1、患者，男性，25岁，因“反复呕血、黑便5年，再发2小时”为主诉入院。5年前患者饮酒后出现“呕血、黑便”，入住当地消化科，入院后予以输血、补液、抑酸等对症支持治疗后好转，但予以胃镜、肠镜等检查，均未见明显异常，患者由于经济原因要求出院。后反复多次因相同症状住院，均经对症处理后好转出院。2小时前，患者少量饮酒后再次出现呕血，为鲜血，量约100ml，含少量食物残渣，并解柏油样大便约1000ml。诉轻度腹胀，无明显腹痛。伴头昏、口干。入院查体：贫血貌。皮肤、结膜苍白。无肝病面容，全身无瘀斑及出血点，心率115次/分，律齐，血压90/50mmHg。肺部听诊无异常。腹平软，无明显压痛，未触及包块，移动性浊
2、音阴性，肠鸣音8次/分。既往史：平素体质一般。否认乙肝、结核等传染病史，否认高血压、心脏病、严重脑血管病及肾脏病。有青霉素过敏史，具体不详。偶尔吸烟饮酒。无相关家族史。入院后急查：血常规：WBC：12.5*109/L，N77%，HB 65g/L，PLT110*109/L。1.目前考虑诊断有哪些？出血部位？2.哪些进一步检查可明确诊断？OGIB指常规消化内镜检查(包括检查食管至十二指肠降段的上消化道内镜与肛门直肠至回盲瓣的结肠镜)和x线小肠钡剂检查(口服钡剂或钡剂灌肠造影)或小肠CT不能明确病因的持续或反复发作的出血。可分为不明原因的隐性出血和显性出血，前者表现为反复发作的缺铁性贫血和粪隐血试验
3、阳性，后者表现为黑便、血便或呕血等肉眼可见的出血。OGIB占消化道出血的35。对OGIB患者首先应仔细询问病史(包括目前症状、既往史、用药史、家族史等）详细可靠的病史和体格检查有助于减少漏诊率。常规内镜：包括普通胃肠镜，易被漏诊的病变有血管扩张、息肉、Cameron糜烂和位于视野盲区的病变等；胶囊内镜：对OGIB的诊断率约为62，重复检查能提高诊断率，对于持续性出血和显性出血OGIB患者的诊断率高于间歇性和隐性出血者；小肠镜：对于OGIB的诊断率约为4375，且对显性出血的OGIB诊断阳性率高于隐性出血的OGIB。1、CT小肠灌肠/CT 小肠造影 2、MRI小肠灌肠/MRI小肠造影 CTMRI
4、小肠影像学检查作为非侵入性检查，易被患者接受。可以在相对短的时间内花费较少的费用来完成对整个小肠的评价，观察到腹部实质脏器及肠腔内外情况，并可以显示病变及毗邻血管、淋巴结之间的关系，有利于手术前的评估，适合不能耐受内镜检查、内镜不能通过的患者或作为0GIB筛查。MRI检查虽无X线射线，软组织分辨高，但相对费时，且目前空间分辨率尚不如CT检查，因此目前0GIB的小肠影像学检测主要推荐CT检查。对活动性出血的敏感度较高，对OGIB的敏感度约为45一47。血管造影是一项有创性检查，适用于活动性出血(出血速率0.1 mlmin)患者，对OGIB的诊断率约为40。血管造影的优点在于能直接进行血管栓塞治疗
5、，止血率较高。缺点为其属有创性检查及存在辐射暴露，同时有肾功能衰竭、缺血性肠炎等并发症发生的可能。核素扫描仅对活动性出血(出血速率0105 mlmin)有诊断价值。可采用99mTc标记的红细胞或99mTc标记的胶体硫进行扫描，前者更为常用。通过核素扫描可发现活动性出血，但有一定的假阳性率，需鉴别血池区积血是否为原发出血灶。小肠钡剂检查包括全小肠钡剂造影和小肠钡剂灌肠。全小肠钡剂造影对OGIB的诊断率不高，且假阴性率较高。小肠钡剂灌肠是经口或鼻插管至近端小肠后导入钡剂，对小肠进行摄片和透视的方法。外科手术是OGIB最后的检查手段。主要用于无法成功进行DBE检查或大出血者。术中内镜检查对OGIB的
6、诊断率约为70100。研究表明，外科手术结合术中内镜检查的诊断率较单纯外科手术提高50100。入院后经积极内科治疗，输血、补液、止血等对症支持治疗，生命体征相对平稳，第二天上午立即急诊胃镜：慢性浅表性胃炎伴糜烂；下午灌肠后肠镜：全结肠腔可见暗红色血液残留，考虑小肠出血可能性大。消化道ECT检查提示结肠脾曲核素浓染，考虑结肠脾曲出血可能性大，当时没有胶囊内镜及小肠镜，故未能检查。患者入院后未再呕血，但仍有暗红色血便，血色素不稳定，呈持续性下降，请介入科会诊后行介入治疗，但仍有活动性出血。再次胃镜、肠镜检查，仍未发现异常，决定剖腹探查，并行术中胃肠镜检查。空肠上段距屈氏韧带约5cm可见大小约3.0
7、*3.0cm血管瘤。予以手术切除，术后病理：海绵状血管瘤。随访3年，未再出血。小肠长度占全消化道总长的7075，小肠肿瘤占消化道肿瘤的1%6%，小肠肿瘤多发生干5070岁老年人，男女发病率大致相等。原发性小肠肿瘤分为小肠良性肿瘤和小肠恶性肿瘤，小肠良性肿瘤较少见，好发于回肠，空肠次之，十二指肠最少见，良性肿瘤根据组织来源，分为间叶性肿瘤和上皮性肿瘤，前者包括间质瘤、脂肪瘤、血管瘤、纤维瘤等，上皮性肿瘤主要是腺瘤；小肠恶性肿瘤占胃肠道全部恶性肿瘤的2%3%，包括腺癌、类癌、恶性淋巴瘤和间质肉瘤，其中以癌肿居多，癌瘤好发部位是十二指肠壶腹部周围。小肠血管瘤为临床罕见疾病。其发生率为小肠良性肿瘤的7
8、%10%，胃肠道肿瘤的0.2%左右，其主要临床表现为出血和（或）梗阻，但由于其解剖部位隐蔽及诊断手段的局限性等，临床误诊率较高。小肠血管瘤目前该病病因不明，多数人认为与先天性血管发育畸形有关，由黏膜及黏膜下层静脉及毛细血管扩张而形成斑点状的血管瘤，一般分为毛细血管型血管瘤（由增生的毛细血管构成）、海绵状血管瘤（由扩张血窦形成）、混合性血管瘤3种：毛细血管型血管瘤多为可压缩性红色结节，由无数的无包裹边界清晰的黏膜下毛细血管组成，多位于小肠、阑尾或肛缘；海绵状血管瘤多为蓝色或紫色可压缩性结节，由黏膜下的畸形动脉血管或静脉血管构成了有或没有边界充满血液的窦，窦内血栓可呈透明质变或钙化，多位于直肠，但
9、通常也多发或弥散；混合性血管瘤可孤立的见于胃、小肠和阑尾，有时伴有其他脏器的病损。小肠血管瘤可发生于整个小肠，空肠是其最易好发部位，病变多位于黏膜下层血管丛，小肠血管瘤可以单发也可以是多发，肉眼观通常为直径12cm左右息肉样肿物，无包膜，呈浸润性生长，暗红色或紫红色，触之质地较软。小肠血管瘤可发生于任何年龄段患者，以30岁左右的年轻人发病相对较多，男女发病率相当，其主要临床表现是下消化道出血以及肠梗阻，80%以上小肠血管瘤患者有此表现，出血的形式可以是长期隐匿性出血（大便隐血+）伴慢性缺铁性贫血，亦可表现为突发性大量出血（呕血、黑便），甚至发生低血容量性休克，危及生命，梗阻多由息肉样肿块形成肠
10、套叠所致，多表现为阵发性痉挛性胀痛，恶心、呕吐和腹胀等，可发生肠穿孔、肠腔狭窄等并发症。小肠血管瘤的诊断非常困难，因病变多位于空肠，上消化道钡餐、电子胃镜和结肠镜很难发现病灶，肠系膜上动脉造影可见密度增高的肿块影，有一定的诊断价值，但临床应用较少，近年来应用小肠CT/MRI及小肠镜（经口小肠镜和经肛小肠镜）对小肠血管瘤的诊断有所帮助。1958年首先由Bean描述，同时存在于皮肤和胃肠道的血管瘤，由于皮肤血管瘤呈橡皮奶头状，故将之命名为蓝色橡皮大疙痣综合征。BRBN由海绵状血管瘤构成，显著临床特征为皮肤与消化道同时存在血管瘤，并伴消化道出血及贫血。消化道血管瘤主要位于小肠，偶尔也在胃和结肠的粘膜
11、下层。该血管瘤不能自行萎缩，数目由单个至数百个不等。大多数病例为散发，个别有家族史，为常染色体显性遗传，最近的研究发现该基因定位于第9号染色体,为常染色体显性遗传性疾病。血管瘤出生时或生后早期即可发现，其数目及大小可逐渐增加。病理改变于皮肤或消化道有3种情况：1.大的海绵状血管瘤取代了正常组织，影响重要生命器官并阻塞管状结构如肠道、气管等。2.血囊为一复盖于薄层皮肤的蓝色橡皮样乳头。3.不规则蓝色斑，有时呈点状，侵犯周围正常皮肤，因而由蓝黑色、蓝色、淡蓝色而向正常皮肤颜色侵犯的各种色素变化。组织学检查为毛细血管或海绵状血管瘤，管壁之间有平滑肌纤维，血管附近有多数汗腺。诊断时，凡有特殊皮肤表现如蓝色斑及消化道出血者均应想到本病。临床表现:临床上患者常有呕血、便血及直肠出血，以致引起贫血。皮肤静脉扩张，似疝样突出，为紫红色或蓝色肿物，质软。小的病变压迫后可退色，局部有疼痛或触痛，肿块上方有多汗现象。鉴别诊断:应和皮肤血管瘤伴有消化道血管瘤的其他疾病相鉴别。如遗传性出血性毛细血管扩张症(Osler氏病)、多发性局限性血管瘤、Klippel-Weber综合征(葡萄酒色血管瘤)和全身性血管瘤等。
