1、垂体瘤的诊疗新进展第1页，共72页。内容简介二、诊断与治疗一、相关知识三、最新进展第2页，共72页。一、相关知识一、相关知识（一）正常解剖（一）正常解剖（二）肿瘤的分类（二）肿瘤的分类（三）临床表现（三）临床表现第3页，共72页。（一）正常解剖（一）正常解剖第4页，共72页。第5页，共72页。承上启下，衔接神经系统与内承上启下，衔接神经系统与内分泌腺分泌腺第6页，共72页。分叶、功能分叶、功能前叶现已知其分泌的激素有生长前叶现已知其分泌的激素有生长激素、泌乳素、甲状腺刺激素、激素、泌乳素、甲状腺刺激素、促肾上腺皮质激素、促卵泡激素、促肾上腺皮质激素、促卵泡激素、黄体生成素和黑色素刺激素黄体生成
2、素和黑色素刺激素7种种后叶：神经垂体，贮存并释放后叶：神经垂体，贮存并释放加压素和催产素加压素和催产素第7页，共72页。（二）肿瘤的病理与分类（二）肿瘤的病理与分类腺瘤常为紫红色、灰白色，质软腺瘤常为紫红色、灰白色，质软,其外有边界其外有边界,但无包膜但无包膜,部分向邻近的正常垂体组织浸润生长。部分向邻近的正常垂体组织浸润生长。在大体形态上分为：在大体形态上分为：微腺瘤微腺瘤(直径直径1.0cm)1.0cm)大腺瘤大腺瘤(1.0cm(1.0cm直径直径3.0cm)3.0cm)3.0cm)第8页，共72页。按细胞功能分类按细胞功能分类 非激素分泌性腺瘤非激素分泌性腺瘤 激素分泌性腺瘤激素分泌性腺
3、瘤 泌乳素细胞腺瘤泌乳素细胞腺瘤(PRL(PRL腺瘤腺瘤)生长激素细胞腺瘤生长激素细胞腺瘤(GH(GH腺瘤腺瘤)促肾上腺皮质激素细胞腺瘤促肾上腺皮质激素细胞腺瘤(ACTH(ACTH腺瘤腺瘤/库欣病库欣病)促甲状腺素细胞腺瘤促甲状腺素细胞腺瘤(TSH(TSH腺瘤腺瘤)促性腺激素腺瘤促性腺激素腺瘤(LH(LH和和FSHFSH腺瘤腺瘤)NelsonNelson综合征综合征 多分泌功能细胞腺瘤多分泌功能细胞腺瘤 裸核细胞腺瘤裸核细胞腺瘤第9页，共72页。（三）临床表现（三）临床表现临床表现为临床表现为:内分泌症状内分泌症状+临近结构受压症状临近结构受压症状第10页，共72页。1.泌乳素型泌乳素型女性：
4、闭经女性：闭经-溢乳（溢乳（Forbis-Albright综合征），高雄性综合征），高雄性激素表现（多毛、痤疮）激素表现（多毛、痤疮）男性：性功能障碍，男性：性功能障碍，少精、不育少精、不育PRL增高增高第11页，共72页。2.生长激素型生长激素型GH可促进骨和软组织生长可促进骨和软组织生长幼年时分泌不足可引起侏儒症幼年时分泌不足可引起侏儒症分泌过多可引起巨人症或肢端肥大症分泌过多可引起巨人症或肢端肥大症第12页，共72页。3、促肾上腺皮质激素型促肾上腺皮质激素型向心性肥胖、多血质、高血压、糖尿病、皮向心性肥胖、多血质、高血压、糖尿病、皮肤变薄、精神症状肤变薄、精神症状ACTH高水平状态下，刺
5、激肾上腺皮质，合高水平状态下，刺激肾上腺皮质，合成并分泌皮质醇、性激素、醛固酮成并分泌皮质醇、性激素、醛固酮第13页，共72页。4、促甲状腺激素型、促甲状腺激素型罕见，约占1%，易被误诊为Grave病缺乏眼病、胫前水肿、杵状指甲状腺肿、甲亢是最常见症状经过次全切除或碘放疗会复发，易成为侵袭性巨腺瘤T3、T4升高的同时，TSH也升高垂体占位伴随TSH升高，即可确诊第14页，共72页。5 5、促性腺激素型促性腺激素型(LH(LH和和FSHFSH腺瘤腺瘤)老年人多发，40岁缺乏内分泌症状，可有闭经（女）、阳痿（男）出现临床症状时（头疼、视力下降）肿瘤已较大第15页，共72页。6、NelsonNels
6、on综合征综合征1958年，由年，由Nelson首先发现和报道首先发现和报道库欣病人接受双侧肾上腺全切后会出现皮肤库欣病人接受双侧肾上腺全切后会出现皮肤色素沉着，鞍区占位，视野缩小和高血色素沉着，鞍区占位，视野缩小和高血ACTH水平更高水平更高第16页，共72页。7 7、多分泌功能细胞型、多分泌功能细胞型能产生化学组成和生物学行为各不相同的多种能产生化学组成和生物学行为各不相同的多种激素激素GH和和PRL最常见最常见仅表现为对种激素的免疫阳性反应，极少仅表现为对种激素的免疫阳性反应，极少表现出各种激素的临床症状表现出各种激素的临床症状女性肿瘤较小（女性肿瘤较小（20-35岁），男性较大岁），男
7、性较大第17页，共72页。8、裸核细胞型裸核细胞型确诊时肿瘤常较大，与激素水平无关名称源自免疫学（B淋巴细胞、T淋巴细胞、裸核淋巴细胞）第18页，共72页。二、诊断与治疗二、诊断与治疗1.内分泌检查内分泌检查2.神经影像学检查神经影像学检查3.鉴别诊断鉴别诊断4.手术治疗手术治疗5.药物治疗药物治疗6.放射治疗放射治疗第19页，共72页。1.内分泌检查内分泌检查任何垂体瘤，不论有无功能、大小，都应进行垂体激素全面检查了解垂体功能状态，为将来手术后替代治疗提供资料测定激素应包括靶腺（甲状腺、肾上腺、性腺）激素水平测定垂体激素包括TSH、ACTH、PRL、GH、FSH、LH，有条件的，可以测定亚基
8、必要时，可以做激发、抑制试验第20页，共72页。2.神经影像学检查神经影像学检查:正常垂体正常垂体MRI 表现表现T1W：前叶前叶=脑白质信号脑白质信号 后后叶叶=高信号高信号增强：增强：垂体垂体前叶、前叶、后后叶、叶、垂体柄明显强化垂体柄明显强化第21页，共72页。正常垂体正常垂体MRI 表现表现T2W：垂体垂体=脑白质信号脑白质信号 垂体柄、视交叉垂体柄、视交叉=高信号高信号第22页，共72页。蝶鞍：前后径蝶鞍：前后径716mm，平均，平均11.7mm深径为深径为714mm，平均，平均 9.5mm横径为横径为820mm，平均平均14 mm 垂体肿瘤时，在垂体肿瘤时，在X线片上常可见蝶鞍扩大
9、与变形，对诊断线片上常可见蝶鞍扩大与变形，对诊断垂体病变具有重要意义垂体病变具有重要意义 第23页，共72页。垂体瘤垂体瘤第24页，共72页。C+垂体瘤垂体瘤第25页，共72页。F/50F/50岁岁,泌乳泌乳1010年，视力年，视力模糊模糊2 2年年泌乳素瘤泌乳素瘤第26页，共72页。颅骨平片：颅骨平片：显示蝶鞍扩大，呈鞍内型改变。可有颅高压显示蝶鞍扩大，呈鞍内型改变。可有颅高压征。征。CTCT检查：检查：蝶鞍扩大，鞍内肿块向上突入鞍上池，可侵蝶鞍扩大，鞍内肿块向上突入鞍上池，可侵犯海绵窦。等或略高密度，内常有低密度灶，均匀、不均匀犯海绵窦。等或略高密度，内常有低密度灶，均匀、不均匀或环形强化
10、。或环形强化。垂体微腺瘤垂体微腺瘤 局限于鞍内小于局限于鞍内小于10mm10mm，采取冠状面观察，平扫不易，采取冠状面观察，平扫不易显示，增强早期垂体内见局限性低密度区，延迟期呈等或稍高密度结节。显示，增强早期垂体内见局限性低密度区，延迟期呈等或稍高密度结节。间接征象有垂体高度间接征象有垂体高度8mm8mm，垂体上缘隆突，垂体柄偏移和鞍底下陷。，垂体上缘隆突，垂体柄偏移和鞍底下陷。MRIMRI检查：检查：垂体微腺瘤显示优于垂体微腺瘤显示优于CTCT。T1WIT1WI呈稍低信号，呈稍低信号，T2WIT2WI呈等或高信号。呈等或高信号。MRAMRA可显示肿瘤对可显示肿瘤对WillisWillis环
11、的形态和环的形态和血流的影像血流的影像 。小结小结第27页，共72页。3.鉴别诊断a.颅咽管瘤b.动脉瘤c.脑膜瘤d.表皮样囊肿e.胶质瘤f.转移瘤g.炎症第28页，共72页。来源于胚胎颅咽管残留细胞的良性肿瘤，儿童多见，多位于鞍上。肿瘤可分为囊性和实性，囊性多见，囊壁和实性部分多有钙化。a.a.颅咽管瘤颅咽管瘤（craniopharyngiomacraniopharyngioma）第29页，共72页。颅咽管瘤颅咽管瘤【影像学表现】【影像学表现】颅骨平片颅骨平片常显示鞍区钙化、蝶鞍异常常显示鞍区钙化、蝶鞍异常和颅高压征。和颅高压征。CTCT示鞍上池内类圆形肿物，压迫视交叉和示鞍上池内类圆形肿物
12、，压迫视交叉和第三脑室前部，可出现脑积水。肿物呈不均匀低密度为第三脑室前部，可出现脑积水。肿物呈不均匀低密度为主的囊实性，囊壁的壳形钙化和实性部分的不规则钙化主的囊实性，囊壁的壳形钙化和实性部分的不规则钙化呈高密度。囊壁和实性部分呈环形均匀或不均匀强化。呈高密度。囊壁和实性部分呈环形均匀或不均匀强化。MRIMRI上肿瘤信号依成分而不同，上肿瘤信号依成分而不同，T1WIT1WI可为高、等、低可为高、等、低或混杂信号，或混杂信号，T2WIT2WI多为高信号。多为高信号。MRAMRA可显示肿瘤对可显示肿瘤对WillisWillis环的形态和血流的影响。环的形态和血流的影响。第30页，共72页。【比较
13、影像学】【比较影像学】首选首选CTCT，特别是显示囊壁、，特别是显示囊壁、实性肿瘤钙化是实性肿瘤钙化是MRIMRI不能比拟的。囊内成分显示不能比拟的。囊内成分显示MRIMRI优于优于CTCT。颅咽管瘤颅咽管瘤CTCT第31页，共72页。颅咽管瘤颅咽管瘤MRIMRI第32页，共72页。b.b.动脉瘤动脉瘤(aneurysm)(aneurysm)好发于脑底动脉环及附近分支，是蛛网膜下腔出血的常见原因。多呈囊状，大小不一，囊内可有血栓形成。多位于鞍内，老年人多见第33页，共72页。影像学表现影像学表现 CTCT检查：检查：分为三型：分为三型：型无血栓动脉瘤型无血栓动脉瘤，平扫呈圆形高密度区，均一性强
14、，平扫呈圆形高密度区，均一性强化；化；型部分血栓动脉瘤型部分血栓动脉瘤，平扫中心或偏心性高密度区，平扫中心或偏心性高密度区，中心和瘤壁强化，其间血栓无强化，呈中心和瘤壁强化，其间血栓无强化，呈“靶征靶征”；型完全血栓动脉瘤型完全血栓动脉瘤，平扫呈等密度灶，可有弧形或斑，平扫呈等密度灶，可有弧形或斑点状钙化，瘤壁环形强化。点状钙化，瘤壁环形强化。动脉瘤破裂时动脉瘤破裂时CTCT图像上多数不能显示瘤体，但可见并图像上多数不能显示瘤体，但可见并发的蛛网膜下腔出血、脑内血肿、脑积水、脑水肿和发的蛛网膜下腔出血、脑内血肿、脑积水、脑水肿和脑梗死等改变。脑梗死等改变。第34页，共72页。第35页，共72页
15、。第36页，共72页。颈内动脉动脉瘤颈内动脉动脉瘤MRI第37页，共72页。颈内动脉动脉瘤颈内动脉动脉瘤MRI第38页，共72页。第39页，共72页。第40页，共72页。c.脑膜瘤脑膜瘤 左眼视力下降左眼视力下降2年，加重年，加重3天。天。第41页，共72页。鞍结节脑膜瘤鞍结节脑膜瘤第42页，共72页。鞍结节脑膜瘤鞍结节脑膜瘤第43页，共72页。d.表皮样囊肿表皮样囊肿(epidermoid)表皮样囊肿为非肿瘤性病变，约占颅内肿瘤的0.2 1.8 鞍区表皮样囊肿是仅次于桥小脑角的好发部位，约占7第44页，共72页。表皮样囊肿表皮样囊肿第45页，共72页。钻空生长、弥散成像呈高信号钻空生长、弥散
16、成像呈高信号表皮样囊肿表皮样囊肿第46页，共72页。e.胶质瘤胶质瘤视神经或视交叉胶质瘤，多发生于儿童期，视神经或视交叉胶质瘤，多发生于儿童期，视力减退或失明为主要症状视力减退或失明为主要症状第47页，共72页。f.转移瘤转移瘤(metastases)好发于垂体后叶，可能与其有直接动脉血供有关，有症状的垂体转移瘤少见 最常见来自乳腺，肺或白血病、淋巴瘤 可直接累及下丘脑、垂体柄或垂体，或累及蝶骨继而蔓延至海绵窦或蝶鞍，大多患者表现为尿崩症 第48页，共72页。转移瘤转移瘤第49页，共72页。g.淋巴细胞性垂体炎淋巴细胞性垂体炎(lymphocytic hypophysitis)少见的自身免疫性
17、内分泌疾病，以垂体淋巴细胞浸润为特征，多见于妊娠晚期和产后年轻女性；尿崩为主要临床表现 影像学表现垂体柄明显增粗，垂体组织不同程度地增大第50页，共72页。结核病结核病 垂体柄增厚并强化垂体柄增厚并强化 下丘脑内结节强化下丘脑内结节强化第51页，共72页。小结 对于垂体的病变，要进行综合分析对于垂体的病变，要进行综合分析 患者年龄、性别患者年龄、性别 临床表现临床表现 内分泌激素水平内分泌激素水平 影像学特征影像学特征 仍然会有难以鉴别的病例仍然会有难以鉴别的病例第52页，共72页。534.手术治疗：手术治疗：常用手术入路常用手术入路 经幕上开颅垂体瘤切除术 经内眦-筛窦入路垂体瘤切除术 经蝶
18、入路垂体瘤切除术第53页，共72页。幕上入路幕上入路第54页，共72页。55经内眦经内眦-筛窦入路垂体瘤切除术筛窦入路垂体瘤切除术1）优点：达到肿瘤的路径最短2）缺点：影响美观术野暴露差一侧嗅觉丧失鼻泪管破坏第55页，共72页。56经蝶手术入路（解剖图）经蝶手术入路（解剖图）第56页，共72页。57经蝶入路垂体瘤切除术经蝶入路垂体瘤切除术适应症：1）蝶窦发育良好2）鼻腔及各副鼻窦无炎症3）肿瘤无明显鞍旁生长，无突破鞍隔后形成的环形狭窄，最好肿瘤主要位于鞍内第57页，共72页。58经蝶入路垂体瘤切除术（术前）经蝶入路垂体瘤切除术（术前）第58页，共72页。59经蝶入路垂体瘤切除术（术后）经蝶入路
19、垂体瘤切除术（术后）第59页，共72页。60经蝶入路垂体瘤切除术经蝶入路垂体瘤切除术禁忌症：1）肿瘤巨大，向上级两侧发展过大，术前视力障碍严重者2）蝶窦发育不好3）炎症鼻窦炎者4）术前考虑肿瘤硬度较大者，尽量不经蝶手术第60页，共72页。61不适合不适合经蝶入路垂体瘤切除经蝶入路垂体瘤切除第61页，共72页。5.药物治疗药物治疗 药物治疗：药物治疗的主要目的是减少激素分泌或拮药物治疗：药物治疗的主要目的是减少激素分泌或拮抗激素作用而控制临床症状。目前采用的药物有溴隐抗激素作用而控制临床症状。目前采用的药物有溴隐亭（亭（PRL腺瘤）、赛庚啶、氨基导眠能（腺瘤）、赛庚啶、氨基导眠能（ACTH腺腺瘤
20、）、奥曲肽瘤）、奥曲肽(GH、TSH腺瘤腺瘤)，但均不能消除肿瘤，但均不能消除肿瘤，且停药后可能症状反跳，常用于手术前准备、减少且停药后可能症状反跳，常用于手术前准备、减少手术治疗的危险性。对于有明显垂体功能低下者，手术治疗的危险性。对于有明显垂体功能低下者，可于术前给予地塞米松、强的松等药物替代治疗。可于术前给予地塞米松、强的松等药物替代治疗。第62页，共72页。6.放射治疗放射治疗伽玛刀伽玛刀(r-刀刀)：r-刀是一种将钴刀是一种将钴60的的r-射线特射线特殊聚焦，利用立体定向外科原理，选择性地殊聚焦，利用立体定向外科原理，选择性地确定包括正常或病变组织的颅内靶点，大剂确定包括正常或病变组
21、织的颅内靶点，大剂量地照射靶点以达到治疗目的，代替手术切量地照射靶点以达到治疗目的，代替手术切除脑内病灶的设备。除脑内病灶的设备。第63页，共72页。x-刀又称立体定向放射外科系统，它是由刀又称立体定向放射外科系统，它是由普通放疗用的直线加速器、一套大小不同普通放疗用的直线加速器、一套大小不同的的“限束器限束器”、一套头颅支撑固定器和一、一套头颅支撑固定器和一套计算机系统构成。套计算机系统构成。第64页，共72页。小结小结放射治疗：适于手术不彻底或可能复发的垂放射治疗：适于手术不彻底或可能复发的垂体瘤体瘤。一般来说，放射治疗对实质性肿瘤敏。一般来说，放射治疗对实质性肿瘤敏感。它可以控制肿瘤发展
22、，使肿瘤缩小，使感。它可以控制肿瘤发展，使肿瘤缩小，使视力视野有所改进，但是不能根本治愈。年视力视野有所改进，但是不能根本治愈。年老体弱不适于手术者，或手术切除不彻底者老体弱不适于手术者，或手术切除不彻底者可以采用。可以采用。放疗放疗不不能作为首选方案，尤其对有能作为首选方案，尤其对有生育要求生育要求者。者。第65页，共72页。三、最新进展三、最新进展 手术治疗：内窥镜下经单鼻孔入路垂体瘤手术治疗：内窥镜下经单鼻孔入路垂体瘤切除术切除术 放射治疗：射波刀放射治疗：射波刀第66页，共72页。内窥镜系统冷光源：RXG-I医用内窥镜 摄像机：F-168D全数字医用 疝灯冷光源 单晶片摄像机硬质镜头：
23、0、30 显微电钻：上海光电XSZ-P-1型第67页，共72页。内镜入路示意图内镜入路示意图第68页，共72页。内镜下的鞍底结构内镜下的鞍底结构第69页，共72页。射波刀射波刀 原理 Cyberknife系统的核心是交互式机器人技术。可持续接收到在治疗前及治疗中病人的位置、肿瘤位置和病人呼吸运动的反馈。基于这种反馈，Cyberknife自动持续地以低于毫米级的精确度对肿瘤组织进行X-射线的照射，达到治疗肿瘤的目的。第70页，共72页。总之，以手术为主，药物、放射为总之，以手术为主，药物、放射为辅的综合性治疗是针对垂体瘤的有辅的综合性治疗是针对垂体瘤的有效手段效手段第71页，共72页。谢谢大家！谢谢大家！第72页，共72页。
