1、儿童青光眼的诊疗进展石砚石砚 王怀洲王怀洲 王宁利王宁利首都医科大学附属北京同仁医院首都医科大学附属北京同仁医院眼科中心眼科中心儿童青光眼（Childhood Glaucoma）是一类与眼内压相关的眼部损伤“发育性”“先天性”“婴幼儿性”缺乏明确定义，不建议使用儿童的定义基于国际标准：18岁（美国）16岁（英国、欧洲、联合国儿童基金会）原发性先天性青光眼（PCG）青少年型开角型青光眼（JOAG）继发性儿童青光眼青光眼合并非获得性眼部异常青光眼合并非获得性全身疾病或综合征青光眼合并获得性疾病白内障术后继发性青光眼WGA 儿童青光眼分类 原发性儿童青光眼出生或新生儿期发病（01个月）婴幼儿期发病（
2、124个月）较晚发病或较晚发现（2岁）IOP和视盘正常，但存在典型的PCG体征（如牛眼和Haab纹），且病变不进展的病例定义为自发终止型PCG原发性先天性青光眼（PCG）单纯房角发育异常（轻度先天性虹膜异常）符合青光眼定义（一般伴有眼球扩大）基于发病年龄所分的亚类Barkan膜理论：异常残留的不渗透性薄膜覆盖在房角表面。是房角切开的理论基础前房角中胚叶组织分裂不完全(Allen等)前房角中胚叶组织萎缩不完全(Mann)胚胎早期前房角细胞在重新排列中中胚层错误地进入正常的小梁网(Smalser、Ozanics)神经嵴细胞的前房角发育受阻综合理论：有一种或几种机制导致房水外流受阻PCG-发病机制P
3、CG-发病机制Anderson,D.R.Trans Am Ophthalmol Soc.1981睫状体自schwalbe线（第5个月）向后移至巩膜突（第9个月）然后移至巩膜突后方（出生后）如B所示，在组织分生、萎缩过程中，葡萄膜和角巩膜生长速率不同，使得睫状肌和睫状突显著向后移位葡萄膜后移受抑制，导致睫状体靠前，虹膜、小梁网重叠发育中小梁网向前房暴露的过程11周胎儿的房角可见疏松的中胚叶组织7-8个月（1400g）房角隐窝仅暴露前1/3，睫状肌仍在小梁网水平20周(450g)胎儿，房角中胚叶组织仍未后退漏出TM出生后7天时，可见房角隐窝处小梁完全暴露出来27周(930g)胎儿，房角葡萄膜组织开
4、始后退露出TM，SC明显4岁，房角各解剖位置基本同成人Anderson DR.Trans Am Ophthalmol Soc.1981.正常房角的发育Shields MB.TR.AM.OPHTH.Soc.1987虹膜前插尤其是伴睫状肌前插是常见的先青房角发育异常房角的发育PCG-发病机制ACDPCG患儿 80MHz UBM图像：根据虹膜睫状体前插程度分型Shi Y.Am J Ophthalmol.2018重型严重发育不良轻型轻度发育不良中型中度发育不良正常 发病年龄多小于6月 高眼压，眼球扩张-牛眼 角膜后弹力层破裂-Haab纹 角膜水肿-流泪、畏光 影响体征严重度的因素：眼压、发病时间PCG
5、-临床表现A 青光眼合并非获得性眼部异常或非获得性全身疾病或综合征B 角膜/眼球扩大1、X连锁大角膜2、先天性高度近视3、结缔组织病变（马凡综合征、成骨不全）4、LTBP2突变C 角膜混浊1、产伤2、角膜营养不良（例如：PPMD、CHED)3、代谢性疾病（例如粘多糖贮积症、粘脂贮积病、胱胺酸症）4、感染（例如先天性风疹，不伴有IOP升高和其他青光眼体征）5、Peter异常/角膜巩膜化（不伴有IOP升高和其他青光眼体征）D 其他原因导致溢泪1、鼻泪管阻塞2、结膜炎3、角膜擦伤/角膜炎E 先天性视盘凹陷1、生理性大视杯2、视神经发育不全伴脑室旁白纸软化3、视神经缺损4、视神经小凹5、其他视神经异常
6、PCG-诊断及鉴别诊断治疗药物 对于婴幼儿和低龄儿童，尤其是PCG患者单纯药物作为首选治疗，很少能维持长久疗效术前暂时降低眼压-减轻角膜水肿手术获得部分治疗后的辅助治疗对于手术高风险患者可部分控制青光眼 儿童药物全身吸收可能会非常明显最少的用药次数和最低的用药浓度达到目标眼压 药物潜在的副作用可能会在儿童发生，且表现可不典型如-阻滞剂可致夜间咳嗽溴莫尼定应避免在低龄儿童中使用治疗手术 第一次手术是成功的最好的机会，选择合适的手术方法至关重要 房角手术是PCG的治疗方法房角切开术（对角膜透明度要求高）小梁切开术（常规、全周）小梁切除术联合MMC对于某些病例可能会有帮助 房水引流阀植入术在很多儿童
7、青光眼能带来长期降眼压作用 睫状体光凝的长期有效性是有限的，常需反复治疗和药物应用 其他手术方式在儿童青光眼的使用尚需有效性和安全性证实小梁或房角切开的作用 直接解除发育异常房角的外流阻力 改善虹膜和睫状体前插，使虹膜及睫状体能随着房角发育而后退，并开放葡萄膜巩膜引流途径前房角切开术手术用房角镜下的房角/小梁网外路小梁切开术的发展Harms小梁切开刀Schlemm管的定位存在迷路的可能一次最多切开120房角，常需多次手术360缝线小梁切开 一次手术切开全部小梁 操作困难，缝线穿通存在迷路及其并发症微导管引导下全周小梁切开术一次手术切开全部小梁，成功率可达91.6%Schlemm管定位明确，切开
8、准确减少穿管迷路的发生及其并发症Girkin CA,et al.J Glaucoma.2012;21:160163.我们的探索成长之路传统小梁切开术非穿透小梁手术粘小管成形术先青患者的粘小管成形术尝试：3例均失败原因：SC存在隔断微导管引导的全周小梁切开术再次尝试：成功内路微导管引导的小梁切开术：走向微创微导管引导下全周小梁切开术微导管引导下360度小梁切开术手术动画中华医学会眼科学分会青光眼学组.我国微导管辅助的360小梁切开术专家共识.中华眼科杂志,2017,53(3):170-171微导管引导下360度小梁切开术手术视频微导管引导下次全小梁切开术手术动画微导管引导下次全小梁切开术手术视频
9、内路微导管引导的小梁切开术动画内路微导管引导的小梁切开术80 MHz UBM检查：术前80 MHz UBM检查：术后2月微导管引导下360度小梁切开术房角镜图像和AS-OCT将先天性青光眼手术的成功率从51.6%提高到81%临床研究结果将多次手术失败先青患者的手术成功率由不到30%提高到77.3%临床研究结果Cumulative Probability of SuccessACBD1.00.90.80.7028104 6Postoperative MonthsType 1Type 2Type 30.60.5国内外首次基于活体房角发育对先青分型，并证明房角发育异常越严重，360手术疗效越差临床研究结果临床研究结果内路微导管引导的小梁切开术手术成功率可达90%术中、术后并发症前房积血切开时几乎均有回血（1-3天均完全吸收）。1例Sturge-Weber综合征术后前房积血严重，术后3天行前房冲洗，前房积血1月吸收。术中、术后并发症虹膜前粘连前房出血手术视频前房出血术后第4天术后第11天前房冲洗后第一天前房冲洗后第七天前房出血结论和传统小梁切开术相比，微导管引导下的360度小梁切开术能够更强的降低眼压。对于先天性青光眼，尤其是有手术史的患者，360度小梁切开术是一个理想的选择。该手术有望拓展到POAG患者谢 谢！
