1、什么是血友病家庭治疗？n对象：由接受过正规培训的家庭成员或者患者自身实施治疗n任务：在家庭中进行出血评估及治疗的方式血友病家庭治疗的意义？n出血能够得到最快的治疗n增强自主独立性、信心n减轻家庭负担、减少开支n减少患者入院时间n具备实施预防治疗的的能力n更好的参与工作、学习n家庭治疗是每一个血友病患者从小渴望的，一生中必须具备的能力血友病家庭治疗适合哪些人群？n所有的血友病患者n容易建立静脉通道者n家庭环境安全、整洁n自愿并能够学会必要知识和技能的患者及家庭成员血友病家庭治疗存在的风险n误诊及不正当的治疗(评估与治疗方法不正确)n不恰当的后续治疗方法和康复理疗方法n因子不能妥善保管n注射引致的
2、感染和血管损伤n使家庭成员处于危险中实施家庭治疗者的责任n定期参加血友病健康教育讲座，提高评估与护理能力,获得护士认可方能开始实施n准确记录家庭治疗措施与效果，及时向血友病治疗中心反馈,每次出血评估与治疗结果短信报告n与血友病综合关怀团队紧密联系定期咨询血友病治疗中心医生、护士,定期总结与调整治疗方案n有任何怀疑或不能独立做出准确判断时，请咨询血友病中心家庭治疗基本知识要点n什么是血友病？血友病：（hemophllia)是一种X染色体连锁的遗传性出血性疾病，病理机制为凝血因子基因缺陷导致其水平和功能减低而使血液不能正常凝固。家庭治疗基本知识要点血友病患者与正常女性结婚，其女儿为100%携带者，
3、儿子均为正常。正常男性和女性携带者结婚，其儿子为患病概率为50%，女儿为携带者的概率为50%。n遗传机制家庭治疗基本知识要点n血友病的临床分型家庭治疗基本知识要点n血友病的临床分度血友病常见的出血类型评估n关节出血好发部位 肌肉出血好发部位血友病常见的出血类型评估颅内出血 胸部出血骨筋膜综合症腹部出血颈部/咽喉部出血 n皮肤瘀伤：皮肤或软组织的出血（皮肤青紫）n头部肿包/头部轻伤n口鼻出血（以上多见于儿童）n血尿n血友病急症：血友病常见的出血类型评估n出血的表现：疼痛关节肿胀皮温升高关节活动受限血友病出血处理方法包括nRICE法休息：(rest)患者出血的靶关节应该得到充分的休息冰敷：(ice
4、)冰敷时间在出血早期8-12小时,冰敷时间 不能过长，10-15分钟/次，间隔时间2小时,湿毛 巾裹碎冰或毛巾裹冰袋都可以压迫：(compress)可以用弹性绷带对出血的关节或肌 肉进行压迫，观察手指、脚趾有无发冷或肤色 改变抬高：(elevation)将出血的患肢放在高于心脏水平血友病出血处理方法包括n注射凝血因子原则与剂量计算原则:尽早(24小时内)、充分（剂量足够）适宜剂量计算公式：因子：体重(kg)期望的因子水平(%)0.5=所需因子单位 数U因子：体重(kg)期望的因子水平(%)1=所需因子单位 数U血友病出血处理方法包括自我注射凝血因子方法：自我准备：洗手、戴口罩、摆好舒适体位环境
5、准备：操作前30分钟停止打扫、减少人员走动 用酒精清洁注射台面用物准备：浓缩/因子、注射器、止血带、棉签、创 口贴、安尔碘消毒剂、纱布、针头处理器、注 射登记本血友病出血处理方法包括自我注射凝血因子方法：检查药物名称、因子计量、有效期。一次性注射器、头皮针头的密封塑料袋是否有漏气。按照正确的方法配置完因子注射液。选择血管:尽量选择粗血管、从远心端开始。绑止血带:止血带不应绑的过紧或过松。皮肤消毒:用安尔碘棉签以穿刺点为中心螺旋向外消毒(消 毒往外的棉签不能再往里消毒,以防污染)注射角度:以20-30度的角插入皮肤内，见回血后平行进 针。血友病出血处理方法包括松开止血带，在穿刺部位贴止血贴。确定
6、针在血管内后，缓慢注射因子10分钟。因子药液注射完毕后，快速的拔除针头，丢弃在锐器盒中。按压注射部位10-30分钟。患者及家属容易忽视的问题：消毒方法的错误血管选择不当环境、用物准备不齐全进针角度掌握不当输注过程中过度紧张注射完后的针头随手放置血友病出血处理方法包括凝血因子的储存方法：2-8的冰箱禁止放在冰冻、高热的地方，以免因子丧失活性禁止放在冰冻、高热的地方，以免因子丧失活性从而失去药效从而失去药效血友病患者禁止肌肉注射，以免皮下产生血肿自我注射出现的不良反应有哪些？n发热反应：发冷或寒战，继以发热。体温升 高，伴有皮肤潮红，头痛。n过敏反应：皮肤瘙痒，局部或全身出现寻麻 疹。处理：减慢注
7、药速度，口服退热止痛药或过敏药 物，冰袋降温。血友病出血得到控制后应做些什么？n康复理疗时间：出血得到控制后原则：循序渐进 禁忌：肿胀未完全消退、肌肉力量未完全 恢复勿让关节患肢负重、受压建议：不断学习新的康复知识血友病健康生活管理n家居环境屋内环境家居摆设的尖角位应用棉垫包裹将电源插座加盖在楼梯最上层和最下层设置防护栏在地板上放置地毯血友病健康生活管理屋外环境观察户外活动环境的安全设施适当控制运动的时间和强度儿童活动时需要大人的看护及佩带血友病卡儿童需要戴护膝、护腕血友病患者适宜的运动一览表第一级第一级（安全）（安全）第二级第二级 第三级第三级 （危险）（危险）自行车自行车 游泳游泳 扔飞盘
8、扔飞盘 徒步旅行徒步旅行 散步散步 太极拳太极拳 钓鱼钓鱼 篮球篮球 排球排球 保龄球保龄球 网球网球 体操体操 慢跑慢跑 滑冰滑冰 滑雪滑雪 滑轮滑板滑轮滑板 划船划船 器材健身器材健身 拳击拳击 跳水或潜水跳水或潜水 足球足球 曲棍球曲棍球 空手道空手道 摩托车摩托车 橄榄球橄榄球 滑雪橇滑雪橇 蹦床蹦床 摔跤摔跤 瑜伽瑜伽用药的注意事项禁止使用：含有乙酰水杨酸的药物、抑制血小板聚集、肠胃道反应重以及有活血化瘀作用的中草药如：阿司匹林、消炎痛、地塞米松、强的松等建议使用：感冒退热药：百服咛、泰诺、新康泰克、抗病毒口服液、双黄连口服液出血后止痛药：百服咛、必理通、芬必得抗过敏药：扑尔敏、开瑞
9、坦血友病健康生活管理n饮食注意营养搭配，控制体重。注意营养搭配，控制体重。体重过重使负重关节负重增加 体重过轻不利于肌肉锻炼康复血友病健康生活管理n饮食加强维生素的摄入维生素K是机体形成凝血因子的必需物质，富含于动物肝脏、蛋黄、豆类、酸奶酪、菠 菜、螺旋藻等维生素C是降低毛细血管的通透性，减少出血、加速 血液凝固的物质，富含于当季蔬菜、水果中血友病健康生活管理n择业取决于疾病的严重程度轻型患者没有限制重型患者不能从事过重的体力劳动或容易受伤的行业 军旅、消防、竞技体育、采矿、航海等父母和孩子可以及早的规划未来职业并打好基础 金融业、计算机、文秘、老师等血友病健康生活管理n心理指导重视患者的心理变化，对因为反复出血不能根治产生悲观、焦虑情绪的患者给予安慰和鼓励介绍其所患疾病的知识，分析出血的诱发因素及指导实施预防再出血的措施，树立信心，消除消极心理家属的关心和爱护有助于转变病人消极心态，指导病人家属学习预防血友病出血的护理方法，督促、协助病人保持良好的生活习惯，以利于减少出血的发生
