1、第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症人民卫生出版社第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮神经系统表现神经系统表现糖尿病神经系糖尿病神经系统并发症统并发症神经系统副神经系统副肿瘤综合征肿瘤综合征第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症概概 述述常见病理生理因素：缺血缺氧代谢异常异常免疫复合物沉积 脑脑 病病 脊脊 髓髓 病病 周围神经病周围神经病第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症第一节第一节 糖尿病神经系统
2、并发症糖尿病神经系统并发症第二节第二节 系统性红斑狼疮的神经系统性红斑狼疮的神经 系统表现系统表现 第三节第三节 神经系统副肿瘤综合征神经系统副肿瘤综合征 从以下三个方面展开从以下三个方面展开概概 述述第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症 第一节第一节 糖尿病神经系统并发症糖尿病神经系统并发症 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症 概概 述述 1发病机制和病理改变 诊断依据 治疗原则 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症1糖代谢异常 2神经低灌注 3神经营养因子 4自身
3、免疫因素 5炎症反应 6遗传因素 7其它因素 概概 述述 2发病机制和病理改变发病机制和病理改变诊诊 断断 依依 据据治治 疗疗 原原 则则第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症1血糖升高/糖耐量降低2神经系统受损相应表现3神经电生理检查 CT MRI/MRA 神经活检 概概 述述 3发病机制和病理改变发病机制和病理改变诊诊 断断 依依 据据治治 疗疗 原原 则则第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症1.控制血糖2.大剂量B族维生素3.改善循环、营养神经4.控制血脂，将低密度 脂蛋白降到1.03 mmol/L以下
4、概概 述述 4发病机制和病理改变发病机制和病理改变诊诊 断断 依依 据据治治 疗疗 原原 则则第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症一、糖尿病性多发性神经病一、糖尿病性多发性神经病二、糖尿病性单神经病二、糖尿病性单神经病三、糖尿病性自主神经病三、糖尿病性自主神经病四、糖尿病性脊髓病四、糖尿病性脊髓病疾病简述疾病简述第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症 一、糖尿病一、糖尿病多发性神经病多发性神经病 概概 念念最常见的糖尿病神经系统并发症最常见的糖尿病神经系统并发症慢性进行性病程慢性进行性病程主要累及双侧末梢神经，以
5、感觉主要累及双侧末梢神经，以感觉 神经和神经和自主神经症状为主，运动神经受累较轻自主神经症状为主，运动神经受累较轻第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症感觉神经症状感觉神经症状 一、糖尿病一、糖尿病多发性神经病多发性神经病 自下肢远端开始自下肢远端开始疼痛、烧灼感、针刺感及寒冷感，疼痛、烧灼感、针刺感及寒冷感，夜间重，夜间重，有时疼痛剧烈难以忍受而影响睡眠有时疼痛剧烈难以忍受而影响睡眠对称性麻木、蚁走、烧灼感等感觉障碍对称性麻木、蚁走、烧灼感等感觉障碍第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症自主神经症状自主神经症状
6、一、糖尿病一、糖尿病多发性神经病多发性神经病 体位性低血压体位性低血压皮肤粗糙、菲薄、干燥、皲裂，皮肤粗糙、菲薄、干燥、皲裂，指（趾）指（趾）甲脆弱、不平甲脆弱、不平 瞳孔反射异常和汗液分泌障碍瞳孔反射异常和汗液分泌障碍第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症运动神经症状运动神经症状 一、糖尿病一、糖尿病多发性神经病多发性神经病 肢体无力较轻或无腱反射减弱或消失肢体无力较轻或无腱反射减弱或消失一般无肌萎缩一般无肌萎缩第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症诊断依据诊断依据 一、糖尿病一、糖尿病多发性神经病多发性神经病
7、感觉和自主神经症状为主的多发性周围神经感觉和自主神经症状为主的多发性周围神经病的症状和体征病的症状和体征体血糖升高、糖耐量异常、糖化血红蛋白增体血糖升高、糖耐量异常、糖化血红蛋白增高高神经传导速度减慢，动作电位幅度降低神经传导速度减慢，动作电位幅度降低第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症鉴别诊断鉴别诊断 一、糖尿病一、糖尿病多发性神经病多发性神经病 u1.药品、重金属和一些有机化合物中毒药品、重金属和一些有机化合物中毒引起的多发性周围神经病引起的多发性周围神经病u2.癌性周围神经病癌性周围神经病 u3.亚急性联合变性、慢性炎性脱髓鞘性亚急性联合变性、慢
8、性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病多发性周围神经病u4.遗传性周围神经病遗传性周围神经病第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症控制血糖控制血糖B B族维生素族维生素营养神经营养神经自发性疼痛：卡马西平或苯妥英钠自发性疼痛：卡马西平或苯妥英钠抗焦虑、抑郁抗焦虑、抑郁治治 疗疗 一、糖尿病一、糖尿病多发性神经病多发性神经病 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症糖尿病周围神经病预后不佳糖尿病周围神经病预后不佳有的患者出现顽固性肢端溃疡、坏死及有的患者出现顽固性肢端溃疡、坏死及反复感染导致败血症反复感染导致败血症 预预 后后
9、 一、糖尿病一、糖尿病多发性神经病多发性神经病 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症 单支神经受累单支神经受累 急性、亚急性起病急性、亚急性起病（起因血循障碍，髓鞘受损重于轴索）（起因血循障碍，髓鞘受损重于轴索）脑神经：外展、滑车、动眼、面神经脑神经：外展、滑车、动眼、面神经 脊神经：尺、桡、正中、腋、股、腓脊神经：尺、桡、正中、腋、股、腓 少数侵及：膈、闭孔神经少数侵及：膈、闭孔神经 二、糖尿病二、糖尿病单神经病单神经病 概概 述述第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症 单神经，亚急性，病程可数周单神经，亚急性
10、，病程可数周-数月数月 感觉、运动神经均受侵犯，相应分布感觉、运动神经均受侵犯，相应分布 支配区域感觉、运动障碍支配区域感觉、运动障碍 肌电图以传导速度减慢为主肌电图以传导速度减慢为主 二、糖尿病二、糖尿病单神经病单神经病 临床表现临床表现第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症同同“多发性周围神经病多发性周围神经病”以机体能否及时建立以机体能否及时建立“侧支循环侧支循环”决决定其能否定其能否“痊愈痊愈”二、糖尿病二、糖尿病单神经病单神经病 预预 后后第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症 认识上主要靠认识上主要靠“
11、临床症状和体征临床症状和体征”关键词组：关键词组：80%的患者，的患者，20年的病程：年的病程：15%的合并体位性低血压的合并体位性低血压30mmHg的卧立收缩压差的卧立收缩压差心动过速心动过速异常瞳孔异常瞳孔低血糖性意识障碍低血糖性意识障碍概概 述述 三、糖尿病三、糖尿病自主神经病自主神经病第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症u糖尿病性胃肠自主神经病糖尿病性胃肠自主神经病u糖尿病性膀胱功能障碍糖尿病性膀胱功能障碍u糖尿病性性功能障碍糖尿病性性功能障碍常见类型常见类型 三、糖尿病三、糖尿病自主神经病自主神经病第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统
12、并发症内科系统疾病的神经系统并发症 糖尿病性胃肠自主神经病糖尿病性胃肠自主神经病u关键词：胃肠功能紊乱关键词：胃肠功能紊乱食道蠕动减慢食道蠕动减慢 胃张力降低胃张力降低 排空延长排空延长胃酸减少胃酸减少 胆囊功能障碍胆囊功能障碍腹泻腹泻 脂肪泻脂肪泻“五更泻五更泻”便秘便秘常主诉：腹胀常主诉：腹胀 消化不良消化不良 不明原因腹泻不明原因腹泻或便秘或便秘常见类型常见类型1 三、糖尿病三、糖尿病自主神经病自主神经病第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症 糖尿病性膀胱功能障碍糖尿病性膀胱功能障碍u关键词：关键词：13%合并合并 低张力大容量性膀胱低张力大容量性
13、膀胱排尿困难排尿困难 残余尿残余尿易继发尿路感染易继发尿路感染神经源性膀胱神经源性膀胱常见类型常见类型2 三、糖尿病三、糖尿病自主神经病自主神经病第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症糖尿病性性功能障碍糖尿病性性功能障碍u关键词：关键词：男性糖尿病患者男性糖尿病患者 50%女性女性 40岁以下岁以下 38%月经紊乱月经紊乱 性冷淡性冷淡会阴部瘙痒会阴部瘙痒可能的原因：骶部副交感神经受损可能的原因：骶部副交感神经受损阳痿可以是糖尿病自主神经障碍的阳痿可以是糖尿病自主神经障碍的唯一表现唯一表现常见类型常见类型3 三、糖尿病三、糖尿病自主神经病自主神经病第二十
14、一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症 少见少见 病种有：病种有：u糖尿病性肌萎缩糖尿病性肌萎缩u糖尿病性假性脊髓痨糖尿病性假性脊髓痨u脊前动脉综合症脊前动脉综合症 治疗：治疗：u以医治原发病以医治原发病-糖尿病为主糖尿病为主u辅以辅以B族维生素族维生素概概 述述 四、糖尿病四、糖尿病脊髓病脊髓病第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症 糖尿病性肌萎缩糖尿病性肌萎缩u 发病机制：发病机制：型型 学说：代谢学说：代谢 循环循环 免疫免疫u 病理表现：运动神经节段性脱髓鞘病理表现：运动神经节段性脱髓鞘轴索变性轴索变性 u 临床
15、特点：临床特点：中老年中老年 亚急性多亚急性多 急性隐匿也有急性隐匿也有 单侧单侧双侧双侧 不对称不对称 延髓支配肌肉延髓支配肌肉一般不一般不受累受累无感觉障碍无感觉障碍 膝反射减弱或消失，而踝反射正常膝反射减弱或消失，而踝反射正常典型表现：骨盆带肌肉萎缩、无力典型表现：骨盆带肌肉萎缩、无力股四头肌股四头肌萎缩与无力不平行，萎缩重于肌无力萎缩与无力不平行，萎缩重于肌无力肌电图：支配近端肌肉和脊旁肌为主的神经源肌电图：支配近端肌肉和脊旁肌为主的神经源性损害性损害病种描述病种描述1 四、糖尿病四、糖尿病脊髓病脊髓病第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症 糖尿
16、病性假性脊髓痨糖尿病性假性脊髓痨u受累部位：受累部位：脊髓的后根和后索脊髓的后根和后索 u临床表现：临床表现：深感觉障碍深感觉障碍感觉性共济失调感觉性共济失调 步态不稳、蹒跚步态不稳、蹒跚 夜间行走困难、走路踩棉花感夜间行走困难、走路踩棉花感 闭目难立征阳性闭目难立征阳性病种描述病种描述2 四、糖尿病四、糖尿病脊髓病脊髓病第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症第二节第二节 系统性红斑狼疮的神经系统表现系统性红斑狼疮的神经系统表现Systemic Lupus Erythematosus,SLE第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的
17、神经系统并发症概概 述述 SLE：自身免疫疾病：自身免疫疾病，全身累及，全身累及 u由遗传、内分泌和环境因素等致免疫由遗传、内分泌和环境因素等致免疫 失调引起失调引起u慢性炎性疾病慢性炎性疾病 21.4/10万万 90%为女性为女性u约约50%患者有患者有神经精神症状神经精神症状 并发症：表现有并发症：表现有u头痛、癫痫、精神障碍、认知障碍头痛、癫痫、精神障碍、认知障碍u脑血管病、狼疮脑病、无菌性脑膜炎脑血管病、狼疮脑病、无菌性脑膜炎u运动障碍、脊髓病、周围神经病运动障碍、脊髓病、周围神经病第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症 SLE：免疫介导损伤：免
18、疫介导损伤 u神经损伤：神经损伤：抗体直接损伤神经抗体直接损伤神经抗体对脑血管损伤抗体对脑血管损伤抗体对凝血系统的影响抗体对凝血系统的影响抗体对脉络膜和血脑屏障的损伤抗体对脉络膜和血脑屏障的损伤发病机制发病机制第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症 中枢神经系统：中枢神经系统：脑：新旧不一的微梗死（可大面积梗死）脑：新旧不一的微梗死（可大面积梗死）出血出血脑出血及蛛网膜下腔出血脑出血及蛛网膜下腔出血 脑血管广泛受累，以小血管病变为主，可脑血管广泛受累，以小血管病变为主，可 “透明样变透明样变”血管内皮增生，也可出现血管炎性改变血管内皮增生，也可出现血管炎
19、性改变 白质白质还可有还可有“脱髓鞘脱髓鞘”改变改变 周围神经系统：周围神经系统：周围神经主要以多灶性不对称的脱髓鞘改变为主周围神经主要以多灶性不对称的脱髓鞘改变为主 神经滋养小血管病变神经滋养小血管病变导致轴索改变导致轴索改变病理改变病理改变第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症 SLE是全身性慢性病是全身性慢性病u其神经系统并发症其神经系统并发症可出现在可出现在SLE诊断之前诊断之前也可出现于也可出现于SLE的各个时期的各个时期有十一方面的表现特点有十一方面的表现特点临床表现临床表现第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经
20、系统并发症u最常见，约有最常见，约有32%70%u主要为偏头痛，其次是紧张性头痛主要为偏头痛，其次是紧张性头痛 u早期即可单独出现早期即可单独出现u糖皮质激素治疗可缓解糖皮质激素治疗可缓解临床表现临床表现11.1.头头 痛痛第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症u较常见，约有较常见，约有17%37%u有约有约5%10%为为SLE的首发症状的首发症状 u出现并非意味着疾病的晚期出现并非意味着疾病的晚期u发作形式：发作形式：全身强直阵挛发作全身强直阵挛发作 单纯部分性发作单纯部分性发作 复杂部分性发作复杂部分性发作 癫痫持续状态癫痫持续状态 反射性癫痫反射性
21、癫痫 精神运动性发作精神运动性发作注意与原发性癫痫相鉴别！注意与原发性癫痫相鉴别！临床表现临床表现22.2.癫癫 痫痫第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症u较常见，约有较常见，约有3%15%u部位：大脑部位：大脑、小脑、小脑、脑干、脑干 u脑梗死、出血，蛛网膜下腔出血脑梗死、出血，蛛网膜下腔出血u直接原因：直接原因：脑血管本身病变脑血管本身病变心脏附壁血栓脱落栓塞脑心脏附壁血栓脱落栓塞脑SLE并发的高血压、尿毒症并发的高血压、尿毒症 脑血管病脑血管病临床表现临床表现33.3.脑血管病脑血管病第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病
22、的神经系统并发症u不包括脑血管病变引起的精神症状不包括脑血管病变引起的精神症状u表现：表现：脑胡言乱语、意识模糊、躁动不安、脑胡言乱语、意识模糊、躁动不安、幻觉、痴呆、抑郁等幻觉、痴呆、抑郁等 u检查：检查：影像上没有明确的局灶性病变影像上没有明确的局灶性病变 CSF可出现蛋白、中性粒细胞及可出现蛋白、中性粒细胞及淋巴细胞升高淋巴细胞升高 临床表现临床表现44.4.狼疮性脑病狼疮性脑病第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症u急或慢性，常在急或慢性，常在SLE早期，可首发，早期，可首发，易复发易复发u表现：表现：头痛、呕吐、颈项强直等头痛、呕吐、颈项强直等
23、脑膜刺激征脑膜刺激征 u检查：检查：CSF压力可以增高，淋巴细胞增高，压力可以增高，淋巴细胞增高，但查不到病原菌但查不到病原菌u治疗：治疗：激素治疗有效激素治疗有效临床表现临床表现55.5.无菌性无菌性脑膜炎脑膜炎第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症u主要是狼疮性舞蹈病，偶见主要是狼疮性舞蹈病，偶见SLE性帕金森综合症性帕金森综合症u30岁以下女性多见，一过性多，少数持续数年岁以下女性多见，一过性多，少数持续数年u急性发作期多见，可单侧或双侧舞蹈，复发率急性发作期多见，可单侧或双侧舞蹈，复发率25%u检查：检查：狼疮性舞蹈病狼疮性舞蹈病现有影像学无改变
24、现有影像学无改变 SLE性帕金森综合症性帕金森综合症有影像学改变有影像学改变特定反射性核素功能特定反射性核素功能PET和和SPECT：早期早期 脑内脑内DAT-多巴胺转运载体多巴胺转运载体功能显著降低功能显著降低 D2型多巴胺受体活性早期超敏，晚期低敏，型多巴胺受体活性早期超敏，晚期低敏，多巴胺递质合成减少多巴胺递质合成减少临床表现临床表现66.6.运动障碍运动障碍第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症u主要是：视神经主要是：视神经 也有累及面神经、三叉神经及后组脑神经也有累及面神经、三叉神经及后组脑神经u注意：注意：可以是脑神经单独受累可以是脑神经单独
25、受累也可以是病变侵及大脑、脑干时累及也可以是病变侵及大脑、脑干时累及脑神经脑神经临床表现临床表现77.7.脑神经病变脑神经病变第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症u可作为可作为SLE最初的临床表现，但其他时期也有最初的临床表现，但其他时期也有u急性、亚急性发病急性、亚急性发病 脊髓血管炎脊髓血管炎-脊髓缺血坏死脊髓缺血坏死u胸髓受累居多，可双下肢无力，甚至完全性截瘫胸髓受累居多，可双下肢无力，甚至完全性截瘫 受损平面以下各种感觉减退和消失受损平面以下各种感觉减退和消失 大小便功能障碍等大小便功能障碍等u约约25%合并视神经改变合并视神经改变 注意与注意
26、与视神经脊髓炎鉴别视神经脊髓炎鉴别u检查：检查：MRI 相应节段长相应节段长T2信号，常有水肿，增粗，信号，常有水肿，增粗，强化。也有强化。也有MRI无异常发现的无异常发现的 CSF蛋白和淋巴可升高蛋白和淋巴可升高临床表现临床表现88.8.脊髓病脊髓病第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症u少见少见 主要是主要是“非对称性神经炎非对称性神经炎”也可有单神经病、多发性单神经病、弥漫性也可有单神经病、多发性单神经病、弥漫性神经病神经病u常见症状常见症状 感觉异常，可有手套、袜套状痛感觉异常，可有手套、袜套状痛 觉减退觉减退 感觉性共济失调感觉性共济失调累及神
27、经根累及神经根表现：表现：急、慢性炎症性脱髓鞘性多发性周围神急、慢性炎症性脱髓鞘性多发性周围神经病经病u检查：检查：CSF蛋白升高，可有蛋白升高，可有“蛋白蛋白-细胞分离细胞分离”临床表现临床表现99.9.周围神周围神经病变经病变第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症临床表现临床表现1010.10.精神障碍精神障碍u狼疮性脑病和脑血管病变狼疮性脑病和脑血管病变，还可由于：，还可由于：精神和社会压力而出现焦虑、抑郁、精神和社会压力而出现焦虑、抑郁、精神分裂精神分裂第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症u是常见的临床表
28、现，主要有：是常见的临床表现，主要有：记忆力减退，可恢复，也可复发记忆力减退，可恢复，也可复发u影像学：影像学：脑梗死和白质疏松脑梗死和白质疏松临床表现临床表现1111.11.认知障碍认知障碍第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症u与与SLE有关的检查，参见内科学有关章节有关的检查，参见内科学有关章节u神经系统相关检查，主要围绕以下五个方面讲述：神经系统相关检查，主要围绕以下五个方面讲述：脑脊液脑脊液 血清免疫学检查血清免疫学检查 影像学：影像学：CT MRI 脑电图脑电图 肌电图肌电图辅助检查辅助检查第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内
29、科系统疾病的神经系统并发症压力：压力：35%升高升高 一般轻度，也有一般轻度，也有400mmH2O以上者以上者蛋白：蛋白：74%升高，多在升高，多在0.512.92g/L之间之间细胞：细胞：18%伴白细胞轻度升高，十几个到几十个每伴白细胞轻度升高，十几个到几十个每 微升微升，以淋巴细胞升高为主以淋巴细胞升高为主糖、氯：多数正常，个别报道糖降低糖、氯：多数正常，个别报道糖降低其他：可查到其他：可查到抗神经元抗体和抗淋巴细胞抗神经元抗体和抗淋巴细胞IgG，半数出现寡克隆带半数出现寡克隆带CSF中中C4补体和糖降低，提示狼疮性脑病补体和糖降低，提示狼疮性脑病 “活动活动”辅助检查（脑脊液）辅助检查（
30、脑脊液）第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症辅助检查（血清免疫学）辅助检查（血清免疫学）可查到结缔组织病相关抗体阳性可查到结缔组织病相关抗体阳性例如：例如：抗淋巴细胞抗体与认知障碍有关抗淋巴细胞抗体与认知障碍有关 抗核蛋白抗核蛋白P抗体与神经症有关抗体与神经症有关 抗心磷脂抗体与脑梗死、舞蹈病和脊抗心磷脂抗体与脑梗死、舞蹈病和脊 髓炎有关髓炎有关第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症无特征性无特征性可见脑出血，或者缺血所致脱髓鞘病灶可见脑出血，或者缺血所致脱髓鞘病灶（有时难与多发性硬化鉴别）（有时难与多发性硬化鉴
31、别）辅助检查（影像学）辅助检查（影像学）第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症多有异常，癫痫患者可见癫痫波多有异常，癫痫患者可见癫痫波但是但是没有特殊提示没有特殊提示SLE的意义的意义 辅助检查（脑电图）辅助检查（脑电图）第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症部分累及周围神经者，神经传导速度减慢部分累及周围神经者，神经传导速度减慢偶有偶有累及轴索，神经传导动作电位波累及轴索，神经传导动作电位波 幅降低幅降低辅助检查（肌电图）辅助检查（肌电图）第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并
32、发症诊断标准诊断标准u根据典型的根据典型的SLE表现伴有神经、精神症状不难表现伴有神经、精神症状不难 诊断诊断 uSLE症状不典型或神经精神早于症状不典型或神经精神早于SLE时：时：根据根据1982年美国诊断标准确立年美国诊断标准确立SLE诊断诊断 病程中出现神经精神临床表现病程中出现神经精神临床表现 除外其他复发性神经系统疾病除外其他复发性神经系统疾病诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症鉴别诊断鉴别诊断u脑血管病：脑血管病：有明确的脑血管病危险因素有明确的脑血管病危险因素 无无CSF及血清免疫学改变及血清免疫学改变 u多发
33、性硬化多发性硬化 无结缔组织病相关临床表现及血清免疫学改变无结缔组织病相关临床表现及血清免疫学改变 中枢神经系统病灶符合中枢神经系统病灶符合McDonald诊断标准诊断标准诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症治疗与预后治疗与预后一般治疗：帮助病人树立信心，避免诱发一般治疗：帮助病人树立信心，避免诱发 因素，保证足够的休息和营养因素，保证足够的休息和营养神经科治疗：以对症为主神经科治疗：以对症为主SLE治疗：肾上腺糖皮质激素或免疫抑制治疗：肾上腺糖皮质激素或免疫抑制 剂剂预后：不良预后：不良第二十一章第二十一章 内科系统疾病的
34、神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症第三节第三节 神经系统副肿瘤综合征神经系统副肿瘤综合征Paraneoplastic Neurological Syndrome,PNS第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症神经系统副肿瘤综合指一些恶性肿瘤非直接神经系统副肿瘤综合指一些恶性肿瘤非直接 侵犯及非转移引起的神经和侵犯及非转移引起的神经和/或肌肉组织损伤或肌肉组织损伤 的一组综合征的一组综合征也称之为肿瘤的远隔效应（也称之为肿瘤的远隔效应（remote effects）概概 述述第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发
35、症u病因迄今不清，可能与以下几点相关：病因迄今不清，可能与以下几点相关：癌肿分泌的某种毒素作用于神经、肌肉癌肿分泌的某种毒素作用于神经、肌肉 癌肿相关神经抗原参与免疫反应癌肿相关神经抗原参与免疫反应 例如抗例如抗Yo抗体、抗抗体、抗Hu抗体、抗抗体、抗Ri抗体、抗体、抗抗CV2抗体、抗抗体、抗Tr抗体、抗抗体、抗VGCC抗体、抗体、Amphiphysin抗体、抗抗体、抗Ma2抗体、抗体、抗抗VGPC抗体等抗体等 病因及发病机制病因及发病机制第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症原发癌肿原发癌肿受累局部的神经系统改变主要有血管周围间受累局部的神经系统改变主
36、要有血管周围间 隙隙 的炎症细胞浸润的炎症细胞浸润血液和脑脊液中可以查到一些与肿瘤相关的抗血液和脑脊液中可以查到一些与肿瘤相关的抗 体体 病病 理理第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症找到原发或转移癌灶的证据找到原发或转移癌灶的证据 可以侵犯神经系统多个部位可以侵犯神经系统多个部位 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症针对原发病治疗针对原发病治疗糖皮质类固醇激素或免疫抑制剂糖皮质类固醇激素或免疫抑制剂治疗及预后治疗及预后第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的
37、神经系统并发症侵及中枢神经系统不同部位副肿瘤综合征总称侵及中枢神经系统不同部位副肿瘤综合征总称1.1.副肿瘤性副肿瘤性 脑脊髓炎脑脊髓炎副肿瘤性脑脊髓炎副肿瘤性脑脊髓炎副肿瘤边副肿瘤边缘性脑炎缘性脑炎副肿瘤脑副肿瘤脑干炎干炎副肿瘤脊副肿瘤脊髓炎髓炎概概 述述第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症u罕见罕见u50%60%的原发肿瘤为肺癌的原发肿瘤为肺癌 主要是小细胞肺癌，主要是小细胞肺癌，20%为睾丸癌为睾丸癌u主要侵犯边缘系统，灰质重于白质主要侵犯边缘系统，灰质重于白质u呈亚急性、慢性或隐匿起病呈亚急性、慢性或隐匿起病 u影像学及脑电图检查无特异性影像学
38、及脑电图检查无特异性u肿瘤抗体的检测可以帮助提高检出率肿瘤抗体的检测可以帮助提高检出率 u应该重视潜在肿瘤的寻找和治疗应该重视潜在肿瘤的寻找和治疗 1.1.副肿瘤性副肿瘤性 脑脊髓炎脑脊髓炎副肿瘤边缘性脑炎副肿瘤边缘性脑炎概概 述述第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症主要累及下橄榄核、前庭神经核等下位主要累及下橄榄核、前庭神经核等下位 脑干结构，特别是延髓脑干结构，特别是延髓 腰穿多数正常，或有轻度淋巴细胞和蛋白增高腰穿多数正常，或有轻度淋巴细胞和蛋白增高 1.1.副肿瘤性副肿瘤性 脑脊髓炎脑脊髓炎副肿瘤性脑干炎副肿瘤性脑干炎概概 述述第二十一章第二十
39、一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症可以累及脊髓的任何部位可以累及脊髓的任何部位主要以脊髓前角细胞为主主要以脊髓前角细胞为主 慢性进行性对称或不对称性肌无力、肌萎缩，慢性进行性对称或不对称性肌无力、肌萎缩，上肢多见上肢多见腰穿没有特征性改变，无椎管梗阻的表现腰穿没有特征性改变，无椎管梗阻的表现 1.1.副肿瘤性副肿瘤性 脑脊髓炎脑脊髓炎概概 述述第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症即是即是副肿瘤性小脑变性副肿瘤性小脑变性（paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD）最常见的最常见的PN
40、S最常见于小细胞肺癌最常见于小细胞肺癌 60%70%患者的神经系统症状先于原发癌肿几患者的神经系统症状先于原发癌肿几 个月到个月到23年出现年出现 概概 念念2.2.亚急性亚急性小脑变性小脑变性第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症u以急性恶心、呕吐、眩晕或步态不稳首发以急性恶心、呕吐、眩晕或步态不稳首发u亚急性或慢性发病，进行性加重亚急性或慢性发病，进行性加重u几个月内达到高峰，然后趋于稳定几个月内达到高峰，然后趋于稳定u肢体及躯干共济失调、构音障碍、眼震、复视肢体及躯干共济失调、构音障碍、眼震、复视 极度衰弱极度衰弱u神经系统症状往往是双侧的，但可以
41、不对称神经系统症状往往是双侧的，但可以不对称 临床表现临床表现2.2.亚急性亚急性小脑变性小脑变性第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症uMRI和和CT晚期可有小脑萎缩晚期可有小脑萎缩 uCSF检查可有轻度淋巴细胞升高，蛋白和检查可有轻度淋巴细胞升高，蛋白和 IgG也可升高也可升高 u患者的血清和脑脊液中可以查到患者的血清和脑脊液中可以查到Hu抗体、抗体、Yo抗体、抗抗体、抗PCA-Tr抗体、抗体、mGluR1抗体等抗体等 自身抗体自身抗体 辅助检查辅助检查2.2.亚急性亚急性小脑变性小脑变性第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病
42、的神经系统并发症u原因不明的亚急性或慢性小脑性共济失调原因不明的亚急性或慢性小脑性共济失调u血和血和CSF检测到抗神经元抗体，诊断不难检测到抗神经元抗体，诊断不难 u应与原发或转移性小脑恶性肿瘤鉴别应与原发或转移性小脑恶性肿瘤鉴别u与一些晚发型的遗传性共济失调相鉴别与一些晚发型的遗传性共济失调相鉴别 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断2.2.亚急性亚急性小脑变性小脑变性第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症u合并肿瘤及早手术治疗可能对合并肿瘤及早手术治疗可能对PCD症状有症状有 所缓解所缓解u血浆交换也可以稳定病情血浆交换也可以稳定病情 治疗及预后治疗及预后2
43、.2.亚急性亚急性小脑变性小脑变性第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症一种伴有眨眼动作的眼球不自主、快速、一种伴有眨眼动作的眼球不自主、快速、无节律、无固定方向的高波幅集合性扫视运动无节律、无固定方向的高波幅集合性扫视运动可伴有四肢、躯干、横膈、咽喉及软腭肌阵挛可伴有四肢、躯干、横膈、咽喉及软腭肌阵挛 和共济失调和共济失调特点是当闭眼和入睡后眼球不自主运动仍然存在特点是当闭眼和入睡后眼球不自主运动仍然存在 做眼球跟踪运动或固定眼球时眼阵挛反而加重做眼球跟踪运动或固定眼球时眼阵挛反而加重眼阵挛可以单独存在，也可与其他肌阵挛共存眼阵挛可以单独存在，也可与其
44、他肌阵挛共存 可以间歇性发作，也可以持续存在可以间歇性发作，也可以持续存在此病罕见此病罕见 概概 述述3.3.斜视性阵挛斜视性阵挛-肌阵挛肌阵挛第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症辅助检查辅助检查3.3.斜视性阵挛斜视性阵挛-肌阵挛肌阵挛uCSF检查可见蛋白轻度增高，也可类似检查可见蛋白轻度增高，也可类似 PCD 的改变，的改变，CSF中出现抗神经元抗体中出现抗神经元抗体u头部头部CT检查大多正常，检查大多正常，MRI检查有时检查有时可可 见见 脑干内异常信号（脑干内异常信号（T2WI呈高信号）呈高信号）第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发
45、症内科系统疾病的神经系统并发症u免疫抑制治疗均可收到明显效果免疫抑制治疗均可收到明显效果u原发肿瘤的治疗也可以改善神经系统症状，原发肿瘤的治疗也可以改善神经系统症状，也可自然缓解也可自然缓解 u对症治疗：硫胺素、巴氯芬、氯硝西泮对症治疗：硫胺素、巴氯芬、氯硝西泮 u本病预后较好本病预后较好 治疗及预后治疗及预后3.3.斜视性阵挛斜视性阵挛-肌阵挛肌阵挛第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症u发病机制目前尚不清楚，可能与自身免疫相关发病机制目前尚不清楚，可能与自身免疫相关u脊髓病变以胸段明显脊髓病变以胸段明显病因及病理病因及病理 4.4.亚急性坏死性亚急性
46、坏死性脊髓病脊髓病第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症u亚急性脊髓横贯性损伤亚急性脊髓横贯性损伤u多以下肢无力起病多以下肢无力起病u呈传导束性感觉、运动障碍呈传导束性感觉、运动障碍u伴有括约肌功能障碍伴有括约肌功能障碍u受损平面可以在数日内上升；也可累及颈段受损平面可以在数日内上升；也可累及颈段u 脊髓造成四肢瘫，甚至出现呼吸机麻痹危及生命脊髓造成四肢瘫，甚至出现呼吸机麻痹危及生命u 多于多于23个月内死亡个月内死亡 临床表现临床表现4.4.亚急性坏死性亚急性坏死性脊髓病脊髓病第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发
47、症u脑脊液正常，或者淋巴细胞和蛋白升高脑脊液正常，或者淋巴细胞和蛋白升高u MRI可见病变节段脊髓肿胀可见病变节段脊髓肿胀 辅助检查辅助检查4.4.亚急性坏死性亚急性坏死性脊髓病脊髓病第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症u亚急性横贯性脊髓损伤亚急性横贯性脊髓损伤u可能合并的恶性肿瘤可能合并的恶性肿瘤 u排除恶性肿瘤硬膜下或髓内转移、放射性脊髓排除恶性肿瘤硬膜下或髓内转移、放射性脊髓 病以及脊髓动静脉畸形等脊髓病变后进行诊断病以及脊髓动静脉畸形等脊髓病变后进行诊断 诊诊 断断4.4.亚急性坏死性亚急性坏死性脊髓病脊髓病第二十一章第二十一章 内科系统疾病的
48、神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症u本病没有特异性治疗方法，病情进行性加重本病没有特异性治疗方法，病情进行性加重u预后不良预后不良治疗及预后治疗及预后4.4.亚急性坏死性亚急性坏死性脊髓病脊髓病第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症主要侵及脊髓前角细胞和延髓运动神经核主要侵及脊髓前角细胞和延髓运动神经核非炎性退行性变非炎性退行性变 原发肿瘤以骨髓瘤和淋巴细胞增殖性肿瘤原发肿瘤以骨髓瘤和淋巴细胞增殖性肿瘤 多见多见 概概 述述5.5.亚急性亚急性运动神经元病运动神经元病第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症u
49、亚急性进行性下运动神经元受损的症状亚急性进行性下运动神经元受损的症状 u不伴有疼痛，偶尔可出现轻微的感觉异常不伴有疼痛，偶尔可出现轻微的感觉异常 u可见到上运动神经元受损的表现，可见到上运动神经元受损的表现，类似运动类似运动 神经元病神经元病 临床表现临床表现5.5.亚急性亚急性运动神经元病运动神经元病第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症uCSF检查细胞数正常，可有轻度的蛋白检查细胞数正常，可有轻度的蛋白-细细 胞分离胞分离u肌电图表现为失神经电位肌电图表现为失神经电位 辅助检查辅助检查5.5.亚急性亚急性运动神经元病运动神经元病第二十一章第二十一章
50、内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症诊诊 断断5.5.亚急性亚急性运动神经元病运动神经元病u此型临床少见，鉴别诊断主要依据查到此型临床少见，鉴别诊断主要依据查到 肿瘤证据和相关肿瘤抗体肿瘤证据和相关肿瘤抗体第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症u尚无特效的治疗办法尚无特效的治疗办法u病程进展缓慢病程进展缓慢 治疗及预后治疗及预后5.5.亚急性亚急性运动神经元病运动神经元病第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症u脊髓背根神经节及后索神经纤维损伤为主脊髓背根神经节及后索神经纤维损伤为主 u本病本病7
