1、心动过速心肌病前言n19131913年年CossageCossage最先提出了最先提出了“心动过速性心肌病心动过速性心肌病”（tachycardia induced tachycardia induced cardiomyopathy)cardiomyopathy)这个概念这个概念nWhippleWhipple建立动物建立动物“心动过速心动过速性心肌病性心肌病”模型模型前言前言定义 心律失常性心肌心律失常性心肌病是一种继发性心肌病是一种继发性心肌病，顾名思义是因心病，顾名思义是因心律失常引起的心脏进律失常引起的心脏进行性扩大，心功能进行性扩大，心功能进行性减退的急性或迁行性减退的急性或迁徙性临
2、床过程徙性临床过程n主要是心房率或心室率增主要是心房率或心室率增快导致的心房或心室功能快导致的心房或心室功能减退减退n类似于扩张性心肌病类似于扩张性心肌病n无器质性心脏病无器质性心脏病n病因可逆性心衰病因可逆性心衰病因各种持续性心律失常均可导致心律失常各种持续性心律失常均可导致心律失常性心肌病，以快速性心律失常为主性心肌病，以快速性心律失常为主1.1.房性快速心律失常房性快速心律失常房速（多见）房速（多见）房扑房扑房颤（多数引起心房心肌病）房颤（多数引起心房心肌病）2.2.室性心律失常室性心律失常室速：特发性、束支折返性室速：特发性、束支折返性频发室早频发室早无休止性无休止性持续性持续性病因n
3、从病理生理角度，室速直接存在快速性室性心率，可引起心动从病理生理角度，室速直接存在快速性室性心率，可引起心动过速性心肌病。但理论上多见，但实际较少见，比房性快速心过速性心肌病。但理论上多见，但实际较少见，比房性快速心律失常少见。律失常少见。n因为快速性室性心律失常通常是致命的，必需紧急得到控制、因为快速性室性心律失常通常是致命的，必需紧急得到控制、很好控制，因此不易无休止而长期存在。但快速性房性心律失很好控制，因此不易无休止而长期存在。但快速性房性心律失常常见，较难控制，通常容易耐受，特别是心率常常见，较难控制，通常容易耐受，特别是心率150bpm150bpm时，时，症状不重，易被忽视。症状不
4、重，易被忽视。室性多见？还是房性多见？室性多见？还是房性多见？病因无休止性室速发作无休止性室速发作病因一、无休止性心动过速一、无休止性心动过速定义定义 在较长时间的心电监测或记录时间内在较长时间的心电监测或记录时间内,心动过心动过速占总心率速占总心率50%以上以上(室上性心动过速室上性心动过速)或或10%以以上上(室性心动过速室性心动过速)时时,称为称为无休止性心动过速无休止性心动过速。实。实际际,对于绝大多数的病例对于绝大多数的病例,心动过速所占比例能在心动过速所占比例能在80%90%以上。以上。病因二、无休止性心动过速二、无休止性心动过速分类分类根据心动过速发生的部位与机制分类根据心动过速
5、发生的部位与机制分类(1)(1)无休止性窦性心动过速无休止性窦性心动过速:不适宜性窦速等不适宜性窦速等(2)(2)无休止性房性心动过速无休止性房性心动过速:根据发生机制又进一步分为根据发生机制又进一步分为:n自律性房性无休止性心动过速自律性房性无休止性心动过速,n房内折返性无休止性心动过速房内折返性无休止性心动过速n多灶性多灶性(混乱性混乱性)房性无休止性心动过速房性无休止性心动过速病因(3)(3)无休止性交界区心动过速无休止性交界区心动过速:nPJRT:PJRT:持续性反复性交接区心动过速持续性反复性交接区心动过速(实质实质n慢旁路参与的房室折返性心动过速慢旁路参与的房室折返性心动过速)。n
6、无休止性慢快型折返性心动过速无休止性慢快型折返性心动过速:是一种少见的房室结双径是一种少见的房室结双径路引起的心动过速路引起的心动过速n自律性交接区无休止性心动过速自律性交接区无休止性心动过速:又称希氏束心动过速又称希氏束心动过速(H is(H is bundle tachycardia)bundle tachycardia)(4)(4)无休止性室速无休止性室速病因根据病因进行分类根据病因进行分类:（1 1）原发性无休止性心动过速）原发性无休止性心动过速:多见于婴幼儿多见于婴幼儿,常为先天性、遗传性或解剖学因素造成。常为先天性、遗传性或解剖学因素造成。（2 2）继发性无休止性心动过速）继发性无
7、休止性心动过速:n先天性或后天获得性心脏病、心肌感染、心包炎等先天性或后天获得性心脏病、心肌感染、心包炎等;n药物引起药物引起;n心脏手术的疤痕引起心脏手术的疤痕引起(又称切口性无休止性心动过速又称切口性无休止性心动过速););n 射频消融术的损伤引起。射频消融术的损伤引起。病因三、无休止性心动过速临床特点：三、无休止性心动过速临床特点：1.1.青少年、青年多见。青少年、青年多见。n部分良性转归部分良性转归n部分发展为心动过速性心肌病，心衰或猝死部分发展为心动过速性心肌病，心衰或猝死2.2.心率心率:n心动过速的类型不同心动过速的类型不同,心率快慢也不同心率快慢也不同n心率受植物神经影响明显心
8、率受植物神经影响明显n心动过速的频率慢时症状轻心动过速的频率慢时症状轻,频率快时症状重频率快时症状重,发展到心律发展到心律失常性心肌病的病程短失常性心肌病的病程短,危害大。危害大。3.3.临床症状临床症状:隐袭，通常发生心衰后就诊隐袭，通常发生心衰后就诊病因临床分型n单纯性心动过速性心肌病单纯性心动过速性心肌病 （Pure TachycardiomyopathyPure Tachycardiomyopathy）无基础心脏病无基础心脏病,快速心律失常是心肌损快速心律失常是心肌损害的唯一因素害的唯一因素n混合性心动过速性心肌病混合性心动过速性心肌病 （Impure Tachycardiomyopa
9、thyImpure Tachycardiomyopathy）基础心脏病和快速心律失常双重因素导基础心脏病和快速心律失常双重因素导致心肌损害致心肌损害临床特征1 1.年龄：年龄：有两个发病高峰有两个发病高峰 青少年：需要与心肌炎相鉴别青少年：需要与心肌炎相鉴别 中老年：需要与原发性心肌病鉴别中老年：需要与原发性心肌病鉴别2.2.性别：性别：男性多见男性多见临床特征3.3.表现表现 心脏扩大心脏扩大+心功能不全心功能不全+心动过速心动过速n有长期心律失常发作史有长期心律失常发作史n心功能不全是阵发性，心动过速间歇期较好心功能不全是阵发性，心动过速间歇期较好n每次发作以心律失常开始，以心律失常控制而
10、结束。每次发作以心律失常开始，以心律失常控制而结束。与一般心衰伴心律失常不同与一般心衰伴心律失常不同n终止控制心律失常后心衰控制并逆转终止控制心律失常后心衰控制并逆转持续性快速心律失常心肌能量耗竭+能量利用障碍心肌组织血流量下降+心肌收缩储备能力下降LV舒张末期容积增加心脏扩大+心脏泵血功能下降持续性快速心律失常心肌能量耗竭RAS系统激活心脏交感神经反应能力下降心肌结构和细胞外基质重构心肌收缩储备功能下降心脏扩大与心泵血功能下降可能机制可能机制电机械耦联过程：电机械耦联过程：1）钙跨膜）钙跨膜 （电活动）（电活动）2）钙火花）钙火花 3）去位阻）去位阻 4）横桥滑动）横桥滑动 （机械活动）（机
11、械活动）n体外直流电复律体外直流电复律n抗心律失常药物抗心律失常药物控制心室率困控制心室率困难，加大剂量影响心功能难，加大剂量影响心功能n导管射频消融术导管射频消融术达到根治效果达到根治效果的最有效方法的最有效方法n外科手术外科手术治疗病例简介病例简介n 三年前（三年前（2019年年）因医生变迁转到浙）因医生变迁转到浙医二院治疗，治疗以心衰控制治疗为医二院治疗，治疗以心衰控制治疗为主，效果不佳，症状加重。主，效果不佳，症状加重。n2019年年4月转入北京大学人民医院月转入北京大学人民医院。患儿男，患儿男，11岁。心悸气短岁。心悸气短7年，最初年，最初（2000年，年，6岁）岁）在浙江省儿童医在
12、浙江省儿童医院就诊，诊断为病毒性心肌炎，扩心病，心功能不全合并窦速。给予心衰院就诊，诊断为病毒性心肌炎，扩心病，心功能不全合并窦速。给予心衰及控制窦速的药物治疗，包括及控制窦速的药物治疗，包括ACEI、倍它乐克等治疗。病情尚稳定，需药、倍它乐克等治疗。病情尚稳定，需药物维持治疗物维持治疗病例特点（2019年4月）1、心脏明显扩大（、心脏明显扩大（X线）线）病例特点（2019年4月）1、心脏明显扩大（超声心动图）、心脏明显扩大（超声心动图）左室左室扩大扩大心律的分析（2019年4月）1 1、心律的特点：、心律的特点：A A、心率快心率快 B B、有变时性、有变时性（120120170bpm170
13、bpm）2 2、心电图特点：、心电图特点：1212导心电图导心电图 A A、I I导联导联p p波负波负 正双向正双向 B B、avRavR导联正负导联正负 双向双向 C C、avLavL导联低平导联低平与窦与窦p p特点不同特点不同心内电生理检查1、心内电图、心内电图 EAA（位于低位（位于低位右房）右房）EAA最早心房激动点不在高右房可以否定窦性心律的诊断心内电生理检查心内电图心内电图ATP试验试验（0.1mg/kg）1、房室传导阻断、房室传导阻断2、心室起搏、心室起搏（根据经验极小剂量的（根据经验极小剂量的ATP能阻断房室结传能阻断房室结传导多见于房速）导多见于房速）心内电生理检查心内电
14、生理检查3、S1S1超速刺激超速刺激不能终止不能终止心动过速心动过速EAA仍为低右房仍为低右房心内电生理检查1、卵圆孔穿刺、卵圆孔穿刺2、扩张管扩张、扩张管扩张 （扩张时心动过速终（扩张时心动过速终 止，窦律恢复）止，窦律恢复）心内电生理检查EAA位置变为高右房P波形态改变波形态改变EAAEAA高右房低右房确诊为房速（卵圆孔处）窦律恢复窦律窦律恢复恢复 随 访20192019年年4 4月（月（1 1年后）年后）消融前消融前消融后消融后房扑EPEP标测：右房顺时钟折返房扑伴标测：右房顺时钟折返房扑伴2:12:1房室传导房室传导峡部消融：房扑终止，随访峡部消融：房扑终止，随访3 3月后，心脏恢复月
15、后，心脏恢复260ms 260msRF on.RF on.房扑nECG:无休止性房性心律失常无休止性房性心律失常nUCG：左室内径左室内径58mm，LVEF35%二尖瓣、三尖瓣返流二尖瓣、三尖瓣返流n女，29岁，间歇性心悸，胸闷气短，体力受限6年，加重伴不能平卧2周PJRT频发室性早搏频发室性早搏早搏引发的心肌病（Ectopy-induced Cardiomyopathy)频发室性早搏频发室性早搏预后与临床转归心动过速心肌病心动过速心肌病n可以完全或几乎逆转可以完全或几乎逆转n有些心肌损害不可逆，遗留一定程度的心功能损害有些心肌损害不可逆，遗留一定程度的心功能损害n混合性只能改善病情混合性只能改善病情u心肌病发生依赖于心室率，心率越快心功能损害出现越早心肌病发生依赖于心室率，心率越快心功能损害出现越早u心动过速后心肌病出现的时间有差异，心动过速后几周心动过速后心肌病出现的时间有差异，心动过速后几周-20-20年不等年不等u快速心律失常控制或终止后心脏形态和功能快速心律失常控制或终止后心脏形态和功能u恢复恢复程度程度不同不同(部分部分 完全完全)u恢复恢复时间时间不同不同(1(1月月88月月)u是一种可逆性心肌病，但需及时和有效治疗，部分有猝死风险是一种可逆性心肌病，但需及时和有效治疗，部分有猝死风险小 结谢谢
