1、颞叶癫痫的电-临床特征及分型 The subtypes and electroclinical characteristics of temporal lobe epilepsy 1颞叶癫痫 颞叶癫痫（Temporal lobe epilepsy-TLE)是成人和青少年最常见的难治性部分性癫痫，同时也是可手术治疗的癫痫综合征 病因以海马硬化多见，但也包括发育性肿瘤、皮质发育异常、海绵状血管瘤、外伤、感染等2 Symptomatic (or probably symptomatic) focal epilepsies Limbic epilepsies Mesial temporal lobe
2、epilepsy with hippocampal sclerosis（MTLE with HS） Mesial temporal lobe epilepsy defined by specific etiologies Other types defined by location and etiology Neocortical epilepsies Rasmussen syndrome Other types defined by location and etiology3颞叶癫痫 TLE的亚型（发作起始部位） 内侧型 (Mesial subtype) 外侧型（Lateral subt
3、ype) 内侧-外侧型（Mesio-lateral subtype） 颞极型（Temporo-polar subtype） 颞叶附加症（Temporal + subtype）4颞叶内-外侧分界侧副沟Collateral sulcus5颞叶结构内侧颞叶结构 海马（Hippocampus） 杏仁核（Aymgadala） 海马旁回（Parahippocampal gyrus-T5） 钩（Uncus）外侧颞叶结构（颞叶新皮层） 颞上回（Superior temporal gyrus STG-T1） 颞中回（Middle temporal gyrus MTG-T2） 颞下回（ inferior temp
4、oral gyrus ITG-T3） 梭状回（Fusiform gyrus-T4）6MTLE with HS病史特点 约半数患者早期有热惊厥（Febrile convulsions） ，相当多的患者在此后有5-10年的发作静止期，10-20岁之间再发作，形式刻板。发作症状学 多数有上腹部先兆（典型的是胃气上升感-Epigatric sensation） 核心症状：意识障碍+肢体远端/口咽部自动症，一般持续在1分钟以上甚至更长时间 较少的继发全身强直阵挛发作有价值的定侧征 一侧上肢的肌张力障碍姿势-对侧起源 一侧肢体远端的自动症-同侧起源7MTLE with Hippocampal Sclero
5、sis头皮EEG 发作间期：一侧或者双侧前颞-中-下颞区为著的癫痫样放电，部分可出现TIRDA（Temporal intermittent rhythmic delta activity） 发作期：典型表现是临床发作30秒之内出现的一侧前颞-中-下颞区的5-7Hz节律MRI 海马体积缩小，信号增高（Flair序列），可能是双侧性，但是一侧明显PET 前颞叶或者内侧颞叶的低代谢区880%以上有先兆（胃气上升、恐惧、似曾相识、陌生感）自动症（口咽部、肢体远端）发作持续时间长（数分钟）很少继发GTCS Maillard et al. 2004Mesial subtypeIID：前颞-中-下颞区放电，
6、部分可出现TIRDAHiP onset: 5-7Hz节律EC onset：低波幅快活动海马（Hi）杏仁核（A）海马旁回（PHG或T5）嗅皮层（EC）Munari et al. 1994Wennberg et al. 2002Spencer et al，1994Bartolomei et al 2004,2005,2008海马硬化发育性肿瘤海绵状血管瘤局灶性皮层发育不良9Lateral subtype 早期对外侧型的定义来自于手术病例，包括肿瘤（良性肿瘤，如gangliogliomas、DNT、海绵状血管瘤等）、皮层发育异常、脑外伤后、颅内感染后 之后也有基于颅内电极监测的分型 外侧型的起源更为
7、广泛，所以其症状学较MTLE更复杂10颞叶新皮层侧面（Lateral）底面（Basal）11颞叶新皮层侧面（Lateral）底面（Basal）Brodmann Areas12颞叶结构及功能解剖Disorders of cognitive function. Continuum 2002,8(2).13Lateral subtype 症状学 先兆多样，包括听觉性、视觉性、前庭性以及体验性先兆（dj vu, jamais vu，memory flash backs）等等，甚至在同一个患者可能有多种先兆 优势侧可能出现语言障碍 可演变成类似于内侧型的发作 伴有更多的简单运动症状，如偏转、阵挛、强直、
8、肌张力障碍等 继发全身化更常见 Pacia et at,1996 Maillard et al，200214听觉、视觉、前庭性先兆先兆后出现自动症持续时间相对较短sGTCS常见Maillard et al. 2004Lateral subtypeIID：前-中颞、中-后颞区放电ID：活动或低波幅快活动，起始即为双侧或者一侧广泛性多见Pfander et al，2002OBrien et al，1996Foldvary et al.，1997发育性肿瘤局灶性皮层发育不良海绵状血管瘤脑外伤颅内感染颞上回（T1）颞中回（T2）颞下回（T3）梭状回（T4）15The Temporo-polar Sub
9、type SEEG的研究发现颞极在发作的产生中起重要作用（Ryvlin et al，2002） 在因海马硬化而进行SEEG研究的患者中，有35%的病人发作单独起源于颞极或者颞极和内侧结构同时起源，因此认为颞极在发作从局灶性的网络向区域性的网络扩散中起至关重要的作用（Chabards et al，2005）16Epilepsy Research 2009; 86: 200-20817Mesio-lateral type Bartolomei 等(1999) 对SEEG信号进行相关分析，认为以往的内侧颞叶发作和新皮层颞叶发作的分析过于简单 相当一部分颞叶发作以内侧和外侧颞叶结构几乎同时出现的低波幅
10、快节律起始 与内侧型相比，mesio-lateral 发作表现为意识丧失和口咽部、言语自动症出现更早，与颞极型有部分重叠 对mesio-lateral seizure的认识证实了一个概念：致痫区可能比海马病变、相关的边缘系统和新皮层更广泛18Temporo-polar subtype临床症状出现更早意识丧失出现更早（与MTLE相比）可能出现过度运动发作可能较早出现植物症状Ostrowsky et al. 2002Chabards et al. 2005崔韬等. 2008Vaugier et al. 2009EEG与MTLE并无明显不同Mesio-lateral subtype意识丧失更早口咽部
11、、言语自动症更早Maillard et al. 200419Temporal+ subtype(TPE) Patients with TLE-like epilepsy might suffer from an epileptogenic net-work including a combination of brain regions located within the temporal lobe and other closely connected neighbored structures, such as Orbito-frontal cortex Insular Frontal
12、and parietal operculum Temporo-parieto-occipital (TPO) junction.Ryvlin&Kahane, Epilesia, 20032021Temporal plus subtype先兆: 味幻觉、前庭感觉、听幻觉头眼对侧偏转、竖毛 同侧强直运动症状发作后构音障碍IID: 双侧和前中央区的异常 （F4-C4/F3-C3）更常见ID: 更多指向前额区，颞顶交 界区和前中央区起始TPE的存在证实确实某些病人具有更广泛的致痫网络，即使有HS22对药物难治性TLE患者进行早期手术期预后良好JAMA20012012Superiority of sur
13、gery （ATL）前颞叶切除(anterior temporal lobectomy, ATL)23META结果提示各种术式下的TLE术后癫痫缓解率均比较理想前颞叶切除(anterior temporal lobectomy, ATL)选择性海马杏仁核切除（selective amygdal-ohippocampectomy , SAH） Transsylvian Transcortical Subtemporal71%66%Hu, J neurosurg, 2013Josephson, Neurology, 201373%67%24TlE surgery ResultsKelley et
14、al，Neurology，2005Sperling et al，Epilepsy Res, 200825TlE surgery Results26颞叶癫痫手术失败原因 致痫性病灶切除不完全（Awad et al,1991; Edwards et al.2002.) 内侧基底面切除不完全（ Awad et al,1989；Siegel et al.1990; Wieser et al. 1990; Goldring et al.1993; Bonhila et al. 2007) 双侧颞叶发作（Hirsch et al. 1991; Hufnagel et al. 1994;Adam et al.1997; Lee et al.2000) 颞叶外发作（Fish et al.1994; Palmini et al.1993; Hennessy et al.2000)27Summary 颞叶癫痫的不同致痫网络可能是逐渐演变的过程 (Bartolomei et al.2008) 了解不同亚型颞叶癫痫的电-临床特征能够帮助我们更好的选择手术时机及外科治疗方案 对于不同亚型患者的个体化治疗既有利于改善预后，更有助于保护功能28Thank you for your attention！29
