1、中国癫痫临床诊疗指南中国癫痫临床诊疗指南劳动和社会保障部劳动和社会保障部卫生部卫生部中华医学会中华医学会中国抗癫痫协会中国抗癫痫协会癫痫的诊断癫痫的诊断癫痫的定义癫痫的定义 癫痫发作（癫痫发作（epileptic seizure）癫痫发作是指大）癫痫发作是指大脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象。床现象。癫痫（癫痫（epilepsy）癫痫是一种脑部疾患，特点是）癫痫是一种脑部疾患，特点是持续存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相应持续存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的的神经生物学、认知、心理学以及
2、社会等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次以上的癫痫发作。后果。诊断癫痫至少需要一次以上的癫痫发作。（2019年国际抗癫痫联盟年国际抗癫痫联盟）癫痫的定义癫痫的定义 新的癫痫定义具有三个要素：新的癫痫定义具有三个要素：至少一次以上的癫痫发作史至少一次以上的癫痫发作史 反复癫痫发作的倾向及易感性反复癫痫发作的倾向及易感性 出现相应的神经生物学出现相应的神经生物学认知认知心理及社会等方面的心理及社会等方面的障碍障碍癫痫的分类癫痫的分类癫痫的分类癫痫的分类 国际抗癫痫联盟（国际抗癫痫联盟（ILAE）在）在1981年提出的癫痫年提出的癫痫发作分类发作分类 ILAE 1989年癫痫综合征的分类年癫痫综合征的
3、分类 2019年年ILAE提出了最新的提出了最新的“癫痫发作和癫痫诊癫痫发作和癫痫诊断方案的建议断方案的建议”癫痫发作的分类癫痫发作的分类 全面性发作（全面性发作（generalized seizures）部分性发作（部分性发作（partial seizures）难以分类的发作难以分类的发作 特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型全面性发作全面性发作 强直强直-阵挛性发作（阵挛性发作（generalized tonic-clonic seizure）(发作发作1)失神发作（失神发作（absence seizure）(发作发作2)强直发作强直发作(tonic seizure)(发作发作3)
4、阵挛发作阵挛发作(clonic seizure)(发作发作4)肌阵挛发作（肌阵挛发作（myoclonic seizure）(发作发作5)痉挛发作（痉挛发作（spasms）(发作发作6)失张力发作（失张力发作（atonic seizure）(发作发作7)癫痫发作的分类癫痫发作的分类 全面性发作（全面性发作（generalized seizures）部分性发作（部分性发作（partial seizures）难以分类的发作难以分类的发作 特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型部分性发作部分性发作 简单部分性发作（简单部分性发作（simple partial seizure,SPS）复杂部分性发
5、作（复杂部分性发作（complex partial seizure,CPS）继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC)(发作发作10)简单部分性发作简单部分性发作 运动性发作运动性发作 感觉性发作感觉性发作 自主神经性发作自主神经性发作 精神性发作精神性发作 运动性发作运动性发作 仅为局灶性运动发作仅为局灶性运动发作(发作发作8)杰克逊发作（杰克逊发作（Jackson seizure）偏转性发作偏转性发作(发作发作9)姿势性发作姿势性发作(发作发作10)发音性发作发音性发作 抑制性运动发作抑制性
6、运动发作 失语性发作失语性发作 简单部分性发作简单部分性发作 运动性发作运动性发作 感觉性发作感觉性发作 自主神经性发作自主神经性发作 精神性发作精神性发作 感觉性发作感觉性发作 躯体感觉性发作躯体感觉性发作 视觉性发作视觉性发作 听觉性发作听觉性发作 嗅觉性发作嗅觉性发作 味觉性发作味觉性发作 眩晕性发作眩晕性发作 简单部分性发作简单部分性发作 运动性发作运动性发作 感觉性发作感觉性发作 自主神经性发作自主神经性发作 精神性发作精神性发作 自主神经性发作自主神经性发作 症状复杂多样：症状复杂多样：口角流涎、上腹部不适感或压迫感，口角流涎、上腹部不适感或压迫感，“气往上冲气往上冲”的感觉、肠鸣
7、、呕吐、尿失禁、面色或口的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或口唇苍白或潮红、出汗、竖毛唇苍白或潮红、出汗、竖毛 单独自主神经性发作极为少见，常常是其他发单独自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随症状作的伴随症状 起源于岛叶、间脑及其周围（边缘系统等）起源于岛叶、间脑及其周围（边缘系统等）常伴有意识障碍及复杂部分性发作常伴有意识障碍及复杂部分性发作简单部分性发作简单部分性发作 运动性发作运动性发作 感觉性发作感觉性发作 自主神经性发作自主神经性发作 精神性发作精神性发作 精神性发作精神性发作 发作性情感障碍发作性情感障碍 发作性记忆障碍发作性记忆障碍 发作性认知障碍发作性认知障碍 发作性错觉
8、发作性错觉 发作性结构性幻觉发作性结构性幻觉 部分性发作部分性发作 简单部分性发作（简单部分性发作（simple partial seizure,SPS）复杂部分性发作（复杂部分性发作（complex partial seizure,CPS）继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC)复杂部分性发作复杂部分性发作 仅表现为意识障碍仅表现为意识障碍 表现为意识障碍和自动症表现为意识障碍和自动症 常见的自动症包括：常见的自动症包括：口咽自动症口咽自动症(发作发作11)、多动性自动症、多动性自动症(发作
9、发作12)简单部分性发作演变为复杂部分性发作简单部分性发作演变为复杂部分性发作 起源：海马杏仁核（颞叶内侧）起源：海马杏仁核（颞叶内侧）、额叶、额叶、颞叶外侧皮质、颞叶外侧皮质 部分性发作部分性发作 简单部分性发作（简单部分性发作（simple partial seizure,SPS）复杂部分性发作（复杂部分性发作（complex partial seizure,CPS）继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC)继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作 部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性
10、部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范畴发作的范畴(发作发作13)鉴别：鉴别：有无先兆有无先兆 抽搐的表现抽搐的表现 愣神愣神 自动症自动症 EEG癫痫发作的分类癫痫发作的分类 全面性发作（全面性发作（generalized seizures）部分性发作（部分性发作（partial seizures）难以分类的发作难以分类的发作 特殊的发作形式或类型特殊的发作形式或类型因资料不全而因资料不全而不能分类的发不能分类的发作以及所描述作以及所描述的类型迄今尚的类型迄今尚无法归类者无法归类者癫痫发作的分类癫痫发作的分类 全面性发作（全面性发作（generalized seizures）部分
11、性发作（部分性发作（partial seizures）难以分类的发作难以分类的发作 特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型 跌倒发作（跌倒发作（drop attack）：）：表现为发作性的突发表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型倒地，并不是一种具体的发作类型(发作发作14)反射性发作（反射性发作（reflex seizure）：）：每次发作均为某每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发。发作符合癫痫发作的电生理种特定感觉刺激所诱发。发作符合癫痫发作的电生理和临床特征，但没有固定的发作形式和临床特征，但没有固定的发作形式(发作发作15,发作
12、发作16)癫痫综合征的定义癫痫综合征的定义 癫痫综合征：由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象癫痫综合征：由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象（根据发病年龄、发作类型、（根据发病年龄、发作类型、EEG及病因）及病因）良性癫痫综合征：易于治疗或不需要治疗也能完全缓解，良性癫痫综合征：易于治疗或不需要治疗也能完全缓解，不留后遗症的癫痫综合征不留后遗症的癫痫综合征 反射性癫痫综合征：全部癫痫性发作都是由一定的刺激反射性癫痫综合征：全部癫痫性发作都是由一定的刺激原因所诱发的综合征原因所诱发的综合征 特发性癫痫综合征：没有大脑结构性损伤和其他神经系特发性癫痫综合征：没有大脑结构性损伤和其他神经系统症状与体
13、征的癫痫综合征统症状与体征的癫痫综合征 症状性癫痫综合征：癫痫发作是由大脑一个或多个可证症状性癫痫综合征：癫痫发作是由大脑一个或多个可证实的病变引起的综合征实的病变引起的综合征癫痫综合征癫痫综合征 良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥（Benign familial neonatal convulsion,BFNC）和良性新生儿惊厥和良性新生儿惊厥（Benign neonatal convulsion,BNC）早发性肌阵挛脑病早发性肌阵挛脑病（early myoclonic encephalopathy）大田原综合征大田原综合征（Ohtahara综合征）综合征）癫痫综合征癫痫综合征 良性婴
14、儿肌阵挛癫痫良性婴儿肌阵挛癫痫（benign myoclonic epilepsy in infancy）婴儿严重肌阵挛癫痫婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet 综合征）综合征）婴儿痉挛婴儿痉挛（West综合征）综合征）Lennox-Gastaut 综合征综合征（LGS）肌阵挛肌阵挛-站立不能性癫痫站立不能性癫痫（epilepsy with myoclonic astatic seizures）癫痫综合征癫痫综合征 失神癫痫失神癫痫(absence epilepsy)儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波（b e n i g n childhood epilepsy with c
15、entrotemporal spike）儿童良性枕叶癫痫儿童良性枕叶癫痫（benign childhood occipital epilepsy）获得性癫痫性失语获得性癫痫性失语(acquired epileptic aphasia)慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫（ECSWS/ESESS）癫痫综合征癫痫综合征 Rasmussen 综合征综合征 青少年肌阵挛癫痫青少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy)觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫 肌阵挛失神癫痫肌阵挛失神癫痫 全面性癫痫伴热性惊厥附加症全面性癫痫伴热性惊厥附加
16、症癫痫综合征癫痫综合征 颞叶癫痫颞叶癫痫 额叶癫痫额叶癫痫 顶叶癫痫顶叶癫痫 枕叶癫痫枕叶癫痫 常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫 家族性颞叶癫痫家族性颞叶癫痫特殊类型的综合征特殊类型的综合征 进行性肌阵挛癫痫进行性肌阵挛癫痫（progressive myoclonic epilepsies）反射性癫痫反射性癫痫(reflex epilepsies)边缘叶癫痫和新皮质癫痫边缘叶癫痫和新皮质癫痫(limbic epilepsies and neocortical epilepsies)(新概念新概念)热性惊厥热性惊厥（febrile convulsion）(不需要诊断为
17、癫痫不需要诊断为癫痫)癫痫性脑病癫痫性脑病(epileptic encephalopathies)(新概念新概念)2019年年国际抗癫痫联盟国际抗癫痫联盟新提出新提出的癫痫发作类型的癫痫发作类型 肌阵挛失神肌阵挛失神(myoclonic absence seizures)：表表现为失神发作，同时伴有肢体的肌阵挛动作现为失神发作，同时伴有肢体的肌阵挛动作（发作（发作17)负性肌阵挛负性肌阵挛(negative myoclonus)：没有预先的肌没有预先的肌阵挛而出现的强直性肌肉活动的中断，时间小于阵挛而出现的强直性肌肉活动的中断，时间小于500毫秒毫秒 眼睑肌阵挛眼睑肌阵挛(eyelid myo
18、clonus)：眼睑肌阵挛往往眼睑肌阵挛往往是突发性，节律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往是突发性，节律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往往有三次以上的眼睑抽动，并且可以伴有轻微的意识障碍往有三次以上的眼睑抽动，并且可以伴有轻微的意识障碍（发作（发作18)痴笑发作（痴笑发作（gelastic seizures）：）：为发作性的发笑，为发作性的发笑，内容空洞内容空洞癫痫的诊断原则癫痫的诊断原则癫痫的诊断步骤癫痫的诊断步骤 明确是否癫痫明确是否癫痫 明确发作类型或综合征明确发作类型或综合征 明确癫痫的病因明确癫痫的病因癫痫的诊断步骤癫痫的诊断步骤 发作期症状学发作期症状学，根据标准描述性术语
19、对发作时症，根据标准描述性术语对发作时症状进行详细的不同程度的描述状进行详细的不同程度的描述 发作类型发作类型，根据发作类型表确定患者的发作类型，根据发作类型表确定患者的发作类型 综合征综合征，根据已被接受的癫痫综合征表进行综合，根据已被接受的癫痫综合征表进行综合征的诊断。征的诊断。病因病因，如可能根据经常合并癫痫或癫痫综合征的，如可能根据经常合并癫痫或癫痫综合征的疾病分类确定病因，遗传缺欠，或症状性癫痫的疾病分类确定病因，遗传缺欠，或症状性癫痫的特殊病理基础。特殊病理基础。损伤损伤，主要是关于癫痫造成损伤的程度。损伤的，主要是关于癫痫造成损伤的程度。损伤的分类将根据世界卫生组织（分类将根据世
20、界卫生组织（WHO）ICIDH-2功能功能和残障的国际分类标准制定。和残障的国际分类标准制定。癫痫诊断流程图癫痫诊断流程图病史采集、体格检查及常规病史采集、体格检查及常规EEG检查检查具有发作症状的病人具有发作症状的病人相关检查相关检查不确定不确定须做录像脑电动态须做录像脑电动态脑电长程监测或随访脑电长程监测或随访非癫痫发作非癫痫发作癫痫发作癫痫发作 癫痫发作分类癫痫发作分类 癫痫综合征分类癫痫综合征分类病因病因伴随状态的评估（根据条件选择性进行）伴随状态的评估（根据条件选择性进行）影像学检查等影像学检查等病史采集病史采集 病史资料病史资料 体格检查体格检查 辅助检查辅助检查 其他实验室检查其
21、他实验室检查病史资料病史资料 发作史发作史 出生史出生史 生长发育史生长发育史 热性惊厥史热性惊厥史 家族史家族史 其他疾病史其他疾病史 首次发作的年龄首次发作的年龄 大发作前是否有大发作前是否有“先兆先兆”发作时的详细过程发作时的详细过程 有几种类型的发作有几种类型的发作 发作的频率发作的频率发作有无诱因发作有无诱因 是否应用了抗癫痫是否应用了抗癫痫 药物治疗及其效果药物治疗及其效果病史采集病史采集 病史资料病史资料 体格检查体格检查 辅助检查辅助检查 其他实验室检查其他实验室检查病史采集病史采集 病史资料病史资料 体格检查体格检查 辅助检查辅助检查 其他实验室检查其他实验室检查辅助检查辅助
22、检查 EEG 电子计算机电子计算机X线体层扫描线体层扫描(CT)磁共振成像磁共振成像(MRI)单光子发射计算机断层扫描（单光子发射计算机断层扫描（SPECT）正电子发射断层扫描（正电子发射断层扫描（PET）磁共振波谱（磁共振波谱（MRS）功能核磁共振（功能核磁共振（fMRI）脑磁图脑磁图(MEG)病史采集病史采集 病史资料病史资料 体格检查体格检查 辅助检查辅助检查 其他实验室检查其他实验室检查其他实验室检查其他实验室检查 血液学检查血液学检查 尿液检查尿液检查 脑脊液检查脑脊液检查 遗传学检查遗传学检查 其它的检查其它的检查癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断 晕厥晕厥
23、短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 癔病性发作癔病性发作 偏头痛偏头痛 睡眠障碍睡眠障碍 生理性发作性症状生理性发作性症状 器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状 其他其他 晕厥晕厥 癫痫癫痫诱因诱因精神紧张、焦虑、疼痛精神紧张、焦虑、疼痛等等无上述诱因无上述诱因体位体位站立或坐位站立或坐位各种体位各种体位主要症状主要症状意识丧失，无明显抽搐，意识丧失，无明显抽搐，肌张力不高肌张力不高意识丧失，强直阵挛发作，意识丧失，强直阵挛发作，肌张力强直肌张力强直伴随症状伴随症状面色苍白，两眼微睁或闭着面色苍白，两眼微睁或闭着大汗，心率减慢，舌咬伤及大汗，心率减慢，舌咬伤及尿失禁罕见尿失禁罕见
24、面色青紫，两眼上翻，出汗面色青紫，两眼上翻，出汗不明显，常伴舌咬伤及尿失不明显，常伴舌咬伤及尿失禁禁发作时发作时EEG非特异性慢波非特异性慢波癫痫样放电癫痫样放电发作间期发作间期EEG多正常，可有慢波多正常，可有慢波多呈暴发性异常多呈暴发性异常癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断 晕厥晕厥 短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 癔病性发作癔病性发作 偏头痛偏头痛 睡眠障碍睡眠障碍 生理性发作性症状生理性发作性症状 器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状 其他其他短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 一般表现为神经功能的缺失症状一般表现为神经功能的缺失症状 症状迅速达到高峰症状迅速达到高峰,然后逐
25、渐缓解然后逐渐缓解 老年病人同时有脑动脉硬化的基础老年病人同时有脑动脉硬化的基础癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断 晕厥晕厥 短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 癔病性发作癔病性发作 偏头痛偏头痛 睡眠障碍睡眠障碍 生理性发作性症状生理性发作性症状 器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状 其他其他癔病癔病癫痫癫痫性别年龄性别年龄青年女性青年女性各年龄各年龄激惹性格激惹性格多见多见少见少见发作场合发作场合有精神诱因及有人在场时有精神诱因及有人在场时任何情况下，白天或晚上任何情况下，白天或晚上发作发作多样化、戏剧化多样化、戏剧化刻板刻板意识丧失意识丧失无无有有伴随症状伴随症状两眼紧闭，眼球乱
26、动，面色苍白或两眼紧闭，眼球乱动，面色苍白或发红无摔伤、舌咬伤及尿失禁发作发红无摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后无行为异常后无行为异常两眼上翻或斜向一侧，面色青两眼上翻或斜向一侧，面色青紫有摔伤、舌咬伤及尿失禁发紫有摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后可有行为异常作后可有行为异常持续时间持续时间长，可达数小时长，可达数小时短，约短，约12分钟分钟终止方式终止方式需安慰及暗示治疗需安慰及暗示治疗自行停止自行停止瞳孔瞳孔正常，对光发射存在正常，对光发射存在散大，对光反射消失散大，对光反射消失角膜反射角膜反射存在存在消失消失EEG多正常多正常有癫痫样放电有癫痫样放电癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断 晕厥晕厥 短暂性脑缺
27、血发作短暂性脑缺血发作 癔病性发作癔病性发作 偏头痛偏头痛 睡眠障碍睡眠障碍 生理性发作性症状生理性发作性症状 器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状 其他其他偏头痛偏头痛癫痫癫痫先兆症状先兆症状持续时间较长持续时间较长相对较短相对较短视幻觉视幻觉多为闪光、暗点、偏多为闪光、暗点、偏盲、视物模糊盲、视物模糊除闪光、暗点外，除闪光、暗点外，有的为复杂视幻觉有的为复杂视幻觉主要症状主要症状剧烈头痛，常伴恶心、剧烈头痛，常伴恶心、呕吐呕吐强直阵挛发作强直阵挛发作意识丧失意识丧失少见少见多见多见持续时间持续时间较长，几小时或几天较长，几小时或几天 较短，几分钟较短，几分钟精神记忆障碍精神
28、记忆障碍无或少见无或少见多见多见EEG非特异性慢波非特异性慢波癫痫样放电癫痫样放电癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断 晕厥晕厥 短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 癔病性发作癔病性发作 偏头痛偏头痛 睡眠障碍睡眠障碍 生理性发作性症状生理性发作性症状 器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状 其他其他睡眠障碍睡眠障碍 包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、梦魇、快速眼动期行为障碍等梦魇、快速眼动期行为障碍等 多发生在睡眠期间或者在睡眠清醒转换期间，发多发生在睡眠期间或者在睡眠清醒转换期间，发作时意识多不清醒作时意识多不清醒 发作内容包含运动、行
29、为等内容发作内容包含运动、行为等内容癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断 晕厥晕厥 短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 癔病性发作癔病性发作 偏头痛偏头痛 睡眠障碍睡眠障碍 生理性发作性症状：生理性发作性症状：新生儿的反射性运动、屏气新生儿的反射性运动、屏气发作以及睡眠中的生理性肌阵挛等发作以及睡眠中的生理性肌阵挛等 器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状 其他其他屏气发作屏气发作癫痫发作癫痫发作明显诱因明显诱因有，如惊吓、疼痛有，如惊吓、疼痛或发怒或发怒无无发作时间发作时间清醒时清醒时白天、夜间均可发白天、夜间均可发生生呼吸暂停呼吸暂停均出现均出现不一定不一定紫绀与惊厥关系紫绀与惊厥关系
30、先紫绀后惊厥先紫绀后惊厥惊厥后紫绀惊厥后紫绀角弓反张角弓反张常见常见偶见偶见EEG正常正常异常异常癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断 晕厥晕厥 短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 癔病性发作癔病性发作 偏头痛偏头痛 睡眠障碍睡眠障碍 生理性发作性症状生理性发作性症状 器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状 其他其他器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状 先天性心脏病引起的青紫发作：心脏的检查等有先天性心脏病引起的青紫发作：心脏的检查等有助于鉴别助于鉴别 严重大脑损伤出现的脑干强直发作：表现为角弓严重大脑损伤出现的脑干强直发作：表现为角弓反张样；在临床分析的基础上，反张样；在
31、临床分析的基础上，EEG能够及时地能够及时地排除鉴别排除鉴别 破伤风引起的痉挛性发作：病史、发作的表现、破伤风引起的痉挛性发作：病史、发作的表现、EEG表现等均能提供有价值表现等均能提供有价值 的鉴别的鉴别癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断 晕厥晕厥 短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 癔病性发作癔病性发作 偏头痛偏头痛 睡眠障碍睡眠障碍 生理性发作性症状生理性发作性症状 器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状 其他其他其其 他他 多发性抽动症多发性抽动症：多发生于儿童和青少年，主要表现为不多发生于儿童和青少年，主要表现为不自主的反复快速的一个部位或者多个部位肌肉的抽动，多自主的反复快速
32、的一个部位或者多个部位肌肉的抽动，多伴有发声（喉部肌肉抽动）。在临床上容易与肌阵挛发作伴有发声（喉部肌肉抽动）。在临床上容易与肌阵挛发作相混淆相混淆 发作性运动障碍（发作性肌张力障碍）发作性运动障碍（发作性肌张力障碍）：多于青少多于青少年期发病，由于突然惊吓或者过度运动诱发，多出现手足年期发病，由于突然惊吓或者过度运动诱发，多出现手足一侧肢体肌张力障碍，舞蹈样不自主运动，意识正常，持一侧肢体肌张力障碍，舞蹈样不自主运动，意识正常，持续续1-2分钟缓解分钟缓解癫痫的病因诊断癫痫的病因诊断 癫痫的病因诊断癫痫的病因诊断 根据引起癫痫的病因不同，可以分为根据引起癫痫的病因不同，可以分为 特发性癫痫特
33、发性癫痫：除了存在或者可疑的遗传因素意外，缺：除了存在或者可疑的遗传因素意外，缺乏其他的病因乏其他的病因 症状性癫痫症状性癫痫：由于各种原因造成的中枢神经系统病变由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异常，包括脑结构异常或者影响脑功能的各种因或者异常，包括脑结构异常或者影响脑功能的各种因素素 隐源性癫痫隐源性癫痫：尽管临床的某些特征提示为症状性的，尽管临床的某些特征提示为症状性的，但是，目前的手段难以寻找到病因但是，目前的手段难以寻找到病因不同的年龄组常见病因不同的年龄组常见病因 新生儿及新生儿及婴儿期婴儿期先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）
34、、遗传代谢性疾病、皮质发育异常所致的畸形等遗传代谢性疾病、皮质发育异常所致的畸形等儿童以及儿童以及青春期青春期特发性（与遗传因素有关）、先天以及围产期因特发性（与遗传因素有关）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、中枢神经系统感素（缺氧、窒息、头颅产伤）、中枢神经系统感染、脑发育异常等染、脑发育异常等成人期成人期头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等老年期老年期脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等癫痫的病因诊断癫痫的病因诊断 遗传因素遗传因素 与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病与癫痫发作或癫痫综合征
35、相关的疾病癫痫的病因诊断癫痫的病因诊断 遗传因素遗传因素 与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病 神经皮肤综合征神经皮肤综合征：源于外胚层组织的器官发育异常而源于外胚层组织的器官发育异常而导致的疾病，临床为多系统受累，癫痫发作是常见的表现。导致的疾病，临床为多系统受累，癫痫发作是常见的表现。结节性硬化结节性硬化（tuberous sclerosis,TS）神经纤维瘤病神经纤维瘤病(neurofibromatosis)脑面血管瘤病脑面血管瘤病：又称：又称Sturge-weber 综合征综合征与癫痫发作或癫痫
36、综合征相关的疾病与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病 线粒体病线粒体病：由于线粒体功能障碍，导致的多系统病变，由于线粒体功能障碍，导致的多系统病变，累及中枢神经系统则容易出现不易控制的癫痫发作。累及中枢神经系统则容易出现不易控制的癫痫发作。肌阵挛癫痫伴破碎红纤维（肌阵挛癫痫伴破碎红纤维（MERRF）线粒体肌脑病伴高乳酸血症和卒中样癫痫（线粒体肌脑病伴高乳酸血症和卒中样癫痫（MELAS）癫痫诊断中癫痫诊断中应注意的一些问题应注意的一些问题癫痫诊断中应注意的一些问题癫痫诊断中应注意的一些问题 是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作 是癫痫还是癫痫发作是癫痫还是癫痫发作 在病史采集时应注意的一
37、些问题在病史采集时应注意的一些问题 脑电图在癫痫诊断中的作用脑电图在癫痫诊断中的作用 难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断 是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作 切忌把任何发作性症状均视为癫痫性发作切忌把任何发作性症状均视为癫痫性发作,而忽而忽视了其他常见的发作性疾病视了其他常见的发作性疾病 在临床发作性疾病的诊断中在临床发作性疾病的诊断中,也要防止将一些非也要防止将一些非典型性的癫痫发作误诊为癫痫性发作典型性的癫痫发作误诊为癫痫性发作 同时有癫痫发作和非癫痫发作同时有癫痫发作和非癫痫发作癫痫诊断中应注意的一些问题癫痫诊断中应注意的一些问题 是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫发
38、作还是非癫痫发作 是癫痫还是癫痫发作是癫痫还是癫痫发作 在病史采集时应注意的一些问题在病史采集时应注意的一些问题 脑电图在癫痫诊断中的作用脑电图在癫痫诊断中的作用 难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断是癫痫还是癫痫发作是癫痫还是癫痫发作 不应诊断为癫痫的八种情况：不应诊断为癫痫的八种情况：良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥 热性惊厥热性惊厥 反射性发作反射性发作 酒精戒断性发作酒精戒断性发作 药物或其他化学物质诱发的发作药物或其他化学物质诱发的发作 外伤后即刻或早发性发作外伤后即刻或早发性发作 单次单次/单簇的癫痫发作一般不诊断为癫痫，除非有持单簇的癫痫发作一般不诊断为癫痫，除非有持续再发的
39、倾向和基础。续再发的倾向和基础。极少发生的重复性发作极少发生的重复性发作癫痫诊断中应注意的一些问题癫痫诊断中应注意的一些问题 是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作 是癫痫还是癫痫发作是癫痫还是癫痫发作 在病史采集时应注意的一些问题在病史采集时应注意的一些问题 脑电图在癫痫诊断中的作用脑电图在癫痫诊断中的作用 难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断在病史采集时应注意的一些问题在病史采集时应注意的一些问题 一个完整的病史有时需多次了解。一个完整的病史有时需多次了解。同一患者随着年龄增加以及病情变化，其综合征同一患者随着年龄增加以及病情变化，其综合征的诊断有时需改变。的诊断有时需改
40、变。对于病程长，抗癫痫药物治疗效果不好的患者，对于病程长，抗癫痫药物治疗效果不好的患者，均应重新询问病史，以进一步明确诊断，指导治均应重新询问病史，以进一步明确诊断，指导治疗。疗。小儿癫痫的病史小儿癫痫的病史癫痫诊断中应注意的一些问题癫痫诊断中应注意的一些问题 是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作 是癫痫还是癫痫发作是癫痫还是癫痫发作 在病史采集时应注意的一些问题在病史采集时应注意的一些问题 脑电图在癫痫诊断中的作用脑电图在癫痫诊断中的作用 难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断脑电图在癫痫诊断中的作用脑电图在癫痫诊断中的作用 适当延长描图时间适当延长描图时间 保证各种诱发试
41、验保证各种诱发试验,特别是睡眠诱发特别是睡眠诱发 必要时加作蝶骨电极描记必要时加作蝶骨电极描记癫痫诊断中应注意的一些问题癫痫诊断中应注意的一些问题 是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作 是癫痫还是癫痫发作是癫痫还是癫痫发作 在病史采集时应注意的一些问题在病史采集时应注意的一些问题 脑电图在癫痫诊断中的作用脑电图在癫痫诊断中的作用 难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断 难治性癫痫的定义难治性癫痫的定义 难治性癫痫的诊断难治性癫痫的诊断 难治性癫痫的早期识别难治性癫痫的早期识别 易于成为难治性癫痫的危险因素易于成为难治性癫痫的危险因素
42、 临床上有些癫痫患者从诊断一开始就很有可能临床上有些癫痫患者从诊断一开始就很有可能是难治性癫痫是难治性癫痫难治性癫痫的定义难治性癫痫的定义 目前普遍认可的定义是目前普遍认可的定义是“采用正规的药物治疗未采用正规的药物治疗未能有效控制的癫痫能有效控制的癫痫”难治性癫痫的诊断难治性癫痫的诊断 排除是否是医源性排除是否是医源性“难治性癫痫难治性癫痫”由下列因素引起的：由下列因素引起的：(1)诊断错误；诊断错误；(2)发作分型不确切；发作分型不确切；(3)选药不当；选药不当；(4)用药量不足；用药量不足；(5)病人依从性差等病人依从性差等 解决方法解决方法 (1)是癫痫发作是癫痫发作,还是癫痫发作合并
43、假性发作或仅为假性发还是癫痫发作合并假性发作或仅为假性发作；作；(2)重新判断癫痫发作的类型或癫痫综合征；重新判断癫痫发作的类型或癫痫综合征；(3)是否是否可以找到明确的病因及诱发因素；可以找到明确的病因及诱发因素；(4)对过去的治疗进行系对过去的治疗进行系统的回顾统的回顾;(5)了解患者的依从性，并对患者的智力、知识了解患者的依从性，并对患者的智力、知识水平及心理状态作出评价。水平及心理状态作出评价。难治性癫痫的早期识别难治性癫痫的早期识别 有利于早期选择合适的治疗有利于早期选择合适的治疗 改善患者的预后改善患者的预后易于成为难治性癫痫的危险因素易于成为难治性癫痫的危险因素复杂部分性发作、婴
44、儿痉挛及复杂部分性发作、婴儿痉挛及LennoxGastaut 发作频繁发作频繁出现过癫痫持续状态出现过癫痫持续状态有明确的病因有明确的病因,尤其是先天性代谢异常、颅内发尤其是先天性代谢异常、颅内发育育 障碍及脑外伤等。障碍及脑外伤等。发病初始可能就是难治性发病初始可能就是难治性 特殊癫痫综合征特殊癫痫综合征 大田原综合征大田原综合征,婴儿痉挛婴儿痉挛,LGS,Rasmussen,LGS,Rasmussen综合征综合征,Sturge-Weber Sturge-Weber综合征综合征 持续性部分性癫痫持续性部分性癫痫,内侧颞叶癫痫伴海马硬化内侧颞叶癫痫伴海马硬化 特殊病因引起的症状性癫痫特殊病因引起的症状性癫痫 皮质发育不全性癫痫、慢性肿瘤性癫痫等皮质发育不全性癫痫、慢性肿瘤性癫痫等
