1、病病 史史病例病例女性、33岁。14号因恶心、呕吐、咳嗽、咳痰，痰中带血伴胸痛就诊，白细胞5.4，血红蛋白75g，16号尿蛋白3g，红细胞30-40/HP，白细胞10.4，中性粒细胞92.8%，血红蛋白51，肌酐1429，胸部平片提示中下肺野多发斑片状模糊渗出影，右膈面及右侧肋膈角消失。17日咳嗽咳痰进行性加重，伴咯血加重。病例病例Goodpastures syndrome 肺出血肾炎综合征肺出血肾炎综合征发病机制发病机制 该病的发病基础为抗-GBM抗体识别肾小球基底膜和肺泡基底膜上的共同抗原成分，即IV 型胶原a3链的非胶原区1。在长期有害因素刺激下，肺泡基底膜遭到破坏，产生大量以IgG为主
2、的抗体,激活C3补体与抗体产生免疫复合物,使肺泡毛细血管壁的通透性增加,血液外渗导致肺出血。同时,肾小球基底膜发生交叉免疫反应,IgG-C3复合物沉积在肾小球基底膜上,导致肾小球肾炎的发生。病理表现病理表现肺部病变：肺部病变：光镜检查主要发现坏死性肺泡炎。肺泡间坏死断裂，肺泡广泛出血，内含含铁血黄素细胞。肺间质炎细胞浸润，反复出血后出现纤维化。肺血管正常。肾脏病变：肾脏病变：光镜检查多数病例表现为新月体肾炎，早期为细胞新月体，晚期为纤维新月体，极少数轻症病例也可呈现局灶性肾炎，甚至肾脏基本正常(仅免疫荧光阳性)。肾血管正常，无血管炎表现。免疫荧光检查：免疫荧光检查：于肺泡及肾小球基底膜上可见I
3、gG及C3呈连续或不连续线样沉积。电镜检查可见基底膜断裂。肺出血肾炎综合征肺出血肾炎综合征肺出血肾炎综合征肺出血肾炎综合征肺出血肾炎综合征肺出血肾炎综合征Goodpastures syndrome 临床表现临床表现多数病人肺部症状在先(可先于尿异常数周至数年,平均约3个月)，或肺、肾病变同时出现，仅极少数病人首先出现肾病变。咯血极常见(90%以上)，常为疾病最早表现，上感、吸烟、吸入刺激气体或体液负荷过多均易诱发咯血。咯血轻者仅痰带血丝，重者却可窒息死亡。常伴随咳嗽及气憋，并常出现发热，为吸收热(肺泡中 血液蛋白成分被分解吸收导致发热)，但也要警惕肺部继发感染。痰化验可见含铁血黄素细胞。肺出血
4、肾炎综合征肺出血肾炎综合征Goodpastures syndrome 临床表现临床表现 临床呈现急进性肾炎，出现蛋白尿(很少呈现大量蛋白尿)、血尿(肉眼或镜下血尿,为变形红细胞血尿)、水肿及高血压，肾功能急剧恶化，数周至数月即出现少尿或无尿，进入尿毒症。但是，少数非新月体肾炎的轻症病例，仅表现为尿异常(个别早期病例还可尿化验正常)，肾功能并无变化。贫血很常见,为低色素小细胞性贫血，此贫血严重度常与咯血及肾衰竭程度不平行，其发生与咯血失血及肾衰竭相关,还与肺泡广泛出血后出现肺内“铁扣押”有关。肺出血肾炎综合征肺出血肾炎综合征肺部影像学表现肺部影像学表现肺出血肾炎综合征肺出血肾炎综合征 根据其病变
5、时期的不同,可分为三个阶段：病变早期即肺泡出血期,两肺可见弥漫性渗出灶,自肺门向周围扩散,肺尖及肺底较少累及,肺门及纵隔一般无增大淋巴结。肺部影像学表现肺部影像学表现肺出血肾炎综合征肺出血肾炎综合征进展期，肺内大片云絮状渗出并实变，病变较少累及肺野外带，可呈点状及腺泡小结节样渗出,，小斑片状融合，渗出灶呈花瓣样，均沿着肺门向周围扩散，并和正常肺组织分界清晰，此可作为其重要的CT征象之一。同时伴有双侧胸腔积液，大部分病人还合并有心包积液。男，29，两肺门点状及腺泡小结节样渗出及片状融合女，28，两肺门周围大片云絮状实变影，仅分布于两肺内中带，外带纹理清晰，合并双侧积液肺部影像学表现肺部影像学表现
6、肺出血肾炎综合征肺出血肾炎综合征缓解期，因反复咯血，含铁血黄素沉着及纤维组织增生，可见支气管壁增厚，周围可见结节状影，咯血控制后，此阴影能在 1-2周内完全吸收，但反复出血的晚期病例，可呈现永久性弥漫网状结节影，提示肺间质纤维化。男，32，双肺弥漫分布点状，小结节状阴影，肺间质增厚，CT示点状含铁血黄素钙化沉积Goodpastures syndrome 鉴别诊断鉴别诊断原发性小血管炎原发性小血管炎:主要指显微型多血管炎及韦格内肉芽肿等。此病血清抗GBM抗体阴性，而抗中性白细胞胞浆抗体(ANCA)阳性，肾组织免疫荧光检查无IgG及C3沉积是鉴别要点。系统性红斑狼疮继发血管炎系统性红斑狼疮继发血管
7、炎:此病血清抗GBM抗体阴性，而抗核抗体、抗双链DNA抗体及Sm抗体阳性，补体C3下降，肾组织免疫荧光检查见IgG、IgM、IgA、C3、C1q及纤维蛋白相关抗原“满堂亮”，于肾小球呈颗粒样沉积是鉴别要点。肺出血肾炎综合征肺出血肾炎综合征预预 后后 肺出血-肾炎综合征是一种相对少见的疾病,，其典型的三联征包括肺出血、急进性肾小球肾炎、血清抗GBM抗体阳性，通过肾及肺穿刺活检可确诊，多数病人病情险恶，可因大咯血或尿毒症而死亡，故应尽早治疗。目前公认的疗法为强化血浆置换或免疫吸附治疗，以有效清除血中致病抗体缓解病情。进行强化血浆置换或免疫吸附治疗时，需配合应用皮质类固醇激素及细胞毒药物，以抑制免疫减少抗体生成，及抑制肺、肾炎症。上述治疗常能迅速控制大咯血，如果治疗及时（血清肌酐600mol/l，出现少尿前）肾功能也常能有不同程度好转。
