1、+室性心动过速室性心动过速(VT)VT)是心性猝死是心性猝死(SCD)SCD)的主要原因的主要原因,也是目前心血管领域研究的热点也是目前心血管领域研究的热点+根据其临床表现、心电图根据其临床表现、心电图(ECG)ECG)特点、电生理特特点、电生理特征及致病基因、分子机制、离子通道机制的差异征及致病基因、分子机制、离子通道机制的差异,区分为不同的特殊类型区分为不同的特殊类型+多形性多形性VT(PMVT)VT(PMVT)和尖端扭转型和尖端扭转型VT(Tdp)VT(Tdp)是临床是临床少见但恶性程度高的特殊类型少见但恶性程度高的特殊类型 +形态上和形态上和TdpTdp相似但不伴相似但不伴QTQT间期
2、延长的间期延长的VT,VT,归类于归类于PMVTPMVT+基础心率中基础心率中,QTQT和和(或或)U U间期延长或间期延长或LQTSLQTS发生的尖端扭转发生的尖端扭转PMVTPMVT则称为则称为TdpTdp+TdpTdp是一种特殊的是一种特殊的PMVTPMVTQT=400ms+1966年年,法国学者法国学者Dessertenne根据心电图特征根据心电图特征而首先提出而首先提出Torsade de Pointes的概念的概念+其心电图特点为其心电图特点为:VT的的QRS波群为多形性波群为多形性,RR间期不等间期不等,心室率心室率200250次次/分分VT发作时发作时QRS波群极性及振幅呈时相
3、性变化波群极性及振幅呈时相性变化,即即QRS波群围绕等电位线形成扭转波群围绕等电位线形成扭转 VT可以自发终止可以自发终止,但也可进展为但也可进展为VF QT间期延长间期延长 Jervell和 Lange-Nielsen(J-LN)综合征：QT延长伴神经性耳聋，临床表现为晕厥、猝死，为常染色体隐性遗传（1957年首先报道），发病率为百万分之16 Romano等和 Ward(R-W)综合征：QT延长不伴神经性耳聋，临床表现为晕厥、猝死，为常染色体显性遗传（1963年报道）,此型更常见。发病率500010000分之一+从90年代初开始，一系列里程碑式的研究奠定了遗传性LQTS的分子遗传学基础+LQ
4、TS是第一种已证实由编码离子通道蛋白的基因突变而引起的心律失常+RWS至今已有7个基因亚型，为常染色体显性遗传+JLN有2个基因亚型，为常染色体隐性遗传，一般JLN患者症状更严重，猝死的几率也更高+也有报道偶发病例由新发基因突变导致QT间期延长 分型突变基因离子通道影响电流临床比率心电图表现常染色常染色体显性体显性LQT1KCNQ1 Iks 亚单位亚单位 Iks 55T波宽大波宽大LQT2HERGIkr 亚单位亚单位 Ikr 40T波低平或有切迹波低平或有切迹LQT3SCN5AINaINa 4ST段延长或段延长或T波高尖波高尖LQT4Ankyrin-B肌浆网肌浆网IP3R ICa少见少见LQT
5、5minkIks 亚单位亚单位 Iks 少见少见LQT6Mirpl-KCNE1Ikr 亚单位亚单位 Ikr 少见少见LQT7KCNJ2PIP2 Ikir少见少见常染色常染色体隐形体隐形JLN1KvLQT1(KCNQ1)Iks 亚单位亚单位Iks JLN2minK(KCNE1)Ikr 亚单位亚单位Ikr LQTS的分型原发性长QT综合征LQTS13型的心电图特点I型：宽而高的T波；II型：宽而低的T波；III型：ST段延长LQTS病人的ECG上T波多变，可出现交叉重叠+上述基因突变分别导致复极上述基因突变分别导致复极2 2、3 3相钠通道反复相钠通道反复开放而不同程度地减弱开放而不同程度地减弱K
6、VsKVs、KVrKVr功能功能+I INaNa内流增加内流增加,I IKrKr、I IKsKs外流减小外流减小+导致复极时间和导致复极时间和APDAPD延长延长;并增加复极离散度并增加复极离散度;产产生后除极及触发活动生后除极及触发活动,以及折返形成以及折返形成+LQTS的外显率通常低于50%，这可能也是在我们的研究中将近一半的患者中找不到明显家族史的原因。另外，人群中存在沉默突变携带者，其疾病症状不完全外显，潜在的危险是，这些人对某些可能延长QT间期的药物异常敏感，服用某些药物可能发生致命性心律失常+临床病程各式各样，从终身无症状到反复晕厥到猝死皆有 020406080100LQTS诱发T
7、dp的诱因原发性长QT综合征运动/体力活动声音/情绪波动慢心率/睡眠中+目前的诊断主要依靠家族史，不明原因的晕厥和目前的诊断主要依靠家族史，不明原因的晕厥和ECG上上QTc延长延长+对于对于QTc处于临界值的患者（处于临界值的患者（0.44s QTc4.5mmol/L利多卡因通过阻滞钠内流也可能抑制EAD +服用镇静剂减少心律失常风暴+提高基础心率提高基础心率临时起搏，开始时的起搏频率有必要设在100-140次/分，一旦心律失常得到控制，起搏频率应逐渐下降到最低的可预防室性早搏的频率在获得性LQTS患者，-肾上腺能激动剂异丙肾上腺素也可以用来提高基础心率预防TdP的复发（使获得性LQTS外向钾
8、电流的增加占优势，最终结果是净外向电流的增加和复极缩短）在先天性LQTS患者，不主张用异丙肾上腺素（引起很小的外向钾电流增加和相对大的内向钙电流增加，结果延长复极、促发EAD），-阻断剂是长期的治疗药物在一个药物诱发TdP的模型中，不同的异丙肾上腺素剂量可能加重也可能抑制EAD+异丙肾上腺素应用指征异丙肾上腺素应用指征TdP确切地是由获得性LQTS引起有相应的心动过缓TdP是间歇依赖性的心脏起搏不能马上实施+静脉-阻断剂 如果发作时是窦性心动过速或如果患者是在起搏器保护之下，静脉给予-阻断剂对“心律失常风暴”的急性控制可有作用-阻滞剂阻滞剂+是当今对有症状的LQTS患者的首选治疗+用到可耐受的
9、最大剂量+所有的-阻滞剂都有效，但以普洛奈尔（2-4mg/kg/天）和纳多洛尔（0.5-1mg/kg/天）为最常用+运动试验时的峰值心率下降30%可能为-阻滞剂到达最大合适剂量的指标之一 +左心交感神经切除术左心交感神经切除术(LCSD)切除范围包括左星状神经节下半部及胸14或15交感神经结+心脏起搏和心脏起搏和ICD+一般血流动力学不稳定，可蜕变为室颤一般血流动力学不稳定，可蜕变为室颤+一般都有诱因，如缺血，缺氧，急性心衰等一般都有诱因，如缺血，缺氧，急性心衰等+极短联律间期的PMVT，Brugada，儿茶酚胺依儿茶酚胺依赖的多形室速赖的多形室速+没有没有QT延长，没有短延长，没有短长长短特征短特征+患者多存在窦速患者多存在窦速+往往是一个早搏后直接诱发多形性室速往往是一个早搏后直接诱发多形性室速+治疗上以纠正诱因为主，抗心律失常药物为辅，治疗上以纠正诱因为主，抗心律失常药物为辅，可用可用阻滞剂，胺碘酮，利多卡因等阻滞剂，胺碘酮，利多卡因等
