1、1p 2(UCTD undifferentiated connective tissue disease)指具有一项以上典型的风湿病症状或体征(如关节炎或雷诺现象),伴一项以上高滴度自身抗体(如抗核抗体、抗SSA抗体)阳性,但不符合任何其他结缔组织病的诊断标准。与类风湿关节炎和系统性红斑狼疮类似,多发于青年女性,但预后较前两者好,其发病率不详。p 3病 因 病因和发病机制像大多数结缔组织病一样不清楚。遗传因素、自身抗体、T和B淋巴细胞异常、环境因素如紫外线照射、感染等可能与发病有关。p 4临 床 表 现v1.一般症状:乏力、发热、体重减轻等v2.皮肤:颊部红斑、皮肤水肿性红斑、手指溃疡、紫癜、
2、皮肤变硬、光敏感、脱发等v3.眼:眼干、结膜炎、虹膜炎、葡萄膜炎等v4.唾液腺:口干或唾液腺肿胀v5.血液系统:淋巴结肿大或脾肿大v6.肺:咳嗽、呼吸困难、端坐呼吸或胸膜炎v7.心脏:心绞痛、呼吸困难或心包炎v8.血管:雷诺现象,动静脉血栓,反复流产史或其他血管炎p 5v9.胃肠道:肝肿大、食欲减退、吞咽困难、消化不良、腹痛、恶心、呕吐、呕血、黑粪、黄疸、腹泻等v10.肌肉:肌无力、肌痛或有过肌炎病史v11.关节:关节痛或关节炎v12.神经系统:神经病病史或精神人格改变v13.生殖系统:溃疡或皮疹p 6实验室检查v1.血、尿常规异常,血沉增快v2.自身补体C3、C4减少v3.自身抗体:抗核抗体
3、、抗ENA抗体、抗磷脂抗体、类风湿因子等一种以上阳性p 7诊 断 目前尚无统一的诊断标准,当患者出现一种以上其他结缔组织病症状或是体征,以及一种以上自身抗体(如抗核抗体、抗SSA抗体)阳性,持续一年以上,但又不符合其他结缔组织病的诊断标准时,可诊断本病。p 8近年来报道的UCTD的名称及其诊断条件(见下页),供临床和研究工作参考。p 9vGreer(1989)不全型狼疮不全型狼疮 SLE诊断条件中2条,而3年p 10vDanieli(2019)未分化结缔组织病未分化结缔组织病 具有CTD的症状和体征,病程1年vDanieli(2019)未分化结缔组织病未分化结缔组织病 具有可疑自身免疫病的症状
4、和体征,但不符合任何CTD的诊断vDijkstra(2019)未分化结缔组织病未分化结缔组织病 CTD的症状和体征,ANA阳性,但不符合任何CTD的诊断 p 11鉴 别 诊 断v1.系统性红斑狼疮(SLE)SLE有典型皮疹,光敏感,口腔溃疡,关节炎,浆膜炎,肾脏、神经、血液等多系统损害,免疫学异常及多种自身抗体阳性等特征v2.多发性肌炎或皮肌炎(PM/DM)PM/DM有对称性的肌无力,肌酶谱升高,特征性的肌电图、肌活检改变和皮肤损害v3.混合结缔组织病(MCTD)MCTD兼有SLE、PM和SSc的临床特征,常见的有关节炎,指(趾)硬皮病,雷诺现象,食管运动障碍和肌炎,ANA阳性和高滴度的抗RN
5、P抗体p 12v4.干燥综合症(SS)SS是由于外分泌腺的淋巴细胞浸润所致。表现为口干、眼干和相关的客观检查依据,血清中有抗SSA抗体、抗SSB抗体等多种自身抗体v5.类风湿关节炎(RA)RA以对称性、多关节、小关节病变为主的慢性全身性自身免疫性疾病,主要表现为关节肿痛、晨僵、类风湿结节、血清RF阳性等,晚期可有关节强直和畸形v6.重叠综合症 同时或先后有两种或以上结缔组织病合并存在称为重叠综合症,如SLE和RA,MCTD和PM,SSc和MCTD等p 13 未分化结缔组织病,目前普遍认为是某一结缔组织病的早期阶段,其表现出动态变化的过程:v 一部分患者可进一步发展为定型的结缔组织病,如系统性红
6、斑狼疮(SLE)、干燥综合症、类风湿关节炎等;v一部分患者可以长期保持其未分化的特征不变;v还有一部分患者症状可以消退。有器官累及和出现疾病相关的特征性抗体的UCTD患者更容易发展成为特定的某一结缔组织病。有资料显示,UCTD患者分化定型为某一确定的结缔组织病主要是在出现症状后的2448个月。实施积极有效的治疗则可能中断免疫病理过程,恢复免疫平衡,阻止疾病的进展。p 14治治 疗疗 UCTD患者的临床表现常较轻,一般以对症治疗为主。v一、对症治疗对症治疗:乏力、发热、关节痛或关节炎者可选用非甾体抗炎药治疗。出现雷诺现象的患者需注意保暖,并视病情程度给予扩血管药物如钙通道拮抗剂等治疗。症状严重或
7、伴有肢端溃疡者可静脉给予前列腺素及雷吉停等改善循环药静点,临床观察在多数患者有较好的疗效。有光过敏患者注意避免阳光直晒。p 15v二、肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素面部皮疹者可局部应用激素类软膏。难以缓解的关节炎也可给予关节腔局部注射得宝松、醋酸去炎松等抗炎治疗。有器官受累如心包炎、血小板减少或溶血贫等可应用全身激素治疗,但不宜应用大剂量激素。除特殊情况外,一般泼尼松0.5mg/(kg.d)即可使病情改善,此时应尽快减至10mg/d以下的小剂量维持,以减少激素不良反应的发生。p 16v三、免疫抑制剂免疫抑制剂:对于常规治疗无效的患者也可试用免疫抑制剂,常用的免疫抑制剂包括MTX和硫唑嘌呤等。v四、抗疟药抗疟药:对于伴有发热、面部皮疹、关节炎的患者可试用抗疟药治疗,并可与非甾体抗炎药合用。羟氯喹的常用剂量为200400mg/d,在此剂量下很少出现眼底损害。但为慎重起见,应在用药前和用药后每36月进行一次眼科检查,注意视野变化和眼底等病变的发生。