1、 中枢神经系统非肿瘤性占位和中枢神经系统非肿瘤性占位和 椎管内占位椎管内占位-附颅脑相关肿瘤附颅脑相关肿瘤 一、一、中枢神经系统非肿瘤性占位中枢神经系统非肿瘤性占位中枢神经系统非肿瘤性占位中枢神经系统非肿瘤性占位先天性囊肿类占位：先天性囊肿类占位：蛛网膜囊肿、神经上皮囊肿、脑、穿通畸形囊肿；肠源性囊肿、拉克氏囊肿、胶样囊肿；表皮样囊肿、皮样囊肿。感染性占位：感染性占位：脑脓肿；寄生虫病：寄生虫病：脑囊虫病；肉芽肿类占位：肉芽肿类占位：结核等；其他占位：其他占位：下丘脑错构瘤。先天性囊肿类占位先天性囊肿类占位先天性囊肿类占位分类：先天性囊肿类占位分类：囊液类似于脑脊液：囊液类似于脑脊液：蛛网膜囊
2、肿、神经上皮囊肿、脑穿通畸形囊肿等，无弥散受限；含蛋白成分为主：含蛋白成分为主：拉克氏囊肿、胶样囊肿、肠 源性囊肿等，信号多变，无-轻度弥散受限；角蛋白和胆固醇为主：角蛋白和胆固醇为主：主要为表皮样囊肿、皮样囊肿，信号多变，有固态胆固醇弥散受限。蛛网膜囊肿：蛛网膜囊肿：十分常见，先天性占大多数，后天多因炎症、外伤等引起蛛网膜粘连所致，诊断不难。要注意与其他囊肿鉴别。神经上皮囊肿：神经上皮囊肿：包括脉络丛囊肿、室管膜囊肿及脉络膜裂囊肿，为脑室内囊肿，根据特定部位诊断。脑穿通畸形囊肿：脑穿通畸形囊肿：可以为先天性发育畸形，也可后天损伤所致，脑内含脑脊液的囊腔，与脑室和（或）蛛网膜下腔相通。影像较容
3、易诊断。先天性囊肿类占位先天性囊肿类占位类似于脑脊液类似于脑脊液 蛛网膜囊肿蛛网膜囊肿 2/F 肿瘤伴囊肿肿瘤伴囊肿 室管膜囊肿室管膜囊肿 12/F CT拉克氏囊肿：拉克氏囊肿：少见，是垂体胚胎发育的遗留，发生 于垂体前后叶之间，少数超过1cm时引起症状，少部 分T1WI高信号者可明显弥散受限。胶样囊肿：胶样囊肿：罕见，病灶常位于三脑室前部室间孔附 近，囊内为透明胶样物质而得名，80%为高密度，T1WI高信号常见，多数无强化，多伴间歇性积水。肠源性囊肿：肠源性囊肿：内胚层起源，常发于纵膈及腹部，中 枢很少见，80%位于椎管内，颅内者主要在鞍区，椎管内及脑干腹侧薄壁囊性占位较具鉴别意义，鞍 区者
4、均沿桥前池向斜坡下延伸。先天性囊肿类占位先天性囊肿类占位含蛋白成分为主含蛋白成分为主 拉克氏囊肿拉克氏囊肿1 43/F 典型病例典型病例 拉克氏囊肿拉克氏囊肿2 33/F 典型病例典型病例 胶样囊肿胶样囊肿 52/M 典型病例典型病例 肠源性囊肿肠源性囊肿 31/M 典型病例典型病例 先天性囊肿类占位先天性囊肿类占位角蛋白和胆固醇为主角蛋白和胆固醇为主表皮样囊肿：表皮样囊肿：外胚层起源，匍行生长方式，CT值水 样或脂肪密度的囊样占位。DWI高信号为T2余辉效 应所致。增强多不强化，部分囊壁呈弧线样或环形 强化。皮样囊肿：皮样囊肿：外胚层起源，比表皮样囊肿少见，皮样 囊肿内含皮肤附属结构入汗腺、
5、皮脂腺、毛囊等，内含液态脂类物质为特征，易伴其他畸形。表皮样囊肿表皮样囊肿 9/F 典型病例典型病例 表皮样囊肿表皮样囊肿 9/M 典型病例典型病例 皮样囊肿皮样囊肿 8/M 典型病例典型病例 炎症性疾病炎症性疾病脑脓肿：脑脓肿：多为化脓性细菌致病，65%是邻近感染蔓延，耳源性和鼻源性最常见；其次血源性和外伤；病理过程分三个阶段：1、急性脑炎阶段，周围水肿；2、化脓阶段，形成脓液，周围炎性肉芽组织和胶质增生，水肿明显；3、包膜形成阶段，形成脓肿壁，纤维结缔组织增多，水肿减轻。感染后12周初步形成包膜，48周完全形成。低信号暗带和内壁光滑的环形强化为特征，低信号暗带为胶原包膜内层，而强化环为外层
6、。脑脓肿脑脓肿1 36/F 典型病例典型病例 脑脓肿脑脓肿1 36/F 对比图对比图 脑脓肿脑脓肿2 36/M 霉菌性霉菌性 寄生虫病寄生虫病脑囊虫病：脑囊虫病：最常见的寄生虫感染，分脑实质型、脑室型、脑膜型、混合型；脑实质型分早期，即“脑炎型”囊虫病；中期，感染3个月后，囊尾蚴形成头节，无毒性作用产生的周围水肿；退变期，囊虫出现变性或崩解后，可出现炎性反应，亦可形成肉芽肿和脓肿，影像上一般不超过2cm。最后囊虫进一步退变，完全萎缩钙化，死亡。脑室内及脑膜囊虫有毒性作用，以四脑室及三脑室为主，可较大，达4cm，受累脑膜炎性表现。混合型兼具上诉表现。囊样占位伴头节强化为特征。脑囊虫脑囊虫1 50
7、/M 脑实质型脑实质型 脑囊虫脑囊虫2 59/F 脑室、脑膜型脑室、脑膜型 肉芽肿类病变肉芽肿类病变结核性肉芽肿：结核性肉芽肿：侵犯脑内的肉芽肿主要为炎症性，结核性肉芽肿最多见，可单发、多发，大脑半球皮层灰质下区常见，后颅窝为高发区。CT为等或稍高密度，典型者内钙化、中心坏死而呈环形强化，多发者聚集一起的多环状强化。MRI大体同CT。其他类肉芽肿表现为结节样强化。结核球结核球 22/M 干酪性干酪性 结核性肉芽肿结核性肉芽肿 65/M 增殖性增殖性 其他占位其他占位灰结节错构瘤：灰结节错构瘤：少见的颅内先天性异常，小儿非肿瘤性病变，临床发育有明显问题。为小的均质性结节，“瘤”体无侵蚀性，信号与
8、灰质类似，无强化。灰结节错构瘤灰结节错构瘤 6/F 典型病例典型病例 二、二、椎管内占位椎管内占位 椎管内肿瘤椎管内肿瘤髓内肿瘤：髓内肿瘤：室管膜瘤、星形细胞瘤、血管母细胞瘤、转移瘤等。髓外硬膜下肿瘤：髓外硬膜下肿瘤：神经鞘瘤和神经纤维瘤、脊膜瘤、软脊膜肿瘤等。硬膜外肿瘤：硬膜外肿瘤：转移瘤、淋巴瘤、白血病浸润等。按生长部位分为脊髓内、髓外硬膜内、硬膜外占位。髓外硬膜内肿瘤最常见，约占60%75%。椎管内定位椎管内定位 髓髓 内内 肿肿 瘤瘤室管膜瘤：室管膜瘤：最常见，占60%，组织学分为粘液乳头状室管膜瘤（级）和细胞性室管膜瘤（级），前者好发于圆锥和终丝，后者好发于颈段。室管膜瘤易出血、囊变
9、、继发空洞形成。可局限可广泛，病变位于中央，MRI增强后实体部分强化明显，与正常脊髓分界较清楚，中央管周围轻度强化是特征改变，跳跃式强化有鉴别意义。室管膜瘤多上下两端的脊髓内伴发囊肿，为继发脊髓空洞形成。室管膜瘤室管膜瘤1 41/M 典型病例典型病例 室管膜瘤室管膜瘤2 37/M 黏液乳头型黏液乳头型星形细胞瘤：星形细胞瘤：占30%，是儿童最常见髓内肿瘤，浸润性生长，边界不清，常见坏死囊变。通常累及广泛，增强后强化不明显且不均匀，MRI增强后中等度强化，强化较连续，间变性星形细胞瘤可沿软脊膜播散，显示为脊髓表面线样、结节样强化影。髓髓 内内 肿肿 瘤瘤 星形细胞瘤星形细胞瘤 20/F 容易误诊
10、容易误诊血管母细胞瘤：血管母细胞瘤：少见，1/3多发，多发常合并von Hippel-Lindau病，多器官病变。病理上囊性为主，含壁结节。囊性为主，含壁结节，一般囊越大结节越小，增强壁结节强化显著，MRI可见较明显的血管流空，实性者强化亦显著，可有坏死区。明显均一的壁结节强化、异常血管流空是特征改变。脊髓转移瘤十分少见，多发病灶，强化明显。髓髓 内内 肿肿 瘤瘤 血管母细胞瘤血管母细胞瘤 36/M 典型典型髓外硬膜下肿瘤髓外硬膜下肿瘤神经鞘瘤和神经纤维瘤神经鞘瘤和神经纤维瘤：为圆形实性肿瘤，有光滑完整的包膜，偏于一侧生长，神经鞘瘤易坏死囊变，神经纤维瘤病可见椎管内多发神经鞘瘤和神经纤维瘤。若
11、哑铃状瘤体明显强化并有相邻骨破坏则诊断容易。神经鞘瘤神经鞘瘤 36/F 典型典型脊膜瘤：脊膜瘤：女性多见，占80%，同脑膜瘤病理，多为硬脊膜内，部分为硬脊膜内外生长，腰骶段少见。影像与脑膜瘤近似，相邻椎管骨增生或骨吸收破坏。MRI可显示硬脊膜尾征。软脊膜肿瘤：软脊膜肿瘤：可为中枢神经系统原发性肿瘤的软脊膜播散或其他肿瘤软脊膜转移，后者以淋巴瘤较常见，急性白血病可以浸润软脑膜。影像无特征性。髓外硬膜下肿瘤髓外硬膜下肿瘤 脊膜瘤脊膜瘤 32/F 匍形生长匍形生长 硬膜外肿瘤硬膜外肿瘤 以转移瘤、淋巴瘤、白血病浸润较为常见，以转移瘤、淋巴瘤、白血病浸润较为常见，MRI明显强化，影像无特征性。明显强化
12、，影像无特征性。转移瘤累及椎体呈转移瘤累及椎体呈“跳跃征跳跃征”，骨小梁破坏所致，骨小梁破坏所致的的T2WI边缘高信号环高度提示恶性病变。边缘高信号环高度提示恶性病变。椎体后份、匍形生长的均质占位，淋巴瘤通常作椎体后份、匍形生长的均质占位，淋巴瘤通常作为鉴别诊断，继发明显多于原发，可环绕脊髓生长，为鉴别诊断，继发明显多于原发，可环绕脊髓生长，并周围附件浸润。并周围附件浸润。椎管内先天性肿瘤和肿瘤样变椎管内先天性肿瘤和肿瘤样变表皮样囊肿和皮样囊肿：表皮样囊肿和皮样囊肿：皮样囊肿常合并脊柱闭合不全、脊髓栓系、皮毛窦。畸胎瘤：畸胎瘤：牙齿、骨骼、脂肪成分的存在是诊断特征。肠源性囊肿肠源性囊肿：常在儿
13、童期发病，多见于颈胸段脊髓腹侧的髓外硬膜下间隙。常伴椎体发育畸形（蝴蝶椎、半椎体等）。脂肪瘤：脂肪瘤：常合并脊柱闭合不全。神经根鞘囊肿神经根鞘囊肿：一侧的椎间孔区囊样病变，在腰部根鞘囊肿为正常变异。表皮样囊肿表皮样囊肿 28/F 无增强无增强 皮样囊肿皮样囊肿 16/F 无增强无增强 畸胎瘤畸胎瘤 37/F 无增强无增强 肠源性囊肿肠源性囊肿 25/M 典型病例典型病例 脊髓血管畸形脊髓血管畸形脊髓动静脉畸形脊髓动静脉畸形：最常见，MRI显示异常粗大迂曲的血管流空影，有时可见髓内继发出血表现。椎管节段性血管瘤病椎管节段性血管瘤病：椎体、椎旁、脊髓、表皮多发血管瘤。海绵状血管瘤海绵状血管瘤：少见
14、，铁环征为特征，无占位效应。海绵状血管瘤海绵状血管瘤 43/F 典型病例典型病例休息一下休息一下 三、三、颅脑相关肿瘤颅脑相关肿瘤 颅脑相关肿瘤颅脑相关肿瘤垂体腺瘤：垂体腺瘤：良性肿瘤，发病高峰4050岁，垂体腺瘤较小时，质软、易碎，无纤维包膜，肿瘤长大后多有包膜，与正常垂体组织相比，肿瘤缺乏血供，瘤 体内常有坏死、囊变、出血，7%有钙化。等密度、等信号最多见；微腺瘤间接征象包括垂体上缘不对称性膨隆、垂体柄偏移、鞍底改 变，半剂量增强可增加显示效果，约10%呈侵袭性生长，大腺瘤常包绕颈内动脉海绵窦段。鉴别诊断价值最大的是垂体腺是否存在。垂体腺瘤垂体腺瘤1 42/M 典型病例典型病例 垂体腺瘤垂
15、体腺瘤2 19/F 鞍上生长为主鞍上生长为主 垂体腺瘤垂体腺瘤3 35/F 鞍下生长为主鞍下生长为主 颅脑相关肿瘤颅脑相关肿瘤-颅底颅底脊索瘤：脊索瘤：少见，50%位于骶尾骨，35%位于颅底，15%位于椎体，也有其他骨发生报道。组织学上良性，生长方式具有侵袭性，归为恶性肿瘤，肿瘤质软、无包膜，和脑组织分界请，但易侵及骨组织，病理分为典型脊索瘤和软骨型脊索瘤，少数可转移。诊断要点是特定部位、有斑点状钙化的软组织肿块，轻度或明显强化，“蜂房样”强化。脊索瘤脊索瘤 63/M 典型典型 脊索瘤脊索瘤 58/F 软骨型软骨型颅脑相关肿瘤颅脑相关肿瘤-颅底颅底浆细胞瘤：浆细胞瘤：较罕见，恶性，平均年龄60
16、岁左右，接近80%为男性，髓外及骨孤立性浆细胞瘤二种亚型不足1/10，可发生与任何部位，在颅脑检查中骨孤立性浆细胞瘤一般位于斜坡，为边界较清楚的均质肿块。骨化纤维瘤：骨化纤维瘤：少见，青壮年好发，为鼻腔占位累及颅底，形成“骨包壳”有特征性。浆细胞瘤浆细胞瘤 63/F 斜坡髓内孤立性斜坡髓内孤立性 骨化纤维瘤骨化纤维瘤 17/M 典型病例典型病例颅脑相关肿瘤颅脑相关肿瘤-颅骨占位颅骨占位骨瘤、转移瘤、胆脂瘤：骨瘤、转移瘤、胆脂瘤：较常见。海绵状血管瘤：海绵状血管瘤：额骨常见，30岁以上成人，CT可见与颅骨垂直的骨小梁，外板膨胀明显；骨巨细胞瘤：骨巨细胞瘤：“皂泡样”。骨纤维结构不良：骨纤维结构不良：跨越骨缝、骨皮质线清晰较具特征。嗜酸性肉芽肿：嗜酸性肉芽肿：单发或多发，低于20岁的男性最常见，边界清晰，CT见硬化边，中心死骨“纽扣征”；海绵状血管瘤海绵状血管瘤 52/F MRI 骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤 47/F 典型病例典型病例 嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿 16/M 较典型病例较典型病例
