1、扩张型心肌病Dilated cardiomyopathy一、概念 CONCEPTION 是以心肌收缩期泵功能障碍引起充血性心力衰竭（congestive heart failure,CHF )为主要特征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类型Body tissues do not receive an adequate supply of bloodfluid to build up in the circulationnpump less strongly二、病因 ETIOLOGY(一)与病毒感染有关 病毒性心肌炎是最主要最可能的病因，由于病毒感染心肌,加上体液免疫和细胞免疫的存在,使病毒性心肌
2、炎发展为扩张型心肌病。病因不明病因不明病毒感染病毒感染病毒直接损伤病毒直接损伤 免疫因素免疫因素 DCM-病因病因(二)与自身免疫反应有关 由于心肌肌球蛋白和某些攻击心脏的病毒蛋白具有类似片段，在人患病毒性心肌炎时，肌球蛋白有可能引导人体自身免疫成“敌我不分”，使人体产生的抗病毒抗体既对病毒，又对人体正常心肌组织进行攻击，从而发生自身免疫性心肌损害。（三）与冠状动脉微循环栓塞引起的心肌缺血有关 （四）与家族和遗传因素有关 （五）与酒精中毒原虫感染有关 （六）某些代谢过程的障碍三、病理 Pathophysiology（一）肉眼观肉眼观：心腔变大，室壁变薄，可见纤维化斑痕，冠状动脉和瓣膜常无异常，
3、经常有附壁血栓形成。DCM-病理病理大体检查：大体检查：n室壁变薄室壁变薄n全心扩大全心扩大n纤维瘢痕纤维瘢痕 n 附壁血栓附壁血栓n瓣膜及冠状动脉正常瓣膜及冠状动脉正常（二）镜下观（二）镜下观 心肌细胞的变性坏死特别是纤维化等不同程度的病变混合出现为主DCM-DCM-病理病理组织学检查：组织学检查：非特异性非特异性 心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存存四、临床表现四、临床表现 Clinical featuresClinical features the process is probably slow and only presents with symp
4、toms when quite advanced 扩张型心肌病扩张型心肌病心腔扩大充血性心力衰竭心律失常栓塞猝死五、实验室检查（一）（一）超声心动图特点：超声心动图特点：“一大”心室腔明显扩大“二小”二尖瓣开放幅度小.二尖瓣 与扩大的心室腔相比相对较小.“三薄”室间隔及左室后壁多变薄“四弱”室间隔与左室后壁运动减弱 的特点.超声心动图超声心动图：大而薄大而薄 室壁运动减弱室壁运动减弱 二尖瓣口呈钻石样改变二尖瓣口呈钻石样改变DCM-DCM-辅助检查辅助检查.1.1（二）（二）X X线检查示线检查示 心影扩大，晚期外观如球形。透视下见心脏搏动较正常为弱。（三）心电图（三）心电图心律失常常见，后期
5、尤然，以异位心律和传导阻滞为主。左心室肥大多见，常合并心肌劳损，晚期常有右心室肥大；也可有左或右心房肥大。心肌损害常见，以ST段压低、T波平坦或双相或倒置为主要表现，有时T波呈缺血型改变。少数患者可有病理性Q波，类似心肌梗塞（四）核素心室造影 可显示心腔扩大与室壁运动减弱，左室射血分数减少，运动后更为明显。（五）心导管检查 早期近乎正常，左右心室舒张末期压可以稍增高。有心力衰竭时心排血指数减小，动静脉血氧差大，肺动脉及心房压增高。心血管造影示心腔扩大，室壁运动减弱。六、诊断六、诊断 缺乏特异性 临床上看到心脏扩大、心力衰竭、心律失常，结合超声心动图证实心腔扩大与心脏弥漫性运动减弱即应考虑本病的
6、可能 除外各种病因明确的器质性心脏病采取排除法：采取排除法：各种病因明确的各种病因明确的器质性心脏病器质性心脏病诊诊 断断各种特异性心肌病各种特异性心肌病排排 除除 DCM-诊断诊断心力衰竭心力衰竭心律失常心律失常弥漫性搏动弥漫性搏动临床临床:心脏增大心脏增大七、鉴别诊断七、鉴别诊断 （一）风湿性心脏病（一）风湿性心脏病 伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响。左房、左室或右室为主。超声检查有助于区别。（二）心包积液（二）心包积液 心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧。超声检查:心包内多量液体平段或暗区说明心包积液 （三）高血压性心脏病（三）高血压性心脏病 心肌病可有暂时性高血压，但舒张压多不
7、超过14.67ka(110mmHg)，且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降。与高血压性心脏病不同，眼底、尿常规、肾功能正常。扩张型心肌病扩张型心肌病缺血性心肌病缺血性心肌病年龄年龄病史病史可发生于任何年龄，可发生于任何年龄，中年多见，常中年多见，常404040岁岁 常有心肌炎病史常有心肌炎病史,基本基本 上无典型心绞痛史上无典型心绞痛史,可可 有家族史有家族史有冠心病危险因素有冠心病危险因素,经经 常有心绞痛常有心绞痛,或有急性或有急性 心肌梗死史心肌梗死史 缺血性心肌病缺血性心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病缺血性心肌病缺血性心肌病超超 声声 心动图心动图常有四个心腔均常有四个心腔均
8、扩大，室壁厚度扩大，室壁厚度 均匀变薄，室壁均匀变薄，室壁 弥散性运动减弱弥散性运动减弱,少数病人有心室少数病人有心室 内血栓内血栓 以左心室扩大为以左心室扩大为 主；室壁节段性主；室壁节段性 变薄，有节段性变薄，有节段性 运动减弱，部分运动减弱，部分 病人有室壁瘤病人有室壁瘤冠状动冠状动 脉造影脉造影核素核素 检查检查心肌显像有不规心肌显像有不规 则心肌扫描缺损，则心肌扫描缺损，心肌放射性核素心肌放射性核素 分布大致均匀分布大致均匀沿冠状动脉分布沿冠状动脉分布 缺损，节段性放缺损，节段性放 射性核素分布稀疏射性核素分布稀疏正常正常多支病变多支病变扩张型心肌病扩张型心肌病缺血性心肌病缺血性心肌
9、病 （五）先天性心脏病（五）先天性心脏病 早年发病 左心室不大 紫绀较著 超声心动图检查可明确诊断。（六）继发性心肌病（六）继发性心肌病 全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别。心肌炎后心肌病八、治疗八、治疗（一）一般治疗：1.早期诊断，积极寻找并治疗病因。2.营养缺乏者予以纠正。3.与长期饮酒有关，需戒酒。4.与细菌感染有关，应使用抗生素控制及消除感染。5.产后心肌病应劝其避孕或绝育。6.限制活动，适当休息。7.对有心力衰竭或活动性心肌炎患者，则应卧床休息。（二）药物治疗：（二）药物治疗：1.1.有心力衰竭者，按心力衰竭治
10、疗。密切观察药物反应，血管扩张剂。2.2.有心律失常者，按心律失常治疗。严密观察药物敏感度。3.3.有血栓、栓塞性并发症，给予抗凝治疗。4.4.能量合剂。5.5.中药治疗。6.6.足量应用维生素C，2-3克/日。7.7.有感染者，应使用足量有效的抗生素治疗，以控制感染。8.8.肾上腺皮质激素：根据病情酌情选用。对有心律失常或早期患者，有一定疗效。对结缔组织疾病等所致的心肌病有肯定疗效。9.9.肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用被去除，心肌内受体密度上调 10.10.原发性扩张型心肌病的双心腔起搏治疗 11.11.阻断自身免疫反应进行治疗12.心脏移植 全人工心脏 动力心肌成形术 左心室缩（减）容
11、术 Ca离子拮抗剂 降低心肌细胞钙超载降低心肌细胞钙超载 抗氧化和消除微循环痉挛抗氧化和消除微循环痉挛肥厚型心肌病肥厚型心肌病hypertrophic cardiomyopathy/HCMhypertrophic cardiomyopathy/HCMn遗传方式：常染体显性遗传（占遗传方式：常染体显性遗传（占76%76%）n有明显家族史（约有明显家族史（约1/31/3）n肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素HCM-HCM-病因病因基本病态：基本病态：左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降特征：特征：心肌非对称性肥厚，心室腔变小心肌非对
12、称性肥厚，心室腔变小概念概念 左心室或右心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。分型分型 梗阻性肥厚型 非梗阻性肥厚型 主要改变在心肌，尤其是左室形态学的改变不均等的心室间隔肥厚组织学心肌细胞肥大，形态特异排列紊乱。左室间隔改变明显病理病理室室间隔肥厚间隔肥厚90%90%心尖部肥厚心尖部肥厚3-5%3-5%对称性肥厚对称性肥厚5%5%非对称性肥厚非对称性肥厚95%95%DCM-病理病理.1.1大体检查：大体检查：临床表现临床表现 临床上起病缓慢,多在30岁以前发病,约1/3的病有家族发病史。以气短最为常见,活动后加重.胸痛心悸等。也可有
13、劳累性心前区疼痛,或活动时头晕或昏厥。也有的可无明显症状或症状较少 影响心肌收缩力，改变左室容量及射血速度的因素均影响杂音的响度 受体阻滞剂、下蹲位、举腿和体力运动使心肌收缩力下降或使左室容量增多均可使杂音减轻；服硝酸甘油、或作Valsalva动作，使左室容量减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增强 显示室间隔非对称性增厚显示室间隔非对称性增厚.舒张期室舒张期室间隔的厚度与后壁之比大于等于间隔的厚度与后壁之比大于等于1.3:1，间隔运动低下，心室腔缩小间隔运动低下，心室腔缩小,流出道狭窄流出道狭窄.超声心电图超声心电图 治疗治疗 弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左室流出道狭窄和
14、抗室性心律失常 受体阻滞剂、钙离子拮抗剂 介入治疗 手术治疗THANK围生期心肌病围生期心肌病cardiomyopathy during perinatal主要表现主要表现 心脏扩大，心缩力、射血功能减低，患者常常有呼吸心脏扩大，心缩力、射血功能减低，患者常常有呼吸困难、咯血、肝肿大、浮肿等心衰症状。困难、咯血、肝肿大、浮肿等心衰症状。心电图心电图 心律不齐、左室肥厚、心律不齐、左室肥厚、S-TS-T段、段、T T波异常，死亡率高波异常，死亡率高 既往无心脏病的妊娠末期或产后周女性，可有心室扩大，附壁血栓 栓塞发病率高 岁左右经产妇 强心、利尿、扩血管、抗凝治疗 避孕绝育方复发病毒性心肌炎常见
15、症状常见症状 病毒性心肌炎的症状轻重取决于心肌病变的广泛程度，不同的患者差别很大，轻者几乎无症状，重者可至死。老幼均可发病，但以年轻人居多。大多数病毒性心肌炎患者在发病前有上呼吸道或肠道感染的表现，如发热、咽痛、腹泻等症状。心肌炎常出现的症状有胸闷、心前区隐痛、心悸、乏力、恶心、头晕、少数可有昏厥，重症患者可在短期内迅速发生急性心力衰竭或心源性休克。部分患者以心悸、心律失常起病，并在整个病程中成为主要表现。转归转归 大多数患者经适当的休息和治疗后痊愈，不遗留任何症状；极少数患者在急性期因严重的心律失常、心力衰竭和休克而死亡；还有的部分患者迁延不愈，逐渐出现进行性心脏扩大、心功能减退、心律失常，
16、并易形成栓塞，经过数年或一二十年后死于上述病变限制型心肌病 以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。病理 初始症状：发热全身倦怠 以后出现心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、腹水、颈静脉怒张等心衰症状 酷似缩窄性心包炎，有人称之为“缩窄性心内膜炎”临床表现临床表现实验室检查实验室检查n特别嗜酸性粒细胞增多特别嗜酸性粒细胞增多n白细胞增多白细胞增多心电图心电图窦速低电压心房或心室肥大T波低平或倒置各种类型心律失常，以心房纤颤最多见 心肌活检：心肌活检：心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化 左室造影：左室造影：心内膜增厚心室腔缩小，心尖部钝角化 心导管：心导管：舒张期心室压力曲线早期下陷晚期高原波形 心室腔狭小变形 心包无钙化心内膜有钙化 嗜酸性粒细胞增多诊断诊断治疗治疗 避免劳累、呼吸道感染，预防心衰 糖皮质激素 对症治疗 抗凝治疗 手术剥离增厚的心内膜 肝硬化前心脏移植预后预后 预后不良 心衰为常见死因
