1、AHAAHA静脉窦血栓形成静脉窦血栓形成AHA venous sinus thrombosis12021年年AHA静脉窦血栓形静脉窦血栓形成成7/13/2022AHA/ASA脑静脉血栓形成脑静脉血栓形成诊断和管理指南诊断和管理指南 2011年2月Stroke杂志发布了AHA/ASA脑静脉血栓形成（Cerebral Venous Thrombosis，CVT）的声明，这是首个关于脑静脉血栓的指南性的文件 由于CVT的病因和症状各异，多个专业的医生都可能成为CVT患者的首诊医生。这份指南不仅针对神经科医生，对于急诊科、内科、家庭、产科、肿瘤科、儿科、血液科等科室的医生也同样适用 22021年年AH
2、A静脉窦血栓形静脉窦血栓形成成7/13/2022CVT的流行病学和危险因素CVT的临床诊断CVT的影像学检查CVT的管理和治疗特殊人群的CVTCVT的临床转归提纲提纲32021年年AHA静脉窦血栓形静脉窦血栓形成成7/13/2022流行病学流行病学 CVT占所有卒中病例的0.5%1% 发病率：0.5人/10万/年 多见于女性 发病年龄多61岁， 50岁的患者占78% 在西方国家，妊娠期和产后期CVT的发生率大约为每万产次14例，妊娠末3个月和产后前4周风险最高42021年年AHA静脉窦血栓形静脉窦血栓形成成7/13/2022流行病学流行病学52021年年AHA静脉窦血栓形静脉窦血栓形成成7/1
3、3/2022CVT队列研究显示 口服避孕药(54.3%) 血栓前状态(34.1%)：抗凝血酶III缺乏、蛋白和蛋白缺乏、因子Leiden突变、凝血酶原G20210A 突变、高同型半胱氨酸血症、抗磷脂抗体综合征 妊娠和产褥期(21%) 感染性因素(12.3%)：耳部、乳突炎、脑膜炎、脑脓肿及全身感染等 其他血液学异常(12%):缺铁性贫血、红细胞增多症、肾病综合征等病因病因-1 -162021年年AHA静脉窦血栓形静脉窦血栓形成成7/13/2022 其他药物（7.5%）：雄激素、免疫球蛋白、维生素A等 肿瘤相关（7.4%） 系统性疾病（7.2%）：系统性红斑狼疮、Wegeners肉芽肿、Behc
4、ets病、甲状腺疾病等 病因未明：约12.5%病因病因-2 -272021年年AHA静脉窦血栓形静脉窦血栓形成成7/13/2022CVT的流行病学和危险因素CVT的临床诊断CVT的影像学检查CVT的管理和治疗特殊人群的CVTCVT的临床转归提纲提纲82021年年AHA静脉窦血栓形静脉窦血栓形成成7/13/2022临床诊断临床诊断 CVT发病形式和临床表现多样，特异性差。 CVT确诊依赖于临床表现与影像学。 最常见的症状和体征：全脑症状（颅内压增高等）、脑局部损害症状92021年年AHA静脉窦血栓形静脉窦血栓形成成7/13/2022全脑症状头痛： 80%90%患者，全颅，进展，持续。视乳头水肿意
5、识障碍痫性发作：发生率约为40%，早期癫痫的发生率为6.9%局灶性神经功能缺损少见或罕见：海绵窦综合征、蛛网膜下腔出血、伴有先兆的偏头痛发作、局限性头痛、短暂性脑缺血发作、耳鸣、单纯精神症状、单一或多发性颅脑神经损害等临床诊断临床诊断- -临床症状临床症状102021年年AHA静脉窦血栓形静脉窦血栓形成成7/13/2022CVT与其他脑血管病有相对特异的不同点局限性癫痫和全面发作多见：40%双侧半球受累常见，不符合动脉血管分布常表现为慢性进展病因不清的脑叶出血，及不典型脑叶出血高颅压的症状更明显临床诊断临床诊断- -临床症状临床症状112021年年AHA静脉窦血栓形静脉窦血栓形成成7/13/2
6、022临床诊断临床诊断 临床拟诊原发性颅内压增高的患者，指南推荐行脑静脉系统的影像学检查，以排除CVT（级推荐；C级证据） 对于非典型头痛患者，也推荐行脑静脉系统的影像学检查，以排除CVT（a级推荐；C级证据）122021年年AHA静脉窦血栓形静脉窦血栓形成成7/13/2022实验室检查实验室检查-1 -1 血液：血常规检查包括血常规、血生化、凝血酶原时间、活化部分凝血酶原时间（级推荐；C级证据）在初始临床评估中，对可能导致患者出现CVT的潜在凝血前状态进行筛选，如口服避孕药、炎症性疾病、感染等（特别是既往有血栓形成倾向的病例）（级推荐；C级证据） 132021年年AHA静脉窦血栓形静脉窦血栓
7、形成成7/13/2022 脑脊液 D-二聚体：有助于排除诊断结果正常提示CVT可能性较小（b级推荐；B级证据），如临床高度怀疑CVT，即使D-二聚体正常，也应进行进一步评估。 实验室检查实验室检查-2 -2142021年年AHA静脉窦血栓形静脉窦血栓形成成7/13/2022CVT诊断的误区l 颅内出血：3040%CVT存在颅内出血 前驱头痛 单侧出血，双侧脑实质异常改变 脑叶出血 高凝状态推荐：推荐：病因不明的脑叶出血和跨区域的脑梗死，需行脑静脉系统病因不明的脑叶出血和跨区域的脑梗死，需行脑静脉系统的影像学检查。的影像学检查。 （级推荐；级推荐；C C级证据）级证据）152021年年AHA静脉
8、窦血栓形静脉窦血栓形成成7/13/2022CVT的流行病学和危险因素CVT的临床诊断CVT的影像学检查CVT的管理和治疗特殊人群的CVTCVT的临床转归提纲提纲162021年年AHA静脉窦血栓形静脉窦血栓形成成7/13/2022CVT的影像学检查的影像学检查 CVTCVT诊断的重要手段：诊断的重要手段： 分为三个阶段：CT或MRI平扫；CTV或MRV；DSA；对于病情稳定的患者，应在36个月后复查CTV或MRV172021年年AHA静脉窦血栓形静脉窦血栓形成成7/13/2022头头CTCT30%CVT患者CT表现出异常。182021年年AHA静脉窦血栓形静脉窦血栓形成成7/13/2022头头M
9、RI192021年年AHA静脉窦血栓形静脉窦血栓形成成7/13/2022DSA202021年年AHA静脉窦血栓形静脉窦血栓形成成7/13/2022 TCD 灌注成像其它影像其它影像212021年年AHA静脉窦血栓形静脉窦血栓形成成7/13/2022 临床疑诊CVT，可选CT或MRI，但CT或MRI正常不能排除CVT；当CT或MRI 阴性时，或要进一步明确CVT的程度时，应行静脉血管检查（CTV或MRV）（级推荐；C级证据） 对已开始治疗的CVT患者，如症状持续或仍进行性加重、临床症状提示血栓扩展者，推荐早期行CTV或MRV随访（级推荐；C级证据）。 既往有CVT史，出现新发症状提示CVT复发者
10、，推荐复查CTV或MRV（级推荐；C级证据）影像检查影像检查222021年年AHA静脉窦血栓形静脉窦血栓形成成7/13/2022 T2 GRE与MRI相结合，可提高CVT诊断的准确性（a级推荐；B级证据） 临床高度怀疑为CVT的患者，若CTV、MRV不能确诊，推荐选用脑血管造影（a级推荐；C级证据） 对于病情稳定的患者，在确诊36个月后可复查CTV或MRV，以评估阻塞的皮质静脉或静脉窦的再通情况（a级推荐；C级证据）影像检查影像检查232021年年AHA静脉窦血栓形静脉窦血栓形成成7/13/2022CVT的流行病学和危险因素CVT的临床诊断CVT的影像学检查CVT的管理和治疗特殊人群的CVTC
11、VT的临床转归提纲提纲242021年年AHA静脉窦血栓形静脉窦血栓形成成7/13/2022急性急性CVTCVT管理管理CVT的合并症有感染、高颅压、视力下降、癫痫、出血等，其处理是否得当与预后有很大关系综合治疗措施1.CVT患者应收入卒中单元治疗及预防并发症的发生（a级推荐；C级证据）252021年年AHA静脉窦血栓形静脉窦血栓形成成7/13/2022高颅压的处理 CVT患者颅内压增高时，密切观测视力，若视力下降，应紧急处理颅高压（级推荐；C级证据） CVT颅压增高者，可用乙酰唑胺。若视力进行性下降，其他治疗如腰穿、视神经减压或腹腔分流术也是有效的（a级推荐；C级证据） 严重占位效应导致的神经
12、系统恶化者，或颅内出血导致的难治性颅内高压者，可以考虑去骨瓣减压术（b级推荐；C级证据）急性急性CVTCVT管理管理262021年年AHA静脉窦血栓形静脉窦血栓形成成7/13/2022继发癫痫 CVT患者合并癫痫发作（有责任脑实质损害病灶），推荐尽早给予抗癫痫药物治疗，并维持一定时间，预防癫痫发作（级推荐；B级证据） CVT合并癫痫但无脑实质损害者，也应尽早抗癫痫治疗（a级推荐；C级证据） 不合并癫痫的CVT患者，不推荐常规使用抗癫痫药物（级推荐；C级证据）急性急性CVTCVT管理管理272021年年AHA静脉窦血栓形静脉窦血栓形成成7/13/2022抗栓治疗 CVT无论是否伴有颅内出血，均应
13、立即使用抗凝药物，可选用肝素（调整剂量）或低分子肝素（根据体重确定剂量），之后用维生素K拮抗剂抗凝（a级推荐；B级证据） 在充分抗凝治疗下病情仍恶化者，可以考虑血管内介入治疗（b级推荐；C级证据）急性急性CVTCVT管理管理282021年年AHA静脉窦血栓形静脉窦血栓形成成7/13/2022其它 CVT患者怀疑细菌感染时应接受合理的抗生素治疗，必要时对脓肿进行手术引流（级推荐；C级证据） CVT即使CT/MRI提示脑实质损害，也不推荐使用类固醇药物，除非存在其他潜在疾病需要类固醇药物治疗（级推荐；B级证据）急性急性CVTCVT管理管理292021年年AHA静脉窦血栓形静脉窦血栓形成成7/13/
14、2022长期管理长期管理 血栓前状态检验有助于CVT患者的治疗。蛋白C、蛋白S、抗凝血酶检测一般在抗凝治疗结束24周后才有意义，在急性期或使用华法林的患者，这种检验价值有限（a级推荐；B级证据） 继发性CVT患者（与短暂性危险因素有关），维生素K拮抗剂可持续应用36个月，INR目标值为2.03.0（b级推荐；C级证据） 非继发性CVT患者，维生素K拮抗剂可持续应用612个月，INR目标值为2.03.0（b级推荐；C级证据）302021年年AHA静脉窦血栓形静脉窦血栓形成成7/13/2022 复发性CVT及CVT后静脉血栓栓塞者或初发CVT患者但伴有严重血栓形成倾向者（如凝血酶原基因G20210
15、A纯合子、凝血因子V Leiden纯合子、联合血栓形成倾向及抗磷脂综合征等），可以考虑无限期抗凝，INR目标值2.03.0（b级推荐；C级证据） 在高凝状态检验及CVT患者治疗方面，可请血栓方面的专业人士会诊（b级推荐；C级证据） 既往有CVT病史者，若出现新发持续严重性头痛，应考虑评价CVT是否复发及是否存在颅内高压（级推荐；C级证据）长期管理长期管理312021年年AHA静脉窦血栓形静脉窦血栓形成成7/13/2022CVT的流行病学和危险因素CVT的临床诊断CVT的影像学检查CVT的管理和治疗特殊人群的CVTCVT的临床转归提纲提纲322021年年AHA静脉窦血栓形静脉窦血栓形成成7/13
16、/2022妊娠期妊娠期CVTCVT妊娠期间CVT孕妇，整个妊娠期间应持续应用足量低分子肝素，产后低分子肝素或维生素K拮抗剂应继续应用至少6周，INR目标值为2.03.0（总疗程至少6个月）（级推荐；C级证据）孕妇患有急性CVT时，应用全量的低分子肝素，而不应选用普通肝素（a级推荐；C级证据）既往有CVT病史，不是妊娠的禁忌证。但是由于存在潜在的病因，怀孕时应行进一步检查，并咨询血液学专家和/或孕产妇胎儿医学专家（a级推荐；B级证据）既往有CVT病史的女性患者，可推荐在怀孕前和产后预防性应用低分子肝素（a级推荐；C级证据） 332021年年AHA静脉窦血栓形静脉窦血栓形成成7/13/2022儿童
17、儿童CVTCVT管理管理进行易栓倾向检查，明确可能造成栓塞复发的潜在凝血异常，此检查可能会影响治疗决策和预后（b级推荐；B级证据） CVT儿童患者应行血培养及鼻窦X线片以确定有无潜在的感染（b级推荐；B级证据）CVT患儿的治疗应包括补充液体、控制癫痫发作以及对颅内高压的治疗（级推荐；C级证据）严重或长期颅内高压可导致视力丧失，应定期评估视力和视野，并有效控制颅内高压（级推荐；C级证据）鉴于CVT儿童患者癫痫发作的可能性较大，意识丧失或机械通气的患者可以考虑进行持续脑电图监测（b级推荐；C级证据）342021年年AHA静脉窦血栓形静脉窦血栓形成成7/13/2022 CVT患儿持续应用低分子肝素或
18、口服维生素K拮抗剂3到6个月（a级推荐；C级证据） 新生儿急性CVT,可以考虑使用低分子肝素或肝素治疗，可以考虑低分子肝素持续应用6周3个月（b级推荐；C级证据） 出生28 d后的婴儿，如诊断为急性CVT，即使有颅内出血，也应用足量低分子肝素治疗（a级推荐；C级证据） 对儿童患者，血管内介入的有效性和安全性尚不确定，只有在充分的抗凝治疗下神经系统仍进行性恶化的患者，经过严格筛选后，才考虑血管内介入治疗（b级推荐；C级证据）儿童儿童CVTCVT管理管理352021年年AHA静脉窦血栓形静脉窦血栓形成成7/13/2022 对所有的CVT儿童患者，推荐在确诊1周后重复行神经影像学检查，包括静脉成像，
19、以监测初始血栓的播散情况以及新发脑梗死或出血情况（级推荐；C级证据） 所有急性CVT患儿，抗凝治疗开始以后，应在治疗后最初1周行CT或MRI扫描，监测新发颅内出血情况（a级推荐；C级证据）儿童儿童CVTCVT管理管理362021年年AHA静脉窦血栓形静脉窦血栓形成成7/13/2022CVT的流行病学和危险因素CVT的临床诊断CVT的影像学检查CVT的管理和治疗特殊人群的CVTCVT的临床转归提纲提纲372021年年AHA静脉窦血栓形静脉窦血栓形成成7/13/2022预后预后 绝大多数预后良好绝大多数预后良好恢复良好：7989MRS3：5.111死亡：8.315% 不良预后的危险因素不良预后的危险因素382021年年AHA静脉窦血栓形静脉窦血栓形成成7/13/2022不良预后的危险因素不良预后的危险因素项项目目分分值值脑出血1意识水平降低1男性1深静脉血栓2昏迷2恶性肿瘤2敏感度：敏感度：96.1%96.1%特异性特异性:13.6%:13.6%392021年年AHA静脉窦血栓形静脉窦血栓形成成7/13/2022流程流程402021年年AHA静脉窦血栓形静脉窦血栓形成成7/13/2022412021年年AHA静脉窦血栓形静脉窦血栓形成成7/13/2022
