1、l贫血的治疗原则l缺铁性贫血的临床表现及实验室检查，治疗原则。l再生障碍性贫血的治疗。l自身免疫性贫血的临床表现、治疗。l1、熟悉缺铁性贫血的临床表现及实验室检查；l2、熟悉自身免疫性贫血的临床表现，l3、了解治疗原则；l4、了解各类贫血的治疗；l溶血性贫血的分类。l要求：了解溶血性贫血的分类。浙江大学医学院浙江大学医学院附属一院血液科附属一院血液科 金洁金洁lHb、RBC、Hct低于同一地区、同年龄、低于同一地区、同年龄、同性别正常下限，如成年男性同性别正常下限，如成年男性Hb120g/L、RBC4.51012、Hct100 32-35 巨幼细胞贫巨幼细胞贫血血,MDS 正常细胞性贫血正常细
2、胞性贫血 80100 3235 再障、溶贫再障、溶贫 急性失血性贫血急性失血性贫血 小细胞低色素小细胞低色素 80 32 缺铁贫、铁粒幼缺铁贫、铁粒幼 性贫血性贫血 细胞贫血、珠蛋细胞贫血、珠蛋 白生成障碍性贫血白生成障碍性贫血病因及发病机理病因及发病机理 临床表现临床表现红细胞生成减少红细胞生成减少1、造血干细胞增生与分化异常、造血干细胞增生与分化异常 再障、纯红再障、再障、纯红再障、MDS、甲减及、甲减及 肾衰性贫血肾衰性贫血2、骨髓受累、骨髓受累 白血病、骨纤、骨髓瘤、转移癌白血病、骨纤、骨髓瘤、转移癌3、营养物质缺乏、营养物质缺乏 缺铁贫、巨幼贫、铁粒幼缺铁贫、巨幼贫、铁粒幼红细胞破坏
3、过多红细胞破坏过多1、红细胞内在缺陷、红细胞内在缺陷 红细胞膜异常、酶异常、血红蛋红细胞膜异常、酶异常、血红蛋 白异常白异常2、红细胞外在因素、红细胞外在因素 免疫性溶血、机械性溶血、其他免疫性溶血、机械性溶血、其他红细胞丢失过多红细胞丢失过多 急性失血后贫血、慢性失血性贫血急性失血后贫血、慢性失血性贫血 l一般表现一般表现l心血管系统表现心血管系统表现l中枢神经系统表现中枢神经系统表现l消化系统表现消化系统表现l泌尿生殖系统表现泌尿生殖系统表现l头昏，乏力，心悸，气急头昏，乏力，心悸，气急l面色苍白面色苍白l1、贫血发生的速度贫血发生的速度l2、贫血的程度、贫血的程度l3、对缺氧的耐受力和代
4、偿力（患者的心、对缺氧的耐受力和代偿力（患者的心 血管情况与年龄）血管情况与年龄）l4、体力活动程度、体力活动程度 2，3DPGl血常规，血常规，MCV、MCHCl网织红细胞计数网织红细胞计数l血涂片检查血涂片检查l骨髓检查骨髓检查lRBC减少，减少，Hb降低降低lWBC正常正常lPlt正常正常lRetl红细胞形态：小，中央淡染区扩大红细胞形态：小，中央淡染区扩大 小，中央淡染区缩小小，中央淡染区缩小 破碎破碎 大大红细胞中央淡染区扩大，有的像戒指红细胞中央淡染区扩大，有的像戒指大细胞性贫血大细胞性贫血l增生性贫血：幼红细胞增生，见于溶贫、增生性贫血：幼红细胞增生，见于溶贫、巨幼贫、缺铁贫巨幼
5、贫、缺铁贫l低增生性贫血：再障，纯红再障低增生性贫血：再障，纯红再障l确定贫血类型确定贫血类型l补充造血物质补充造血物质l刺激造血刺激造血l阻止破坏阻止破坏l定义：定义：缺铁贫缺铁贫:由于体内铁的耗竭，引起血红蛋白由于体内铁的耗竭，引起血红蛋白减少，红细胞数量减少减少，红细胞数量减少缺铁：体内储存铁缺失，但血红蛋白数量缺铁：体内储存铁缺失，但血红蛋白数量正常，红细胞数量正常正常，红细胞数量正常l铁的分布：铁的分布：2/3在在Hb中，中，15%在肌红蛋白，血在肌红蛋白，血浆、酶含铁约浆、酶含铁约13-14mg，储存铁男性，储存铁男性1000mg，女性女性300-400mg。l铁的来源与吸收：每天
6、需铁铁的来源与吸收：每天需铁20-25mg，主要来，主要来自储存铁，食物中摄取自储存铁，食物中摄取1-1.5mg；吸收部位主；吸收部位主要在十二指肠。要在十二指肠。l铁的运输：高铁与转铁蛋白结合后被运输。铁的运输：高铁与转铁蛋白结合后被运输。l铁的储存：铁的储存：l铁的再利用和排泄：每天排泄量铁的再利用和排泄：每天排泄量1mg。l铁的摄入不足铁的摄入不足l铁的吸收障碍铁的吸收障碍l慢性失血慢性失血l贫血表现贫血表现l组织缺铁的表现：发育迟缓、智商低、组织缺铁的表现：发育迟缓、智商低、易怒、异食癖、吞咽困难易怒、异食癖、吞咽困难（Plummer-Vinson综合症综合症）l体征：面色苍白，反甲体
7、征：面色苍白，反甲l血象：红细胞形态血象：红细胞形态l骨髓象：铁染色：骨髓象：铁染色：外铁消失，内铁减少外铁消失，内铁减少l生化检查：生化检查：1、血清铁降低、血清铁降低360ug/dl，转铁蛋白饱和度降低，转铁蛋白饱和度降低15%2、铁蛋白降低、铁蛋白降低4.5ug/gHb：表示血红素合成障碍表示血红素合成障碍l海洋性贫血海洋性贫血l慢性病性贫血慢性病性贫血l铁粒幼细胞贫血铁粒幼细胞贫血l缺铁：只有储存铁的缺少，血红蛋白及缺铁：只有储存铁的缺少，血红蛋白及血清铁正常血清铁正常l缺铁性红细胞生成：血红蛋白正常缺铁性红细胞生成：血红蛋白正常l缺铁性贫血：缺铁性贫血：l病因治疗病因治疗l补充铁剂：
8、原则：补充铁剂：原则：首选口服铁剂首选口服铁剂 补足储存量：贫血纠补足储存量：贫血纠 正后补铁正后补铁36个月个月 诊断性治疗：诊断性治疗：肌肉注射：肌肉注射：用于口服不能耐受者用于口服不能耐受者 剂量：补充量剂量：补充量=150-患者患者Hb(g/L)体重（体重（kg)0.33l定义：由于骨髓功能衰竭，造成全血细定义：由于骨髓功能衰竭，造成全血细 胞减少的一种疾病胞减少的一种疾病l病因与发病机制病因与发病机制约半数以上病人无明确原因约半数以上病人无明确原因1、化学因素、化学因素2、放射性损害、放射性损害3、生物因素、生物因素l发病机制：发病机制：l1、造血干（祖）细胞缺陷、造血干（祖）细胞缺
9、陷l2、造血微环境受损、造血微环境受损l3、免疫异常、免疫异常l表现为贫血、出血、感染，脾脏不肿大表现为贫血、出血、感染，脾脏不肿大l急性再障：以出血、感染为首先表现急性再障：以出血、感染为首先表现l慢性再障：以贫血为首先表现慢性再障：以贫血为首先表现l血象：三系减少，网织红细胞减少血象：三系减少，网织红细胞减少l骨髓象：肉眼观：脂肪细胞增多骨髓象：肉眼观：脂肪细胞增多 镜下观：有核细胞明显减少，镜下观：有核细胞明显减少，造血细胞减少造血细胞减少l诊断标准诊断标准l重型再障诊断标准：重型再障诊断标准：l鉴别诊断：鉴别诊断：1、PNH 2、MDS 3、急性白血病、急性白血病l支持治疗支持治疗l雄
10、性激素雄性激素l免疫抑制剂免疫抑制剂l造血细胞因子造血细胞因子 浙江大学医学院附属一院浙江大学医学院附属一院金洁金洁l由于机体正常的止血机制异常,出现自发性出血或轻微外伤后出血不止的一类疾病l血管机制：收缩、胶原暴落（XIIa)、内皮细胞：vWF（血小板黏附、聚集）、释放组织因子、释放组织型纤维蛋白溶酶原激活剂（t-PA)l血小板机制：白色血栓、血栓素A、PF3、直接激活FXII及FXIl凝血机制：X,V,Pl3XIIXVIIIVII,Ca+IIIIIa Il凝血活酶生成阶段l凝血酶生成阶段：Fxa、FV、PF-3、Ca+l纤维蛋白生成阶段lAT-III:由肝脏与血管内皮细胞生成；灭活FXa及
11、凝血酶l蛋白C系统：PC、PS亦为维生素K依赖因子：灭活FV与FVIIIl肝素：由肺与肠系膜肥大细胞合成，灭活灭活FXa及凝血酶l纤溶酶：为裂解酶l血管性：先天性与获得性l血小板异常：量与质异常l凝血异常：先天性与获得性l先天性：遗传性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜l获得性：过敏性紫癜：表现l血小板减少：生成减少；破坏过多；消耗过多（DIC、TTP）l血小板增多：原发性、继发性l血小板质异常：遗传性、获得性l先天性：血友病l获得性：肝脏疾病、维生素K缺乏、DICl病史：注意出血特点、诱因、基础疾病、家族史l体检l实验室检查l出血时间、毛细血管脆性试验、Plt、CT、APTT、PT、TTl纠正
12、试验l血小板功能试验l替代治疗：血友病l补充治疗l定义l血小板生成、寿命、分布、破坏l病因l病因与发病机理1、抗血小板抗体：PAIgG,PAC32、脾脏3、其他l皮肤粘膜瘀点、瘀斑l部分病人有贫血表现l脾脏不肿大或轻微肿大l血象：血小板减少，部分病人Hb降低l骨髓象：有核细胞中等量，巨核细胞增多l血PAIgG、PAC3增高 急性 慢性年龄 儿童常见 成人常见诱因 常有 多无性别 男女相似 女性多见出血程度 较重 较轻血小板数 12万常见 38万多见骨髓巨核细胞 轻度增多或正常 明显增多或正常 以幼稚巨为主 以颗粒巨为主 产板巨少 产板巨少血小板寿命 数小时 数天病程经过 多数为自限性 常反复l
13、诊断依据：1.血小板数少；2.出血表现；3.脾脏不大或轻度大；4.骨髓巨核细胞数增多或中等量；5.具备以下一条：PAIgG增高；PAC3增高；激素治疗有效；切脾有效；血小板寿命缩短即可诊断。l鉴别：再障，白血病，SLEl糖皮质激素：原则l切脾l免疫抑制药l一般治疗：l输血小板悬液l白血病病因、诊断、分类、及发病机理l急性白血病的病因与分类，临床表现、实验室检查，急性白血病治疗原则。l1、了解急性白血病的病因与分类、临床表现、实验室检查l2、熟悉急性白血病治疗l3、熟悉急性白血病的化疗 l白血病病因、诊断l急性白血病化疗疗效标准 l1、了解.白血病病因、诊断l2、了解急性白血病化疗疗效标准 l定
14、义l发病率：2.71/10万；男:女约为1-1.6:1。AMLALLCMLCLLl病因：病毒；化学毒物；药物；射线；遗传因素l根据白血病细胞的成熟程度及起病急、缓分为：急性白血病与慢性白血病l急性白血病起病急，自然病程短，白血病细胞为原始或比较原始的细胞l慢性白血病起病隐匿，自然病程长，白血病细胞为成熟或比较成熟的细胞l分类：FAB分类：ANLL(AML):M0-7 ALL:L1-3 MIC-M分类：急性白血病的骨髓象表现急性粒细胞白血病（M1型）骨髓象：原粒细胞90%，呈圆形或椭圆形，胞体较大，胞浆较丰富，呈不透明蓝色，不含颗粒，有的可见大空泡。核椭圆形或不规则形，核染质细粒状，有的有大而清
15、楚的核仁。急性早幼粒细胞白血病（M3型）骨髓象：颗粒增多的异常早幼粒细胞明显增生，常90%。细胞大小不一，外形不规则，有明显的伪足突起。有的细胞浆有明显内外浆之分，内浆呈淡红色，布满粗大、形状不一的嗜天青颗粒；外浆呈蓝色，常不含颗粒。核形不规则，核染质粗，不见核仁或有1-2个小核仁。急性早幼粒细胞白血病（M3b，或称细颗粒型）骨髓象：胞浆中颗粒细小，但仍可有少数细胞含有典型的粗颗粒，并见到Auer小体。急性粒一单核细胞白血病（M4型）骨髓象：片中原始细胞（体积较小者）增多，并可见幼稚单核细胞增多，后者体积较大，胞浆丰富，呈灰蓝色，核形不规则，有的呈凹陷或折叠，核染质细胞致疏松，可见1-2个核仁
16、。急性单核细胞白血病（M5a型）骨髓象：原单核细胞增多（明显超过80%）。细胞呈圆形，胞浆灰蓝色，外缘有较多伪足状突起，无颗粒。核大多呈圆形，核染质细胞致，可见1-2个核仁。急性单核细胞白血病（M5b型）骨髓象：幼单核细胞20%，外形不规则，有伪足，核染质细致疏松，可见核仁，但胞浆中已可见细小紫红色颗粒，有的颗粒较多，均匀布满整个胞浆。AML-M6:红系增生活跃，超过50%，并有形态改变。原始髓细胞超过30%（NEC分类）。图中原始粒细胞及幼红细胞增加，伴红系巨幼变。小原巨及原始粒细胞（M2合并M7）。小原始巨核细胞。急性淋巴细胞白血病（L2型）骨髓象：原淋巴细胞以大细胞为主，胞浆量较多。核形
17、不规则，有较大而明显的核仁。l正常造血受抑制的表现：贫血、出血、感染。l器官脏器受浸润：肝、脾、淋巴结肿大；骨骼疼痛；中枢浸润；皮肤黏膜浸润；睾丸浸润AML-M5的患者常有牙龈增生。l绿色瘤(Chloroma)：粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma）l血象：WBC、Hb、Plt；高白细胞性白血病，白细胞不增多性白血病l骨髓象：常规+细胞化学；白血病细胞=30%；裂孔现象；Auer小体l血液生化：l白血病细胞免疫学检查：l白血病细胞染色体检查：l分子生物学检查急性粒细胞白血病骨髓象过氧化酶（POX）染色。急性粒细胞白血病骨髓象苏丹黑（SB）染色。AML-M5的细
18、胞化学染色：NSE阳性，并且被NaF抑制AML-M3的细胞遗传学改变t(15;17)l诊断l鉴别诊断：急性再生障碍性贫血 特发性血小板减少性紫癜 传染性单核细胞增多症 l联合化疗：诱导缓解治疗：AML：DA、HA ALL：VDCP、VDLP M3：维甲酸、三氧化 二砷l易出血，DIC多见l白细胞减少多见l白血病细胞特点lt(15;17)(q22;q21)lPML/RAR融合基因l治疗l预后因素：染色体 年龄 白细胞数量 免疫标记l起病隐匿，进展慢l体征明显：脾肿大明显，胸骨压痛l血象：白细胞增多，嗜酸、嗜碱细胞增多；血小板不减少；无贫血或轻微贫血l骨髓象：l中性粒细胞碱性磷酸酶降低l染色体l融
19、合基因l药物治疗：Hu、IFN、STI571l干细胞移植l淋巴瘤 是免疫系统的恶性肿瘤l淋巴瘤可发生在身体的任何部位l通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，以淋巴结、脾、扁桃体、骨髓最常见l我国发病率男性1.39/10万，女性0.84/10万，明显低于欧美国家l病毒学说：Burkitt淋巴瘤EB病毒，HD的Reed-Sternberg细胞中找到EB病毒；HTLV-I病毒与成人T细胞白血病/淋巴瘤发病有关l免疫功能低下l霍奇金病：在多形性、炎症浸润性背景上找到R-S细胞为特征，伴毛细血管增生和不同程度纤维化。l非霍奇金淋巴瘤l霍奇金病：l 淋巴细胞为主型l 结节硬化型l 混合细胞型l 淋巴细胞消减型l非霍奇金淋巴瘤：国际工作分类l WHO分类lI期lII期lIII期lIV期A：无全身症状B：有全身症状：无原因发热38C以上，连续三天；6个月体重减轻10以上；盗汗。l典型的临床表现是：无痛性进行性淋巴结肿大，发热、消瘦、盗汗、瘙痒l根据累及的部位不同，可有各种表现l血液l骨髓l生化：LDH、血沉l分子生物学l病理检查l根据临床表现与病理检查l与淋巴结结核、败血症、结缔组织病鉴别l霍奇金病：化疗：ABVD 放疗l非霍奇金淋巴瘤：化疗：CHOP 放疗：谢谢大家！谢谢大家！
