒型、混合型垂体垂体危象危象肾上腺肾上腺皮质功皮质功能减退能减退性腺性腺功能功能减退
11、减退甲状腺功甲状腺功能减退能减退疲乏无力、疲乏无力、体重减轻、体重减轻、纳差、恶纳差、恶心、呕吐、心、呕吐、血压低、血压低、皮肤色素皮肤色素减退、面减退、面色苍白色苍白腺垂体功能减退症腺垂体功能减退症-诊断1.1.详细询问病史详细询问病史2.2.体格检查体格检查3.3.激素测定激素测定性腺功性腺功能测定能测定腺垂体激腺垂体激素测定素测定肾上腺皮肾上腺皮质功能质功能甲状腺甲状腺功能测功能测定定腺垂体功能减退症腺垂体功能减退症-鉴别诊断Click to edit title style123多发性内分泌腺功能减退症.神经性厌食失母爱综合征腺垂体功能减退症腺垂体功能减退症-治疗（1）肿瘤出血出血手术
12、、放疗、化疗等预防为主，加强产妇围生期的监护，纠正产科病理状态腺垂体功能减退症腺垂体功能减退症-治疗（2）糖皮质激素.性激素甲状腺激素氢化可的松20-30mg/d；泼尼松5-7.5mg/d左甲状腺素50-150ug/d甲状腺干片40-120mg/d妊马雌酮0.625-1.25mg/d甲酸孕酮5-10mg/d腺垂体功能减退症腺垂体功能减退症-治疗（3）垂体危象处理糖皮质激素纠正低血糖抗感染治疗抗休克治疗补液补充甲状腺激素 禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药、降糖药等学习要求学习要求了解垂体性疾病的常见病因和发病机制熟悉分类和临床表现及主要的辅助检查方法掌握诊断和治疗要点参考文献参考文献1.1.林果
13、为，王吉耀，葛均波林果为，王吉耀，葛均波.实用内科学实用内科学.第第1515版版.北京：人民北京：人民卫生出版社，卫生出版社，2017.2017.2.2.廖二元廖二元.内分泌代谢病学内分泌代谢病学.3.3版版.北京：人民卫生出版社，北京：人民卫生出版社，2012.2012.3.3.中华医学会内分泌学分会，中华医学会神经外科学分会，中华医学会内分泌学分会，中华医学会神经外科学分会，中国垂体腺瘤协作组中国垂体腺瘤协作组.中国肢端肥大症诊治指南中国肢端肥大症诊治指南.中国实用内科中国实用内科杂志，杂志，2013,332013,33（7 7）：）：519-524.519-524.内科学内科学.第第9 9版版.北京：人民卫生出版社，北京：人民卫生出版社，2018.2018.
