1、第十一章 心血管系统疾病第五节 心内膜弹力纤维增生症第六节 感染性心内膜炎第七节 小儿心律失常第八节 心力衰竭心内膜弹力纤维增生症第五节 儿科学（第9版）一、病因和发病机制l 心内膜弹力纤维增生症：以心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生、心室壁和心内膜增厚为主要病理特征临床表现为心脏扩大、心室收缩和舒张功能下降l 病因尚未完全明确，可能病因：病毒性心肌炎、心内膜供血不足、宫内缺氧l 可继发于左心梗阻型先天性心脏病，例如主动脉缩窄、左心发育不良综合征、主动脉瓣闭锁或狭窄 儿科学（第9版）二、临床表现1.暴发型 起病急骤，呼吸困难、口唇发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速、心音减低，可闻及奔马律，肺部闻及
2、干、湿性啰音，肝脏增大，少数出现 心源性休克，甚至于数小时内猝死2.急性型 起病亦较快，部分患儿因心腔内附壁血栓的脱落而发生脑栓塞 不及时治疗，多数死于心力衰竭3.慢性型 进展缓慢，生长发育较落后，仍可因反复心力衰竭而死亡 儿科学（第9版）三、辅助检查和诊断1.X线检查：左心室扩大，左心缘搏动多减弱肺纹理增多2.心电图：左心室肥大，ST段、T波改变、房室传导阻滞3.超声心动图：左心室增大，左心室游离壁和室间隔增厚，心内膜增厚、反光增强4.心导管：左心室舒张压增高，选择性造影可见左心室增大、室壁增厚及排空延迟 儿科学（第9版）四、治疗1.正性肌力药物（洋地黄）2.血管紧张素转换酶抑制剂、受体阻滞
3、剂3.肾上腺皮质激素感染性心内膜炎第六节 儿科学（第9版）一、病因1.基础心脏病变 约90%有基础心脏病变，以先天性心脏病约占80%，后天性心脏病、心内补片、人工心脏瓣膜等也是易患因素2.病原体 几乎所有细菌均可导致，链球菌、葡萄球菌、肠球菌、产气杆菌等较常见3.诱发因素 约1/3有诱发因素，拔牙、扁桃体摘除术、心导管检查、介入治疗、人工瓣膜置换、心内手术、长期使用抗生素、糖皮质激素和免疫抑制剂等 儿科学（第9版）二、病理1.赘生物 由血小板、白细胞、红细胞、纤维蛋白、胶原纤维和致病微生物等组成 可致瓣膜穿孔、腱索断裂、心肌脓肿、室间隔穿孔和动脉瘤 可堵塞瓣膜口或大动脉，致急性循环障碍2.赘生
4、物脱落和栓塞 肺、肾、脑、脾、四肢、肠系膜等动脉栓塞 微小栓子栓塞毛细血管，产生Osler小结 儿科学（第9版）三、临床表现1.发热2.心功能不全3.血管征象（瘀斑、Janeway斑、血管栓塞表现）4.免疫征象（Osler小结、Roth斑，免疫复合物性肾小球肾炎）儿科学（第9版）四、实验室检查1.血培养：是确诊感染性心内膜炎的重要依据2.超声心动图：赘生物、腱索断裂、瓣膜穿孔、心内修补材料部分裂开、瓣周脓肿等3.其他：贫血，白细胞数增高，中性粒细胞升高 血沉加快，C反应蛋白阳性，血清球蛋白增多 免疫球蛋白升高，循环免疫复合物、类风湿 因子阳性，血尿、蛋白尿 儿科学（第9版）五、诊断1.病理学指
5、标（1）赘生物或心脏感染组织经培养或镜检发现微生物（2）赘生物或心脏感染组织经病理检查证实伴活动性心内膜炎2.临床指标（1）主要指标 1）血培养阳性：分别2次血培养有相同的感染性心内膜炎的常见微生物 2）心内膜受累证据：赘生物；腱索断裂、瓣膜穿孔；心腔内脓肿（2）次要指标 1）易感染条件 2）较长时间的发热38，伴贫血 3）原有的心脏杂音加重，出现新的心脏杂音，或心功能不全 4）血管征象 5）免疫学征象：肾小球肾炎、Osler结节、Both斑、类风湿因子阳性。6）微生物学证据：血培养阳性，但未符合主要标准中的要求 儿科学（第9版）五、诊断诊断依据（1）具备以下项任何之一者可诊断感染性心内膜炎
6、临床主要指标2项 临床主要指标1项和临床次要指标3项 心内膜受累证据和临床次要指标2项 临床次要指标5项 病理学指标1项（2）以下情况可以排除感染性心内膜炎 有明确的其他诊断解释心内膜炎表现；经抗生素治疗4天临床表现消除 抗生素治疗4天手术或尸解无感染性心内膜炎的病理证据（3）临床考虑感染性心内膜炎，但不具备确诊依据时仍应治疗 根据临床观察及进一步检查结果确诊或排除感染性心内膜炎 儿科学（第9版）六、治疗1.一般治疗：护理，营养，少量多次输新鲜血或血浆，也可输注丙种球蛋白2.抗生素治疗：原则是早期、联合、足量、足疗程、选择敏感的抗生素3.手术治疗指征：瓣膜功能不全引起的中重度心力衰竭 抗生素使
7、用1周以上仍高热，赘生物增大 反复发生栓塞 真菌感染 瓣膜穿孔破损小儿心律失常第七节 儿科学（第9版）一、期前收缩（一）病因常见于无器质性心脏病的小儿，健康学龄儿童中约1%2%有期前收缩诱因包括：l 疲劳、精神紧张、自主神经功能不稳定l 心肌炎、先天性心脏病、风湿性心脏病l 药物（拟交感胺类、洋地黄、奎尼丁）中毒l 缺氧l 酸碱失衡l 电解质紊乱（低血钾）l 心导管检查l 心脏手术 儿科学（第9版）（二）诊断房性期前收缩：P波提前，可与前一心动的T波重叠 PR间期在正常范围 期前收缩后代偿间隙不完全 如伴有变形的QRS波则为心室内差异传导所致 儿科学（第9版）（二）诊断交界性期前收缩：QRS波
8、提前，形态、时限与正常窦性基本相同 期前收缩所产生的QRS波前或后有逆行P波，P R180次/分，幼儿160次/分，不能用发热或缺氧解释 呼吸困难，青紫突然加重，安静时呼吸达60次/分以上 肝肿大，达肋下3cm以上，或在短时间内较前增大，而不能以横膈下移等原因解释 心音明显低钝，或出现奔马律 突然烦躁不安，面色苍白或发灰，而不能用原有疾病解释 尿少、下肢水肿，已除外营养不良、肾炎、维生素B1缺乏等原因2.其他检查X线检查：心影扩大，搏动减弱，肺纹理增多，肺门或肺门附近阴影增加，肺淤血心电图：有助于病因诊断及指导洋地黄的应用超声心动图：心腔扩大，心功能不全 儿科学（第9版）五、治疗1.一般治疗（
9、1）减轻心脏负担（2）吸氧（3）纠正水、电解质、酸碱平衡紊乱2.洋地黄类药物3.利尿剂4.血管扩张剂（1）血管紧张素转换酶抑制剂（2）硝普钠（3）酚妥拉明（4）其他药物5.病因治疗 儿科学（第9版）本章小结l 儿童心血管系统疾病包括先天性心脏病、病毒性心肌炎、心内膜弹力纤维增生症、感染性心内膜炎、心律失常和心力衰竭等l 先天性心脏病是儿童时期最常见的心脏病。根据心脏左、右两侧是否存在异常交通及其血流动力学变化特点，可将先天性心脏病分为三大类：1.左向右分流型（潜伏青紫型）：代表性疾病有房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭2.右向左分流型（青紫型）：代表性疾病有法洛四联症和完全性大动脉换位3.无分流型（无青紫型）：代表性疾病有肺动脉瓣狭窄先天性心脏病有特殊的血流动力学改变和临床特点，并在辅助检查方面有其各自的特点l 儿童心血管系统疾病常用的诊断方法包括：1.病史询问和体格检查，其中，体格检查包括全身检查、心脏检查以及周围血管征2.特殊检查：经皮脉搏血氧饱和度测定、胸部X线检查、心电图、超声心动图、心导管和心血管造影、计算机断层扫描、磁共振成像和放射性核素成像l 儿童心血管系统疾病的治疗方法包括：药物治疗、经导管或经胸介入治疗、外科手术治疗、射频消融治疗等
