1、首都医科大学附属北京安贞医院首都医科大学附属北京安贞医院北京市大血管疾病诊治研究中心北京市大血管疾病诊治研究中心黄连军黄连军概概 述述IMH主动脉夹层主动脉夹层假假/真性动脉瘤真性动脉瘤向外扩张向内破裂或破裂PAU向内破裂向外扩张或破裂局限于中层病因和病理生理学典型AD:发病机制：中层囊性坏死内膜撕裂病理学特点：内膜撕裂真假“双腔”，存在交通 远段同时存在再破口病因：仍不明确高血压（70患者）Marfan综合征医源性以及外伤 主动脉瓣狭窄等 外伤后胸痛，造影示B型AD病因和病理生理学典型AD:发病机制：中层囊性坏死内膜撕裂病理学特点：内膜撕裂真假“双腔”，存在交通 远段同时存在再破口病因：仍不
2、明确高血压（70患者）Marfan综合征医源性以及外伤 主动脉瓣狭窄等 外伤后胸痛，造影示B型AD夹层的影像学征象真假双腔 部位 范围 大小内膜片内膜破口 假腔内附壁血栓 主要分支受累情况 急症指征：AI心包积血胸腔积血缺血破口CT示升主动脉IMH并B型AD破口破口真腔假腔假腔夹层破口 110例B型AD患者CT显示夹层再破口的数量再破口数 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 合计例数 2 16 23 22 21 11 6 6 1 1 1 110B型AD突发左心功能不全，室性心律失常，升主动脉造影示主动脉瓣中等量返流，A型AD,升主动脉近端内膜破口，头臂动脉受累。急症指征-AI急症指征
3、-胸腔积血ADBC型，中等量较高密度心包积液，值u。急症指征-心包积液（血）急症指征-主要分支严重缺血主要分支受累缺血分型动力型：真腔狭窄、塌陷真腔狭窄、塌陷静力型：内膜片剥离至分支开口或分支内膜片剥离至分支开口或分支腔内腔内分支起自假腔；分支起自假腔；分支夹层分支夹层SSDD：动力型；：动力型；：静力型静力型急症指征-主要分支严重缺血主要分支受累缺血分型动力型：真腔狭窄、塌陷真腔狭窄、塌陷静力型：内膜片剥离至分支开口或分支内膜片剥离至分支开口或分支腔内腔内分支起自假腔；分支起自假腔；分支夹层分支夹层SSDD：动力型；：动力型；：静力型静力型左冠状动脉开口处可见内膜片影冠状动脉受累A型夹层，累
4、及主动脉根窦部，右冠状动脉开口受累，手术证实主动脉瓣右冠瓣与无冠瓣交界处撕脱，右冠开口部撕脱。冠状动脉受累头臂动脉受累肋间动脉受累假腔腹腔干及肠系膜上动脉受累腹主动脉真腔塌陷近闭塞，致腹腔干及肠系膜上动脉开口部狭窄。腹腔干及肠系膜上动脉受累腹腔干起自真腔，肠系膜上动脉起自假腔真腔夹层内膜片剥离至肠系膜上动脉近段，局部血栓形成，致其近段狭窄腹腔干及肠系膜上动脉受累腹腔干起自真腔，肠系膜上动脉起自假腔真腔夹层内膜片剥离至肠系膜上动脉近段，局部血栓形成，致其近段狭窄腹腔干及肠系膜上动脉受累ABCACAF、I：术前CA主要起自假腔，术后主要起自真腔，明显改善 A、B：术前RRA重度受压，术后恢复，右肾
5、灌注明显改善 AB术前术后肾动脉受累A、B：术前RRA重度受压，术后恢复，右肾灌注明显改善 AB术前术后肾动脉受累双肾动脉“内膜片”A、B：术前RRA重度受压，术后恢复，右肾灌注明显改善 AB术前术后肾动脉受累双肾动脉“内膜片”右肾起自假腔型，右肾动脉开口处可见内膜片，右肾灌注较对侧差。主动脉象鼻术后，降主动脉支架远端位于假腔，腹主动脉真腔近闭塞，左肾动脉及左肾灌注极差。TSGP前，腹主动脉（真腔）造影TSGP后，腹主动脉及其分支供血改善术前CT示腹主动脉真腔接近闭塞，右肾无灌注腹主动脉真腔塌陷分支动力型缺血术前CT示腹主动脉真腔接近闭塞，右肾无灌注术前腹主动脉DSA支架术后示腹主动脉及分支血
6、供改善，但中毒性休克无法逆转死亡腹主动脉真腔塌陷分支动力型缺血双侧髂总动脉近段可见内膜片髂动脉受累右髂动脉可见真假双腔病因：尚不清楚，可能与下列有关：高血压主动脉粥样硬化某些结缔组织疾病或遗传性疾病发生部位：降主动脉升主动脉前者多于后者影像学检查方法：CT增强:首先MRI检查DSA：对主动脉壁显示不良影像学表现主动脉壁环形或新月形“增厚”5 mm CT上可见内膜钙化移位没有明确内膜片无血流灌注IMH增厚的动脉壁动态变化较AD显著AD血液进入中膜，于中膜内1/3处剥离可见内膜片及内膜破口原发破口、再破口真假“双腔”，存在交通 一般真腔小，假腔大慢性AD，原发破口闭合，假腔血栓化时，鉴别较困难，需
7、动态观察。FTIMHADAD原发破口闭合，假腔血栓化时，鉴别较困难，需动态观察。第一次CT 示B型AD。2年后复查CT示夹层假腔血栓化，类似壁内血肿。FF 壁内血肿与主动脉粥样硬化壁内血肿与主动脉粥样硬化壁内血肿壁内血肿主动脉粥样硬化主动脉粥样硬化主动脉壁不规则增厚内壁不光滑充盈缺损、多发小溃疡钙化位于增厚的主动脉壁内有好发部位，病变多不连续临床常无症状主动脉管壁不规则增厚伴多发小溃疡形成，增厚管壁内可见钙化。以主动脉弓降部、降主动脉远段及腹主动脉远段、双侧髂动脉为著.动脉粥样硬化动脉粥样硬化主动脉管壁不规则增厚伴多发小溃疡形成，增厚管壁内可见钙化。以主动脉弓降部、降主动脉远段及腹主动脉远段、
8、双侧髂动脉为著.动脉粥样硬化动脉粥样硬化发病机制：粥样斑块溃疡穿透内膜/内弹力板,破入中膜病因：高血压粥样硬化临床特征：多发生于60岁的老年男性多伴有高血压广泛的动脉粥样硬化和钙化发生部位：绝大多数发生于降主动脉 A型P“蘑菇样”PAU伴IMH，合并胸腔积液主动脉穿通性溃疡(PAU)不同形态不同形态的溃疡。的溃疡。降主动脉起始部指状溃疡。降主动脉半圆形大溃疡,口大底小.主动脉穿通性溃疡(PAU)不同形态的溃疡。不同形态的溃疡。联系：PAU可进展为AD；大的PAU断层图像上可呈“双腔”征，又称局限性AD。鉴别：联系：PAU可进展为AD；大的PAU断层图像上可呈“双腔”征，又称局限性AD。鉴别：F
9、F联系：PAU可进展为AD；大的PAU断层图像上可呈“双腔”征，又称局限性AD。鉴别：主动脉腔外“龛影”常伴周围壁内血肿无大量血栓包绕可进展为假性动脉瘤破口小、瘤腔大，周围血栓包绕主动脉腔外“龛影”常伴周围壁内血肿无大量血栓包绕可进展为假性动脉瘤破口小、瘤腔大，周围血栓包绕ABCD主动脉腔外“龛影”常伴周围壁内血肿可演变为真性动脉瘤直径正常主动脉直径的1.5倍梭囊状主动脉腔外“龛影”常伴周围壁内血肿可演变为真性动脉瘤直径正常主动脉直径的1.5倍梭囊状主动脉腔外“龛影”常伴周围壁内血肿可演变为真性动脉瘤直径正常主动脉直径的1.5倍梭囊状CT示降主动脉IMH形成3月后复查CT示降主动脉IMH基本吸
10、收Case 1IMH吸收好转首次CT示降主动脉IMH半月后CT复查示降主动脉IMH增厚加重Case 2IMH进展CT示降主动脉IMH破入双侧胸腔Case 3IMH破裂IMH吸收、AD进展破裂05-2-25F05-2-25F05-2-25男，突发胸背部剧痛，CT示A型IMH，腹主动脉肾动脉开口以远AD，累及左侧髂动脉。Case 4 IMH吸收、AD进展破裂05-10-2005-10-20F8个月后，IMH吸收，腹主动脉AD累及范围同前，假腔增大，其内部分血栓形成。05-10-20FCase 4 IMH吸收、AD进展破裂05-10-2005-10-20F8个月后，IMH吸收，腹主动脉AD累及范围同
11、前，假腔增大，其内部分血栓形成。05-10-20FCase 408-10-6IMH吸收、AD进展破裂08-10-63年后，腹主动脉及髂总动脉近段假腔基本吸收，髂总动脉远端及髂外动脉近段形成新的内膜破口，假腔增大、瘤样扩张、破裂、形成巨大后腹膜血肿。Case 4IMH吸收、AD进展破裂08-10-608-10-63年后，腹主动脉及髂总动脉近段假腔基本吸收，髂总动脉远端及髂外动脉近段形成新的内膜破口，假腔增大、瘤样扩张、破裂、形成巨大后腹膜血肿。Case 4降主动脉起始部指状溃疡，主动脉壁偏心性“增厚”，IMH形成Case 5半月后复查，溃疡和IMH无明显变化无变化降主动脉可见极小溃疡，主动脉壁偏
12、心性“增厚”，IMH形成 Case 61年3个月后复查示溃疡的深度、口径及范围明显加大，发展为半圆形大溃疡 PAU进展FF男，43岁，突发胸背部痛疼入院，CT示：B型IMH+降主动脉PAU（红示）3天后，再次胸腹部剧痛，并双下肢截瘫。复查CT示降主动脉PAU进展形成AD（B型），F：假腔，示内膜原发破口，原PAU处。左侧肋间动脉广泛受累未见显影。F主动脉弓部溃疡穿通，外围可见血肿包绕，形成假性动脉瘤，经手术证实 Case 7主动脉弓部溃疡完全穿通管壁，左侧大量血性胸腔积液 降主动脉溃疡，伴外膜下血肿破溃可能。Case 8Case 9主动脉弓部可见较大蘑菇状溃疡 Case 113.5个月后主动脉弓部溃疡消失，弓部管径增大形成真性动脉瘤 Case 10预后：慢性：一般病情稳定或自然吸收急性：约30%发生主动脉破裂，升主动脉多于降主动脉治疗策略：尽可能保守治疗，密切观察。以下情况应及早介入或手术治疗：合并PAU持续或复发疼痛胸腔或心包积液进行性增加者破裂倾向者无症状慢性PAU，密切临床和影像学随访。以下情况及时介入或外科治疗：
