1、44y 男 发现右颈部渐大肿物9月余38y 女 发现右颈部肿物1年余男 44y 发现右颈部肿物2年余颈动脉体瘤颈动脉体瘤影像学诊断影像学诊断解剖 颈动脉体，即颈动脉小球，颈动脉体，即颈动脉小球，位于颈总动脉分叉处后方位于颈总动脉分叉处后方的外膜中；的外膜中；大小不一，平均直大小不一，平均直3.5mm3.5mm，平均体积平均体积约约为为6 64 42mm2mm；血供主要来自颈外动脉，血供主要来自颈外动脉，血液通过咽后和舌静脉回血液通过咽后和舌静脉回流流；神经分布主要是神经分布主要是IXIX舌咽神舌咽神经的颈动脉窦支。经的颈动脉窦支。起源 颈动脉体由第三鳃弓的中胚颈动脉体由第三鳃弓的中胚层成分和神
2、经脊的外胚层成层成分和神经脊的外胚层成分共同发生。分共同发生。副神经节是来源于神经脊的副神经节是来源于神经脊的细胞，在胚胎发育过程中，细胞，在胚胎发育过程中，经迁移而分散各处，如肾上经迁移而分散各处，如肾上腺、头、颈、纵膈和后腹膜，腺、头、颈、纵膈和后腹膜，他们集聚成副神经节。他们集聚成副神经节。肿瘤 颈动脉体瘤，起源于颈动脉分叉外膜内的颈动脉体实性肿瘤，是一种少见的头颈部非嗜铬性副神经节瘤，属于化学感受器肿瘤的一种。副神经节瘤，起源于副神经节细胞的肿瘤，其中，嗜铬细胞瘤用于描述发生于肾上腺髓质的副神经节瘤，其他部位的副神经节瘤按照解剖部位及功能命名；如：颈动脉体瘤、颈静脉球瘤、迷走神经副节瘤
3、等。（质地中等，有包膜，表面光滑，切面呈红褐色，滋养血管丰富）When the carotid bodymeasures 6 mm,a small carotid body paraganglioma should be suspected and further evaluated.历史 1743年VonHaller首次描述颈动脉体组织；1880年Giegner第一次切除颈动脉瘤(术后病人死亡)；1889年Albert首次成功切除颈动脉体瘤并且保留了颈内动脉；1903年美国一位医生完成了第一例成功的颈动脉体瘤切除手术；病理 组织学上，典型的副交感神经副神经节瘤尚保留有正常副神经节的器官样结构
4、。肿瘤由两种细胞构成：主细胞胞质呈淡嗜酸性、支持细胞。瘤细胞巢之间有丰富的血管网。免疫组织化学：神经内分泌标志如嗜铬粒素A和突触素主细胞通常阳性。病理 Lack等提出恶性特征参考标准：(1)瘤细胞排列成巨瘤巢(Zellballen)(2)细胞异型性显著；(3)核分裂象多见；(4)细胞巢有中性坏死和血管侵犯。MCBT生物学行为有：局部浸润、复发、区域淋巴结转移及远处转移，以骨、肺多见。发病人群 3种不同类型的颈动脉体瘤：家族型：SDH基因突变引起；其中10-50%在较年轻的患者中更为常见。散发型：散发型是最常见的类型，约占颈动脉体肿瘤(CBTs)的85%。增生型：在慢性低氧症患者中是很常见的，包
5、括那些生活在海拔5000英尺以上的病人，以及在患有慢性阻塞性肺疾病(COPD)或发绀性心脏病的患者中，也可见到增生型。临床表现症状：患者常表现为生长缓慢的无痛性颈部肿块，临床无特异症状。早期：可无症状，随着瘤体增大，可有胀痛感；进展期：肿块多位于颈部，可向咽部及颅底方向生长，压迫周围组织、后组颅神经。当肿瘤压迫迷走神经，可出现声音嘶哑及呛咳；若颈部交感神经受损，患侧瞳孔缩小，睑裂变小，患侧面部出汗减少 或无汗，honor征；舌下神经受损，出现舌肌萎缩，伸舌时舌偏向患侧。体征：下颌角前下方肿块，呈类圆形，边界清楚，质地韧，可左右推动，但不能上下推动；表面可触及颈动脉搏动，听诊可闻及血管杂音。流行
6、病学 头颈部副神经节瘤中最常见的类型，约占60%；发病率低，生长缓慢，每年生长3-5mm；好发年龄20-60岁，平均年龄约43岁；大部分为良性肿瘤；恶性者，约2%-8%，表现为：区域淋巴结转移、远处转移、巨大的瘤巢并血管侵犯、复发；女性：男性 1.87：1 家族遗传性发病没有性别倾向。临床分型 Shamblin分型 I型：局限型 瘤体局限于颈动脉分叉处，在表面，无黏连；II型：部分包绕型 肿瘤被颈内、外动脉壁压迫形成深沟；型：包裹型 肿瘤颈动脉和神经被肿瘤完全包绕。治疗 包括：外科手术（目前根治的最主要方式）、放射治疗（敏感性低）及栓塞治疗（瘤体血供丰富，仅能暂时缩小，无法根治）以及姑息治疗。
7、不同分型的颈动脉体瘤其手术方式差异也很大，因此术前有必要明确肿瘤的分级及其与颈动脉和周围组织的关系。I型：位于分叉处外膜，行单纯瘤体剥除术。II型：部分包绕血管，行瘤体联合颈外动脉切除术。III型：多行瘤体联合颈动脉分叉切除+颈内静脉重建术。Instances where surgery should be considered include young healthy patients with small to medium CBPs(Shamblin class I or II or those 5 cm)and select JFPswhere removal has a low r
8、isk of morbidity 影像学表现（image findings）DSA 血管造影：颈总动脉分叉扩大、肿瘤滋养血管、肿瘤染色骑跨于颈动脉分叉；颈内外动脉间距增宽；动脉早期有丰富的血管从颈外动脉发出，中期肿瘤血管明显、实质成分染色明显。Lyer sign 里尔琴征：颈内动脉与颈外动脉分叉之间的角度增宽，其内可见肿瘤染色，形态似古希腊的乐器 里尔琴。里尔琴征里尔琴征影像学表现（image findings）CT表现为双侧颈动脉鞘内椭圆形或圆形的肿块，等密度，增强可见明显增强的肿块、被肿块推移或包绕的颈内、外动脉，颈内、外动脉间距增宽、较大的肿块周边迂曲扩张的供血动脉；CTA：能够清晰显示
9、颈动脉分叉呈被杯口状扩大，颈内外动脉间距增宽，明显强化的肿块坐落在颈动脉分叉上；女 26y II 反复头晕1月余男 25岁 双侧颈部肿物一年余男 44岁 外院检查提示右侧颈部肿物男 25y 双颈部肿物一年影像学表现（image findings）MRI所有成像序列呈中等信号强度，与颈部肌肉相比呈等或稍高信号；最为特征表现是：血管流空低信号影；表现为肿块内蚯蚓状流空信号影、肿块周边迂曲条状的血管流空影；T1WI、T2WI均可见到，T2WI显示更好。salt and pepper 盐和胡椒征：T2WI胡椒表现为点状或条状的流空信号，盐 为散在期间的局灶性高信号为缓慢的血流或出血引起；T1WI 增强
10、上也可见到；（小于1cm的肿瘤一般没有此征象）在颈动脉分叉处的肿块，如见到流空信号，即可确诊该病。鉴别诊断 颈动脉分叉水平的肿瘤 神经鞘瘤 颈动脉瘤 转移的淋巴结 迷走神经副节瘤等神经鞘瘤神经鞘瘤把颈内、外动脉往一侧推移！颈内外动脉间距增宽不明显；把颈内、外动脉往一侧推移！颈内外动脉间距增宽不明显；密度密度/信号不均（信号不均（Antoni Antoni A A区、区、Antoni BAntoni B区、囊变、坏死、钙区、囊变、坏死、钙化）；化）；神经鞘瘤常有囊变，但没有血管流空信号，强化程度不及颈动神经鞘瘤常有囊变，但没有血管流空信号，强化程度不及颈动脉体瘤，脉体瘤，CTACTA上没有显影的
11、瘤体；上没有显影的瘤体；女 52岁 双侧甲状腺肿瘤术后4个月颈动脉瘤 与颈动脉有直接的关系，肿块密度液体密度，与颈动脉相通，强化似血管转移的淋巴结没有流空信号，颈动脉分叉不扩大，可以有轻度强化，与颈动脉体瘤还是容易鉴别的。迷走神经副节瘤迷走神经于颈总动脉后方，因此肿瘤常把颈内、外动脉一起向前推移，没有明显的颈内外动脉间距增宽表现。肿瘤可有纤维化的出现。小结 DSADSA/CTA/CTA：颈总动脉分叉扩大、颈内、外动脉间距增宽：颈总动脉分叉扩大、颈内、外动脉间距增宽（里尔琴征（里尔琴征/杯口征）肿瘤滋养血管、肿瘤显影、骑跨于杯口征）肿瘤滋养血管、肿瘤显影、骑跨于颈动脉分叉；颈动脉分叉；CTCT表现为颈动脉鞘内肿块，密度均匀，边界清晰，囊变、表现为颈动脉鞘内肿块，密度均匀，边界清晰，囊变、坏死、钙化少见；坏死、钙化少见；MRIMRI最为特征表现是：肿块多发血管流空低信号影；表现最为特征表现是：肿块多发血管流空低信号影；表现为肿块内蚯蚓状流空信号影、肿块周边迂曲条状的血管为肿块内蚯蚓状流空信号影、肿块周边迂曲条状的血管流空影。（盐和胡椒征）流空影。（盐和胡椒征）
