1、儿童股骨头缺血性坏死儿童股骨头缺血性坏死 江西中医学院江西中医学院绪论本病称股骨头骨软骨病，又称股骨头缺血性坏死、股骨头无菌性坏死、扁平髋、股骨头幼年变形性骨软骨炎或Legg-Calve-Perthes病，简称Perthes病。1910年legg(美国)、Calve(法国)、Perthes(德国)三人分别同时报道此病，迄今已有90余年历史。病因与病理目前仍末完全清楚，是骨科领域中尚待解决的问题之一。本病属自愈性疾病，慢性病程。不同地区有不同发病率，北欧和原苏联北部较多见，日本、蒙古和我国也不少见。而黑色人种儿童则明显比同区白色人种儿童发病率低。多见于4一10岁儿童，男与女之比为4：1。有10为
2、双侧。女孩预后较差。江西中医学院江西中医学院病因1、生理因素2、关节和骨的因素3、环境因素4、创伤5、其他因素江西中医学院江西中医学院真正的病因尚不完全清楚。Legg(1910)认为该病是一种感染，而Chandlen(1948)提出血管栓塞因素，称为“髋关节冠状血管疾病”。Kemp(1973)在幼犬实验中，用人工方法提高髋关节囊内压力，阻碍供应股骨头的血循环，造成典型Perthes病的动物模型。有人从动脉造影和尸体解剖中，也发现在Perthes病的病儿中，主要供应股骨头的支持带动脉有血管栓塞。Green(1982)通过股骨上段髓内测压及造影研究，发现患侧骨髓腔内存在高压状态，国内刘尚礼、马承宣
3、亦有类似研究结果报道。如果股骨上段自身内压力增高，可导致关节囊静脉淤血性梗阻，进而造成股骨头囊内营养毛细血管梗阻，从而产生股骨头骨骺缺血性坏死。本病虽起于血管病变，但引起动脉栓塞或静脉淤血的原因仍然不明。江西中医学院江西中医学院许多学者研究发现，儿童尤其男孩股骨头的营养血管在解剖上存在着先天性异常和缺陷。儿童股骨头骨骺的血液供应完全由支持带动脉供给。在39岁的儿童，圆韧带动脉尚未参与供应股骨头血循环，而来自干骺动脉的血循环又被骺板阻挡而供应很少，只有外骺动脉是唯一的供应者。该动脉的走向自旋股内侧动脉发出后，经过后侧转子窝关节囊，再转向外侧头与颈的交接处进入。该处的关节囊特别厚，间隙又特别窄，因
4、而该处的血管极易受压而栓塞。该动脉一旦栓塞，则导致股骨头骨骺的缺血性坏死。另外，男孩的股骨头内外血管吻合弓的变异较大，甚至缺如，故男孩发病比女孩高待多。江西中医学院江西中医学院Perthes病多见于男孩的另一个解释是，髋关节是一个活动多的负重关节，男孩好动，自我保护能力差，虽然Perthes病的损伤程度多属不重，可能系反复轻微劳损，有学者认为Perthes病的患儿对损伤的敏感性比正常儿童高所致。此外，Tanak(1984)、Motokawa(1990)等报道Perthes病患儿血浆中生长素介质明显低于同龄正常儿童。在正常男孩血中的生长素介质低于正常女孩，所以Perthes病好发于男孩。江西中医
5、学院江西中医学院病理病理过程包括骨质坏死，继之死骨吸收和新骨形成，以及股骨头重新塑形等一系列病理变化。病理研究揭示Perthes病是多次缺血梗死的结果，表现在同一病灶中既有骨坏死又有骨修复。此特点显示它完全不同于其他骨坏死疾患，至今实验研究亦未能作出如此的动物模型，所以它是一种儿童期特有的独立疾病。病理改变通常分为四期。江西中医学院江西中医学院(一)初期或滑膜炎阶段 病理只限于筋关节的软组织。滑膜和关节囊水肿和充血。关节渗液稍多，以滑膜增厚水肿为主。此时x线片表现为关节囊阴影肿胀，软组织增厚，关节间隙加宽。邻近骺板下方的干骺部因充血而脱钙。这个阶段持续l一4周。江西中医学院江西中医学院(二)缺
6、血性坏死期 这一阶段可以长达数月或一年。病理改变主要是骨髓的坏死，骨小梁断裂成片状或压缩成块，骨细胞的细胞核消失，坏死的骨髓和死骨的粉状物聚集成为坏死团，在坏死团内偶见残余存活的骨组织。此期骨无再生迹象并有退行性改变。骨的质地较正常软，关节囊造影或B超检查股骨头软骨仍保持球形。X线显示股骨头密度普遍增高，其中无透亮区。软骨变薄，股骨头外侧有不同程度的变扁。关节间隙加宽系软组织肿胀及关节软骨不规则增厚所致。江西中医学院江西中医学院（三)碎裂期或恢复期 股骨头借“爬行替代”而再生，由于死骨的刺激，毛细血管和单核细胞所组成的连接组织侵入坏死区，吸收坏死的骨小梁碎片，由不成熟的新生骨组织代替。软骨变化
7、与坏死期所见相似。X线片显示股骨头变扁，有碎裂与透亮区这反映该区有纤维血管组织长入和末骨化的不成熟骨组织。股骨颈增宽，关节囊造影显示股骨头增大畸形改变。B超检查可见股骨头圆弧线有中断现象。上述过程历时23年。江西中医学院江西中医学院(四)愈合期或未期 正常骨组织取代坏死骨组织，X线片上的透亮区消失，并出现正常骨小梁。至于股骨头的形状能否恢复正常，是否残留扁平髋，有的股骨头呈马鞍状畸形、股骨颈增宽、大粗隆高位犹似髋内翻畸形等，取决于病儿的发病年龄、性别、病变累及的范围以及治疗是否及时、充分、恰当等因素。有学者统计本病的自然转归，有13病例可不留任何解剖异常，预后良好；有23病例残留不同程度的巨髋
8、症，其中l3病例后遗严重巨髋畸形，扁平而增大的股骨头超出髋臼边缘。这种解剖结构的异常，至青壮年可出现退行性关节病。江西中医学院江西中医学院临床表现 起病缓慢，病程长。患儿数月来出现间歇性跛行与疼痛，疼痛常向膝部、大腿内侧放射。症状可因活动而加重，休息后缓解。部分病儿早期可无症状或仅有轻微症状，有时只有轻微步态异常，如行走时小腿内旋。典型体征为患髓有轻度屈曲内收畸形,伸直时，外展和内旋受限。旋转髋关节时，有轻度肌肉痉挛。该病于活动期，症状较明显。约20%病例有外伤史，伤后急性发病，有破行，髋关节疼痛及活动受限，患肢短缩。通常伴有肌痉挛，以内收肌和髂腰肌最显著。大腿及臀部肌肉有废用性萎缩，髋关节活
9、动受限，多为屈髋、外展外旋动作，即“4”字试验阳性。有时会出现固定的屈曲内收畸形。临床上有三个重要体征，即肥胖、髋关节活动范围减小和内收肌痉挛。本病至晚期，症状逐渐缓解，以至于消失。关节活动可恢复正常，或仅留外展和旋转活动受限和大粗隆膨突。临床表现不一定与x线所见一致，有时在x线片上显示股骨头明显畸形但症状很轻，甚至无症状，这可能表明髋臼对畸形的股骨头已相适应。江西中医学院江西中医学院X线表现X线摄片检查仍是目前临床诊断的主要依据，必须强调拍摄高质量的x线片，包括双侧髋关节的骨盆正侧位，后者即所谓“蛙式位或Loewenstein”位，以便了解股骨头病变的确切部位和病变程度。Perthes病x线
10、表现可分为四期：(一)1期早期x线片仅见关节周围软组织肿胀，股骨头骨活轻度向外移位。关节间隙增宽，最早变化是关节间隙轻度增宽，这是由于骨骺生长停止和髋臼内滑膜、关节囊肿胀所致。骺板邻近的股骨干骺端变化不明显或轻度骨质疏松。侧位片可见股骨头骨骺前部有新月状透亮线，但高度无变化，股骨头末塌陷。由于血供障碍，股骨头内的钙质不能排出，股骨头骨骺的密度可以相对增高。骨盆倾斜可使两侧闭孔大小不对称，一般患侧较小。江西中医学院江西中医学院(二)2期可见股骨头密度加深，骨骺出现扁平。骨化中心累及范围可以是部分或全部，骨纹理消失。骺板附近干骺端的变化明显，并与骨骺变化的范围和程度相一致。干骺端增宽，有囊性变，骺
11、板也增宽。股骨头骨骺的软骨下方可见线样裂隙，这是病理性骨折现象。有时在股骨头骨骺中央的原先缺血骨化中心周围，有一层新骨包围，新骨自外围向中心推进，形成“头内头”的x线征象。江西中医学院江西中医学院(三)3期股骨头骨骺全部扁平，分裂成小块状。股骨头内并存密度增加和减少，密度增加与新骨增生有关，而密度减少表示有血管性肉芽组织长入，这与死骨吸收排除有关。干骺端变宽，股骨颈侧方有骨质疏松，轮廓不整齐，这是关节囊附着处有骨吸收所致。此期尚可见股骨头畸形增大，并向外侧突出，髋关节关节面不平整。江西中医学院江西中医学院(四)4期股骨头骨骺逐渐生长、增厚，骨密度与邻近正常骨密度相同，坏死股骨头已修复完毕。股骨
12、头形态部分病例可以正常，但大多数有不同程度的变形，常出现股骨头增大扁平、菌状畸形，股骨头向外半脱位。干骺端变宽，呈广泛囊性变，股骨颈变宽变短，前倾角角度变小，形成髋关节内翻，大小粗隆向上移位，形成巨髋症。江西中医学院江西中医学院Catterall(1971)根据病理改变，结合x线片上股骨头受累情况，确定的分类方法，它对指导临床治疗和估计预后均有指导意义，已被临床医生普遍接受与应用江西中医学院江西中医学院1级：正位片显示骨骺轻度囊样变，骨骺不塌陷，无死骨形成，无软骨下骨折线，无干骺端变化。侧位片仅累及骨骺的前面部分。2级：正位片显示有中央致密椭圆形团块，其内外侧均有存活的骨片，以保持愈合时的骨骺
13、高度。干骺端变化不明显。侧位片显示骨骺前方的侵袭范围增大，死骨碎片与后方的存活区之间有一V形透亮区相隔。3级：只有骨骺后方和侧方的一小部分无死骨形成，早期可有“头内头”征象；后期则有中央死骨形成，并伴有内外侧新生骨片，干骺端呈广泛变化，股骨颈增宽。4级：正侧位片均显示整个骨骺累及并出现塌陷，骨骺板与髋臼之间的距离减小，表示股骨头扁平，骨骺向前、向后、向例方突出，呈章状。江西中医学院江西中医学院Catterall指出该病的预后好坏自1级至4级逐级降低，3、4级的病儿通常预后较差。干骺端增宽大于34mm，甚至达9mm，如果早期即发现干骺端增宽，并在观察随访中不断进展，则预后极差；反之，干骺端累及较
14、少或没有变化，则须后良好。江西中医学院江西中医学院诊断 早期诊断非常重要，对4一10岁儿童，凡不明原因的破、膝部疼痛与被行，病儿身材矮小，有反复发作病史；早期x线片见到股骨头内下缘至髋臼下缘的“泪滴”的距离增宽超过2mm，应按观察髋处理，让患儿36月内定期来门诊由专科医师随访检查，直至除外Perthes病为止。拍摄高质量x线片是早期诊断该病不可缺少的条件，近年来有人使用同位素扫描对本病早期诊断，若有骨坏死，局部缺血区可出现所谓冷区，修复期血管增生，有新骨形成，就出现核素密集，出现所谓热区，与健侧比较，可测知股骨头的供血状态。这方面比一般x线片检查所获得的阳性征要早25个月。其确诊率高达95。江
15、西中医学院江西中医学院此外骨内压的测定和张力试验也有助于早期诊断，正常骨内压低于4kPa(30mmHg)，早期Perthes病的骨内压可增高，平均达5.6kPa。若注射5mI生理盐水至骨内，正常骨可很快恢复正常骨内压，而Perthes病则需较长时间才能恢复，甚至不能恢复至基数。该检查注射后5分钟所记录的压力称为“张力试验值”。另外尚有文献报道，应用叮、磁共振；B超检查Perthes病，使病变范围显示清晰，x线片不能提示的髋关节软组织、软骨病损而这些检查则能提供更多的信息，但鉴于设备条件，费用昂贵等，目前国内尚未普遍应用。江西中医学院江西中医学院鉴别诊断(一)暂时性滑膜炎好发于39岁儿童，属原因
16、不明的非细菌性炎症，关节液渗出增多可使髋关节内压力增高。该类病孩在发病后两年内可有2一10发展成为Perthes病。所以应严密观察随访，36个月中必要时行x线摄片重复检查，直至排除Ferthes病。近来有人采用B超扫查揭示一过性滑膜炎病儿，以关节积液为主，动态6超扫查，该类病儿绝大多数4周内积液将减少或消失，若超过6周仍不消失，则Pert缺s病早期极为可能；另外Perthes病早期B超扫查可以发现以滑膜水肿增厚为主，亦伴有不规则头骺软骨与臼软骨增厚，二者通过B超检查可以早期作出鉴别。江西中医学院江西中医学院(二)髓关节结核该病有较明显的全身症状，血沉快，髋关节活动系多方向明显受限。Thomas
17、征阳性，x线片显示骨质破坏和关节间隙变窄；而Perthes病的全身症状不明显，血沉正常，活动受限甚微。（三)其他如大骨节病、呆小病、粘多糖病、骨话骨髓炎等，均有各自其特点，一般不难鉴别。江西中医学院江西中医学院治疗鉴于PerthLs病的病因至今不明，故很难预防。既往认为股骨头发生畸形的机制是由于股骨头骨骺受到机械性压迫而造成塌陷变形，因此在x线征象完全恢复正常以前，患侧不宜负重。这通常需要23年，甚至4年以上。这样长时间的制动对儿童是不适宜的，也是不可能的，甚至是有害的。近年许多学者指出股骨头发生畸形的主要原因是股骨头与髋臼解剖关系的失常，股骨头有半脱位倾向，向外突出，活动受限，是造成股骨头畸
18、 形的主要因素。江西中医学院江西中医学院Perthes病的治疗方法很多，总的有非手术和手术两种，应根据患病时的年龄、病程长短和x线片分期，选择不同的治疗方法。若初期有部关节滑膜炎的刺激症状，疼痛破行明显，伴内收肌痉挛时，应卧床做皮肤牵引，待症状缓解消退后方可允许病儿下床活动。江西中医学院江西中医学院(一)非手术疗法江西中医学院江西中医学院(二)手术疗法目的也是为了增加股骨头的包容，保持股骨头的形态。虽然通过非手术疗法，也能实现抑制治疗的目标，但治疗周期长，患儿难以坚持到底，而手术治疗则可明显缩短疗程，且效果更为确实，术后23月即可去除任何支具负重行走，能有效地使股骨头深置于髋臼内。目前手术种类
19、繁多计有10余种，如从改善股骨头血供和降低骨内压与关节内压的手术有骨钻孔、开窗植骨、带蒂肌肉移植、骨内血管束移植、带血管骨移植、滑膜切除、髋周肌肉松解等。这些手术近期均取得改善股骨头血运、促进坏死股骨头的血管再生的效果，但是，能否获得远期的理想结果，尚待进一步研究。现介绍两种国内外最常采用的手术：江西中医学院江西中医学院1股骨上端截骨术(股骨转子间或转子下截骨术)(1)适应证 Catterall 3型或4型病变；6岁以上儿童，有2个以上危象者；股骨头有半脱位或伴有前倾角过大者。(2)手术方法 手术选择股外侧途径显露大转子区，在转子下用线锯截除一基底朝内侧的楔形骨块。楔形骨块基底高度决定着内翻角
20、度的大小。根据术前外展内旋位x线片，估计和计算内翻截骨的角度，多数学者的经验是，截骨术后颈干角在110度左右较为合适。然后用四孔钢板做内固定。术后髋人字石膏固定68周，x线片证实截骨愈合后，开始下床功能锻炼。该手术的目的是将尚有塑形能力的股骨头骨活完全深置于髋臼内，恢复股骨头与髋臼的同心圆关系，增加股骨头的包容，同时还可纠正前倾角。缺点是可能产生内翻角过大，年长儿不易自行纠正，还能出现肢体短缩畸形及臀中肌无力等并发症 江西中医学院江西中医学院2骨盆截骨术(Salter法，Canale法，Chiari法)(1)适应证 Perthes病伴明显半脱位患者；Catterall 3、4期病例；年龄在6岁
21、以上有2个以上危象患者；4期病儿非手术疗法治疗期，半年内头骺继续变扁，小于50，干骺端出现广泛病损者。(2)手术方法（省略）手术的目的在于增加髋臼宽度、深度，提高髋臼覆盖率，使术后新形成的髋臼在较长时间内对股骨头有良好包容，适应病变增大股骨头的修复与生长发育，减少股骨头及髋臼后遗畸形发生。总之，目前无论何种方法将或多或少残留不同程度的股骨头、股骨颈及髋臼的畸形。江西中医学院江西中医学院预后影响Perthes病预后的因素：1年龄小预后好 6岁以下发病者，很少发生骨关节病。69岁的病儿将有38残留畸形，致使在中年发生骨关节病。10岁以上发病者，将在后期发生骨关节病。这主要是由于年幼儿童塑形能力强、
22、有足够时间促进髋臼与变形的股骨头相协调，或称非球形调谐，年龄小体重轻，对股骨头的应力也小。年长儿童不可能完全塑形，最终将发生骨关节病。2女孩预后差主要由于女孩的骨骺成熟比男孩早，塑形的时间较短。3股骨头受累范围和骨骺被损害程度与预后成正比。如早期在干骺端上的变化，增宽范围大于34mm，在以后观察中不断发展者，预后较差。4髋臼不能完全包容股骨头提示预后不良，如髋关节半脱位、向外侧突出，关节活动受限明显，特别是外展，说明已残留股骨头畸形，最终将导致骨关节病。江西中医学院江西中医学院预后不佳者尚可从以下五个危象头征(head at血k)来确定：Gage征：股骨头骨骺外侧有一小的V形骨质疏松“碎片”。干骺端受累病变扩展，范围增大。髋臼边缘外侧、骨骺外侧有斑点状硬化或钙化。股骨头向外侧脱位，变形的股骨头有一部分凸于髋臼之外。骺板呈水平位，产生剪切力，造成股骨头的半脱位。
