1、支支 气气 管管 扩扩 张张支支 气气 管管 扩扩 张张(概况)支气管扩张是指直径大于2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张;症状特点为慢性咳嗽,咳大量脓性痰和/或反复咯血;患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史;随着生活条件的改善、麻疹百日咳疫苗的广泛使用和抗菌素的发展,本病已明显减少.支气管扩张支气管扩张(病因和发病机制)支扩的主要病因是支气管-肺组织感染和支气管阻塞,两者相互影响,促使支扩的发生和发展;支扩也可由先天发育障碍及遗传因素引起,但较为少见;大约30%的支扩患者病因未明,可能与全身疾病和机体免疫功能失调等因素有关.支张支张(病因和发病机制-支气
2、管-肺组织感染)婴幼儿期支气管-肺组织感染是支气管扩张最常见的原因,由于儿童支气管较细，易阻塞，且管壁薄弱，反复感染破坏支气管壁各层组织，尤其是平滑肌和弹性纤维的破坏削弱了对管壁的支撑作用;支气管炎使支气管粘膜充血、水肿，分泌物阻塞管腔，导致引流不畅而加重感染;支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞，也可导致支气管扩张;肺结核纤维组织增生和收缩牵拉，也可导致支气管变形扩张，由于多发生在上叶，引流较好，痰量不多或无痰，故称为“干性”支气管扩张;另外，吸人腐蚀性气体、支气管曲霉感染等均可损伤支气管壁，反复继发感染也可引起支气管扩张.支张支张(病因和发病机制-支气管阻塞)肿瘤、异物和感染可引起腔内阻塞，支
3、气管周围肿大的淋巴结或肺癌的外压也可阻塞支气管;支气管阻塞导致肺不张，由于失去肺泡弹性组织的缓冲，胸腔负压直接牵拉支气管管壁，致使支气管扩张;右肺中叶支气管细长，有内、外、前三组淋巴结围绕，常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管,引起右中叶不张和反复感染，称中叶中叶综合征综合征。支张支张(病因和发病机制-支气管发育异常)支气管先天性发育障碍，如巨大气管一支气管症（tracheobronchomegaly），可能是先天性结缔组织异常、管壁薄弱所致的气管和主支气管的扩张;因软骨发育不全或弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差导致的支气管扩张者，常伴有鼻窦炎及内脏转位（右位心），称为Kart
4、agener综合征;先天性软骨缺失症（congenitalcartilage deficiency）在第二和第三级支气管扩张，支气管镜可见软骨环缺失或仅见不连续的软骨围绕，多在婴儿期出现症状;支气管肺隔离症支气管肺隔离症也可发生支气管扩张;与遗传因素有关的肺囊性纤维化，遗传性抗胰蛋白酶缺乏症，先天性免疫缺乏症等患者也可伴有支气管扩张.支张支张(病因和发病机制-全身性疾病)目前已发现类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、HIV感染、黄甲综合征等疾病可同时伴有支气管扩张;心肺移植术后也可发生支气管扩张，可能是慢性肺移植物排斥的征象;有些不明原因的支气管扩张患者体液免疫和（或）细胞免
5、疫功能有不同程度的异常，提示支气管扩张可能与机体免疫功能失调有关.支气管扩张支气管扩张(病理)支气管扩张发生在有软骨的支气管近端分支;发生扩张的主要原因是炎症;炎症主要由中性粒细胞、巨噬细胞和气道上皮细胞释放的弹性酶、胶原酶和细胞因子如白细胞介素一8和白三烯等物质所介导;支气管扩张可分为柱状和囊状扩张，常合并存在;典型的病理改变为支气管的弹性组织、肌层和软骨等的破坏所致的管腔变形扩大，腔内含有多量分泌物.支气管扩张支气管扩张(病理)粘膜表面常有慢性溃疡及急慢性炎症改变，柱状纤毛上皮常被鳞状上皮所替代，杯状细胞和粘液腺增生，支气管周围结缔组织常受损或丢失，并有微小脓肿;常伴毛细血管扩张，或支气管
6、动脉和肺动脉终未支的扩张与吻合，形成血管瘤血管瘤，可出现反复咯血;支气管扩张发生反复感染，炎症可蔓延到邻近肺实质，引起肺炎、小脓肿和肺小叶不张;常伴有慢性支气管炎的病理改变.支气管扩张支气管扩张(病理)继发于支气管肺组织感染性病变的支气管扩张多见于下叶;左下叶支气管细长，与主气管的夹角大，且受心脏血管压迫而引流不畅，容易发生感染，故左下叶比右下叶多见;左舌叶支气管开口接近下叶背段支气管，易被下叶感染所累及，故常见左下叶与舌叶支气管同时扩张.支气管扩张支气管扩张(病理生理)支气管扩张的早期病变轻且局限，肺功能测定可在正常范围;病变范围较大时，肺功能测定表现为轻度阻塞性通气障碍;当病变严重而广泛，
7、且累及胸膜时，则表现以阻塞性为主的混合性通气功能障碍;支气管扩张区域的肺泡通气量减少，而血流正常，使通气血流比率降低，形成肺内动-静脉分流，以及肺泡弥散功能障碍导致低氧血症;当病变进一步发展，肺泡毛细血管广泛破坏，肺循环阻力增加；低氧血症也可引起肺小动脉痉挛，出现肺动脉高压，右心负荷进一步加重，最后发展为肺源性心脏病和右心衰竭.支气管扩张支气管扩张(临床表现)病程多呈慢性经过，起病多在小儿或青年期;多数患者童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈病史;常有反复发作的下呼吸道感染;全身性疾病伴发者，有基础疾病的临床表现.支气管扩张支气管扩张(临床表现-症状)慢性咳嗽、大量脓痰:与体位改变有关，这是
8、由于支气管扩张部位分泌物积储，改变体位时分泌物刺激支气管粘膜引起咳嗽和排痰;其严重度可用痰量估计：轻度，10mld；中度，10150mld；重度，150mld;急性感染发作时，黄绿色脓痰量每日可达数百毫升;感染时痰液收集于玻璃瓶中静置后出现分层的特征,上层为泡沫，下悬脓性成分，中层为混浊粘液，下层为坏死组织沉淀物;引起感染的常见病原体为铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌.支气管扩张支气管扩张(临床表现-症状)反复咯血:5070的患者有程度不等的咯血,从痰中带血至大量咯血，咯血量与病情严重程度、病变范围有时不一致,部分患者以反复咯血为唯一症状，临床上称为“干性支气
9、管扩张”，其病变多位于引流良好的上叶支气管;反复肺部感染 其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈,这是由于扩张的支气管清除分泌物的功能丧失，引流差，易于反复发生感染。慢性感染中毒症状:如反复感染，可出现发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等;儿童可影响发育.支气管扩张支气管扩张(临床表现-体征)早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征;病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿罗音，有时可闻及哮鸣音;部分慢性患者伴有杵状指（趾）;出现肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征.支气管扩张支气管扩张(辅助检查-影像学)早期轻症患者胸部平片常无特殊发现，或仅有一侧或双侧下肺纹理局部增多及增粗现象
10、;支气管柱状扩张典型的X线表现是轨道征，系增厚的支气管壁影；囊状扩张特征性改变为卷发样阴影，表现为粗乱肺纹理中有多个不规则的蜂窝状透亮阴影，感染时阴影内出现液平面;胸部CT检查显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变;HRCT较常规CT具有更高的空间和密度分辨力，它能够显示次级肺小叶为基本单位的肺内细微结构，已基本取代支气管造影;支气管造影可明确支气管扩张的部位、形态、范围和病变严重程度，主要用于准备外科手术的患者.支气管扩张支气管扩张(辅助检查-纤维支气管镜)纤维支气管镜检查可发现部分患者的出血部位或阻塞原因;还可进行局部灌洗，取灌洗液作细菌学和细胞学检查，有助于诊断与治疗;一般急性出血期
11、间,不常规作纤维支气管镜检查.支气管扩张支气管扩张(诊断)根据l慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血;l肺部同一部位反复感染等病史;l肺部闻及固定而持久的局限性粗湿罗音;l结合童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史，一般临床可作出初步诊断;可进一步通过支气管造影和胸部CT（尤其是HRCT）明确诊断.支气管扩张支气管扩张(鉴别诊断)慢性支气管炎:多发生于中老年吸烟者，在气候多变的冬春季节咳嗽、咳痰明显，多为白色泡沫粘液痰，感染急性发作时才出现脓性疾。痰量不多，无反复咯血史，两肺可有散在的干湿罗音。肺脓肿:起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰；X线检查可见局部浓密炎症阴影，中有气液平面,急性肺脓肿经
12、有效抗生素治疗后，炎症可完全吸收消退,应注意的是支气管扩张也可发生肺脓肿，慢性肺脓肿常并发支气管扩张.支气管扩张支气管扩张(鉴别诊断)肺结核:常有低热、盗汗、乏力和消瘦等结核性全身中毒症状，干湿罗音多位于上肺部，X线胸片和疾结核菌检查可作出诊断;先天性肺囊肿:X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润，胸部CT检查和支气管造影可助诊断;弥漫性泛细支气管炎:有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及慢性鼻窦炎，胸片和CT上有弥漫分布的边界不太清楚的小结节影，类风湿因子、抗核抗体、冷凝集试验可阳性,确诊需病理学证实,大环内酯类抗生素持续治疗2个月以上有效.支气管扩张支气管扩张(
13、治疗)原则是控制感染，保持引流通畅，必要时手术治疗;内科治疗:戒烟，避免受凉，加强营养，纠正贫血，增强体质，预防呼吸道感染.支气管扩张支气管扩张(治疗-保持呼吸道引流通畅)祛疾药及支气管舒张药稀释脓痰和促进排痰，再经体位引流清除痰液，以减少继发感染和减轻全身中毒症状;祛疾药:可选用溴己新816mg或盐酸氨溴索30mg，每天3次。支气管舒张药:部分患者由于支气管反应性增高或炎症的刺激，可出现支气管痉挛，影响痰液排出,可用受体激动剂或异丙托溴铵喷雾吸人，或口服氨茶碱 01g，34次日或其他缓释茶碱制剂.支气管扩张支气管扩张(治疗-保持呼吸道引流通畅)体位引流:体位引流是根据病变的部位采取不同的体位
14、，原则上应使患肺处于高位，引流支气管开口朝下，以利于痰液流入大支气管和气管排出,每日 24次，每次1530分钟,体位引流时，间歇作深呼吸后用力咳痰，同时旁人协助用手轻拍患部，可提高引流效果;纤维支气管镜吸痰:如体位引流痰液仍难排出，可经纤维支气管镜吸痰，及用生理盐水冲洗稀释痰液，也可局部注入抗生素.支气管扩张支气管扩张(治疗控制感染)控制感染 是急性感染期的主要治疗措施;应根据症状、体征、痰液性状，必要时需参考细菌培养及药物敏感试验结果选用抗菌药物;轻症者一般可选用口服阿莫西林05g，一日4次，或第一、二代头抱菌素,喹诺酮类药物、磺胺类药物也有一定疗效;重症患者特别是假单胞菌属细菌感染者，须选
15、用抗假单胞菌抗生素，常需静脉用药，如头抱他啶、头抱吡肟和亚胺培南等;如有厌氧菌混合感染，加用甲硝唑（灭滴灵）或替硝唑，或克林霉素;雾化吸入庆大霉素或妥布霉素可改善气道分泌和炎症.支气管扩张支气管扩张(治疗手术治疗)适用于l反复呼吸道急性感染或大咯血;l病变范围局限在一叶或一侧肺组织;l尤以局限性病变反复发生威胁生命的大咯血;l经药物治疗不易控制;l全身情况良好的患者;可根据病变范围作肺段或肺叶切除术，但在手术前必须十分明确出血的部位.支气管扩张支气管扩张(预防)防治麻疹、百日咳、支气管肺炎及肺结核等急慢性呼吸道感染增强机体免疫功能及抗病能力治疗慢性鼻窦炎和扁桃体炎注意防止异物误吸进人气管对预防支气管扩张具有重要意义 复习思考题何谓Kartagener综合征?何谓”干性”支气管扩张?支气管扩张的临床症状特点?如何诊断支气管扩张?支气管扩张应与哪些疾病进行鉴别?支气管扩张的治疗原则?支扩大咯血的处理?
