1、慢性粒细胞白血病1 如何划分急性和慢性白血病？2概念 是一种造血干细胞恶性疾病，病程较缓慢，脾大突出。周围血粒细胞显著增多并有不成熟性，分类以中幼粒以下各阶段细胞占大多数。在受累细胞中可找到Ph染色体或（和）bcr/abl基因重排。大多数患者因急变而死亡。3临床表现慢性期 1、起病缓慢，乏力、低热、多汗或盗 汗、体重减轻等代谢亢进表现。2、上腹坠胀或疼痛。3、胸骨压痛、脾大，肝也可肿大。4、白细胞淤滞：呼吸窘迫、脑出血、阴茎异常勃起。5、病程约1-4年。45到目前所学内容，哪些病可引起脾大？A 肝硬化失代偿期B 再生障碍性贫血C 急性淋巴细胞白血病D 缺铁性贫血E 巨幼细胞性贫血F 遗传性球形
2、红细胞增多症G 慢性粒细胞白血病6实验室检查一、血象 WBC20109/L，分类以中性中、晚幼和杆 状粒细胞为主，原始细胞(原+早)10%，嗜酸和嗜碱粒细胞增多，早期血小板正常或偏高，晚期减少，可有贫血。二、骨髓三、细胞遗传学及分子生物学改变 ph染色体阳性和/或bcr/abl融合基因阳性。四、血液生化 血清及尿中尿酸，血清VitB12浓度及结合力 7二、骨髓 增生明显至极度活跃，以粒系增生为主粒:红=1050:1其中主要为中、晚幼和杆状粒细胞增多，原始细胞10%。嗜酸、嗜碱粒细胞增多。红系细胞相对减少。巨核细胞正常或增多，晚期减少。中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低89101112ph染色体t(9
3、;22)(q34;q11)：bcr/abl融合基:9号染色体长臂原癌基因c-abl 易位至22号染色体长臂断裂点 集中区bcr 蛋白p210:增强酪氨酸激酶活性，刺激粒细胞转化、增殖。13Translocation of t(9;22)in CML141516诊断 (慢性期)(1)临床表现：脾大：高代谢：低热、乏力、多汗、体重减轻、(2)血象：WBC 中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低。(3)骨髓象：增生-级，粒系增生(原始细胞10%)。(4)ph染色体阳性和/或bcr/abl融合基因阳性。17 男性，42岁，因感冒发现白细胞增多和脾大就诊。入院后需行哪些检查？18 骨穿 组化染色：中性粒细胞碱性磷
4、酸酶 融合基因 染色体检查 腹部超声19鉴别诊断1、Ph（+）急性白血病；2、其他原因引起的脾肿大：血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾功能亢进等；3、类白血病反应：4、骨髓纤维化 20发现脾大，外周血象如下？考虑何病？A WBC:2.4X109/L,HGB:100g/L,PLT:78X109/LB WBC:112X109/L,HGB:120g/L,PLT:132X109/L213、类白血病反应：常并发于严重感染、恶性肿瘤 WBC可达50109/L 原发病控制后消失 脾大不如慢粒显著 粒细胞常有中毒颗粒和空泡 嗜酸嗜碱粒细胞不增多 NAP强阳性 Ph染色体（）22病程演变 加速期v具有下列二
5、项或以上，排除其他原因可考虑为本期：(1)不明原因的发热、贫血、出血倾向，和/或骨疼。(2)脾脏进行性肿大。(3)非药物所致血小板进行性增高或下降。(4)原粒细胞(I+II型)在血或骨髓中10%，但20%。(6)骨髓中有显著的胶原纤维增生。(7)出现ph以外的其他染色体异常。(8)对常用的治疗药物无反应。(9)CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增加。注：2+3需除外脾亢，2+6需除外继发性MF 23急变期v具有下列一项者可诊断为本期：(1)骨髓中原单+幼单或原淋+幼淋30%，或原粒+早幼粒在骨髓中50%。(2)外周血中原始粒+早幼粒细胞30%。(3)有髓外原始细胞浸润。v此期临床症状，体征比加速
6、期更恶化，vCFU-GM培养呈小簇生长或不生长。2425治疗1.化疗:羟基脲(Hu)1-3g/d p.o,马利兰2.干扰素：适应于慢性期患者，INF-a 3-9mU，qd或 qod，皮下，疗程6个月，可与化疗合用 或在控制白细胞数后单用。3.甲磺酸伊马替尼：4.骨髓移植：异基因骨髓移植：适用于45岁以下，慢 性期患者尽量争取在疗程第一年内进行。5.白细胞去除术：WBC200109/L，26疗效标准 v完全缓解：1)血白细胞计数10109/L，分类正常，无幼稚粒细胞(原、早、中、晚幼粒细胞)。2)血小板计数正常或不超过450109/L。3)临床症状、体征消失(如脾大消失)。4)骨髓正常。27类白
7、血病反应类白血病反应28 类白血病反应（类白血病反应（leukemoid reaction）通常是由于严重感染、某）通常是由于严重感染、某些恶性肿瘤、药物中毒、大量出血些恶性肿瘤、药物中毒、大量出血和溶血反应等刺激造血组织而产生和溶血反应等刺激造血组织而产生的异常反应。的异常反应。29 临床表现临床表现 表现为周围血中白细胞数量的明显增表现为周围血中白细胞数量的明显增多（可达多（可达50109/L以上），并有幼稚以上），并有幼稚细胞出现。粒细胞有严重毒性改变，细胞出现。粒细胞有严重毒性改变，胞浆内有毒性颗粒和空泡等，一般无胞浆内有毒性颗粒和空泡等，一般无明显贫血和血小板减少。明显贫血和血小板减
8、少。引起类白血病反应的原因去除后，血引起类白血病反应的原因去除后，血像可恢复正常像可恢复正常30 根据增多的细胞类型不同可分为：根据增多的细胞类型不同可分为：一、中性粒细胞类白血病反应一、中性粒细胞类白血病反应 最多见。常见于化脓菌（金黄色葡萄最多见。常见于化脓菌（金黄色葡萄球菌、脑膜炎球菌）感染，肝癌、肺球菌、脑膜炎球菌）感染，肝癌、肺癌、胃癌等恶生肿瘤骨髓转移，有机癌、胃癌等恶生肿瘤骨髓转移，有机磷、一氧化碳急性中毒，出血、溶血、磷、一氧化碳急性中毒，出血、溶血、骨髓纤维化等。骨髓纤维化等。31【血象血象】白细胞一般为白细胞一般为50-100109/L或或更高，偶有正常或减少者。分类时除更
9、高，偶有正常或减少者。分类时除中性分叶核粒细胞明显增多外，还有中性分叶核粒细胞明显增多外，还有核左移、中毒颗粒和空泡变性，甚至核左移、中毒颗粒和空泡变性，甚至呈类似慢性粒细胞白血病血象。红细呈类似慢性粒细胞白血病血象。红细胞、血红蛋白多无明显变化，血小板胞、血红蛋白多无明显变化，血小板一般正常。一般正常。32【骨髓象骨髓象】增生活跃或明显活跃，粒系明增生活跃或明显活跃，粒系明显增生，常有核左移，并伴有毒性显增生，常有核左移，并伴有毒性变化。红细胞系和巨核细胞系多无变化。红细胞系和巨核细胞系多无明显改变，骨髓纤维化者常呈明显改变，骨髓纤维化者常呈“干干抽抽”。33二、淋巴细胞类白血病反应二、淋巴
10、细胞类白血病反应 常见于病毒及杆菌感染，如传染常见于病毒及杆菌感染，如传染性淋巴细胞增多症、结核、百日咳等。性淋巴细胞增多症、结核、百日咳等。骨髓中淋巴细胞呈不同程度的增加，骨髓中淋巴细胞呈不同程度的增加，但仍以粒、红两系为主。外周血白细但仍以粒、红两系为主。外周血白细胞常高达胞常高达50109/L以上，以成熟淋巴以上，以成熟淋巴细胞增多为主，偶见幼稚型，似慢性细胞增多为主，偶见幼稚型，似慢性淋巴细胞白血病现象。淋巴细胞白血病现象。34三、单核细胞类白血病反应三、单核细胞类白血病反应 常见于亚急性细菌性心内膜炎、常见于亚急性细菌性心内膜炎、结核、菌痢等。白细胞一般不超过结核、菌痢等。白细胞一般
11、不超过30109/L，单核细胞可达，单核细胞可达0.30以上，以上，以成熟单核细胞为主，偶见幼单核以成熟单核细胞为主，偶见幼单核细胞。细胞。35四、嗜酸性粒细胞类白血病反应四、嗜酸性粒细胞类白血病反应 常见于寄生虫感染及过敏反应，尤常见于寄生虫感染及过敏反应，尤其钩虫感染者嗜酸性粒细胞明显增多。其钩虫感染者嗜酸性粒细胞明显增多。骨髓及外周血中均以成熟型嗜酸性粒细骨髓及外周血中均以成熟型嗜酸性粒细胞居多。胞居多。典型病例根据原发疾病，白细胞增典型病例根据原发疾病，白细胞增多，伴左移、毒性变化，中性粒细胞碱多，伴左移、毒性变化，中性粒细胞碱性磷酸酶活力显著增高等特点，诊断即性磷酸酶活力显著增高等特点，诊断即可成立。关键是原发病去除后血象随之可成立。关键是原发病去除后血象随之恢复。恢复。36【鉴别诊断鉴别诊断】类白血病反应时，中性粒细胞类白血病反应时，中性粒细胞的碱性磷酸酶活性明显增高，而粒的碱性磷酸酶活性明显增高，而粒细胞白血病时，显著降低；细胞白血病时，显著降低；慢性粒细胞白血病细胞内可慢性粒细胞白血病细胞内可见见Ph1染色体，类白血病反应时则染色体，类白血病反应时则无无37
