1、第二军医大学长海医院第二军医大学长海医院 病例讨论病例讨论Case 1 男 19岁 胸闷、胸痛进行性加重2周 肿瘤标志物:SCC 0.5ng/ml CA153 4.9ng/ml CA125 31.5ng/ml AFP200ng/ml诊 断?CT穿刺:生殖细胞源性恶性肿瘤生殖细胞源性恶性肿瘤倾向于倾向于卵黄囊瘤卵黄囊瘤Case 2 男 23岁 胸痛、咳嗽1月诊 断?穿刺:恶性生殖细胞肿瘤,行化疗4次 术中:包膜完整,局部与无名静脉粘连,腔静脉无侵犯,侵及膈肌、心包、右肺中叶 病理:14.5*10*7cm,有包膜、坏死、囊变、质硬,恶性混合生殖细胞肿瘤(含畸胎瘤+卵黄囊瘤)前纵隔生殖细胞肿瘤(GC
2、T)-概述 纵隔是第二位累及的部位,仅次于性腺 年龄:双峰分布 青春前期(8岁)(畸胎瘤及卵黄囊肿瘤)青春后期(成熟畸胎瘤最常见)分类(治疗):畸胎瘤 成熟畸胎瘤 切除 不成熟畸胎瘤 单纯 含混合型恶性生殖细胞成分 依据分期 含体细胞恶性肿瘤的畸胎瘤纯精原细胞瘤 化疗或放疗恶性非精原细胞瘤样生殖细胞肿瘤NSGCT 化疗,后可切除(胚胎状癌、卵黄囊瘤、绒毛膜癌、混合生殖细胞肿瘤)前纵隔生殖细胞肿瘤(GCT)-分类 年青男性 临床症状:无症状、胸痛、咳嗽、声音嘶哑及上腔静脉阻塞综合症 肿瘤标志物:成熟畸胎瘤 阴性 80%-90%恶性GCT AFP及-HCG升高 组织成分多变,表现多样前纵隔生殖细胞
3、肿瘤(GCT)-临床表现前纵隔生殖细胞肿瘤(GCT)-影像学表现部位:前纵隔形态多样:囊性 厚壁、囊壁可钙化 囊实性 实性内部密度多样:软组织、脂肪、钙化、液体邻近结构侵犯:恶性者可广泛侵犯周围组织(心脏大血管、肺组织、胸膜、膈肌等)纵隔淋巴结肿大:常见转移:恶性常见GCT各亚分类的表现畸胎瘤精原细胞瘤卵黄囊瘤胚胎性癌绒毛膜癌畸胎瘤(teratoma)约占纵隔GCT的50%-70%28岁(18-60)男:女:1:1.4 不成熟:几乎全为男性 肿瘤标志物:阴性 前纵隔、圆形或分叶状、边缘清楚肿块 内部成分多样(液体、软组织、钙化、脂肪等多种密度)75%病例可见到脂肪,50%可见到弧线状、针尖状或
4、茸毛状钙化,11%病例可见脂肪-液体平面 增强:囊壁、软组织成分强化畸胎瘤(teratoma)成熟畸胎瘤女 17岁 男,38岁不成熟畸胎瘤男 62岁 术后病理:畸胎瘤,部分为恶性,侵及肺组织 女 42岁 腰痛2周 胸膜镜下活检:恶性畸胎瘤恶性畸胎瘤精原细胞肿瘤(seminoma)成人精原细胞瘤 平均年龄28岁 1/3-HCG 中等程度升高(成人100IU/l)大体:质地均匀,鱼肉样 肿块常较大,常局部无侵犯 顺铂联合化疗 预后相对好,5年生存率约90%Seminomas typically have homogenous internal CT attenuation Computed tom
5、ography and magnetic resonance imaging of mediastinal tumorsJ Magn Reson Imaging.2010 Dec;32(6):1325-39 男 27岁 体检发现 术中:2*2*1,包膜完整 术后病理:精原细胞瘤精原细胞瘤恶性非精原细胞瘤样生殖细胞肿瘤NSGCT 年青男性 90%卵黄囊瘤AFP升高;1/3胚胎性癌及绒毛膜癌-HCG升高 混合型最常见(1/3)预后较差:The 3-year and 5-year overall survival rates of patients with NSGCT were 47.4%and
6、23.0%,respectively 影像学:分叶状肿块、内部见囊变、坏死、增强不均匀强化、常侵犯周围结构 缺乏特征性Management of the primary malignant mediastinal germ cell tumors:experience with 54 patientsDiagn Pathol.2014 Feb 19;9:33混合型生殖细胞肿瘤 男 19岁 穿刺:恶性生殖细胞肿瘤,可见少量胚胎性癌及绒癌成分卵黄囊瘤(yolk sac tumour)男 38岁 体检发现 AFP 7000-10000 术后病理:卵黄囊瘤胚胎性癌(Embryonal Carcinom
7、a)年轻男性 27岁(18-67)局部扩散常见,常压迫肺组织,25%有肺转移,血型播散常见,淋巴转移少见 1/3 AFP+1/3B-HCG+顺铂化疗后,长期生存期50%绒毛膜癌(choriocacinoma)恶性程度高易出血、坏死易术后复发及转移预后差40-year-old male 术后化疗6疗程,出院1年后脑转移Primary choriocarcinoma of the posterior mediastinum in a male:A case report and review of the literature.Oncol Lett.2014 Aug;8(2):739-741.Ep
8、ub 2014 Jun 4鉴别诊断 thymoma(n=28)mediastinal germ cell tumor(n=14):57.1%Fat density lymphoma(n=8):75.0%associated mediastinal lymphadenopathy Helpful CT Findings for Giving Specific Diagnosis of Anterior Mediastinal TumorsThailandJ Med Assoc Thai 2010;93(4):489-96 invasive thymoma:Local invasion and p
9、leural spread thymic carcinomas:mediastinal lymphadenopathy and distant metastas Mature teratoma:various attenuation Seminomas:homogenous,minimal contrast enhancement Nonseminomatous malignant germ cell tumors:show prominent internal degenerative changes and invasion to the adjacent structures鉴别诊断Computed tomography and magnetic resonance imaging of mediastinal tumorsJ Magn Reson Imaging.2010 Dec;32(6):1325-39诊断思路囊性薄壁厚壁钙化无钙化胸腺囊肿胸腺、心包、支气管、肠源性囊肿畸胎瘤囊实性含脂肪不含脂肪畸胎瘤GCT、胸腺瘤诊断思路实性恶性良性侵袭性胸腺瘤胸腺癌中老年人,钙化胸膜侵犯(结节状或板状增厚)胸腺瘤、胸腺增生、畸胎瘤淋巴瘤GCT女性多见全身多发淋巴结肿大肺或其他脏器侵犯多种成分,较易含畸胎成分不含畸胎成分青年男性AFP、-HCG升高Thank you!