1、血液系统常见疾病 ppt课件2血液系统疾病的定义、共同表现n血液系统疾病：血液系统疾病：指原发性（如白血病）或主要累及血液和造血器官的疾病指原发性（如白血病）或主要累及血液和造血器官的疾病（如缺铁性贫血）。（如缺铁性贫血）。n血液病的病种较多，主要包括：血液病的病种较多，主要包括：红细胞系疾病（如第一节红细胞系疾病（如第一节 贫血）贫血）白细胞系疾病（如第三节白细胞系疾病（如第三节 粒细胞症）粒细胞症）血小板系疾病（如第二节血小板系疾病（如第二节 出血性疾病）出血性疾病）n血液病的主要共同表现：血液病的主要共同表现：骨髓、脾、淋巴结等造血器官的病理损害骨髓、脾、淋巴结等造血器官的病理损害周围血
2、细胞成分质和量的改变周围血细胞成分质和量的改变出、凝血机制的障碍出、凝血机制的障碍3第一节 贫血n红细胞的功能由红细胞的功能由红细胞中的血红蛋白红细胞中的血红蛋白来实现来实现正常值正常值红细胞红细胞RBC（个（个/L）血红蛋白血红蛋白Hb（g/L）成年男性成年男性约约5.01012120160成年女性成年女性约约4.01012110150新生儿、高原人新生儿、高原人6.0 10124贫血的定义、类型n贫血：指循环血液中血红蛋白（贫血：指循环血液中血红蛋白（Hb）含量或红细）含量或红细胞（胞（RBC）数量或红细胞比容（）数量或红细胞比容（HCT）明显明显低于低于正常值的下限。正常值的下限。以以H
3、b含量降低最为重要含量降低最为重要。n是症状，不是病名。是症状，不是病名。n诊断时要注意年龄、性别、地区。其中诊断时要注意年龄、性别、地区。其中平原平原地区地区诊断标准一般为：诊断标准一般为：成年男性：成年男性：Hb120g/L 或或RBC4.51012/L 或或HCT0.42成年女性：成年女性：Hb110g/L 或或RBC4.01012/L 或或HCT0.37 n常见的贫血类型：常见的贫血类型：缺铁性贫血（最常见）缺铁性贫血（最常见）、巨幼、巨幼红细胞性贫血、再生障碍性贫血红细胞性贫血、再生障碍性贫血5各型贫血的一般表现倦怠乏力，头晕耳鸣，动则眼花气短、心倦怠乏力，头晕耳鸣，动则眼花气短、心
4、悸，甚至胸闷、水肿及昏厥，易感染。悸，甚至胸闷、水肿及昏厥，易感染。面色萎黄或苍白，唇甲色淡，皮肤干燥、面色萎黄或苍白，唇甲色淡，皮肤干燥、角化、皱缩、没有光泽，毛发干枯、脱落。角化、皱缩、没有光泽，毛发干枯、脱落。l儿童生长发育迟缓、智力低下。儿童生长发育迟缓、智力低下。n症状的轻重常与贫血的严重程度成正相关。症状的轻重常与贫血的严重程度成正相关。缺铁性贫血 铁为血红蛋白铁为血红蛋白、肌红蛋白、肌红蛋白的主要组成成分的主要组成成分，也是某些酶的组成成分。也是某些酶的组成成分。当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽贮存铁耗尽，继之红细胞内铁缺乏，最终
5、引起，继之红细胞内铁缺乏，最终引起缺铁性贫血。缺铁性贫血。7主要内容一、病因和发病机制（预防）一、病因和发病机制（预防）二、临床表现二、临床表现三、辅助检查（诊断要点）三、辅助检查（诊断要点）四、治疗要点四、治疗要点五、病例分析：五、病例分析：222.8一、病因和发病机制（预防）n铁的丢失过多：铁的丢失过多：如月经过多、胃及十二指肠溃疡、痔疮等长期反复出血，如月经过多、胃及十二指肠溃疡、痔疮等长期反复出血，丢失大量铁，而每日铁的摄入量又不足以补偿。丢失大量铁，而每日铁的摄入量又不足以补偿。n铁的吸收障碍：铁的吸收障碍：慢性胃炎、慢性腹泻、胃酸缺乏，胃肠功能紊乱等均可慢性胃炎、慢性腹泻、胃酸缺乏
6、，胃肠功能紊乱等均可影响铁的吸收而致缺乏。影响铁的吸收而致缺乏。n铁的摄入相对不足：铁的摄入相对不足：儿童在生长发育期，妇女在妊娠或哺乳期对铁的需要量儿童在生长发育期，妇女在妊娠或哺乳期对铁的需要量增加，以及饮食结构不合理，均可造成铁的缺乏。增加，以及饮食结构不合理，均可造成铁的缺乏。9二、临床表现n缺铁性贫血发生较为缓慢，早期多无症状或症状很缺铁性贫血发生较为缓慢，早期多无症状或症状很轻，轻，病情发展到一定程度病情发展到一定程度才出现贫血的一般才出现贫血的一般表现及缺铁引起的特殊表现表现及缺铁引起的特殊表现。n缺铁的特殊表现：缺铁的特殊表现：精神行为异常：精神行为异常：烦躁、易怒、兴奋、注意
7、力不集中，少数有烦躁、易怒、兴奋、注意力不集中，少数有异食癖（喜欢吃生米、泥土、粉笔、纸片）异食癖（喜欢吃生米、泥土、粉笔、纸片）口腔：口腔：口角炎、口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、严重者吞咽困难口角炎、口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、严重者吞咽困难指（趾）甲：指（趾）甲：缺乏光泽、条纹隆起、脆薄易裂，严重者变平、缺乏光泽、条纹隆起、脆薄易裂，严重者变平、甚至凹下呈勺状（称甚至凹下呈勺状（称“匙状甲匙状甲”）10三、辅助检查（诊断要点）（一）血常规检查：呈（一）血常规检查：呈小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血。平均红细胞体积（平均红细胞体积（MCV）降低（）降低（80fl）平均红细胞血红蛋白量（平均红细
8、胞血红蛋白量（MCH）降低（）降低（27pg）平均红细胞血红蛋白浓度（平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）降低（）降低（32%）l血涂片见：红细胞大小不等，中央淡染区扩大。血涂片见：红细胞大小不等，中央淡染区扩大。（二）骨髓象检查：（二）骨髓象检查：增生活跃，以红系增生为主增生活跃，以红系增生为主（三）铁代谢检测：（三）铁代谢检测：血清铁（血清铁（SI）降低（）降低（8.95mol/L）转铁蛋白饱和度降低（转铁蛋白饱和度降低（15）血清铁蛋白（血清铁蛋白（SF）降低（）降低（0.9mol/L）11红细胞的形态n红细胞在发育过程中，红细胞在发育过程中，体积：大体积：大小小细胞核：大细胞核：大小小消
9、失消失血红蛋白：无血红蛋白：无有有增多。增多。n正常成熟红细胞为淡红色、双凹盘状、无核；大正常成熟红细胞为淡红色、双凹盘状、无核；大小基本均匀，直径一般为小基本均匀，直径一般为78m（偶有（偶有67及及89m）；有中央淡染区，该区域；有中央淡染区，该区域直径的直径的1/3。n大小异常的红细胞：大小异常的红细胞：小红细胞：小红细胞：直径直径6m，中，中央央淡染区扩大。淡染区扩大。红细胞体积增大：红细胞体积增大：10m直径直径15m，称巨幼红细胞。，称巨幼红细胞。红细胞大小不均：红细胞大小不均：直径相差直径相差1倍以上，反映骨髓红细胞系增倍以上，反映骨髓红细胞系增生明显旺盛。生明显旺盛。12铁的储
10、存与运输n机体贮存的铁主要来自破坏了的红细胞机体贮存的铁主要来自破坏了的红细胞。衰老的。衰老的红细胞被巨噬细胞吞噬后，血红蛋白被消化而释红细胞被巨噬细胞吞噬后，血红蛋白被消化而释出血红素中的出血红素中的Fe2+，氧化成，氧化成Fe3+后后与铁蛋白结合，与铁蛋白结合，储存储存于巨噬细胞内。于巨噬细胞内。n血浆中有血浆中有运运/转铁蛋白转铁蛋白（transferrin），穿梭于巨），穿梭于巨噬细胞与红母细胞之间以噬细胞与红母细胞之间以运送铁运送铁。n储存的铁被动用时，储存的铁被动用时，Fe3+先变成先变成Fe2+，再脱离铁，再脱离铁蛋白，而后与运铁蛋白结合。运铁蛋白运送蛋白，而后与运铁蛋白结合。运
11、铁蛋白运送Fe2+到红母细胞后，又返回做第二次运输。到红母细胞后，又返回做第二次运输。nFe2+与与红母细胞中的红母细胞中的原卟啉结合形成原卟啉结合形成血红素，再血红素，再与珠蛋白结合形成与珠蛋白结合形成血红蛋白血红蛋白。13四、治疗要点n病因（原发病）治疗病因（原发病）治疗如消化性溃疡、痔疮、钩虫病、胃肠道肿瘤、如消化性溃疡、痔疮、钩虫病、胃肠道肿瘤、子宫肌瘤子宫肌瘤n补充铁剂补充铁剂首选口服：首选口服：硫酸亚铁：最常用，吸收率高，价廉，不良反应少。硫酸亚铁：最常用，吸收率高，价廉，不良反应少。必要时肌内注射：必要时肌内注射：右旋糖酐铁、山梨醇铁等。但此种用法不良反应多右旋糖酐铁、山梨醇铁等
12、。但此种用法不良反应多且严重，仅限于少数严重贫血又不能口服者、或急且严重，仅限于少数严重贫血又不能口服者、或急需补铁者。需补铁者。14铁剂的不良反应1.口服以胃肠道反应多见，饭后服可减轻。口服以胃肠道反应多见，饭后服可减轻。2.肌注可致局部刺激、疼痛。肌注可致局部刺激、疼痛。3.过量可致中毒：过量可致中毒：1克以上可引起急性中毒：呕吐、腹泻、坏死性胃肠炎、克以上可引起急性中毒：呕吐、腹泻、坏死性胃肠炎、血性腹水、呼吸困难、休克等血性腹水、呼吸困难、休克等2克以上即可引起惊厥、死亡克以上即可引起惊厥、死亡n中毒急救：磷酸盐或碳酸盐溶液洗胃，并以特效中毒急救：磷酸盐或碳酸盐溶液洗胃，并以特效解毒剂
13、解毒剂去铁胺去铁胺(deferoxamine)注入胃内结合残存的铁。注入胃内结合残存的铁。n注意：注意：勿让小儿误食勿让小儿误食中毒中毒15病例分析病例分析 n（一）病例摘要n男性，男性，35岁，胃区常隐痛岁，胃区常隐痛3年，与饮食有关，年，与饮食有关，间有黑便。检查：血红蛋白间有黑便。检查：血红蛋白75g/L，红细胞，红细胞3.1109/L，白细胞，白细胞5.9109/L，血小板，血小板130109/L。n请分析：请分析：n1.诊断及诊断依据n2.进一步检查n3.治疗原则16n（二）分析（二）分析n1.诊断及诊断依据诊断及诊断依据n（1)诊断诊断n缺铁性贫血缺铁性贫血n胃溃疡出血胃溃疡出血n
14、（2)诊断依据诊断依据n1）中青年男性，胃区常隐痛）中青年男性，胃区常隐痛3年，与饮食有关，间有黑便年，与饮食有关，间有黑便(危险因素危险因素)。n2）血常规检查：血红蛋白）血常规检查：血红蛋白75g/L，红细胞，红细胞3.1109/L，白细胞，白细胞5.9109/L，血小板血小板130109/L。n3）查体消瘦，胃区轻度压痛。）查体消瘦，胃区轻度压痛。n2.进一步检查进一步检查n（1）继续血常规检查，观察其动态变化。）继续血常规检查，观察其动态变化。n（2）化验网织红细胞，血清铁，总铁结合力三项指标）化验网织红细胞，血清铁，总铁结合力三项指标n（3）化验大便潜血试验。）化验大便潜血试验。n（4）胃镜检查）胃镜检查n3.治疗原则治疗原则n（1）注意休息，软食，戒烟酒。）注意休息，软食，戒烟酒。n（2）铁剂治疗。）铁剂治疗。n（3）抗溃疡制酸等治疗。）抗溃疡制酸等治疗。
