1、肾病综合征肾病综合征（Nephrotic syndrome，NS）3肾病综合征肾病综合征n概述概述n分型分型n病因发病机理病因发病机理n病理生理病理生理n病理病理n临床表现临床表现n并发症并发症n诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断n治疗治疗4肾病综合征肾病综合征n概述概述n分型分型n病因发病机理病因发病机理n病理生理病理生理n病理病理n临床表现临床表现n并发症并发症n诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断n治疗治疗5概概 述述定义：定义：肾小球滤过膜通透性增加肾小球滤过膜通透性增加 大量血浆蛋白质从尿中丢失大量血浆蛋白质从尿中丢失 引起一系列病理生理改变引起一系列病理生理改变 临床综合征临床综合征6 临床四大
2、特点临床四大特点n大量蛋白尿大量蛋白尿 (Heavy proteinuria)n低白蛋白血症低白蛋白血症(Hypoalbuminemias)n高脂血症高脂血症(Hypercholesterolemia)n水肿水肿(Edema)7根据病因不同：根据病因不同：原发性原发性(Primary)占占90%以上以上 继发性继发性(Secondary)先天性先天性(Congenital)8（Primary Nephrotic Syndrome,PNS）发病情况：发病情况：性别：性别：男男女女 约约2-4：1 年龄：年龄：各年龄组各年龄组 3-5岁高发岁高发 原发性肾病综合征原发性肾病综合征9肾病综合征肾病综
3、合征n概述概述n分型分型n病因发病机理病因发病机理n病理生理病理生理n病理病理n临床表现临床表现n并发症并发症n诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断n治疗治疗10一、分型一、分型1.1.临床分型：临床分型：单纯型单纯型NS(Simple Type NS）肾炎型肾炎型NS(Nephritic Type NS)11 2.2.皮质激素治疗效应分型：皮质激素治疗效应分型：激素敏感型激素敏感型(steroid-responsive NS）激素耐药型激素耐药型(steroid-resistant NS）激素依赖型激素依赖型 (steroid-dependent NS)一、分型一、分型123.3.病理分型：病理分型
4、：renal biopsy 微小病变型微小病变型(Minimal-Change Nephrotic,MCNS）占占76%非微小病变型：非微小病变型：系膜增生性肾炎（系膜增生性肾炎（MsPGN)局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化(FSGS)膜性肾病膜性肾病(MGN)膜增生性肾炎膜增生性肾炎(MPGN)一、分型一、分型13肾病综合征肾病综合征n概述概述n分型分型n病因发病机理病因发病机理n病理生理病理生理n病理病理n临床表现临床表现n并发症并发症n诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断n治疗治疗14二、病因及发病机理二、病因及发病机理 迄今不明迄今不明:遗传遗传（HLA-DR7、HLA-DR8）人种人
5、种 环境环境1.T细胞免疫致病：细胞免疫致病：肾小球肾小球静电屏障静电屏障作用受损作用受损 主要见于主要见于微小病变型肾病微小病变型肾病15 静电屏障静电屏障l内皮细胞内皮细胞基膜基膜上皮细胞上皮细胞162.2.免疫复合物致病免疫复合物致病证据：证据：肾组织有肾组织有IgG、C3沉积沉积原理：原理：抗原抗原-抗体复合物，致肾小球基底膜抗体复合物，致肾小球基底膜 分子屏障分子屏障受损或基底受损或基底膜断裂膜断裂 nephrin 主要见于主要见于非微小病变型肾病非微小病变型肾病二、病因及发病机理二、病因及发病机理17分子屏障分子屏障18肾病综合征肾病综合征n概述概述n分型分型n病因发病机理病因发病
6、机理n病理生理病理生理n病理病理n临床表现临床表现n并发症并发症n诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断n治疗治疗19三、病理生理三、病理生理1.1.大量蛋白尿大量蛋白尿 (Heavy proteinuria)形成原因：形成原因：肾小球滤过膜肾小球滤过膜静电屏障静电屏障或或分子屏障分子屏障受损受损 肾小球毛细血管通透性增高肾小球毛细血管通透性增高 肾内分解代谢增高肾内分解代谢增高标准：标准：50mg/Kg/d20 蛋白尿蛋白尿 (proteinuria)212.2.低蛋白血症低蛋白血症 (Hypoalbuminemias)形成原因：形成原因：尿中丢失大量白蛋白（主要）尿中丢失大量白蛋白（主要）肾小管对蛋
7、白分解增高肾小管对蛋白分解增高 蛋白丢失超过合成蛋白丢失超过合成标准：标准：血浆白蛋白血浆白蛋白30g/L三、病理生理三、病理生理223.3.高脂血症高脂血症 (Hypercholesterolemia)形成原因：形成原因：肝代偿性合肝代偿性合成成 脂质转化障碍脂质转化障碍 尿中丢失尿中丢失HDL标准：标准：血胆固醇血胆固醇5.72mmol/L三、病理生理三、病理生理234.4.水肿水肿 (Edema)形成原因：不明形成原因：不明 低血浆胶体渗透压低血浆胶体渗透压 内分泌因素内分泌因素 交感神经因素交感神经因素 肾内因子肾内因子性质、程度、范围性质、程度、范围三、病理生理三、病理生理25 水水
8、 肿肿(Edema)肾病综合征病理生理肾病综合征病理生理肾肾 内内 蛋蛋 白白 质质 分分 解解 代代 谢谢 增增 高高水水 分分 向向 间间 质质 转转 移移利利 钠钠 因因 子子 下下 降降钠钠 水水 潴潴 留留水水 肿肿醛醛 固固 酮酮 增增 高高抗抗 利利 尿尿 激激 素素 增增 高高 肾肾 小小 球球 滤滤 过过 率率 下下 降降血血 容容 量量 下下 降降胶胶 体体 渗渗 透透 压压 下下 降降高高 脂脂 血血 症症脂脂 质质 代代 谢谢 紊紊 乱乱低低 蛋蛋 白白 血血 症症大大 量量 蛋蛋 白白 尿尿肾肾 小小 球球 滤滤 过过 膜膜 通通 透透 性性 增增 高高致致 病病 因
9、因 素素 大量蛋白尿大量蛋白尿 低蛋白血症低蛋白血症 高脂血症高脂血症水肿水肿27肾病综合征肾病综合征n概述概述n分型分型n病因发病机理病因发病机理n病理生理病理生理n病理病理n临床表现临床表现n并发症并发症n诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断n治疗治疗28四、病理四、病理29微小病变型肾病综合征（微小病变型肾病综合征（MCNSMCNS）。光镜下肾小球结构正常（有些病例可有轻度系膜增宽）。）。光镜下肾小球结构正常（有些病例可有轻度系膜增宽）。PAS x 410PAS x 410四、病理四、病理30四、病理四、病理31肾病综合征肾病综合征n概述概述n分型分型n病因发病机理病因发病机理n病理生理病理生理
10、n病理病理n临床表现临床表现n并发症并发症n诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断n治疗治疗32五、临床表现五、临床表现(Clinical Manifestations)临床四大特点临床四大特点 Heavy proteinuria Hypoalbuminemias Hypercholesterolemia Edema33 水水 肿肿(Edema)34 水水 肿肿(Edema)单纯型肾病单纯型肾病 肾炎型肾病肾炎型肾病发病机制发病机制 静电屏障受损静电屏障受损 静电静电/分子屏障受损分子屏障受损 年龄年龄 1-6岁岁 多多7岁岁血尿血尿*无无 常有常有 高血压高血压*无无 常有常有氮质血症氮质血症*无或一
11、过性无或一过性 持续性持续性血清补体血清补体*正常正常 部分降低部分降低病理病理 多微小病变型多微小病变型 多非微小病变型多非微小病变型激素治疗激素治疗 敏感敏感 部分敏感部分敏感/无效无效预后预后 较好较好 因病理而异因病理而异36肾病综合征肾病综合征n概述概述n分型分型n病因发病机理病因发病机理n病理生理病理生理n病理病理n临床表现临床表现n并发症并发症n诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断n治疗治疗37六、并发症六、并发症(Complications)1.1.感染感染(infections)最常见最常见 病原：病原：病毒常见，细菌中肺炎球菌多见病毒常见，细菌中肺炎球菌多见 部位：部位：呼吸道呼吸
12、道泌尿道或皮肤泌尿道或皮肤腹膜腹膜2.电解质紊乱：电解质紊乱：原因：原因：禁盐、大剂量利尿剂禁盐、大剂量利尿剂 常见低常见低K、Na、Ca38 3.3.高凝状态：高凝状态：原因：原因：血液浓缩、高脂血症、凝血因子血液浓缩、高脂血症、凝血因子 部位：部位：肾静脉血栓常见，下腔静脉血栓、肾静脉血栓常见，下腔静脉血栓、股动脉血栓形成股动脉血栓形成 4.4.其他：其他：低血容量休克、急性肾衰竭低血容量休克、急性肾衰竭 肾上腺危象肾上腺危象六、并发症六、并发症39肾病综合征肾病综合征n概述概述n分型分型n病因发病机理病因发病机理n病理生理病理生理n病理病理n临床表现临床表现n并发症并发症n诊断与鉴别诊断
13、诊断与鉴别诊断n治疗治疗40七、诊断与鉴别诊断七、诊断与鉴别诊断诊断步骤：诊断步骤：确诊肾病综合征（诊断标准）确诊肾病综合征（诊断标准）区别原发区别原发性性NS或继发性或继发性NS鉴别单纯型鉴别单纯型NS或肾炎型或肾炎型NS41 鉴别诊断：鉴别诊断：急性链感后肾炎（尤其急性链感后肾炎（尤其肾病型肾病型）继发性肾继发性肾病（病（SLE、HSP、HBV）先天性肾先天性肾病病 其他系统疾病其他系统疾病七、诊断与鉴别诊断七、诊断与鉴别诊断42PNS与典型与典型APSGN鉴别鉴别要点要点 PNSn学龄前学龄前n静电静电/分子屏障受损分子屏障受损n大量蛋白尿大量蛋白尿为主为主n少见高血压少见高血压n大多补
14、体正常大多补体正常n多为微小病变型多为微小病变型n须用须用皮质激素皮质激素治疗治疗n因病理类型而异因病理类型而异 APSGNn学龄期学龄期n免疫复合物性炎症免疫复合物性炎症n血尿血尿为主为主n常见高血压常见高血压n低补体血症低补体血症n毛细血管内增生性毛细血管内增生性n对症治疗对症治疗n大多预后好大多预后好43肾病综合征肾病综合征n概述概述n分型分型n病因发病机理病因发病机理n病理生理病理生理n病理病理n临床表现临床表现n并发症并发症n诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断n治疗治疗44八、治疗八、治疗原则：原则：以肾上腺皮质激素为主的以肾上腺皮质激素为主的 综合性治疗措施综合性治疗措施45八、治疗八、
15、治疗1.1.一般治疗：一般治疗：休息休息 饮食饮食 ：低盐低脂低蛋白：低盐低脂低蛋白 控制感染控制感染 对症：利尿合剂对症：利尿合剂 对家属的教育对家属的教育462.2.激素的使用激素的使用 足量、长疗程、个体化足量、长疗程、个体化短程疗法：泼尼松短程疗法：泼尼松 3月月中、长程疗法：中、长程疗法：泼尼松泼尼松 6-9个月个月冲击疗法：甲基强的松龙冲击疗法：甲基强的松龙八、治疗八、治疗47中、长程疗法中、长程疗法（泼尼松（泼尼松）：）：总疗程：总疗程：69月或更长月或更长注意三个阶段：注意三个阶段：第一阶段第一阶段（诱导缓解）（诱导缓解）：1.5-2mg/Kg/d（60mg/d）第二阶段第二阶
16、段（减量期）（减量期）：2-3mg/Kg/qod(80mg/qod）第三阶段第三阶段（维持治疗）（维持治疗）：在：在0.5-1mg/Kg/qodd各维各维持持2-4月。月。八、治疗八、治疗48冲击疗法：甲基强的松龙冲击疗法：甲基强的松龙 适应症：频复发、激素耐药、口服激素适应症：频复发、激素耐药、口服激素 不耐受不耐受 剂量剂量：15-30mg/kg/d,*3天天八、治疗八、治疗493.3.免疫抑制剂免疫抑制剂 环磷酰胺环磷酰胺（CTX）环孢霉素（环孢霉素（CsA）霉酚酸脂（霉酚酸脂（MMF）八、治疗八、治疗50环磷酰胺环磷酰胺（CTX）：）：CTX主要通过影响核酸复制而主要通过影响核酸复制而
17、发挥细胞毒性作用，主要作用发挥细胞毒性作用，主要作用B细胞。细胞。用法用法：口服：口服2-2.5mg/kg.d 静脉冲击静脉冲击10-12mg/kg.d*2d 副作用副作用:胃肠道反应胃肠道反应 出血性膀胱炎出血性膀胱炎 骨髓抑制骨髓抑制 性腺抑制性腺抑制八、治疗八、治疗51八、治疗八、治疗52霉酚酸酯霉酚酸酯（MMF）次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，可抑制鸟次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，可抑制鸟 嘌呤核苷酸别的经典合成途径嘌呤核苷酸别的经典合成途径八、治疗八、治疗53 4.4.其它药物其它药物 抗凝治疗：抗凝治疗：双嘧达莫双嘧达莫 ACEI：减轻或延缓肾硬化，降低蛋白尿。：减轻或延缓肾硬化，降低蛋白尿。卡托普利卡托普利 免疫刺激剂：左旋咪唑免疫刺激剂：左旋咪唑八、治疗八、治疗54内容提要内容提要n概述概述n分型分型n病理病理n病因及发病机理病因及发病机理n病理生理病理生理n临床表现临床表现n并发症并发症n诊断诊断n治疗治疗552019POWERPOINTSUCCESS2022-8-12019THANK YOUSUCCESS2022-8-1
