1、病例分享n 1.患儿，女性，9岁。n 2.主诉：颜面浮肿、血尿1周n 3.现病史：一周前出现颜面浮肿，眼睑明显，晨起重，伴血尿，尿色呈浓茶色，尿量减少，每日尿量约300ml，无尿频、尿急，无发热，无外伤史。n 4.2周前有上感史n 5.查体：BP120/65mmHg，双眼睑浮肿，咽无充血，心肺听诊未闻及异常。腹软，无压痛，双侧肾区无明显叩击痛，移动性浊音阴性。双足稍浮肿。一、概述一、概述 AGNAGN简称简称急性肾炎急性肾炎,是是指指一组病因不一，一组病因不一，临床表现为急性起病临床表现为急性起病,多有前驱多有前驱感染感染,以以血血尿尿（hematuriahematuria）为主为主,伴不同程
2、度伴不同程度蛋白尿蛋白尿（proteinuriaproteinuria）,可有可有水肿水肿（edemaedema）、高血高血压压（hypertensionhypertension）或或肾功能不全肾功能不全等特点的等特点的肾小球疾患肾小球疾患.本病分为本病分为急性链球菌感染后肾小球肾急性链球菌感染后肾小球肾炎炎和非链球菌感染后肾小球肾炎和非链球菌感染后肾小球肾炎.好发于好发于5-145-14岁，岁，2 2岁以下少见，男女比岁以下少见，男女比例为例为2 2：1 1。二、病因二、病因 感染（感染（infectioninfection）是）是AGNAGN的主要原因，常见的主要原因，常见于上呼吸道和皮肤
3、感染。于上呼吸道和皮肤感染。1 1、细菌（、细菌（bacteriabacteria）2 2、病毒（、病毒（virusvirus）3 3、支原体（、支原体（mycoplasmamycoplasma）、立克次体）、立克次体（ricketsiaricketsia）等）等不同链球菌感染途径所致AGN的差异 呼吸道感染呼吸道感染 皮肤感染皮肤感染链球菌型别链球菌型别 1212型最多见，型最多见，其次其次 4949型最多见型最多见 为为1 1、3 3、4 4型型 其次为其次为2 2、5555、5757型型地区地区 温带温带 亚热带亚热带季节季节 冬季多见冬季多见 夏秋多见夏秋多见年龄年龄 多见于学龄儿童多
4、见于学龄儿童 多见于学龄前儿童多见于学龄前儿童前驱期前驱期 6 61212天天 14142828天天机体免疫反应机体免疫反应 ASOASO（80%80%）ASOASO（仅（仅50%50%）1、致肾炎链球菌菌株的致病性与宿主的易感性亦有密切关、致肾炎链球菌菌株的致病性与宿主的易感性亦有密切关系。（遗传易感因素）系。（遗传易感因素）2、一次感染后，机体可产生较持久的特异性的保护性免疫。、一次感染后，机体可产生较持久的特异性的保护性免疫。三、发病机制三、发病机制1 1、循环免疫复合物学说、循环免疫复合物学说（ciculatory immune complexciculatory immune com
5、plex）2 2、原位免疫复合物形成学说、原位免疫复合物形成学说（insitu immune complexinsitu immune complex）3 3、自身免疫复合物致病学说、自身免疫复合物致病学说（immune compleximmune complex）肾炎菌株协同蛋白（肾炎菌株协同蛋白（nephritic strain associated nephritic strain associated protein,NSAPprotein,NSAP）链球菌的菌内物质（链球菌的菌内物质（endostreptosinendostreptosin）链球菌的神经氨酸苷酶（链球菌的神经氨酸苷酶
6、（neuraminidase,NMneuraminidase,NM）阳电荷菌体外成分阳电荷菌体外成分急性链球菌感染后肾炎急性链球菌感染后肾炎发病原理示意图发病原理示意图链球菌致肾炎菌株链球菌致肾炎菌株菌内物质（ESS）菌株协同蛋白NSAP阳电荷菌体外成分神经氨酸苷酶NM形成循环免疫复合物原位免疫复合物与GBM交叉抗原性诱发自身免疫细胞介导免疫激活补体及各类炎症介质肾小球炎症病变肾小球炎症病变内皮细胞肿胀系膜细胞增生GBM破坏毛细血管腔闭塞肾小球滤过面积减少球-管失衡（滤过减少，重吸收基本正常）肾小球滤过率降低水钠潴留，血容量扩张四、病理四、病理 AGNAGN基本病理改变为弥漫性、渗出性、基本病
7、理改变为弥漫性、渗出性、增生性肾小球病变，在病理上又称毛细血增生性肾小球病变，在病理上又称毛细血管内增生性肾小球肾炎（管内增生性肾小球肾炎（endocapillary endocapillary proliferative glomerulonephritis proliferative glomerulonephritis ECPGNECPGN）。）。1 1、光镜下：、光镜下：内皮细胞和系膜细胞增生，炎细胞浸润，内皮细胞和系膜细胞增生，炎细胞浸润，毛细血管腔狭窄、闭塞、塌陷。毛细血管腔狭窄、闭塞、塌陷。四、病理四、病理五、临床表现五、临床表现（一）前驱期感染（一）前驱期感染 1-31-3周前
8、有上呼吸道或皮肤感染史。周前有上呼吸道或皮肤感染史。五、临床表现五、临床表现1 1、水肿（、水肿（edemaedema）：）：呈非凹陷性，一般仅累及眼睑及颜面，重者遍及全身，自上而下，晨起重。五、临床表现五、临床表现2 2、少尿（、少尿（oliguriaoliguria）：）：新生儿新生儿1ml/kg/h 1ml/kg/h 婴幼儿婴幼儿200ml/d200ml/d学龄前儿学龄前儿300ml/d 300ml/d 学龄儿学龄儿400ml/d400ml/d50ml/m3个/HP），50-70%肉眼血尿，持续1-2W转为镜下血尿。五、临床表现五、临床表现4 4、高血压（、高血压（hypertensio
9、nhypertension）：）：临床发生率30-80%5 5、蛋白尿（、蛋白尿（proteinuriaproteinuria）：）：程度不等，20%达肾病水平6 6、其他：、其他：周身不适、乏力、恶心、呕吐、食欲不振、发热、头痛、鼻血等。五、临床表现五、临床表现1 1、无症状性肾炎：、无症状性肾炎：仅有镜下血尿或C3降低。2 2、肾外症状性急性肾炎：、肾外症状性急性肾炎：有前驱期感染史、水肿、高血压明显，但尿改变较轻，C3降低。3 3、具有肾病表现的急性肾炎：、具有肾病表现的急性肾炎：具有NS的“三高一低”表现，但临床表现为急性肾炎的经过。主要依据：有链球菌感染的病史，血补体C3降低。五、临
10、床表现五、临床表现1 1、严重循环充血、严重循环充血原因原因：（1）水钠储留，血容量增加 （2）心肌间质水肿 （3）高血压加重心脏负担表现：表现：轻者：呼吸增快，心率增快，肝增大，烦躁不安 重者：全心衰表现左心衰表现：左心衰表现：呼吸困难，端坐呼吸，频咳，咳粉红色泡沫样痰，肺满布干湿罗音，心脏增大，有时有奔马律右心衰表现：右心衰表现：水肿明显，颈静脉怒张，肝大而硬，胸腹水 此非真正泵衰竭，但重症可发展为真正心衰五、临床表现五、临床表现2 2、高血压脑病、高血压脑病（hypertension encephalopathy）血压急剧增高并出现神经精神症状原因：原因：水钠潴留血容量脑血管痉挛脑缺血、
11、乏氧 脑血管扩张脑水肿表现：表现：剧烈头痛、恶心、呕吐、嗜睡、复视、黑蒙、惊厥、昏迷BPBP：150-160/100-110mmHg五、临床表现五、临床表现3 3、急性肾功不全、急性肾功不全 常发生于疾病初期，出现尿少、尿闭，常发生于疾病初期，出现尿少、尿闭，暂时性氮质血症，电解质紊乱，代谢性酸暂时性氮质血症，电解质紊乱，代谢性酸中毒，持续中毒，持续3-53-5日，不超过日，不超过1010日日六、实验室检查六、实验室检查1 1、尿液分析、尿液分析尿中红细胞增多，并严重变形蛋白+-+可见管型，透明，颗粒或细胞管型少数早期有白细胞，上皮细胞增多尿中纤维蛋白降解产物FDP常增多六、实验室检查六、实验
12、室检查2 2、血液分析、血液分析 轻度贫血 白细胞正常或轻度增高 血沉：增快，2-3个月恢复正常3 3、肾功能、肾功能 一般正常，少尿或无尿则 BUN 增高 Ccr下降六、实验室检查六、实验室检查4 4、有关链球菌的免疫学检查、有关链球菌的免疫学检查 抗链球菌溶血素“O”（ASO），感染后10-14天升高，3-5周达高峰，3-6个月恢复，应用青霉素或某些菌株ASO可不增高 抗双磷酸吡啶核苷酸酶 抗脱氧核糖核酸酶 抗透明质酸酶5 5、血清补体、血清补体2周内总补体和C3明显下降6-8周恢复正常8周末恢复应考虑其他类型肾炎七、诊断和鉴别诊断七、诊断和鉴别诊断1、链球菌前驱感染2、临床表现：水肿、少
13、尿、高血压、血尿、蛋白尿3、尿化验异常：蛋白，红细胞，管型4、C3降低，8周内恢复正常5、伴或不伴ASO升高（一）诊断（一）诊断七、诊断和鉴别诊断七、诊断和鉴别诊断1 1、其他病原体引起的急性感染后肾炎其他病原体引起的急性感染后肾炎 病毒性肾炎病毒性肾炎：前驱期短 3-5天 以血尿为主，高血压，水肿不明显 C3不降，ASO不升高（二）鉴别诊断（二）鉴别诊断七、诊断和鉴别诊断七、诊断和鉴别诊断2 2、慢性肾炎急性发作慢性肾炎急性发作无前驱期贫血，高血压，肾功能异常持续不好转尿比重常低而固定B超示两肾体积缩小（二）鉴别诊断（二）鉴别诊断七、诊断和鉴别诊断七、诊断和鉴别诊断3 3、急进性肾炎急进性肾
14、炎病情持续进展恶化持续少尿，无尿，高血压进行性肾功能减退数周或数月发展为尿毒症（二）鉴别诊断（二）鉴别诊断七、诊断和鉴别诊断七、诊断和鉴别诊断4 4、某些原发性肾小球疾病某些原发性肾小球疾病 膜增生性肾炎：明显蛋白尿；血清补体持续下降，8周 IgA肾病：上感后1-2日发病；反复发作肉眼血尿；常无水肿，高血压；无补体下降；必要时做肾穿以鉴别（二）鉴别诊断（二）鉴别诊断七、诊断和鉴别诊断七、诊断和鉴别诊断5 5、与继发性肾小球疾病鉴别与继发性肾小球疾病鉴别乙肝病毒相关性肾炎1989年10月北京会议通过血清HBV标志物阳性肾组织切片中找到HBV抗原或HBV-DNA肾脏病理组织学为膜性肾炎有肾实质损害
15、表现（二）鉴别诊断（二）鉴别诊断七、诊断和鉴别诊断七、诊断和鉴别诊断5 5、与继发性肾小球疾病鉴别与继发性肾小球疾病鉴别系统性红斑狼疮性肾炎全身症状（发热）皮肤黏膜淋巴结症状肌肉骨骼症状心脏、肝脏、肺部及血液表现血管、精神、神经症状（二）鉴别诊断（二）鉴别诊断七、诊断和鉴别诊断七、诊断和鉴别诊断5 5、与继发性肾小球疾病鉴别与继发性肾小球疾病鉴别过敏性紫癜肾炎皮肤紫癜胃肠道症状关节症状肾脏表现（各种类型肾病）（二）鉴别诊断（二）鉴别诊断八、治疗八、治疗1 1、休息：、休息：肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常可下床轻微活动，血沉正常可上学，尿Addis计数恢复正常后方能正常活动2 2、饮食：、饮食
16、：有水肿、高血压应限盐90mmkg，经前述治 疗无效。药药 物：物：1）硝苯地平：0.25mg/kg.次，每日34次P、0 2）卡托普利：0.30.5 mg/kg.d，分2-3次，渐 3）肼苯达嗪：1-2mg/kg 分3次 P.0 0.1-0.15.mg/kg.次 im 4）利血平：0.07mg/kg.次 5）硝普钠 4 4、对症：、对症：八、治疗八、治疗（1 1）高血压脑病：高血压脑病：1 1）降压：）降压：A、硝普钠 B、速尿 2 2）止惊）止惊 3 3）吸）吸O O2 25 5、重症病例治疗、重症病例治疗八、治疗八、治疗（2 2）严重循环充血）严重循环充血 1）严格限制水、钠入量，可用速
17、尿利尿；2）降压：硝普钠；3）洋地黄酌情：西地兰，剂量宜小；4）腹膜及血液透析（3 3）急性肾功能不全）急性肾功能不全 1）利尿 2）透析5 5、重症病例治疗、重症病例治疗九、预后及预防九、预后及预防（一）预后（一）预后 痊愈率痊愈率90-95%90-95%死亡率死亡率1-2%1-2%多死于肾功不全多死于肾功不全慢性肾炎者罕见慢性肾炎者罕见（二）预防（二）预防病例分享n 5.辅助检查：血常规正常；血生化正常；尿常规：蛋白，红细胞满视野，白细胞35/HP；ASO阳性；补体C3降低。n n 6.治疗经过:住院后考虑患儿为急性肾小球肾炎，给予卧床休息，低盐饮食，静点青霉素治疗。第2天患儿出现头痛难忍，非喷射呕吐一次，测血压160/100mmHg，立即给予速尿静推并嘱其口服卡托普利及硝苯地平。第二天血压100/60mmHg，无头痛及呕吐。一周后停降压药、速尿，血压正常，但尿量仍少，继续口服氢氯噻嗪一周，浮肿消失后停药，血压、尿量正常，肉眼血尿消失。复查尿分析蛋白、红细胞转阴出院。
