1、周周 围围 神神 经经 病病及其诊疗流程及其诊疗流程周围神经病周围神经病Peripheral neuropathy周围运动、感觉和自主神经的功能障碍和结构改变所致的一组疾病。包括：位于脊髓软脊膜以及脑干之外的所有神经结构，掰开脑神经（嗅神经和视神经除外）、脊神经根、神经节、神经干、神经末梢及自主神经。解剖与生理解剖与生理 周围神经周围神经感觉神经分类：根据直径大小周围神经纤维的有髓和无髓 有髓神经纤维：被Schwann细胞包被的神经系统部分。每个0.21mm距离有中断，形成郎飞节（nodes of Ranvier）无髓神经纤维：起源于后跟和自主神经节，由一个Schwann细胞包裹数条轴突。周围
2、神经病中EMG的改变？髓鞘受损？传导速度减慢，ECG正常 轴突受损?传导速度显著减慢，ECG失神经支配 发病机制发病机制解剖学基础周围神经通过许多下载的孔隙及外周紧密沟道，使其易产生缺血及卡压。免疫介导细胞免疫或体液免疫可攻击神经髓鞘成份而产生神经病变，特征是血液中的循环抗体与郎飞节出的髓鞘蛋白特异性结合，导致电传导阻滞伴或不伴有相连髓鞘蛋白特异地结合。小动脉病变结节性多动脉炎、糖尿病、结缔组织病等导致弥漫性或局灶性的小动脉病变，科阻塞神经营养动脉而引发周围神经病。毒物损伤选择性的损伤Scwann细胞或其细胞膜，因其周围神经脱髓鞘。特异性损伤神经细胞体、轴膜或轴突运转器。临床症状临床症状运动障
3、碍：瘫痪：对称性的无力或瘫痪。其程度与周围神经病变程度呈正比肢体、躯干和颈部肌肉均可受累，可致呼吸肌麻痹。（Guillian-Barra syndrome，GBS）肌萎缩：运动神经元或轴索损害的显著特征。其程度与受累的运动神经纤维成正比。急性脱髓鞘疾病时，神经纤维受损相对较轻，肌肉萎缩并不与瘫痪同时出现，也不与瘫痪程度一直。慢性轴索性周围神经病时，肌肉萎缩程度与无力通常一致。感觉障碍：可与运动神经同时受累，也可侧重。代谢和中毒神经病中，感觉障碍重于运动障碍。感觉性神经病中仅有感觉症状而不存在运动障碍。对称出现，累计远端，上重于下，多种感觉障碍受累（触觉、痛温觉、振动觉、关节位置觉）。感觉异常：
4、疼痛是最重要的症状之一。神经痛（neuralgia）：受累的感觉神经分布区发生疼痛，而神经传导功能正常，神经主质无明显变化。神经病（neuropathy）：多种原因引起的周围神经变型，神经传导功能正常，可有或无疼痛。感觉性共济失调和震颤：本体感受器传入受累而运动功能相对完好时，可出现步态和肢体运动共济失调。与周围神经的脊髓小脑神经纤维受累有关快速的动作性震颤：多发性周围神经病慢频震颤，伴有动作笨拙：累计粗纤维的神经病（自身免疫性周围神经病、CIDP）腱反射改变减退或消失。小纤维病变，可保留腱反射。腱反射的传入纤维是起源于肌梭的较大的有髓纤维。大的有髓纤维病变早期即发生腱反射改变，与肌肉无力不成
5、比例。局部腱反射消失通常提示神经根性病变。自主神经功能障碍：少汗、无汗、体位性低血压。淀粉样变周围神经病、某些其它类型的小纤维性遗传学多发性神经病，尤其是糖尿病周围神经病。GBS全身性自主神经功能障碍畸形和营养障碍儿童起病引起手、足和脊柱畸形。遗传性周围神经病，30%足部畸形，20%脊柱畸形。营养障碍主要为失神经支配性萎缩。病变肢体的皮肤改变：变薄、皮下组织变厚。指甲弯曲，毛发减少诊诊 断断主要症状：以运动为主：运动感觉型以感觉为主：感觉运动型纯感觉、纯运动或自主神经功能障碍。起病急性：炎症性、免疫性、中毒性或血管性病变慢性：遗传性、代谢性。辅助检查ECG：脱髓鞘型或轴索型血生化检查：代谢性、
6、营养障碍性、中毒型脑脊液检查：神经根、脊膜病变神经肌肉活检免疫蛋白及抗体：免疫接到的神经病基因检测：遗传神经病血管炎性神经病血管炎性神经病由于不太大小血管病受炎性细胞浸润和破坏，使受累组织继发性缺血的一组疾病。一部分具有自限性，主要累及一个脏器。一部分可累计不同脏器造成功能衰竭，甚至死亡。分类分类ANCA综合征：抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎。核周型（P-ANCA）、胞质型（C-ANCA）临床表现临床表现诊诊 疗疗副肿瘤周围神经病副肿瘤周围神经病Paraneoplastic periheral neuropathy瘤肿通过远隔作用导致周围神经系统功能障碍的各种综合征，若能排除继发于肿瘤化疗、脑
7、脊膜癌变、肿瘤直接浸润或转移、继发感染、缺血或代谢紊乱所致。分分 型型诊断标准诊断标准代谢、营养和中毒性周围神经病代谢、营养和中毒性周围神经病糖尿病周围神经病（diabetic neuropathy）植烷酸累积病（refsum病）棘红细胞病（acanthocytosis）血卜啉病型周围神经病（hematoporphyric periheral neuropathy）维生素B12缺乏相关的遗传代谢病：甲基丙二酸尿症重金属中毒型周围神经病感染型周围神经病感染型周围神经病免疫介导性周围神经病免疫介导性周围神经病小小 结结诊疗流程起病形式很重要！追问病史，包括家族史、感染史、生活习惯和饮食！综合考虑，借助辅助检查和免疫检查！
