1、主动脉夹层的诊断及治疗概 述主动脉夹层主动脉夹层(aortic dissection(aortic dissection，AD)AD)是指主动脉腔内血液通过内膜破口渗入主动脉壁中层是指主动脉腔内血液通过内膜破口渗入主动脉壁中层形成血肿，并沿主动脉长轴延伸剥离的一种心血管系统危重急症形成血肿，并沿主动脉长轴延伸剥离的一种心血管系统危重急症 特点：起病急骤，进展迅速，且病情凶险，病死率高特点：起病急骤，进展迅速，且病情凶险，病死率高 虽不是常见病、多发病，但其发病率有逐年增高的趋势虽不是常见病、多发病，但其发病率有逐年增高的趋势2概 述ADAD的平均年发病率为的平均年发病率为 0.5-1/10 0
2、.5-1/10万人口万人口 AD AD最常发生在最常发生在 50-7 0 50-7 0岁的男性岁的男性,男女性别男女性别比约比约 3:1,40 3:1,40岁以下的比较罕见岁以下的比较罕见,此时应除此时应除外有家族史者及马凡综合征或先天性心外有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病等脏病等 40 40岁以下的岁以下的ADAD患者患者 50%50%发生于妊娠妇女发生于妊娠妇女 34概 述易患因素高血压、主动脉粥样硬化：约占高血压、主动脉粥样硬化：约占 70%70%9 0%9 0%主动脉中层病变：主动脉中层病变：MarfanMarfan综合征综合征内膜撕裂：二叶主动脉瓣、主动脉狭窄内膜撕裂：二叶主动脉
3、瓣、主动脉狭窄壁中血肿蔓延壁中血肿蔓延妊娠妊娠主动脉炎主动脉炎创伤创伤5病理机制主动脉中层的退行性变主动脉中层的退行性变,任何破坏中层弹任何破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病进程或其他条性或肌肉成分完整性的疾病进程或其他条件都能使主动脉易患夹层分离件都能使主动脉易患夹层分离早期中层囊性坏死早期中层囊性坏死局灶性破坏、出血局灶性破坏、出血形成血肿形成血肿逐渐将中层撕开逐渐将中层撕开向内、外及向内、外及两侧延伸两侧延伸局灶性夹层血肿局灶性夹层血肿6病理特点病理三联征真假腔内破口内膜片78病理机制内膜破口靠近瓣环可致主动脉瓣环扩大，引起主动脉关闭不全夹层内血肿常破入心包腔内形成心包填塞破入纵隔、左胸
4、腔和腹腔，主动脉内压力高，夹层可向远端及主动脉的各大分支扩展形成广泛的夹层夹层远端可再次破入内膜与主动脉贯通，形成双通道主动脉，病情可转为相对缓解9分类方法 对受累主动脉的部位及范围进行定义 DeBakey法的、型Stanford法和型解剖分类法根据病程分类根据生存期分类10分类方法分类方法分类方法根据受累主动脉的部位及范围分类根据受累主动脉的部位及范围分类 根据病程分类根据病程分类 DeBakeyDeBakey法的法的、型型StanfordStanford法法A A和和B B型型 解剖分类法解剖分类法 11De Bakey分 型De Bakey 型夹层起自升主动脉，累及主动脉弓或以远型夹层仅
5、累及升主动脉 型夹层起自降主动脉，并向远端扩展，罕有逆行累及主动脉弓12解剖示意图型型型型 型型 型型型型13Stanford分 型型 不论起源，所有累及升主动脉的夹层为型 型 未累及升主动脉的夹层为型14解剖分型AD近端夹层远端夹层、型A型型B型15病程分类病程分类急性期（2M）16新的分型方法-五型法1型：经典主动脉夹层2型：壁内血肿3型：主动脉溃疡4型：微小主动脉夹层5型：创伤性主动脉夹层1718生存期分型急性型：AD、内膜破裂或外膜穿孔发生在24-48h内或数周内慢性型：生存在6周以上，可因主动脉远端再破入内膜形成双通道主动脉，因而症状缓解，或因夹层血肿凝固或纤维化而自行愈合19分 区
6、0区：裂口位于升主动脉1区：裂口位于无名干与左颈总动脉开口 之间2区：裂口位于左颈总与左锁骨下开口间3区：裂口位于左锁骨下动脉开口以远的 主动脉弓4区：裂口位于胸降主动脉5区：裂口累及腹部内脏动脉6区：裂口位于肾动脉以下腹主动脉段7区：裂口位于髂动脉20临床表现多样性复杂性易漏诊易误诊21临床表现-疼痛突然发生，程度剧烈，呈撕裂样或刀割样，有濒死感疼痛可由起始部位移向其他部位，往往根据夹层剥离的路径走行疼痛常伴有血管迷走性表现，大汗、恐惧、恶心、呕吐，同时可有晕厥22临床表现-休克表现为面色苍白，四肢皮肤湿冷、出汗、脉搏快而细弱，呼吸急促休克表现常与血压变化不平行，血压轻度下降，有的甚至上升2
7、3临床表现-主动脉瓣关闭不全突发主动脉反流-是型AD常见并发症发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累,或撕裂的内膜片突入左室流出道所致易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全24临床表现-急性心肌梗死冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗死，以右冠多见可能掩盖AD的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重后果，早期死亡率高达71%，因此临床上必须高度重视这种特殊情况急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD25临床表现-心包填塞积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起,也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血临床易误诊为心包炎26临床表现-神经系统病变夹层累及供应脑、脊髓的动脉或因休克
8、引起血液供应不足时，可出现一系列神经系统症状。如：神志不清、昏迷、定向力障碍、对侧偏瘫、截瘫同侧失明、声音嘶哑、尿储留、抽搐等易误诊为脑血管意外27临床表现-消化系统累及腹主动脉及其大分支可有类急腹症表现夹层压迫食管、纵隔或迷走神经可出现吞咽困难28临床表现-其他破入胸腔引起胸腔积血，多见于左侧声音嘶哑上呼吸道阻塞咳血或呕血累及肾动脉时可出现腰痛或肋脊角处疼痛，肾区可有包块29影像学检查胸片经胸或经食管的超声心动图(UCG)螺旋CT、增强CT、多源或多排CT磁共振(MRI)主动脉造影术血管内超声(IVUS)30影像学检查胸片应作为主动脉疾患的常规检查发病前后对比主动脉形态有一定价值心影明显增大
9、（破入心包或有主动脉关闭不全）高达50的患者具有一侧或双侧胸腔积液或肺不张X线的局限性：不具有诊断价值，对“定性”和“定量”有一定限度31影像学检查 经胸超声优点：对升主动脉近端病变具有较高的价值 可评价夹层的心脏并发症如主动脉关闭不全、心包填塞缺点：胸腔UCG敏感性仅为59%-85%，特异性为77%32影像学检查 经胸超声33影像学检查 经胸超声34影像学检查-TEE食管超声心动图(TEE)TEE是一项能在急诊室完成的快速、准确、简便的诊断方法能为心血管外科提供有价值的信息其诊断AD的敏感性达到98%-99%,特异性达77%-97%35影像学检查 多排或多源CT优点：敏感性和特异性高，诊断A
10、D敏感性为83%-94%,特异性为87%-100%对诊断、治疗、随访有重要价值，可“一站式”明确ACS、AD及急性肺栓塞诊断 在部分患者已代替主动脉造影成为诊断AD新的金标准检查时要求：要做增强扫描，扫描范围要大（甲状软骨至耻骨联合），三维重建重点在弓部，最好行三维重建363738AD真假腔的区别真腔假腔腔大小较小，走形呈螺旋状较大密度增强早期较高稍低分支血管有少见附壁血栓少见多见血流速度正常慢39影像学检查-MRI优点：在鉴别主动脉瘤周围出血及炎性纤维化、诊断移植物感染方面优于CT 对血栓的形成与否及时间可作出判断缺点：特殊器械植入者为禁忌其敏感性和特异性均为98%40影像学检查-主动脉造影
11、术优点：确诊AD金标准主要用于在其它影像技术诊断不清或需要进行外科手术、腔内隔绝治疗进行评估其敏感性和特异性为88%和95%注意：造影时一定要区分真腔和假腔，不能在假腔造影缺点：属于有创性检查，有潜在危险性,且准备及操作费时，已少用于急诊41影像学检查-主动脉造影术42影像学检查-IVUS可以确定病变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围特异性和敏感性均接近100%43鉴别诊断急性冠脉综合征(ACS)急性肺栓塞张力性气胸食管穿孔 ！鉴别诊断很重要：ACS和急性主动脉综合征处理原则相反 文献报道误诊率从26%-57.9%不等44如何早期、快速诊断AD早期诊断AD的5个独立危险因素突发典型持续剧痛血压增
12、高血压和/或脉搏不对称胸片主动脉影和/或纵隔影增宽D-二聚体升高45诊断AD危险因素的评分系统危险因素评分值说明突发典型持续剧痛2有即得2分血压增高1每增加一个等级得1分血压和/或脉搏不对称3不对称即得3分胸片主动脉影和/或纵隔影增宽2有增宽即得2分D-二聚体升高2每增加一个等级得2分注：1、血压在140-159/90-99mmHg2、血压在160-179/109mmHg3、血压180/110mmHg；D-二聚体(ug/ml):0.5-2.42，2.5-4.94，5.0646如何早期、快速诊断AD床旁彩超可对AD进行快速筛查，但设备及技术要求均较高多排或多源CT可“一站式”明确AD、ACS或急
13、性肺栓塞诊断，可最大限度减少误诊率；但需做多个部位，造影剂用量较大，费用较高47疑似主动脉夹层处理流程疑似AD一般处理及早外科会诊必要影像检查BP、HR、Pain 监测药物、介入、手术选择48主动脉夹层治疗治疗原则：主要是阻止主动脉夹层血肿的进展，其致命并发症，并非是内膜撕裂本身，而是撕裂所造成的后果治疗方法药物治疗介入治疗手术治疗49一般处理建立静脉通路吸氧心电监测EKG、胸片，必要时导尿血常规、生化、心肌酶学，d-dimer必要时配血建立动脉通路50BP、HR、Pain控制一线用药受体阻滞剂如血压仍高，加用尼卡地平，不建议应用硝普钠目标：HR60，SBP100如心率快，可用艾司洛尔或合贝爽
14、止痛可用吗啡51药物治疗的药物治疗的必要性药物治疗是怀疑或确诊后能立即进行的治疗 对于无并发症的远端夹层疗效明确,不亚于外科治疗长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措施52药物治疗的药物治疗有二个主要目标一是降低血压至患者能耐受的最低水平，使主动脉壁压力尽可能低二是抑制心脏左室收缩，降低dp/dt，使搏动性张力下降53药物治疗较理想的药物为受体阻滞剂或其他同时具有负性肌力药物抗高血压作用的药物 钙通道阻滞剂 利尿剂控制血压 血管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素受体拮抗剂镇静剂通便药对症支持治疗54介入治疗对无导管介入禁忌症的型夹层患者主要采取近端破口未闭，有血液流入假腔者用带膜支架封闭破口
15、，阻断真假腔之间的血流交通夹层进展迅速，夹层血肿压闭真腔导致重要脏器缺血者，用支架开放真腔及重要分枝血管,重建血运近端破口难以通过带膜支架封闭，夹层继续扩展者，通过球囊开窗术或用血管内剪切技术切开内膜片开放夹层远端，与真腔交通，改善重要脏器缺血，降低假腔压力，防止夹层延伸增大对于有远端并发症的型夹层患者可能成为与外科手术治疗联合的重要组成部分55手术治疗手术治疗指征 近端夹层分离首选手术治疗 远端夹层分离伴下列情况需选手术治疗 进展的重要脏器损害 局部压迫症状 直径大于5cm 动脉破裂或接近破裂(如囊状主动脉瘤形成)主动脉瓣反流 逆行进展至升主动脉 马凡综合征的夹层分离观察并无显著区别 急性期
16、应内科治疗,期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则必须立即中转手术56手术治疗根部替换：Bentall术、David术、Cabrol术、同种带瓣主动脉替换升主动脉替换：Wheat术弓部替换及象鼻手术：Elephant trunk胸主动脉替换腹主动脉替换胸、腹主动脉替换全替换主动脉替换主动脉夹层内膜开窗术57预 后未经治疗，发病后48h内，每小时病死率1%-2%，2周病死率89，3个月病死率90到达医院前死亡20%住院死亡率为27%，A型手术治疗为26%，B型内科治疗为10%经治疗，5年生存率约75%，10年为40%-69%58不同类型AD死亡率比较死亡率：Sta
17、nford A型 发病早期每小时死亡：1%72小时：50%2周：75%3月：90%Stanford B型 小时死亡率尚无证据 住院死亡率：11%59预 后远期并发症：再次夹层、局部动脉瘤形成，进行性主动脉瓣关闭不全主要死因：夹层破入心包 心包压塞 急性主动脉瓣关闭不全所致的急性心衰 夹层破入胸腔 主动脉分支闭塞 脏器缺血60AD的误诊及漏诊率三联征：胸痛消失、低血压、分支血管受累是住院死亡的独立预示因子38%-40%首诊时被遗漏，约2/3行其它检查时发现，约1/3在尸检时诊断AD61AD误诊为AMI一例患者男性，患者男性，5353岁岁主因突发胸闷、气短伴心悸主因突发胸闷、气短伴心悸1 1天入院
18、天入院入院前入院前1 1天无明显诱因突发胸闷、气短，伴心悸、大汗，无明显胸背部、腹部疼痛，无天无明显诱因突发胸闷、气短，伴心悸、大汗，无明显胸背部、腹部疼痛，无恶心、呕吐，无头晕，无晕厥及一过性黑矇恶心、呕吐，无头晕，无晕厥及一过性黑矇62病程特点既往史：高血压病史既往史：高血压病史2020余年，血压最高达余年，血压最高达240/240/？mmHgmmHg，平常不规律服用中药治疗（具，平常不规律服用中药治疗（具体药物名称及剂量不详），血压多维持在体药物名称及剂量不详），血压多维持在180-200/100-110mmHg180-200/100-110mmHg之间之间个人史：饮酒史个人史：饮酒史7
19、 7年，每日约年，每日约5 5两两;无吸烟嗜好无吸烟嗜好63体 征查体：查体：BP BP：右上肢：右上肢 176/96mmHg 176/96mmHg，左上肢，左上肢180/100mmHg180/100mmHg，神清，口唇无发绀，颈静脉，神清，口唇无发绀，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音，心界向左侧扩大，心率：无怒张，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音，心界向左侧扩大，心率：6868次次/分，律分，律齐，心音低钝，心脏各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，无压痛，肝脾肋下未触及，双齐，心音低钝，心脏各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，无压痛，肝脾肋下未触及，双下肢不肿。两侧桡动脉、股动脉、足背动脉
20、搏动对称，无明显减弱。两侧颈部、股动下肢不肿。两侧桡动脉、股动脉、足背动脉搏动对称，无明显减弱。两侧颈部、股动脉听诊区均未闻及血管杂音脉听诊区均未闻及血管杂音64化 验急查心梗三项：肌红蛋白：急查心梗三项：肌红蛋白：119.0ng/ml119.0ng/ml，肌钙蛋白及，肌钙蛋白及CK-MBCK-MB正常；心肌酶正常正常；心肌酶正常血常规：中性细胞比率：血常规：中性细胞比率：84.0%84.0%，淋巴细胞比率：，淋巴细胞比率：10.4%10.4%电解质：血钾：电解质：血钾：3.53mmol/L3.53mmol/L，血钠：，血钠：134mmol/L 134mmol/L，血氯：，血氯：98mmol/
21、L98mmol/L血糖：血糖：8.0mmol/L8.0mmol/L，肌酐：，肌酐：65umol/L65umol/L65诊断及鉴别诊断冠状动脉粥样硬化性心脏病冠状动脉粥样硬化性心脏病 不稳定型心绞痛不稳定型心绞痛 急性心肌梗死急性心肌梗死?主动脉夹层主动脉夹层?高血压病高血压病3 3级（极高危）级（极高危）66治疗方案给予阿司匹林肠溶片给予阿司匹林肠溶片300mg300mg嚼服，继之溶栓治疗（具体用药及剂量不详），患者胸闷、嚼服，继之溶栓治疗（具体用药及剂量不详），患者胸闷、气短好转，但出现后背部疼痛，呈持续性，无胸痛。多次复查心电图与前相比无动态气短好转，但出现后背部疼痛，呈持续性，无胸痛。多
22、次复查心电图与前相比无动态改变，心肌酶正常，胸片未见异常改变，心肌酶正常，胸片未见异常67首次心电图68复查心电图69治疗方案阿司匹林肠溶片阿司匹林肠溶片100mg100mg日一次日一次氯吡格雷氯吡格雷75mg75mg日一次日一次硝酸异山梨酯硝酸异山梨酯10mg10mg日三次日三次美托洛尔美托洛尔12.5mg12.5mg日二次日二次盐酸咪达普利盐酸咪达普利5mg5mg日一次日一次阿托伐他汀阿托伐他汀20mg20mg每晚一次每晚一次低分子量肝素钙低分子量肝素钙4100u 4100u 皮下注射皮下注射 q12h q12h硝酸甘油泵入硝酸甘油泵入70病情变化情况患者入院第患者入院第2 2天后无任何不
23、适，血压波动在天后无任何不适，血压波动在130-140130-140/70-80mmHg/70-80mmHg之间，心率：之间，心率：7070次次/分左右，多次复分左右，多次复查心电图无明显动态改变。查心电图无明显动态改变。3 3天后停硝酸甘油静脉天后停硝酸甘油静脉输液，血压再次升高至输液，血压再次升高至180/110mmHg180/110mmHg，心率：，心率：8484次次/分。口服硝苯地平控释片分。口服硝苯地平控释片30mg30mg日二次，依那日二次，依那普利普利10mg10mg日二次，美托洛尔日二次，美托洛尔25mg25mg日二次。血压仍日二次。血压仍高至高至170-180/100-110
24、mmHg170-180/100-110mmHg。继发性继发性高血压？高血压？71病情变化情况住院第住院第5 5天天复查胸片回报：未见明显异常复查胸片回报：未见明显异常心脏彩超：左室肥大，主动脉窦部稍宽，三尖瓣少量返流，左室舒张功能减低心脏彩超：左室肥大，主动脉窦部稍宽，三尖瓣少量返流，左室舒张功能减低颈部血管彩超：双侧颈动脉内膜局部增厚伴斑块形成颈部血管彩超：双侧颈动脉内膜局部增厚伴斑块形成72病情变化情况住院第住院第6 6天天肾动脉核磁：考虑腹主动脉夹层，左肾动脉起自假腔，左肾缺血肾动脉核磁：考虑腹主动脉夹层，左肾动脉起自假腔，左肾缺血停低分子肝素钙、阿司匹林肠溶片、氯吡格雷停低分子肝素钙、阿司匹林肠溶片、氯吡格雷转至血管外科转至血管外科73肾动脉MRI74病情变化情况血压：血压：左上肢左上肢153/98mmHg153/98mmHg 右上肢右上肢149/103mmHg149/103mmHg 左下肢左下肢175/101mmHg175/101mmHg 右下肢右下肢153/100mmHg153/100mmHg硝普钠降压、冬眠合剂镇静硝普钠降压、冬眠合剂镇静复查加强复查加强CTCT75767778798081
