1、特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura,ITP）血小板减少常见原因血小板减少常见原因1.假性血小板减少症：人为计数不准确。2.血小板生成不足应用骨髓抑制剂、辐射、再障、巨幼细胞贫血、原发性巨核细胞减少症等3.血小板破坏过多：ITP、TTP、DIC等4.血小板分布异常：脾肿大、脾亢等特发性血小板减少性紫癜（特发性血小板减少性紫癜（ITP）临床上最常见的血小板减少性疾病.自身免疫性疾病:单核-巨噬系统破坏自身抗体覆盖的血小板导致血小板计数的降低 特点：皮肤黏膜广泛出血，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身
2、抗体出现。分类分类 年龄：成人ITP和儿童ITP 病程：慢性ITP和急性ITP 治疗角度：初治、复发、严重型（急诊型）、难治性等类型儿童儿童ITP 多为急性，慢性者占1015%特征：暂时的，多为感染后发生，1-3周内发病 大多为非特异性病毒或细菌感染 发病率4/10万，高峰年龄2-5岁 治疗与否，儿童aITP半年后的完全缓解率80-90%约半数病人4周内自发恢复 75%患者可测出血小板自身抗体。多为IgG和IgA型。抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白结合。结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面FC受体结合，而易被吞噬破坏。若将PAIg阳性的ITP患者的血清输给正常人，可导致受者血小板减
3、少。急性型与慢性型ITP的鉴别急性型慢性型年龄2-6岁多见20-40岁多见性别无差异男:女为1:3诱因1-3周前常有感染史常无起病急骤，常伴畏寒、发热常无出血症状严重，粘膜及内脏出血常见皮肤瘀点、瘀斑、月经过多血小板计数常80%病例可自行缓解反复发作及迁延数月、数年，未见自行缓解止血和凝血象：出血时间延长，血块收缩不良。束臂试验阳性凝血象(CT、PT、APTT)正常纤溶功能正常疗效标准疗效标准 完全反应10万/mL 部分反应5-10万/mL 无反应5万/mL 多数儿童aITP能完全恢复 4岁以下儿童脾切除增加了严重感染的危险 治疗诊断后6月-1年以后施行 仅用于严重血小板减少并有严重出血的病例
4、 疗效好，1693例报道中178例脾切除，长期随访完全缓解率72%4岁下儿童尽量推迟脾切除 严重感染死亡率不低于ITP出血的死亡率副作用：白细胞减少，胃肠反应，肝肾损害，周围神经炎等。应用需慎重考虑。其他药物治疗其他药物治疗干扰素大剂量维生素C氨肽素抗淋巴细胞球蛋白等。生物治疗 美罗华（Rituximab）是一种针对B细胞CD20抗原的单克隆抗体，能够特异性地结合并溶解CD20+B细胞，从而妨碍自身抗体的产生，已广泛用于B细胞淋巴瘤的治疗，现有报道用于慢ITP。造血干细胞移植 高剂量静滴免疫球蛋白高剂量静滴免疫球蛋白适用于：危重型ITP：出血明显，危及生命患者；难治性ITP：激素及脾切除无效者
5、；不宜用激素治疗的ITP：如孕妇、糖尿病、溃疡病、高血压、结核病等；需迅速提升血小板的ITP患者，如急诊手术、分娩等。剂量：0.4g/kg.d，连用5天，有效率60-80%。一般用药后第2天即可见血小板数量上升。治疗ITP机制：封闭单核-巨噬细胞FC受体；抑制抗体产生；中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应。补充：难治性补充：难治性 糖皮质激素和脾切除手术无效。糖皮质激素和脾切除手术无效。年龄年龄10岁。岁。无其它导致血小板减少疾病。无其它导致血小板减少疾病。血小板计数血小板计数36个月。个月。治疗目的ITP经治疗后有50%左右患者可治愈，而对于慢性难治性ITP的治疗目的并不是治愈而是防止严重出血
6、。甚至有人认为，对于血小板在正常范围而且不需进一步治疗的情况也只能成为“缓解”（remission）而不是治愈（cure）。有许多患者在完全缓解后，仍然可随时再度发生血小板减少，并在脾切除后仍可复发。治疗的目的首先是避免严重出血，其次是治疗的目的首先是避免严重出血，其次是控制一般出血，而不是将血小板数作为决定治疗与控制一般出血，而不是将血小板数作为决定治疗与否的唯一指标。否的唯一指标。这是因为血小板减少程度与出血严重程度之间并不是完全平行的。在血小板数（3050）X109/L时临床上很少出血，而且严重出血一般仅发生在血小板低于10X109/L时。因此治疗目标是使血小板数维持在安全水平内（305
7、0X109/L），防止严重出血的发生。治疗措施治疗措施1.观察观察在血小板数在血小板数（3050）X109/L且无出血症状的且无出血症状的ITP患者给予观察而不必治疗。患者给予观察而不必治疗。2.糖皮质激素糖皮质激素虽然多用过标准剂量的糖皮质激素，但对其他虽然多用过标准剂量的糖皮质激素，但对其他制剂或大剂量仍可能有反应，制剂或大剂量仍可能有反应，50%以上有效。以上有效。3.免疫抑制剂免疫抑制剂长春花碱类长春花碱类环磷酰胺（环磷酰胺（CTX）硫唑嘌呤）硫唑嘌呤（AZT）环孢菌素）环孢菌素A（CyA）骁悉（）骁悉（MMF，霉酚酸酯），霉酚酸酯）4.达那唑达那唑5.静脉免疫球蛋白（静脉免疫球蛋白（IVIG）在难治性）在难治性ITP，完全反应率仅，完全反应率仅3%，部分反应率达，部分反应率达71%。小小结结1、血小板免疫性疾病2、外周血中血小板减少3、骨髓中巨核细胞不减少，成熟障碍4、药物治疗：激素、静丙、免疫抑制剂
