1、L/O/G/O出血性疾病概述出血性疾病概述 主要内容主要内容1:102u正常止血机制：正常止血机制：三大系统三大系统 五个因素五个因素凝血系统凝血系统 血管血管 血小板血小板 凝血：凝血：凝血因子（凝血因子（1414个）：两条途径个）：两条途径 三个阶段三个阶段抗凝系统抗凝系统纤溶系统纤溶系统u出血性疾病分类出血性疾病分类u出血性疾病诊断：病史出血性疾病诊断：病史 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查u出血性疾病防治出血性疾病防治目的和要求 熟悉出血性疾病的分类、出血特点、实熟悉出血性疾病的分类、出血特点、实验室发现以及诊断验室发现以及诊断 了解正常的出血和凝血机制了解正常的出血和凝血机制
2、熟悉治疗原则熟悉治疗原则出血性疾病的概念出血性疾病的概念1:104因因先天性先天性/遗传性、获得性遗传性、获得性因素导致因素导致止血功能止血功能缺陷缺陷而引起的以而引起的以自发性自发性出血或轻度损伤后出血或轻度损伤后过度过度出血出血为特征的疾病为特征的疾病6神经相血管相PLT相血管损伤血管因素血小板因素粘附聚集释放反应内皮细胞损伤效应血管收缩凝血因素vWFTFFTXA2PF35-TH凝血酶原凝血酶纤维蛋白原凝血活酶外源性凝血系统激活内源性凝血系统激活纤维蛋白形成启动凝血系统正常的止血凝血机制 血管因素血管因素 血小板因素血小板因素 凝血因素凝血因素正常止血机制正常止血机制内、外源性凝血途径内、
3、外源性凝血途径 共同途径共同途径1:108a凝血酶原（因子）Ca2+、磷脂a凝血酶a纤维蛋白原（因子）纤维蛋白单体Ca2+纤维蛋白交联成网内源性凝血途径内源性凝血途径aaCa2+磷脂aaCa2+异物表面（如胶原）外源性凝血途径外源性凝血途径TF+Ca2+a-TFCa2+磷脂共同共同途径途径抗凝系统的组成及作用抗凝系统的组成及作用抗凝血酶（AT）是人体内最重要的抗凝物质主要功能是灭活Fa及凝血酶对Fa、a、a等亦有一定的灭活作用其抗凝活性与肝素密切相关1:1010蛋白C系统 组成 蛋白蛋白C C（PCPC）蛋白蛋白S S（PSPS）血栓调节蛋白（血栓调节蛋白（TMTM）TM+凝血酶PCAPCPS
4、灭活F、F 活化组织因子途径抑制物直接对抗F a在Ca2+存在条件下，抗TF/Fa肝素抗F a、凝血酶抗凝机制与AT密切相关促进内皮细胞释放t-PA1:1011抗凝系统的组成及作用抗凝系统的组成及作用纤溶系统的组成与激活纤溶系统的组成与激活组成纤溶酶原（PLG）组织型纤溶酶原活化剂（t-PA）尿激酶型纤溶酶原激活剂（u-PA）纤溶酶相关抑制物纤溶系统被激活后1:1012纤溶酶纤维蛋白（原）降解小分子多肽A、B、C、D及FDP1:1013出血性疾病分类出血性疾病分类 按病因及发病机制分为：按病因及发病机制分为：血管壁异常血管壁异常血小板异常血小板异常凝血异常凝血异常抗凝或纤维蛋白溶解异常抗凝或纤
5、维蛋白溶解异常复合性止血机制异常复合性止血机制异常出血性疾病分类出血性疾病分类血管壁异常先天性或遗传性遗传性出血性毛细血管扩张症家族性单纯性紫癜获得性感染过敏化学物质及药物营养不良1:1014出血性疾病分类出血性疾病分类血小板异常血小板数量异常血小板减少生成减少破坏增加消耗过多分布异常血小板增多原发性继发性1:1015出血性疾病分类出血性疾病分类血小板异常血小板质量异常遗传性血小板无力症血小板无力症巨大血小板综合征巨大血小板综合征血小板病血小板病获得性 由抗血小板药物、感染、尿毒症、异由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起常球蛋白血症等引起1:1016出血性疾病分类出血性疾病分类凝
6、血异常先天性或遗传性血友病 甲、乙遗传性凝血酶原、纤维蛋白原缺乏及减少症获得性肝病性凝血障碍维生素K缺乏症尿毒症性凝血异常1:1017出血性疾病分类出血性疾病分类抗凝及纤维蛋白溶解异常 主要为获得性疾病 肝素使用过量 抗因子抗体形成 蛇咬伤、水蛭咬伤 溶栓药物过量复合性止血机制异常先天性或遗传性：血管性血友病(vWD)获得性：弥散性血管内凝血(DIC)1:1018临床表现临床表现皮肤出血 瘀点(小于0.2cm)紫癜(0.2-1.0cm)瘀斑(1cm)1:1019临床表现临床表现牙龈出血口腔粘膜血疱鼻衄 月经过多 中枢神经系统出血 1:1020临床表现临床表现关节出血 1:1021临床表现临床表
7、现肌肉及深部组织血肿消化道出血 泌尿道出血拔牙后出血 视网膜出血手术后出血 术前或术中发生DIC 或纤溶过度手术后发生DIC或 纤溶过度者1:1022出血性疾病的特点出血性疾病的特点血管异常血管异常：皮肤损害部位的局部出血血管因素+血小板因素：皮肤粘膜出血1:1023出血性疾病的特点出血性疾病的特点血小板异常瘀点样出血局部加压可迅速止血血小板功能异常的疾病，出血时间显著延长而血小板计数正常血小板数量与出血严重性之间缺少确切关系1:1024出血性疾病的特点出血性疾病的特点血浆凝血因子异常深部组织出血瘀点样皮肤出血少见局部加压止血效果不好凝血因子降低程度与出血严重性有关正常止血机制所要求的最低因子
8、水平，各凝血因子差别很大，1:10251:1026出血性疾病诊断出血性疾病诊断 病史病史 体格检查体格检查 实验室检查实验室检查 出血性疾病诊断出血性疾病诊断病史发病时间，初次发病年龄出血部位出血方式，自发或有某种诱因针对性询问家族史近期用药情况既往健康状况，如慢性肝病饮食、营养状况1:1027出血性疾病诊断出血性疾病诊断体格检查出血体征 出血部位如为皮肤粘膜，应注意其分布位置，有无高出皮面，分布是否对称。有深部血肿、关节畸形，伤口渗血相关疾病体征 贫血，肝、脾，淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水，水肿等。关节畸形、皮肤异常扩张的毛细血管团等。一般体征：如心率，呼吸、血压、末梢循环状况。1:102
9、81:1029出血性疾病诊断出血性疾病诊断实验室检查实验室检查筛选实验筛选实验血管异常出血时间毛细血管脆性试验血小板异常血小板计数血块收缩试验毛细血管脆性试验及BT凝血异常凝血时间(CT)活化部分凝血活酶时间(APTT)凝血酶原时间(PT)凝血酶原消耗时间(PCT)凝血酶时间(TT)1:1030实验室检查实验室检查确诊试验确诊试验血管异常毛细血管镜血vWF、内皮素-1、TM测定血小板异常血小板形态、平均体积血小板黏附、聚集功能PF3 有效性测定血小板颗粒膜蛋白(P选择素)血小板相关抗体血栓素B21:1031实验室检查实验室检查确诊试验确诊试验凝血异常 凝血第一阶段因子、及TF等凝血第二阶段凝血
10、酶原抗原及活性凝血酶原碎片1+2测定凝血第三阶段纤维蛋白原异常纤维蛋白原纤维蛋白单体血(尿)纤维蛋白肽A(FPA)因子抗原及活性测定32实验室检查实验室检查确诊试验确诊试验1:1033抗凝异常 AT抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶复合物（TAT）测定 PC及相关因子测定 F:C抗体测定 狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子测定纤溶异常 鱼精蛋白复凝（3P）试验 血、尿纤维蛋白(原)降解产物(FDP)测定 D-二聚体（D-dimer）测定 纤溶酶原测定 t-PA纤溶酶原激活物抑制物（PAI）纤溶酶-抗纤溶酶复合物（PIC）测定特殊试验特殊试验1:1034特殊检查蛋白结构分析氨基酸测序基因分析免疫病理学检查出
11、血性疾病诊断出血性疾病诊断诊断原则先常见病、后少见病，再罕见病注意血管因素：约占出血性疾病总 数的1/3，首推过敏性紫癜血小板因素：血小板减少性紫 癜约占出血性疾病的1/3，首推 ITP凝血因素：先天性出血性疾病：以血友病A最多获得性出血性疾病：较为多见，注意原发病，如白血病等。1:1035血管因素血小板因素凝血因素出血性疾病的特点出血性疾病的特点血管异常血管异常：皮肤损害部位的局部出血血管因素+血小板因素：皮肤粘膜出血1:1036出血性疾病的特点出血性疾病的特点血小板异常瘀点样出血局部加压可迅速止血血小板功能异常的疾病，出血时间显著延长而血小板计数正常血小板数量与出血严重性之间缺少确切关系1
12、:1037出血性疾病的特点出血性疾病的特点血浆凝血因子异常深部组织出血瘀点样皮肤出血少见局部加压止血效果不好凝血因子降低程度与出血严重性有关正常止血机制所要求的最低因子水平，各凝血因子差别很大，1:1038出血性疾病诊断出血性疾病诊断诊断步骤首先，确定是否属出血性疾病其次，进行筛选试验区分是血管、血小板异常或凝血障碍 最后，进行针对性检查注意对于临床症状典型的病例，亦可采用直接诊断的方式进行。1:1039出血性疾病诊断出血性疾病诊断项目 血管性疾病 血小板疾病 凝血障碍性疾病病史性别女性多见 女性多见 80-90为男性家族出血史 较少见 罕见多见月经过多 少见多见 少见手术或外伤后渗血不止 少
13、见可见多见(迟缓型)体征皮肤紫癜 常见多见 罕见皮肤瘀斑 罕见多见(小,多发)可见(大且硬)深部血肿罕见可见常见关节腔出血，变形 罕见罕见常见内脏出血 偶见 常见常见眼底出血 罕见常见少见1:1040出血性疾病诊断出血性疾病诊断项目血管性疾病 血小板疾病凝血异常性疾病凝固异常 纤溶亢进 抗凝物增多出血时间毛细血管脆性试验 PLT计数 血块收缩1:1041实验室检查出血性疾病诊断出血性疾病诊断项目血管性疾病血小板疾病凝血异常性疾病凝固异常纤溶亢进抗凝物增多凝血时间 CT凝血酶原时间PT 活化部分凝血活酶时间APTT 凝血酶时间 TT 凝血酶原消耗时间 PCT 纤维蛋白原 FDP纤溶酶原 1:1042 实验室检查出血性疾病的治疗原则出血性疾病的治疗原则病因防治防治基础疾病避免接触、使用可加重出血的物质及药物止血治疗补充血小板和（或）凝血因子止血药物收缩血管、增加毛细血管致密度的药物抗纤溶药物促进止血因子释放的药物局部止血药物促血小板生成的药物：TPO，IL-11局部处理：加压包扎、固定及手术结扎局部血管1:1043出血性疾病的治疗原则出血性疾病的治疗原则其他治疗基因疗法抗凝及抗血小板药物血浆置换手术治疗：脾切除、血肿清除、关节成型及置换中医中药1:1044
